La sutura coronal es una articulación densa de tejido conjuntivo fibroso que separa el hueso frontal del hueso parietal del cráneo. En el momento de nacer, los huesos del cráneo no están unidos.
Si ciertos huesos del cráneo crecen demasiado rápido puede ocurrir un "cierre prematuro" de las suturas. Esto puede dar lugar a deformidades en el cráneo. Existen dos deformidades posibles que pueden ser causadas por el cierre prematuro de la sutura coronal:
- cráneo elevado, en forma de torre, llamado "oxicefalia"
- cráneo torcido y asimétrico, llamado "plagiocefalia"
La sutura coronal deriva del mesodermo paraxial.
SUTURAS Y FONTANELA
Suturas y Fontanela: Son bandas fibrosas de tejido que conectan los huesos del cráneo.
Las principales suturas:
- Sutura Sagital: En línea media anteroposterior, entre los dos parietales.
- Sutura Coronal: Entre el frontal y los parietales.
- Sutura Frontal o Metópica: Entre las dos mitades del hueso frontal.
- Sutura Lambdoidea: Entre los parietales y el occipital.
- Sutura Temporoparietal: Entre los temporales y los parietales
Frontales
En los sitios donde se encuentran tres o cuatro huesos de la bóveda del cráneo, las suturas se ensanchan para formar las fontanelas (también conocidas como molleras) constituidas por tejido conectivo. Conforme el cráneo continúa con la osificación, el tejido conectivo de las fontanelas es sustituido y reemplazado por hueso. De acuerdo al sitio donde están, se denominan:
- Fontanela Anterior o Bregmática de forma cuadrangular, situada entre los dos parietales y las dos mitades del frontal.
- Fontanela Posterior que ocupa el espacio triangular entre los parietales y la concha del occipital.
- Otras fontanelas constantes son la ptérica o anterolateral y la astérica o posterolateral.
Las fontanelas, también se conocen como “molleras”, son importantes para conocer, mediante la palpación, el estado de la presión dentro del cráneo (intracraneal). La forma correcta de examinarlas es con el niño en posición semisentada entre las piernas y los brazos de la madre, normalmente está plana y late. Las fontanelas hundidas y deprimidas son indicadoras de deshidratación y las fontanelas abombadas indican un aumento de presión intracraneal.
DEFINICIÓN
La craneosinostosis se puede definir como un padecimiento en el cual una o varias de las suturas del cráneo de un infante se cierran prematuramente causando problemas con el desarrollo del cerebro y el crecimiento del cráneo. Esta sinostosis (la unión de dos huesos para formar uno solo) causa una deformidad del cráneo, y puede producir un aumento de la presión dentro de la cabeza y alteraciones de la función cerebral (vómitos, cefaleas, déficit neurológico tales como retraso mental, ceguera, etc.).
Dado que el cerebro crece rápidamente en los primeros dos años de vida, es importante que los huesos del cráneo permanezcan abiertos. El cerramiento del cráneo hasta llegar a ser un solo hueso cerrado que protegerá al cerebro, tiene una cronología relativamente fija y la fusión final de estos huesos normalmente termina hasta la adolescencia.
Este proceso puede verse interferido por múltiples causas causando unas veces un retraso en los cierres y, otras, un cierre excesivamente precoz lo que origina, siempre, problemas en el crecimiento normal del cráneo y cara.
CAUSAS
La etiología, es decir, el origen de las craneosinostosis, es poco conocido. A veces son hereditarias reconociendo una base genética (diversas enfermedades en los que la craneosinostosis se asocia a múltiples malformaciones tales como el Síndrome de Crouzon, el de Apert, etc.) pero, por regla general, son esporádicas y, por tanto, no se encuentran antecedentes de casos similares en la familia y los niños.
Es importante examinar minuciosamente al bebé así como a los miembros de la familia para detectar señales de una causa hereditaria como por ejemplo, defectos de las extremidades, anomalías del oído o la oreja o malformaciones cardiovasculares. Para descartar alguna alteración de cráneo familiar, se pueden tomar radiografías del cráneo y medir el perímetro cefálico con una cinta métrica.
Síndromes asociados:
Hay varios síndromes que están asociados a la craneosinostosis. Entre ellos podemos mencionar los siguientes:
Síndrome de Crouzon:
Es el más común de los síndromes. Está asociado con craneosinostosis bilateral coronal, anormalidades de la cara, protrusión de los ojos y obstrucción de la vía respiratoria. Cerca del 30% de los afectados tendrán también hidrocefalia. Generalmente no hay anormalidades de las piernas y la inteligencia generalmente es normal. Un tercio de los casos ocurre espontáneamente.
Es el más común de los síndromes. Está asociado con craneosinostosis bilateral coronal, anormalidades de la cara, protrusión de los ojos y obstrucción de la vía respiratoria. Cerca del 30% de los afectados tendrán también hidrocefalia. Generalmente no hay anormalidades de las piernas y la inteligencia generalmente es normal. Un tercio de los casos ocurre espontáneamente.
Síndrome de APERT
Este síndrome está también caracterizado por craneosinostosis bilateral coronal con una cabeza de tipo alta y acortada. Puede haber además deformidades de la mano, codo, cadera y rodilla. La cara tiene una apariencia clásica con protrusión de los ojos que además se encuentran más separados de lo normal y los párpados están caídos, la nariz tiene forma de gancho. Generalmente es hereditaria. Puede ser causa de retraso en el desarrollo y el retardo mental aparece en el 50-85% de los casos.
Este síndrome está también caracterizado por craneosinostosis bilateral coronal con una cabeza de tipo alta y acortada. Puede haber además deformidades de la mano, codo, cadera y rodilla. La cara tiene una apariencia clásica con protrusión de los ojos que además se encuentran más separados de lo normal y los párpados están caídos, la nariz tiene forma de gancho. Generalmente es hereditaria. Puede ser causa de retraso en el desarrollo y el retardo mental aparece en el 50-85% de los casos.
Síndrome de Carpenter
Este síndrome está asociado con la sinostosis de las suturas sagital y lambdoidea y es causa de anormalidades en las extremidades que pueden incluir dedos extra en los pies y anormalidades del corazón.
Este síndrome está asociado con la sinostosis de las suturas sagital y lambdoidea y es causa de anormalidades en las extremidades que pueden incluir dedos extra en los pies y anormalidades del corazón.
Síndrome de Pfeiffer
Descrito en 1964 por Pfeiffer. Se trata de una craneosinostosis secundaria a sinostosis coronal y, a veces, sagital. Es hereditaria. Puede ser causa de exoftalmos (ojos saltados) e hipertelorismo (ojos muy separados) con hendiduras palpebrales caídas hacia abajo; hipoplasia (falta de desarrollo) de tercio medio que da lugar a mordida abierta. Problemas en los dedos del pie. No hay retraso mental.
Descrito en 1964 por Pfeiffer. Se trata de una craneosinostosis secundaria a sinostosis coronal y, a veces, sagital. Es hereditaria. Puede ser causa de exoftalmos (ojos saltados) e hipertelorismo (ojos muy separados) con hendiduras palpebrales caídas hacia abajo; hipoplasia (falta de desarrollo) de tercio medio que da lugar a mordida abierta. Problemas en los dedos del pie. No hay retraso mental.
TIPOS DE CRANEOSINOSTOSIS
- De acuerdo al número de suturas involucradas puede ser:
- Craneosinostosis de una sola sutura
- Craneosinostosis de doble sutura
- Craneosinostosis compleja
- Secundaria cuando está asociada a algún padecimiento conocido: hipertiroidismo y raquitismo.
- Sindromática: cuando forma parte de la patología de un síndrome como Apert, Crouzon, Carpenter.
¿POR QUÉ TIENE DIFERENTES NOMBRES?
La craneosinostosis adquiere diferente nomenclatura según la forma que adquiere la cabeza.
1. DOLICOCEFALIA O ESCAFOCEFALIA: Es la craneosinóstosis más frecuente. Se produce por el cierre de la sutura sagital, que une ambos huesos parietales y va de adelante hacia atrás, desde la fontanela anterior a la posterior. Al no poder crecer la cabeza a lo ancho, la cabeza se alarga en el sentido anteroposterior y la región frontal y occipital se abomban para compensar. La cabeza está alargada y el eje transversal está disminuido, de ahí que adopte también el nombre de dolicocefalia (cabeza alargada). Se suele palpar una cresta ósea a lo largo de la sutura, lo que da el aspecto a la cabeza de una quilla de barco (escafocefalia). No suelen presentar síntomas neurológicos, puesto que el volumen intracraneal necesario es compensado por el crecimiento del resto de huesos y suturas.
2. BRAQUICEFALIA: Es el cierre precoz de la sutura coronal que separa a los huesos parietales del frontal. El cráneo no puede crecer en el sentido anteroposterior y queda acortado (braquicefalia). La frente está aplanada y ensanchada y las órbitas tienen el aspecto de “órbitas de arlequín”. Puede ocasionar incluso deficiencia mental.
- Es más común en varones. El cierre de la sutura coronal está a menudo asociado con síndromes genéticos.
- Si el cierre prematuro se limita a una sutura coronal el resultado es la plagiocefalia aunque este tipo de deformidad craneal puede tener otras causas. La plagiocefalia es el tipo de craneosinostosis que se presenta con mayor frecuencia y se produce en uno de cada 2500 nacimientos. Implica la fusión del lado izquierdo o el derecho de la sutura coronal que se extiende de oreja a oreja (lo que se denomina sinostosis coronal). Por lo tanto, se produce un aplanamiento de la frente y la ceja del lado afectado mientras que la parte de la frente en el lado opuesto tiende a ser excesivamente prominente. Además, es posible que el ojo del lado afectado presente una forma diferente y que se produzca el aplanamiento de la parte posterior de la cabeza (región occipital). La sinostosis de la sutura lambdoidea unilateral también puede provocar plagiocefalia. Es importante recalcar que la plagiocefalia va a producir un cráneo asimétrico, independiente de qué sutura se cerró.
- La forma posicional es la causa más común de plagiocefalia, ocurre por adoptar la misma posición ya sea al dormir o dentro de la matriz. Por lo general no es necesaria una intervención para corregir este problema.
3. TRIGONOCEFALIA (cráneo en cuña): Resulta del cierre prematuro de la sutura frontal o metópica. La frente es estrecha y prominente y se aprecia aproximación excesiva de los ojos (hipotelorismo). Su interés es estético y a su posible asociación con malformaciones neurológicas intracraneales.
4. TURRICEFALIA: Se trata de una forma compleja, es decir una modalidad de craneosinostosis en la que se encuentran involucradas varias suturas. Esencialmente el crecimiento del cráneo es hacia arriba recordando la forma final al de una torre. Puede ser causa de retraso mental y trastornos visuales por acodamiento del nervio óptico.
5. OXICEFALIA: Es la fusión de la sutura coronal lambdoidea bilateral y sagital. El bebé presenta una frente hacia atrás en continuidad con el dorso nasal. Es de desarrollo lento (no aparece en recién nacidos), con síntomas de comprensión del sistema nervioso central y ceguera a los 4 años. Radiográficamente encontramos un hueso frontal que está inclinado hacia atrás con digitaciones.
Suturas con reborde
Se refieren a una superposición de las placas óseas del cráneo en un bebé con o sin cierre prematuro.
El cráneo de un bebé y de un niño pequeño está conformado por placas óseas que permiten su crecimiento. Los bordes donde se unen estas placas se denominan suturas o líneas de sutura. En un bebé de solo unos minutos de nacido, la presión del parto comprime la cabeza. Esto hace que las placas óseas se superpongan en las suturas y crea un pequeño reborde o cresta.
Esto es normal en los recién nacidos. En los siguientes días, la cabeza se expande y la superposición desaparece. Los bordes de las placas se encuentran entre sí. Esta es la posición normal.
El reborde de la línea de sutura también puede ocurrir cuando las placas óseas se fusionan prematuramente. Cuando esto sucede, el crecimiento a lo largo de esa línea de sutura se detiene. El cierre prematuro conduce generalmente a una forma inusual del cráneo.
El cierre prematuro de la sutura que recorre el largo del cráneo (sutura sagital) da como resultado una cabeza angosta y larga. El cierre prematuro de la sutura que recorre el cráneo de lado a lado (sutura coronal) lleva a que se presente una cabeza corta y ancha.
Las causas pueden incluir:
- Reborde o cresta normal debido a la superposición de las placas óseas después del nacimiento
- Craneosinostosis congénita
- Síndrome de Crouzon
- Síndrome de Apert
- Síndrome de Carpenter
- Síndrome de Pfeiffer
Los cuidados en el hogar dependen de la afección que causa el cierre prematuro de las suturas.
Consulte con su proveedor de atención médica si:
- Nota un reborde o cresta a lo largo de la línea de sutura de su hijo.
- Piensa que su hijo presenta una forma anormal de la cabeza.
Su proveedor elaborará la historia clínica y realizará un examen físico.
Las preguntas de la historia clínica podrían incluir:
- ¿Cuándo notó por primera vez que el cráneo parecía tener rebordes?
- ¿Qué aspecto tienen las partes blandas (fontanelas)?
- ¿Se han cerrado las fontanelas? ¿A qué edad se cerraron?
- ¿Qué otros síntomas tiene?
- ¿Cómo se ha estado desarrollando su hijo?
Su proveedor examinará el cráneo para ver si existe un reborde o cresta. Si lo hay, se podría necesitar una radiografía u otros tipos de estudios imagenológicos del cráneo para mostrar si las suturas se han cerrado demasiado temprano.
Aunque su proveedor mantiene un registro de los exámenes de rutina, podría ser útil para usted conservar sus propios registros del desarrollo de su hijo. Lleve esos registros a su proveedor para que los revise si nota algo inusual.
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