Acalasia
La acalasia consiste en la incapacidad para relajar las fibras de músculo liso del aparato gastrointestinal en cualquier sitio de unión de una parte con otra. Dícese, en especial, de la acalasia esofágica, o la incapacidad delesfínter gastroesofágico para relajarse al deglutir, por degeneración de las células ganglionares en la pared delórgano.1 El esófago torácico también pierde la actividad peristáltica normal y se vuelve dilatada produciendo unmegaesófago.2
La acalasia esofágica o simplemente acalasia es una rara enfermedad en la cual el esófago se encuentra inhabilitado para llevar el alimento hacia el estómago. La enfermedad afecta ambos sexos y puede aparecer a cualquier edad, sin embargo, se diagnostica generalmente entre la tercera y la cuarta década de la vida.1 Su incidencia en Estados Unidos y Europa oscila entre 0.5 a 1 por 100.000 habitantes.
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 Imagen radiográfica mostrando compresión «en pico de ave», típica de la acalasia. |
Historia
Se sabe que en 1679 Sir Thomas Willis describió la acalasia.1 En 1881, von Mikulicz describió la enfermedad como un cardioespasmo para indicar que los síntomas se debían a un problema funcional, más que un problema mecánico. En 1929, Hunt y Rake demostraron que la enfermedad era causada por un fallo del esfínter esofágico inferior (EEI) para relajarse y se le acuñó el término acalasia, es decir, la falta de relajación.3
Etiología
La etiología real de la enfermedad no es bien conocida pero, una parte de esta enfermedad está caracterizada por la deficiencia en el esfínter esófagico inferior, que le impide relajarse durante la deglución, entorpeciendo la entrada de alimento al estómago. Esta enfermedad también se caracteriza por la disminución en la peristalsis.
Por otro lado hay una falta de estimulación nerviosa al esófago, que tiene diversos orígenes, daños a los nervios del esófago, infecciones (principalmente parásitos), cáncer e incluso factores hereditarios. Afecta a personas de ambos sexos y a cualquier edad, sin embargo es más frecuente en adultos de mediana edad.
Patogenia
La contracción y relajación del esfínter esofágico inferior (EEI) están regulados por neurotransmisores excitatorios (como laacetilcolina y la sustancia P) e inhibitorios (como el óxido nítrico y el péptido intestinal vasoactivo). Los pacientes con acalasia tienen una carencia de las células ganglionares inhibitorias no-adrenérgicas y no-colinérgicas, las cuales suelen estar rodeadas por leucocitos con predominio de eosinófilos, causando un desbalance entre la neurotransmisión excitatoria y la inhibitoria.1 El resultado es un esfínter esofágico continuamente hipertenso o no relajado.
Cuadro clínico
Los síntomas más notables son: 1. Dolor retroesternal, que en fases iniciales es intermitente y que se va haciendo progresivo. 2.Disfagia esofágica (el alimento, una vez tragado, se "atasca" por el aumento de presión de la parte distal del esófago y el cardias). 3. En fases avanzadas, se puede dar regurgitación, dolor torácico y pérdida de peso que puede confundir con un cáncer de esófago. 4. Disfagia, reflujos constantes, en el caso más grave de cuadro de Estenosis esofágica agravada se produce rápidamente un síndrome de deshidratación y desnutrición que pueden llegar en menos de unos 5 días a niveles de riesgo vital por shock hipovolémico y falla renal aguda.
Diagnóstico
Debido a la similitud en los síntomas, la acalasia se puede confundir con trastornos más comunes, tales como la enfermedad dereflujo gastroesofágico, la hernia de hiato, e incluso trastornos psicosomáticos.
Aspecto radiográfico
Un esofagograma puede mostrar la disminución de peristalsis, la dilatación del esófago proximal y el estrechamiento del esófago en su parte inferior.
El paciente se traga una solución de bario, con fluoroscopia continua que son grabaciones de rayos X para observar el flujo del fluido a lo largo del esófago, sin que se observe el movimiento peristáltico normal del esófago. Hay un agudo estrechamiento en el esfínter esofágico inferior y reducción del diámetro en la unión gastro-esofágica. La imagen que proyecta se denomina clásicamente «en pico de loro» o «en cola de ratón». Por encima de la reducción, el esófago a menudo se observa con una dilatación de diversos grados a medida que poco a poco se va estirando en el tiempo. Por la falta de movimientos peristálticos, se suele observar en la radiografía un margen entre aire y líquido.
Manometría esofágica
Debido a su sensibilidad, el diagnóstico es confirmado por medio de una manometría esofágica, que mide las presiones del esófago mediante una sonda nasoesofágica y permite comparar las presiones en situación basal y durante la deglución.4 Se inserta un tubo delgado a través de la nariz, y se le instruye al paciente a deglutir varias veces. La sonda mide las contracciones musculares en diferentes partes del esófago durante el acto de la deglución. La manometría revela la falla del EEI para relajarse con cada deglución y la falta de peristaltismo funcional del músculo liso en el esófago.
Para descartar complicaciones se suele acudir a una endoscopia digestiva alta.
Otros estudios
La endoscopía es necesaria para descartar otras patologías, antes de cualquier tratamiento. Permite además confirmar el carácter funcional del afinamiento terminal del esófago, al vencerlo mediante una suave presión del endoscopio. Esto no ocurre cuando la estrechez es orgánica, por inflamación o neoplasia.
El centellograma radioisotópico sirve para establecer cuantitativamente el grado de deterioro de la función de transporte. Es de utilidad para evaluar la progresión de la enfermedad o la respuesta terapéutica.5
Tratamiento
El tratamiento de la acalasia esofágica es todavía controvertido. Las terapias actuales suelen ser de tipo paliativos y tienen como objetivo el aliviar la disfagia al perturbar o relajar las fibras musculares del esfínter esofágico inferior (EEI) con la toxina botulínica.6
Tanto antes como después del tratamiento, se les instruye a los pacientes con acalasia a comer despacio, masticar bien, beber mucha agua con las comidas, y evitar comer cerca de la hora de acostarse. El aumento de la inclinación de la cabecera de la cama o el dormir con una almohada cuña promueve el vaciamiento del esófago por gravedad. Después de la cirugía o la dilatación neumática, los inhibidores de la bomba de protones pueden ayudar a prevenir los daños causados por el reflujo de la inhibición de la secreción ácida gástrica. Se deben evitar los alimentos que pueden agravar el reflujo, incluyendo la salsa de tomate, cítricos, chocolate, menta, el licor y la cafeína.
Tratamiento médico
Los fármacos que reducen la presión del EEI suelen ser útiles, especialmente como una forma de ganar tiempo mientras se espera para el tratamiento quirúrgico, si se indica. Los medicamentos más usados incluyen los bloqueadores de los canales de calcio como la nifedipina y los nitratos, como la nitroglicerina y el dinitrato de isosorbida. Sin embargo, muchos pacientes experimentan efectos secundarios desagradables, tales como dolor de cabeza e inflamación de pies, además, estos fármacos a menudo solo comienzan a surtir efecto después de varios meses.
La toxina botulínica (Botox), producida por la bacteria Clostridium botulinum, puede ser inyectada en el esfínter esofágico inferior (EEI), paralizar los músculos que la mantienen cerrada y detener el espasmo. Como en el caso del Botox cosmético, el efecto es sólo temporal y los síntomas retornan relativamente rápido en la mayoría de los pacientes. Las inyecciones de botox casi siempre causan cicatrices en el esfínter, que puede aumentar la dificultad de la cirugía, llamada miotomía de Heller, más adelante. Este tratamiento sólo se recomienda para los pacientes que no pueden tomar el riesgo de la cirugía, tales como las personas de mayor edad con mala salud. En un estudio se demostró que la probabilidad de permanecer asintomático a los 2 años fue de 90% para la cirugía y el 34% de Botox.6
Dilatación neumática
Con la dilatación por globo neumático, las fibras musculares se logran estirar y levemente desgarradas por la fuerza de la inflación de un globo colocado en el interior del esfínter esofágico inferior. El tratamiento consiste en la dilatación de la parte del esófago afectado con bujías (dilatadores de Hurst). Los gastroenterólogos que se especializan en la acalasia y han realizado muchas de estas dilataciones enérgicas con globo logran mejores resultados y un menor número de perforaciones. Siempre hay un pequeño riesgo de una perforación que requiere reparación quirúrgica inmediata. La dilatación neumática puede formar cicatrices que pueden aumentar la dificultad de la miotomía de Heller, si la cirugía es indicada más adelante. En algunos pacientes se produce reflujo gastroesofágico (RGE) después de la dilatación neumática. La dilatación neumática es más efectiva a largo plazo en pacientes mayores de 40 años, mientras que en pacientes más jóvenes, los beneficios tienden a ser menos duraderas. Es posible que la dilatación tenga que ser repetida con globos más grandes para la máxima eficacia del procedimiento.
Cirugía
En muchos casos los tratamientos anteriores no surgen efecto por lo que se recurre a la cirugía la cual (a pesar del temor que nos supone un riesgo quirúrgico) es hasta ahora el método de elección. Se realiza un corte en el esfínter esofágico inferior que puede ser realizada por laparoscopia. Esta intervención es denominada miotomía de Heller.
El esófago está formado por varias capas, y la miotomía sólo recorta las capas musculares externas que mantienen cerrado al esófago, dejando la capa muscosa interior intacta. También se puede realizar una funduplicatura parcial o "wrap" con el fin de prevenir el exceso de reflujo, que puede causar graves daños al esófago con el paso del tiempo (Parche de Dor). Después de la cirugía, los pacientes deben seguir una dieta blanda durante varias semanas a un mes, evitando los alimentos que pueden agravar el reflujo.
Complicaciones y expectativas
Generalmente la cirugía provoca una mejora inmediata y a largo plazo, mientras que los otros métodos generalmente producen una mejora en los síntomas de carácter temporal.
Este trastorno puede complicarse, no deben tomarse los síntomas a la ligera; si no se recibe el tratamiento adecuado, puede derivar en una perforación del esófago, reflujo o en la aspiración de alimento hacia los pulmones, causando neumonía. También puede aumentar el riesgo de cáncer de esófago (adenocarcinoma esofágico) a largo plazo.
Si se trata debidamente el riesgo existente es mínimo.
Otros tipos de acalasia
- Acalasia esfinteriana: Es la insuficiencia de cualquier esfínter de un órgano tubular para relajarse como reacción a un estímulo fisiológico.
- Acalasia pelvirrectal: Consiste en la falta congénita de células ganglionares en un segmento distal del intestino grueso; la pérdida resultante de la función motora normal en este segmento causa dilatación hipertrófica de la porción proximal del colon normal.
La acalasia es una alteración del funcionamiento del esófago y una obstrucción en la entrada de este al estómago por aumento de presión en una válvula llamada esfínter esofágico inferior (EEI). El esófago es un tubo cuya función es llevar la comida de la boca al estómago. Para esto cuenta con una musculatura que da movimientos propulsivos que impulsan el bolo alimenticio y una válvula (EEI) en su porción final que se abre cuando comemos para que pase el alimento y debe cerrarse después para evitar el reflujo. En la acalasia los movimientos propulsivos no son efectivos y la válvula no se abre, e incluso puede tener una presión elevada.
Es una enfermedad rara que se da generalmente entre los 30 y 50 años de edad con igual presentación en hombres y mujeres.
Se desconoce la causa en la mayoría de los casos. Se ha visto que existe un defecto en la inervación del esófago con desnervación de los músculos del esófago y su válvula. Se ha observado también cierta tendencia familiar. Con menor frecuencia se pueden observar algunas enfermedades que producen acalasia como el cáncer (esófago, estómago y pulmón), el lupus, esclerodermia, amiloidosis, parásitos (enfermedad de Chagas).
La dificultad para deglutir (disfagia) es el más común y se presenta inicialmente con alimentos sólidos y posteriormente con líquidos. La molestia se exacerba con el consumo de alimentos muy fríos o muy calientes. El paciente puede presentarse con este síntoma de varias semanas o hasta 10 años de evolución.
El segundo síntoma más frecuente es la regurgitación que se acentúa al acostarse. Puede presentarse también dolor en abdomen superior, en el pecho o irradiado hacia el cuello, que en etapas tardías tiende a desaparecer. Otros síntomas son pérdida de peso, hemorragia y mal aliento.
Los síntomas de la acalasia se deben a que por la obstrucción la comida no pasa al estómago y se retiene en el esófago.
La comida no pasa al estómago y se retiene en el esófago. El esófago entonces se dilata (aumenta su diámetro) y crece causando lo que se llama megaesofago.
Para su diagnóstico es necesaria la endoscopía y un estudio radiológico llamado Serie esófago Gastroduodenal y se corrobora con manometria esofágica.
Casos clínicos. Estudio radiológico (serie esófago gastroduodenal) que muestra acalasia megaesofago. Nótese la estrechez en punta de lápiz en la unión del esófago con el estómago y el gran diámetro del esófago.
El tratamiento más eficaz para la acalasia es el quirúrgico, que consiste en hacer un corte en la musculatura del esófago y su válvula para aliviar la obstrucción. Este procedimiento se llama cardiomiotomía de Heller y se agrega una funduplicatura (un pliegue de estómago enrollado alrededor del esófago) para restituir la función de la válvula. El procedimiento puede realizarse por laparoscópica.
Existe también el tratamiento endoscópico mediante dilataciones neumáticas (con un balón que se infla en el esófago liberando la obstrucción).
En casos de megaesofago puede ser necesaria una esofagectomía (resección del esófago) con sustitución del esófago con un injerto de intestino grueso o por un ascenso gástrico. Este procedimiento se prefiere en forma abierta convencional.
Casos clínicos 1. Estudio radiológico (serie esófago gastroduodenal) que muestra acalasia megaesofago. Nótese la estrechez en punta de lápiz en la unión del esófago con el estómago y el gran diámetro del esófago.
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Casos clínicos 2. Acalasia.
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