bioquímica y biología molecular

         

Casi todos los ácidos grasos insaturados (ej. oleíco y linoleíco) de origen biológico contienen solo dobles enlaces de tipo cis, que a menudo están entre la posición 9 y 10. Si existen más dobles ligaduras, nunca están conjugadas (están a intervalos de tres átomos de carbono). La oxidación de estos ácidos grasos se lleva a cabo mediante la acción de tres enzimas adicionales.

1.- La enoil-CoA isomerasa transforma el enlace cis de la posición b en un enlace trans en posición a, este producto es substrato de la enoil-CoA hidratasa, por lo cual el proceso continúa de manera normal.

2.- Después de cinco rondas de la b oxidación, se produce el 2,4-dienoil-CoA que es pobremente catalizado por la hidratasa. La 2,4-dienoil-CoA reductasa, dependiente de NADPH, reduce el doble enlace. La enzima de E.coli produce el isómero trans en posición dos, substrato normal de la b oxidación; la de mamíferos produce el isómero trans en posición tres, por lo que debe ser isomerizado por la 3,2-enoil-CoA isomerasa.

Este proceso en la última vuelta produce propionil-CoA el cual es convertido a succinil-CoA para entrar al ciclo del ácido cítrico. El succinil-CoA también es producido por la oxidación de aminoácidos como la isoleucina, valina y metionina.

Figura: transformación del propionil-CoA en succinil-CoA

El proceso de la b oxidación ocurre tanto en mitocondrias como en peroxisomas, en donde se cortan los ácido grasos >20C para facilitar  su degradación en la mitocondria (existen otras diferencias a detalle). En las plantas ocurre solo en los peroxisomas o glicosomas.

El ácido fitánico es el producto de la ruptura de la cadena lateral fitil de la clorofila. La oxidación de cadenas ramificadas como esta son metabolizadas por la a oxidación, en donde el Ca  del ácido graso es hidroxilado y el producto es oxidativamente descarboxilado para dar un nuevo ácido graso con un Cb no sustituido; el resto de la molécula sigue degradándose vía b oxidación. La acumulación de este metabolito, como una deficiencia genética se conoce como la enfermedad de Refsum o síndrome del almacenamiento de ácido fitánico(dificultades neurológicas: temblores, caminar tembloroso, y pobre visión nocturna), se debe a la poca actividad de a hidroxilación, lo cual puede ser atenuado con una dieta baja de alimentos que contengan ácido fitánico.