| Acantosis nigricans | ||
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 Acantosis nigricans en la axila. |
Etiología
La acantosis nigricans es un trastorno pigmentario, debido a una hiperinsulinemia secundario a la resistencia de lascélulas del cuerpo en contra de la insulina, tal como se presenta en la diabetes tipo II, el cual se acompaña en esta situación en general de signos de hiperandrogenismo (hirsutismo, acné y oligomenorrea en las mujeres) siendo en estos casos una resistencia grave a la insulina,1 el Síndrome Metabólico y en la obesidad.2 Al parecer, la incrementada concentración de insulina activa o estimula a ciertos receptores celulares promotores de la proliferación de células de la piel. Algunos fármacos como los anticonceptivos orales y la niacina,3 linfomas y algunos cánceres pueden causar casos de acantosis pigmentaria.4
Clasificación de la Acantosis nigricans
Se conocen cuatro tipos de acantosis nigricans:
- El síndrome de Miescher, que es una forma benigna y hereditaria; está asociada con la obesidad afectando a 2/3 de los adolescentes que superan el 200% de su peso ideal.5
- El síndrome de Gougerot Carteaud, que es también una forma benigna y posiblemente hereditaria, pero que se da en mujeres jóvenes;
- La pseudoacantosis nigricans que es una forma juvenil benigna que se asocia a la obesidad y alteracionesendocrinológicas
- La acantosis maligna, relativamente infrecuente, se forma en el adulto asociado con frecuencia a un tumormaligno interno, sobre todo del tubo digestivo.
Detección deacantosis nigricans
La acantosis nigricans se manifiesta con manchas en el cuello y áreas flexibles como axilas, codos, rodillas, manos e ingles. Estos pliegues del cuerpo se vuelven oscuros, gruesos y de apariencia verrugosa y "aterciopelada". Aunque sólo causa incomodidad estética al individuo, su origen se vincula con desórdenes que provocan enfermedades circulatorias que, en etapas avanzadas, generan el taponamiento o ruptura de arterias, lo que se traduce en infartos cardiacos o cerebrales.
Muchos especialistas coinciden en que el diagnóstico temprano deenfermedades circulatorias, desórdenes hormonales y enfermedades crónicas (sólo se controlan, no se curan y evolucionan lentamente) es de vital importancia para un eficaz tratamiento de la acantosis nigricans.
Mucho más que manchas oscuras en la piel
La también llamada acantosis pigmentaria puede aparecer por factores genéticos (heredados de padres a hijos), sobre todo en personas de raza negra o con antepasados de este grupo racial. Los dermatólogos coinciden en que, en la mayoría de los casos, lasmanchas oscuras en la piel no se deben a problemas de la epidermis, sino son el reflejo de desequilibrios internos generados por enfermedades.
Otra de las causas de acantosis nigricans son los fármacos, pues pueden estimular a las células cutáneas y generar obscurecimiento, así como engrosamiento de la piel. En concreto, el uso de anticonceptivos, que eleva los niveles de estrógenos, y la hormona del crecimiento que se utiliza en el tratamiento de problemas de desarrollo, como los síndromes de Turner (padecimiento genético que afecta a las niñas y ocasiona enanismo) y de Prader-Willy (produce obesidad extrema, falta de fuerza muscular y retraso mental). En estos casos es posible controlar o reducir los problemas de la piel cuando el médico ajusta la dosis utilizada.
Acantosis pigmentaria, de la mano de diabetes y obesidad
La acantosis pigmentaria puede revelar el inicio de problemas circulatorios vinculados con el síndrome metabólico o deresistencia a la insulina, de la que se desprenden problemas como diabetes (elevación de los niveles de glucosa que genera daño a riñones, vista y terminales nerviosas), aterosclerosis (acumulación de grasa en venas y arterias) e hipertensión (presión arterial elevada), que en conjunto son responsables de que muchas personas vean disminuida su calidad de vida y de gran cantidad de los decesos que se registran cada año.
Hay que aclarar que a diferencia de quien padece diabetesavanzada, la persona con síndrome metabólico no tiene escasez de insulina (hormona generada por el páncreas que ayuda a que las células del cuerpo metabolicen la glucosa que circula en la sangre, además de ayuda a estabilizar los niveles de grasa); pero debido a poca actividad física, obesidad, y dieta rica en ácidos grasos y carbohidratos, los niveles de azúcar se elevan constantemente y el organismo trata de regularlos de alguna forma.
Así, el páncreas se dedica a producir más insulina, que por la premura es de menor calidad que la que genera de manera ordinaria y menos eficaz. Debido a esto, se van creando cúmulos de grasa en las paredes de venas y arterias (aterosclerosis), hay cierta elevación en la presión sanguínea y, cuando existe predisposición genética, el páncreas se agota paulatinamente por el sobreesfuerzo hasta que suspende casi por completo su actividad.
Todos estos factores son responsables, a largo plazo, de la ruptura u obstrucción (trombosis o embolia) de los vasos que nutren al corazón o cerebro, con lo que se genera la muerte parcial de sus tejidos (infarto cerebral o cardiaco) y, en muchos casos, la incapacidad o fallecimiento del paciente. Esto sin olvidar que ladiabetes también puede generar atrofia a riñones, retina y terminales nerviosas (neuropatía).
El exceso de insulina del síndrome metabólico estimula a las células de la piel y genera acantosis nigricans. Entonces, tenercuello negro puede ser síntoma temprano que informa de la evolución de problemas graves, sobre todo cuando se acompaña de otros factores como:
- Historia familiar. Antecedentes familiares de infarto, diabetes e hipertensión, incrementan el riesgo de padecer alguno de estos padecimientos.
- Obesidad abdominal. Se establece cuando la medida de la circunferencia de la cintura es mayor a 102 cm en hombres y 88 cm en mujeres.
- Presión sanguínea elevada (de 130/85mmHg o más alta).
- Niveles de glucosa en ayunas por arriba de 110 miligramos por decilitro (mg/dl).
- Niveles elevados de triglicéridos, es decir, superiores a 150 mg/dl.
- Bajo nivel de colesterol "bueno" (HDL); se consideran cifras por debajo 40 mg/dl en hombres y 50 mg/dl en mujeres.
La acantosis pigmentaria también se manifiesta con distintostipos de cáncer, como aquellos en órganos que participan en los procesos digestivo y urinario, región genital y ganglios linfáticos (pertenecen al sistema de defensas; estos tumores se conocen como linfomas). Asimismo, hay lesiones muy parecidas a las de este padecimiento que pueden ser de tipo tumoral por sí mismas.
¿Cómo se detecta la acantosis nigricans?
La aparición de manchas oscuras en la piel en cualquier parte del cuerpo debe ser reportada a la brevedad a un dermatólogo, a fin de someterte a revisión y efectuar estudios que permitan esclarecer cuál es su origen.
Aunque para identificar la acantosis nigricans es suficiente una entrevista y la observación directa de las lesiones, hay que subrayar la necesidad de realizar otros estudios complementarios, como exámenes de sangre, radiografías y biopsia (toma de una muestra de tejido para estudiarla en el laboratorio), a fin de determinar la posibilidad de síndrome metabólico, diabetes o distintos tipos de cáncer y emprender el tratamiento indicado para cada padecimiento.
En caso de presentarse resistencia a la insulina o diabetes, las medidas generales para el tratamiento de la acantosis nigricans son:
- Reducir el consumo de grasas, azúcar, sal y carnes rojas (res, cerdo, cordero), e incrementar la ingesta de frutas, verduras y fibra.
- Evitar el tabaco y el alcohol.
- Practicar ejercicio regularmente.
- Monitorear de forma constante presión sanguínea, niveles de grasa y glucosa.
- Tomar medicamentos o aplicar insulina (sólo en diabetes) si el médico lo indica.
Para pacientes con distintos tipos de cáncer se recomienda:
- Modificar hábitos de alimentación: preferir cereales integrales, frutas, verduras y carne blanca (pollo, pescado), en lugar de carnes rojas y alimentos grasosos.
- Seguir las indicaciones del médico, quien determinará si se debe recurrir al uso de medicamentos (quimioterapia), radiación (radioterapia) o remoción de tejidos afectados mediante cirugía.
El diagnóstico de acantosis nigricans puede salvar la vida, ya que permite anticiparse a problemas muy graves y potencialmente mortales. Así que acude con un dermatólogo si observas que tienes el cuello negro o si presentas manchas en otros pliegues de la piel.
El síndrome de Aase o síndrome de Aase-Smith es una enfermedad rara, hereditariacaracterizada por anemia asociada a malformaciones articulares y esqueléticas. Se trata de una enfermedad autosómica dominante. La alteración genética es desconocida. La anemia es causada por una displasia de médula ósea. Recibe su nombre en honor de los pediatras estadounidenses Jon Morton Aase y David Weyhe Smith 1 .
- Alteración en crecimiento
- Palidez cutánea
- Retraso en el cierre de fontanelas
- Hombros estrechos
- Triple articulación del pulgar, pequeños o ausentes nudillos, disminución de pliegues cutáneos en articulaciones de los dedos
- Imposibilidad de extensión articular desde nacimiento (contractura congénita)
- Paladar hendido
- Deformidad en pabellones auriculares
- Hemograma: anemia y disminución de leucocitos (leucopenia).
- Ecocardiograma puede revelar defectos cardíacos (lo más frecuente defectos en septos ventricular).
- Radiografía para el estudio de anormalidades óseas.
- Biopsia de médula ósea.
El síndrome de Aase es una afección que se caracteriza por presentar varias anomalías congénitas. Se diagnostica cuando un niño presenta una cantidad reducida de glóbulos rojos desde el nacimiento y tiene tres huesos en lugar de dos en uno o ambos pulgares. Algunos niños pueden tener también otras deformidades.
Esta afección también se denomina síndrome de Aase-Smith y anemia hipoplásica congénita/síndrome del pulgar trifalángico. El síndrome de Aase es una afección muy rara. Según la American Association of Retired Persons [Asociación Estadounidense de Jubilados, AARP], solo se han documentado 24 casos de síndrome de Aase en las publicaciones médicas (2002).
Causas
Se desconoce la causa del síndrome de Aase. Sin embargo, los expertos creen que puede ser hereditario (es decir, que se transmite de padres a hijos). Esta premisa se basa en la aparición de anomalías similares en los hermanos de los niños que padecen el síndrome de Aase.
El síndrome de Aase es un trastorno autosomático recesivo, lo que significa que la afección se transmite al niño a través del gen defectuoso de ambos padres. Si los padres solo son portadores de un gen defectuoso y una copia normal del mismo gen, es posible que no tengan la afección. Según la AARP, uno de cada cuatro hijos de padres portadores del gen defectuoso nace con el síndrome de Aase (2002).
Sin embargo, algunos hijos de padres no portadores del gen también nacen con esta afección.
La anemia que padecen los niños con el síndrome de Aase se debe a una falta de desarrollo de la médula ósea. Como consecuencia, la médula ósea produce una cantidad de glóbulos rojos inferior a la normal.
Síntomas
Los niños que padecen esta afección pueden presentar los siguientes síntomas:
Algunos niños pueden presentar síntomas de anemia, como cansancio y debilidad.
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