Respiración celular
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C 6 H 12 O 6 + 6O 2 + 6H 2 O → 12H 2 O + 6 CO 2
La energía liberada es atrapado en la forma de ATP para su uso por todas las actividades que consumen energía de la célula.El proceso se produce en dos fases:
- glucólisis , la descomposición de la glucosa en ácido pirúvico
- la completa oxidación del ácido pirúvico en dióxido de carbono y agua
Las mitocondrias
Las mitocondrias son rodeados de membrana orgánulos distribuidos a través del citosol de la mayoría de las células eucariotas. Su número dentro de los rangos de celdas desde unos pocos cientos a, en células muy activas, miles. Su función principal es la conversión de la energía potencial de las moléculas de alimento en ATP.
Las mitocondrias tienen:- una membrana externa que encierra la estructura entera
- una membrana interna que encierra un lleno de líquido matriz
- entre los dos es el espacio intermembrana
- la membrana interna está elaboradamente dobló con shelflike crestas se proyecta en la matriz .
- un pequeño número (algunos 5-10) moléculas circulares de DNA
Esta micrografía electrónica (cortesía de Keith R. Porter) muestra una sola mitocondria de una célula bate páncreas.Tenga en cuenta la doble membrana y la forma en la membrana interna se pliega en crestas. Los objetos oscuros, membrana delimitada por encima de la mitocondria son los lisosomas .
El número de mitocondrias en una célula puede
- aumentar en la fisión (por ejemplo, tras la mitosis);
- disminuir por su fusión juntos.
La membrana externa
La membrana externa contiene muchos complejos de proteínas integrales de membrana que forman canales a través del cual una variedad de moléculas y iones se mueven dentro y fuera de la mitocondria.La membrana interna
La membrana interna contiene 5 complejos de proteínas integrales de membrana:- NADH deshidrogenasa (complejo I)
- succinato deshidrogenasa (complejo II)
- citocromo c reductasa (complejo III; también conocido como el citocromo bc 1 complejo)
- citocromo c oxidasa (complejo IV)
- ATP sintasa (complejo V)
La matriz
La matriz contiene una mezcla compleja de enzimas solubles que catalizan la respiración de ácido pirúvico y otras moléculas orgánicas pequeñas.Aquí ácido pirúvico es
- oxidado por NAD + NADH + H producir +
- descarboxila la producción de una molécula de
- dióxido de carbono (CO 2 ) y
- un fragmento de 2-carbono de acetato unido a la coenzima A la formación de acetil-CoA
El ciclo del ácido cítrico
- Este fragmento de carbono 2 es donado a una molécula de ácido oxaloacético .
- La molécula resultante de ácido cítrico (que da nombre al proceso) se somete a una serie de pasos enzimáticos que se muestran en el diagrama.
- El paso final regenera una molécula de ácido oxalacético y el ciclo está listo para girar de nuevo.
- Cada uno de los 3 átomos de carbono presentes en el piruvato que entró en la mitocondria deja como una molécula de dióxido de carbono ( CO 2 ).
- En 4 pasos, un par de electrones ( 2e - ) se retira y se transfirieron a NAD + reduciéndolo a NADH + H + .
- En un solo paso, un par de electrones se retira a partir de ácido succínico y reduce la prótesis grupo flavina adenina dinucleótido ( FAD ) para FADH 2 .
La cadena de transporte de electrones
La cadena de transporte de electrones consta de 3 complejos de proteínas integrales de membrana- la NADH deshidrogenasa complejo (I)
- el citocromo c reductasa complejo (III)
- la citocromo c oxidasa complejo (IV)
- ubiquinona
- citocromo c
La cadena de transporte de electrones logra:
- la transferencia paso a paso de electrones de NADH (y FADH 2 ) para oxígeno para formar moléculas (con la ayuda de protones) moléculas de agua ( H 2 O );(Citocromo c sólo puede transferir un electrón a la vez, por lo que el citocromo c oxidasa debe esperar hasta que se ha acumulado 4 de ellos antes de que pueda reaccionar con el oxígeno.)
- el aprovechamiento de la energía liberada por esta transferencia al bombeo de protones ( H + ) de la matriz para el espacio intermembrana .
- Aproximadamente 20 protones son bombeados en el espacio intermembrana como los 4 electrones necesarios para reducir el oxígeno pase agua a través de la cadena respiratoria.
- El gradiente de protones formados a través de la membrana interna por este proceso de las formas de transporte activo de una batería en miniatura.
- Los protones pueden fluir hacia abajo este gradiente solamente por volver a entrar en la matriz a través de la ATP sintasa , otro complejo (complejo V) de 16 proteínas integrales de membrana en la membrana interna. El proceso se llama quimiosmosis.
Quimiosmosis en las mitocondrias
La energía liberada como los electrones pasen a través del gradiente desde NADH a oxígeno es aprovechada por tres complejos enzimáticos de la cadena respiratoria (I, III, y IV) a la bomba de protones ( H +) en contra de su gradiente de concentración de la matriz de la mitocondria en el espacio intermembrana (un ejemplo de transporte activo ).
A medida que aumenta la concentración allí (que es lo mismo que decir que el pH disminuye), un fuerte gradiente de difusión está configurado. La única salida para estos protones es a través de la ATP sintasa complejo. Al igual que en los cloroplastos , la energía liberada como estos protones fluyen abajo de su gradiente se aprovecha para la síntesis de ATP . El proceso se llama quimiosmosis y es un ejemplo de la difusión facilitada .
La mitad del Premio Nobel 1997 de Química fue otorgado a Paul D. Boyer y John E. Walker por su descubrimiento de las obras sintasa cómo ATP. Enlace a algunos de los detalles .
| Enlace externo |
| Las animaciones de la cadena de transporte de electrones y el funcionamiento de la ATP sintasa |
| Por favor, hágamelo saber por correo electrónico si usted encuentra un vínculo roto en mis páginas.) |
¿Cuántas ATP?
Es tentador tratar de ver la síntesis de ATP como una simple cuestión de estequiometría (las proporciones fijas de reactivos a productos en una reacción química). Pero (con 3 excepciones) no es .La mayor parte del ATP es generado por el gradiente de protones que se desarrolla a través de la membrana mitocondrial interna. El número de protones bombea como los electrones caen desde NADH a través de la cadena respiratoria al oxígeno es teóricamente lo suficientemente grande como para generar, a medida que vuelven a través de la ATP sintasa, 3 ATPs por par de electrones (pero sólo 2 ATPs para cada par donado por FADH 2 ).
Con 12 pares de electrones retirados de cada molécula de glucosa,
- 10 por NAD + (de modo 10x3 = 30); y
- 2 por FADH 2 (de modo 2x2 = 4),
Añadir a esto el 4 ATPs que se generan por las 3 excepciones y se llega a 38.
Pero
- La energía almacenada en el gradiente de protones también se utiliza para el transporte activo de varias moléculas e iones a través de la membrana mitocondrial interna en la matriz.
- NADH también se utiliza como agente reductor para muchas reacciones celulares.
Las tres excepciones
Una producción estequiométrica de ATP se produce en:- un paso en el ciclo del ácido cítrico produciendo 2 ATP por cada molécula de glucosa. Este paso es la conversión del ácido alfa-cetoglutárico a ácido succínico.
- a dos pasos de la glucólisis produciendo 2 ATP por cada molécula de glucosa.
El ADN mitocondrial ( ADNmt )
La mitocondria humano contiene 5-10 moléculas idénticas, circulares de ADN. Cada uno consta de 16.569 pares de bases que llevan la información para 37 genesque codifican:
- 2 moléculas diferentes de ARN ribosomal ( rRNA )
- 22 moléculas diferentes de ARN de transferencia ( ARNt ) (por lo menos uno para cada aminoácido)
- 13 polipéptidos
Los 13 polipéptidos participan en la construcción de varios complejos de proteínas incrustadas en la membrana mitocondrial interna .
- 7 subunidades que componen el mitocondrial NADH deshidrogenasa (complejo I)
- citocromo b , una subunidad de citocromo c reductasa (complejo III)
- 3 subunidades de la citocromo c oxidasa (complejo IV)
- 2 subunidades de la ATP sintasa (complejo V)
Las mutaciones en el mtDNA causan enfermedades humanas.
Se han encontrado mutaciones en 12 de los 13 genes mitocondriales que codifican polipéptidos para causar la enfermedad humana.Aunque muchos órganos diferentes pueden verse afectados, trastornos de los músculos y el cerebro son las más comunes. Tal vez esto refleja la gran demanda de energía de estos dos órganos. (A pesar de que representan sólo ~ 2% de nuestro peso corporal, el cerebro consume ~ 20% de la energía producida cuando estamos en reposo.)
Algunos de estos trastornos son heredados en la línea germinal. En todos los casos, el gen mutante se recibe de la madre, porque ninguna de las mitocondrias en el esperma sobrevive en el huevo fertilizado.Otros trastornos son somática; es decir, la mutación se produce en los tejidos somáticos del individuo.
Ejemplo: intolerancia al ejercicio
Un número de seres humanos que sufren de músculos fácilmente fatigados resultan tener unas mutaciones en su citocromo b de genes. Curiosamente, sólo las mitocondrias en los músculos tienen la mutación; el ADNmt de sus otros tejidos es normal. Es de suponer que, muy temprano en su desarrollo embrionario, una mutación se produjo en un gen citocromo b en la mitocondria de una célula destinada a producir sus músculos.La gravedad de las enfermedades mitocondriales varía en gran medida. La razón de esto es probablemente la extensa mezcla de ADN mutante y el ADN normal en la mitocondria como se fusionan uno con el otro. Una mezcla de ambos se llama heteroplasmia . Cuanto mayor sea la proporción de mutante a la normalidad, mayor es la severidad de la enfermedad. De hecho sólo por azar, las células pueden en ocasiones acabar con todos sus mitocondrias que llevan todos los-mutantes genomas - una llamada condición homoplasmia (un fenómeno parecido a la deriva genética ).
Las mutaciones en algunos genes nucleares 228 también han sido implicados en las enfermedades mitocondriales humanos.
¿Por qué las mitocondrias tienen su propio genoma?
Muchas de las características del sistema genético mitocondrial se parecen a los encontrados en las bacterias . Esto ha reforzado la teoría de que las mitocondrias son los descendientes evolutivos de una bacteria que estableció un endosimbiótica relación con los ancestros de las células eucariotas temprano en la historia de la vida en la tierra. Sin embargo, muchos de los genes necesarios para la función mitocondrial, ya se han trasladado al genoma nuclear.La reciente secuenciación del genoma completo de Rickettsia prowazekii ha revelado un número de genes estrechamente relacionados con los que se encuentran en las mitocondrias. Quizás rickettsias son los descendientes vivos más cercanos de los endosimbiontes que se convirtieron en las mitocondrias de los eucariontes.
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