Asterixis
La asterixis (del Griego a + stērig, "no sujetar") es un término médico usado para describir una alteración neuromuscular que consiste en la aparición involuntaria de interrupciones rítmicas de una contracción muscularvoluntaria. Adecuadamente llamado temblor1 o aleteo hepático (del inglés, liver flap), fue descrito por primera vez en 1949 en pacientes con insuficiencia hepática grave y encefalopatía.
Características
A pesar de tener la apariencia de un temblor y de ser comúnmente llamado flapping tremor por parecerse al aleteo de un ave, la asterixis no es considerado un temblor. Por el contrario, en vez de contracciones repetitivas, son relajaciones repetidas de los músculos ocupados en movimientos o posturas voluntarias. Ocasionalmente pueden aparecer como movimientos espontáneos, pero en la mayoría de los casos se observa cuando se le pide al individuo durante una exploración intencional, a realizar movimientos musculares de tensión y sensación.
El más común de las maniobras es pedirle al individuo que extienda los brazos y al mismo tiempo flexione las muñecas dirigiendo las manos hacia el suelo. En esta posición aparecen a intervalos irregulares, movimientos alternantes de flexión y extensión de la articulación de las muñecas, acompañado de separación y acercamiento repetitivo de los dedos. Típicamente son interrupciones bilaterales, aunque pueden verse de manera asimétricas.
Causas
Las causas exactas son desconocidas pero se supone que es producida a propósito de una deficiencia en el metabolismo del amonio.3
Patologías
El signo se observa en encefalopatías como en las secundarias a sepsis, el coma hepático, cirrosis descompensada, desórdenes electrolíticos, hipoxia y otros.4Ocasionalmente se ve en pacientes con toxicidad por dióxido de carbono y en la enfermedad de Wilson.
INTRODUCCION
Se conoce como asterixis a un tipo de mioclonia negativa (1,2) caracterizada clínicamente por una breve sacudida muscular asociada al cese de la actividad muscular tónica. Clínicamente se observa un fugaz movimiento agonista (v.g. flexión del carpo) por silencio del músculo o músculos antagonistas (extensores del carpo siguiendo el mismo ejemplo). A diferencia de las mioclonias clásicas (mioclonias positivas) el movimiento se produce por una rápida y transitoria relajación atónica antagonista que, eléctricamente, dura entre 50 y 200 ms (1). La primera descripción la hicieron Adams y Foley en pacientes con encefalopatía hepática. Es un síndrome neurológico poco específico que se asocia a multitud de causas tóxicas y metabólicas, aunque se conoce que puede deberse a lesiones cerebrales focales, en cuyo caso suele ser unilateral y, con menor frecuencia, bilateral (3). Se describe una observación clínica inédita, un caso de asterixis asimétrica cuya causa fue una anemia crónica grave.
PRESENTACION DEL CASO
Varón de 55 años. Fumador y bebedor moderado e hipertenso. Operado de hemorroides. Trabajaba como chófer de un autobús urbano hasta el mismo día que acudió a Urgencias. Consultó por un cuadro no progresivo de 15 días de evolución consistente en caída de los objetos ya asidos de su mano izquierda. Preguntado al respecto, afirmó que en ocasiones tenía sensación de hormigueo en los pulpejos de los dedos de la mano, mejilla y en la zona perioral izquierdas y que, a veces, se le doblaba la pierna izquierda, síntomas que duraban instantes o unos pocos segundos. Nunca se quejó de torpeza en la mano izquierda ni tuvo dificultades en el reconocimiento de objetos sin mirarlos con esa mano. Tampoco refirió sacudidas bruscas en la extremidad superior izquierda ni ningún otro tipo de paroxismo en los miembros, a excepción del ya descrito en la extremidad inferior izquierda.
Sin embargo, en la exploración realizada en Urgencias destacaba la presencia de asterixis, sólo demostrable con la hiperextensión carpiana, claramente mayor en la mano izquierda. Otros datos exploratorios, algunos de ellos sutiles y difíciles de interpretar, fueron: normotenso; consciencia, atención, orientación, lenguaje y pares craneales normales; claudicación de la pierna izquierda de unos 15º en la maniobra de Mingazzini tras 30 segundos de mantener la postura (posición obstétrica de Mingazzini); algún fallo estereoagnósico (reconocimiento de monedas) en ambas manos; praxias conservadas; sensibilidades propioceptiva, palestésica y sensibilidades superficiales normales, sin extinción sensitiva; reflejos miotáticos normales; respuestas cutaneoplantares flexoras; cerebelo, estática y marcha normales; troncos supra-aórticos, auscultación cardiopulmonar y abdomen normales; llamativa palidez cutaneomucosa.
En la primera analítica se detectó una anemia microcítica grave crónica, con los siguientes valores (tabla): Hb 3,5 g/dL, Hto 11,6%, VCM 57,5 fL, HCM 17,4 pg, CHCM 30,2 g/dL y 2 millones de hematíes por microlitro. Tras el tratamiento inmediato con 2 unidades de concentrado de hematíes la hemoglobina ascendió a 8,2 g/dL y el Hto a 25,4%, desapareciendo la asterixis. Se completó la historia clínica y se obtuvieron nuevos y reveladores datos: el paciente llevaba varias semanas con astenia, anorexia y melenas. Una tomografía computadorizada (TC) craneal realizada en Urgencias fue normal. No se realizaron más estudios desde el punto de vista neurológico. Finalmente, el diagnóstico causal de la anemia fue un carcinoma gástrico que se trató con gastrectomía total ampliada. Tras 5 años de enfermedad no ha presentado ningún tipo de complicación neurológica.
DISCUSION Y CONCLUSIONES
Son dos los hechos que hacen que este caso sea especial: por un lado, la asimetría clínica y semiológica cuando la causa del síndrome fue metabólica; por otro, la importantísima anemia crónica del paciente como origen de la asterixis que, en opinión de los autores, hasta ahora no se había descrito. Y, si se nos permite la licencia, probablemente se trate del primer chófer de un transporte público de Madrid capaz de conducir un autobús con tres gramos y medio de hemoglobina por decilitro de sangre; todo un récord.
En general, la asterixis es un síndrome cuya causa acostumbra a ser metabólica o tóxica. Se ha descrito asociada a múltiples procesos, como encefalopatía hepática, uremia, encefalopatía séptica, síndrome de privación de alcohol, hipercapnia, hipernatremia, hipercalcemia, insuficiencia cardiaca, hemodiálisis, e intoxicaciones por ciertos fármacos, como fenitoína, litio o aciclovir entre otros. Sin embargo, la asterixis puede deberse también a lesiones estructurales cerebrales focales, siendo en la mayoría de estos casos unilateral y contralateral a la lesión, habiéndose relacionado con lesiones talámicas (sobre todo del tálamo ventrolateral) y subtalámicas, mesencefálicas, corticales parietales y frontales mediales, y pontobulbares (3-7).
Río et al. comunicaron que la asterixis bilateral no siempre se asocia a trastornos metabólicos o tóxicos, pudiendo ser consecuencia de lesiones cerebrales estructurales focales (3). Sin embargo, aunque no se profundizó en la búsqueda de otros factores que pudieron, al menos teóricamente, coadyuvar en la génesis de la asterixis y de su asimetría clínica como, por ejemplo, pequeñas lesiones lacunares mudas estratégicamente situadas o estenosis de carótida significativas hasta entonces asintomáticas, dado que en el presente caso la TC craneal fue normal, y, persuadidos por la irrelevancia de un síndrome neurológico tan nimio en un paciente con semejante anemia y un cáncer gástrico, pensamos que es improbable que el enfermo tuviese lesiones focales que explicasen sólidamente las peculiaridades del caso.
Moviéndonos de nuevo en el terreno teórico, una explicación plausible de la clínica del paciente, incluso de sus síntomas sensitivos, catalogables como síndromes queiro-orales por isquemia transitoria, puede ser la producción de fenómenos "micro-hemodinámicos" inducidos por la anemia sobre áreas con bajo flujo sanguíneo regional cerebral por enfermedad hipertensiva de pequeño vaso. En este sentido, los tálamos serían los mejores candidatos como responsables indirectos de todos los síntomas. En la serie de 45 pacientes con asterixis asociada a lesiones cerebrales focales de Río et al. (3), el 54% de los casos estaban relacionados con lesiones talámicas.
La anemia grave puede producir asterixis seguramente mediante un mecanismo encefalopático hipóxico, debido a la disminución del transporte de oxígeno y, en consecuencia, por una menor disponibilidad tisular de éste. Se conoce que ciertas encefalopatías, como la hipoglucémica, pueden producir clínica focal. En nuestro caso, la asimetría de la asterixis y los síntomas sensitivos acompañantes probablemente se debieron a un fenómeno similar pues, aunque no se profundizó en el estudio de una lesión focal, la ausencia de clínica neurológica tras 5 años de seguimiento apoya nuestra suposición.
Los astrocitos son las principales y más numerosas células gliales (de ahí que se les conozca también, genéricamente, como astroglía), sobre todo en los organismos más complejos. Se trata de células de linaje neuroectodérmico1 que asumen un elevado número de funciones clave para la realización de la actividad nerviosa. Derivan de las células encargadas de dirigir la migración de precursores durante el desarrollo (glía radial) y se originan en las primeras etapas del desarrollo del sistema nervioso central (SNC).
Caracterización
Los astrocitos están directamente asociados tanto a las neuronas como al resto del organismo. Forman la llamada glia limitans, esto es, la frontera entre el organismo y el sistema nervioso central, junto con su lámina basal asociada. Están comunicados entre sí por medio de uniones de intervalo.
Se encargan de aspectos básicos para el mantenimiento de la función neuronal, entrelazándose alrededor de la neurona para formar una red de sostén, y actuando así como una barrera filtradora entre la sangre y la neurona, la barrera hematoencefálica, que contiene regiones especializadas de alta conductancia que controlan el paso de nutrientes, oxígeno, vitaminas y hormonas hacia el tejido nervioso.
Cuando existe destrucción neuronal (por ejemplo, tras sufrir un accidente cerebro-vascular), también actúan como liberadores del factor de crecimiento nervioso que, a modo de abono biológico, facilita la regeneración de las conexiones neuronales.
Su morfología (como indica su nombre) recuerda a una estrella por la gran cantidad de prolongaciones llamadas pies que irradian del soma hacia células vecinas.
Funcionamiento
Algunas de estas prolongaciones están en contacto con un vaso sanguíneo (capilar) formando podocitos (también llamados procesos pediculares o pies perivasculares), o también pueden rodear las sinapsis nerviosas.
El núcleo de los astrocitos es más claro que el de otras células de la glía, y el citoplasma contiene numerosos gránulos deglucógeno y filamentos intermedios, compuestos de GFAP (proteína ácida fibrilar glial), que sólo se encuentran en astrocitos.
Los astrocitos expresan en su membrana un gran número de receptores de distintos transmisores que, al activarse, generan aumento de calcio intracelular; gracias a ello, pueden responder a distintos neurotransmisores (glutamato, GABA,acetilcolina[Ach], noradrenalina[NE]), óxido nítrico[NO]) liberados por las neuronas cerebrales. A su vez, los astrocitos pueden también liberar neurotransmisores químicos.
La transmisión de señales eléctricas en los astrocitos se da gracias a la molécula mensajera IP3 y el calcio. La IP3 activa los canales de calcio en los orgánulos celulares, liberándolo en el citoplasma del astrocito. Los iones de calcio así liberados estimulan la producción de más IP3 y el efecto neto es una onda eléctrica que se propaga de astrocito a astrocito. A nivel extracelular es la liberación de ATP, y la consecuente activación de receptoras purinergicos de los astrocitos vecinos, la que interviene y media la comunicación [1].
Tras la labor de Ramón y Cajal, se reconoció a los astrocitos una función activa en la fisiología neuronal, cuando antes se veían como meros rellenos de la función glial.
En la actualidad, se sabe que desempeñan una importante función en varios aspectos del desarrollo, metabolismo y patología del sistema nervioso: son esenciales en elsoporte trófico y metabólico de las neuronas, la supervivencia, la diferenciación y guía neuronal, la génesis de las sinapsis y la homeostasis cerebral.
Los astrocitos muestran, también, excitabilidad celular manifestada en variaciones intracelulares del ion calcio que conlleva un aumento de la concentración citoplasmática de calcio. Esta señal de calcio puede propagarse en el interior celular o bien propagarse en otros astrocitos a modo de onda de calcio.
Sinapsis tripartita
Según se desprende de algunos estudios,[cita requerida] hay conexión entre neuronas y astrocitos: los neurotransmisores liberados por las terminales sinápticas pueden activar los receptores que tienen los astrocitos en su membrana, desencadenándose una señal de calcio, la cual puede dar como respuesta celular, entre otras, una liberación de gliotransmisores.
Funciones
Algunas funciones concretas son las siguientes:
- limpian "desechos" del cerebro.
- transportan nutrientes hacia las neuronas.
- mantienen el pH del sistema nervioso central y el equilibrio iónico extracelular.
- sostienen en su lugar a las neuronas.
- digieren partes de las neuronas muertas.
- regulan el contenido del espacio extracelular.
- unen las neuronas a los capilares sanguíneos.
- mantienen una concentración equilibrada entre el medio extracelular y el intracelular previniendo el ingreso de determinadas sustancias posiblemente nocivas.
- participan en los procesos de regeneración de lesiones en el Sistema Nervioso, aumentando su tamaño y enviando sus proyecciones para rellenar la zona dañada.
- inducen la formación de la barrera hematoencefálica.
- están implicados en la regulación de la función vascular, acoplándola a la actividad nerviosa.
- también están relacionados con los procesos de neurogénesis en el sistema nervioso central, actuando como precursores neurales.
Tipos
Se pueden distinguir tres clases principales de astrocitos:
- Astrocitos protoplasmáticos: se encuentran principalmente en la sustancia gris, y poseen prolongaciones citoplasmáticas de forma muy variable.
- Astrocitos fibrosos: en sus prolongaciones existe una gran cantidad de fibrillas (gliofibrillas). Se encuentran, sobre todo en la sustancia blanca. Se distinguen fácilmente al tener prolongaciones más largas y menos ramificadas que los astrocitos protoplasmáticos.
- Astrocitos radiales: durante el neurodesarrollo, sus prolongaciones conectan la base ventricular con la piamadre, formando la lámina limitante subpial glial. Expresan GFAP y FABP7. Son también recaptadores y transportadores de glutamato.
| Astrocito | ||
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 Imagen tomada con un microscopio confocal de un astrocito aislado. | ||
 Tinción con GFAP de un astrocito en un cultivo celular. |
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Tienen formas estrelladas y presentan largas prolongaciones que se extienden hacia las neuronas y hacia los láminas basales que rodean a los capilares sanguíneos (pies terminales) (Fig 1), o que separan al tejido nervioso del conjuntivo laxo de la piamadre, constituyendo la glia limitante
Las prolongaciones de los astrocitos contienen manojos de filamentos intermedios específicos formados por la proteína ácida fibrilar.
Se han identificado dos tipos de astroglia: astrocitos fibrosos que se asocian de preferencia a las fibras nerviosas de la sustancia blanca (Fig 2). y astrocitos protoplasmáticos que se concentran de preferencia asociados a los pericariones, dendritas, terminaciones axónicas en la sustancia gris
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