Ischiopagi proviene de la palabra griega ischio- que significa cadera (ilium) y -pagus que significa fijo o unido. Es el término médico utilizado para gemelos unidos (Clase V) que están unidos en la pelvis . Los gemelos se unen clásicamente con el eje vertebral a 180 °. Sin embargo, los casos más frecuentes generalmente estructuran a los gemelos isquiópagos con dos espinas separadas que forman un ángulo lateral menor de 90 °. Los gemelos unidos generalmente tienen cuatro brazos; dos, tres o cuatro patas; y típicamente un genital externo y ano. [1]
Se confunde principalmente con el pygopagus, donde los gemelos se unen ventralmente en las nalgas, uno frente al otro, mientras que los gemelos ischiopagus se unen dorsalmente en el sacro y el cóccix . Parapagus también es similar a ischiopagus; sin embargo, los gemelos parapagus se unen uno al lado del otro, mientras que los gemelos ischiopagus generalmente tienen espinas conectadas en un ángulo de 180 °, uno frente al otro.
Clasificación [ editar ]
Ischiopagus Dipus : esta es la variedad más rara con los gemelos que comparten dos piernas sin extremidades inferiores en un lado.
Ischiopagus Tripus : esta es la variedad más común. Estos gemelos comparten tres patas, la tercera pata suele ser dos patas fusionadas o no funciona. Los gemelos también suelen compartir solo un conjunto de genitalesexternos .
Ischiopagus Tetrapus / Quadripus : esta variedad tiene los gemelos en un eje longitudinal continuo simétrico con su área de unión no rota anteriormente . Los ejes se extienden en línea recta pero en direcciones opuestas. Las extremidades inferiores están orientadas en ángulo recto con los ejes del tórax y las extremidades adyacentes cerca de la unión del isquion pertenecen al gemelo opuesto. [4]
Embriología [ editar ]
Durante el desarrollo embrionario, los gemelos pueden formarse a partir de la división de un solo embrión ( monocigótico ) que forma gemelos idénticos o los gemelos pueden surgir de ovocitos separados en el mismo ciclo menstrual ( dicigótico ) que forma gemelos fraternos . Aunque esto último es más frecuente, el monocigótico es la razón por la cual pueden desarrollarse gemelos unidos. En el hermanamiento monocigótico para gemelos unidos como ischiopagi, los gemelos se forman por la división de un disco embrionario bilaminar después de la formación de las masas celulares internas. Por lo tanto, hacer que los gemelos ocupen el mismo amnionlo que puede conducir a una unión de los gemelos como resultado de que los gemelos no se separen adecuadamente durante el proceso de hermanamiento. La separación que ocurre entre el séptimo y el decimotercer día debería dar lugar a un gemelo monocoriónico , monoamniótico idéntico que comparte un saco vitelino . Si la separación de los gemelos se produce en las últimas etapas de desarrollo antes de la aparición de la raya primitiva y la orientación axial, entonces se puede predecir que se desarrollarán gemelos unidos . El origen de exactamente lo que sale mal para producir isquiópagos o cualquier gemelo unido es el resultado de una fisión incompletao centros inductores de doble superposición en el mismo disco germinal. Varios estudios sugieren que las perturbaciones mecánicas como el temblor de los blastómeros , la exposición del embrión al frío o la falta de oxígeno durante el proceso temprano de escisión , el injerto del organizador en la gastrula o la mitad de una gastrula juntas, o la constricción de la blástula o la gastrula temprana pueden causar la incompleta separación de gemelos monocigóticos . Sin embargo, los estudios han demostrado que estas alteraciones deben ocurrir en momentos críticos del embarazo para que se desarrollen los gemelos unidos. [4] [5] [6]
Complicaciones [ editar ]
Los gemelos unidos tienen un alto riesgo de nacer muertos o morir poco después del nacimiento. En algunos casos, nacen un gemelo sano y un parásito parásito . El gemelo parásito no tiene esperanza de sobrevivir y muere y luego se separa quirúrgicamente de su gemelo. Dependiendo de cómo se unen los gemelos y qué se comparte entre ellos, pueden surgir complicaciones al separar quirúrgicamente al gemelo vivo del gemelo muerto. En los casos de Ischiopagus, los niños comparten una región pélvica junto con el tracto gastrointestinal y la región genital . La mayoría de los gemelos Ischiopagus necesitarán cirugía de reconstrucción de los genitales y el tracto gastrointestinal para que el gemelo pueda realizar funciones corporales normales.
Para los gemelos Ischiopagus que sobreviven desde el nacimiento, también surgen complicaciones y riesgos. Por lo general, si ambos gemelos sobreviven al parto, uno estará sano y fuerte, mientras que el otro estará desnutrido y débil. Por lo tanto, la cirugía tendría que planificarse con anticipación para comprender la mejor opción y cómo mantener vivos a ambos niños durante la cirugía y después. [3]
Tratamiento [ editar ]
La separación es el único tratamiento para Ischiopagus. La rareza de la condición, así como el desafío que presenta al separar a los gemelos, ha sido difícil de entender. En los últimos años, con el avance de la tecnología médica, los médicos han podido separar con éxito a los gemelos Ischiopagus. Sin embargo, depende de los órganos compartidos, qué tan unidos están los gemelos y qué riesgos podrían surgir al separarlos durante la cirugía. Dado que los gemelos Ischiopagus generalmente comparten un tracto gastrointestinal y otros órganos en la región pélvica, lleva meses planificar si la separación de los gemelos supera o no las complicaciones y los riesgos asociados con la cirugía y la reconstrucción de los órganos. La cirugía para separar gemelos unidos ha permitido que los cirujanos puedan estudiar los mecanismos deembriogénesis , así como las consecuencias fisiológicas de la parabiosis . [4]
Pronóstico [ editar ]
Dependiendo de qué órganos se comparten entre los gemelos y si son quirúrgicamente separables, generalmente solo uno de los gemelos logra la cirugía o ambos mueren debido a complicaciones antes o durante la cirugía. Ahora que se ha informado de una cirugía exitosa y se están obteniendo más resultados debido a la investigación y la evaluación preoperatoria, habrá mejores técnicas y procedimientos quirúrgicos disponibles en el futuro para ayudar a aumentar la tasa de supervivencia de los gemelos isquiópagos, así como de otros gemelos unidos.
Epidemiología [ editar ]
El isquiopago es una anomalía rara que ocurre en aproximadamente 1 de cada 100,000 nacimientos vivos y ocurre en 1 de cada 10 nacimientos gemelos unidos. La mayoría de los casos de Ischiopagus son comunes en las áreas de India y África. De las variedades de gemelos Ischiopagus, el Ischiopagus Tetrapus es más frecuente, y ocurre en el 68.75% de todos los casos de Ischiopagus. Ischiopagus Tripus ocurre en 31.25% de los casos, mientras que Ischiopagus Dipus ocurre en solo 6.25% de todos los casos de Ischiopagus.
| Surco laringotraqueal | |
|---|---|
La cabeza y el cuello de un embrión humano de treinta y dos días de edad, visto desde la superficie ventral. Se ha eliminado el piso de la boca y la faringe. (Tubo laringotraqueal marcado en la parte inferior izquierda, segundo desde abajo).
| |
| Detalles | |
| Dias | 28 |
| Precursor | endodermo [1] |
| Da lugar a | laringe y tráquea |
| Identificadores | |
| latín | surco laringotraqueal |
| TE | E5.5.3.0.0.0.2 |
| Terminologia anatomica | |
El rudimento de los órganos respiratorios aparece como un surco longitudinal mediano en la pared ventral de la faringe. El surco se profundiza y sus labios se fusionan para formar un tabique que crece desde abajo hacia arriba y convierte el surco en un tubo, el tubo laringotraqueal . El extremo cefálico se abre hacia la faringe por una abertura en forma de hendidura formada por la parte anterior persistente del surco. Inicialmente, el extremo cefálico está en comunicación abierta con el intestino anterior, pero finalmente se separa por hendiduras del mesodermo, los pliegues traqueoesofágicos .
Cuando los pliegues traqueoesofágicos se fusionan en la línea media para formar el tabique traqueoesofágico , el intestino anterior se divide en tráquea ventral y el esófago dorsalmente. El tubo está revestido por endodermo a partir del cual se desarrolla el revestimiento epitelial del tracto respiratorio . La parte cefálica del tubo se convierte en la laringe, y su siguiente parte sucesiva es la tráquea, mientras que desde su extremo caudal aparece un divertículo respiratorio como la yema pulmonar . La yema pulmonar se ramifica en dos excrecencias laterales conocidas como yemas bronquiales, una a cada lado de la tráquea. El derecho y la rama yemas bronquiales izquierda en principal (primario), lobar (secundario), segmental (terciario), y subsegmentarios bronquios y conducen al desarrollo de lapulmones . [2] El complejo Hox, FGF-10 (factor de crecimiento de fibroblastos), BMP-4 (proteína morfogenética ósea), N-myc (un protooncogen), syndecan (un proteglicano), tenascina (una proteína de matriz extracelular) y epimorfina (una proteína) parece desempeñar un papel en el desarrollo del sistema respiratorio.
Un síndrome malformativo (o síndrome de malformación ) es un patrón reconocible de anomalías congénitasque se sabe o se cree que están causalmente relacionadas (VII Congreso Internacional de Genética Humana).
Causas [ editar ]
- causas exógenas
- causas genéticas (o causas intrínsecas) (enfermedades genéticas malformativas)
- anomalías cromosómicas (enfermedades malformativas cromosómicas)
- anomalías cromosómicas numéricas (p. ej. trisomía 13 , trisomía 18 , trisomía 21 )
- anomalías cromosómicas estructurales
- mutaciones genéticas (enfermedades malformativas monogénicas)
- Síndrome de la máscara de Kabuki : MLL2
- Síndrome de Joubert , síndrome de Meckel y síndromes relacionados: TMEM216
- labio leporino con y sin paladar hendido : MAFB y ABCA4
- Síndrome de Schinzel-Giedion : SETBP1
- Anemia de Fanconi y trastornos relacionados: RAD51C
- Síndrome de Noonan : NRAS
- displasia generalizada de vasos linfáticos: CCBE1
- braquidactilia - anoniquia : SOX9
- enfermedades metabólicas genéticas
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