Términos médicos

El Ameloblastoma (de la palabra inglesa antigua amel, que significaba esmalte + la palabra griega blastos, que significa germen¹ ) es un tumor benigno, raramente visto, del epitelio odontogénico (ameloblastos), o de la parte exterior de los dientes en desarrollo: aparece con mucha más frecuencia en la mandíbula que en el maxilar.² Fue descrito en1827 por Cusack.³ Este tipo de neoplasia odontogénica fue definida como unadamantinoma en 1885 por el médico francés Louis Charles Malassez.⁴ Siendo finalmente denominado con el nombre actual ameloblastoma en 1930 por Ivey y Churchill.- ..........................................:https://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Ameloblastoma&printable=yes

Ameloblastomas,  anteriormente conocido como adamantinoma de la mandíbula,son tumores benignos, localmente agresivos que surgen de la mandíbula, o menos comúnmente desde el maxilar. Por lo general, se presenta como una lesión indolora dura cerca del ángulo de la mandíbula en los 3 ^rd  a 5 ^ª  décadas de la vida. 

Epidemiología

Ameloblastomas son el segundo tumor odontogénico más común (odontoma es el más común) y representan hasta un tercio de estos casos.

Son de crecimiento lento y tienden a presentar en los 3 ^rd  a 5 ^ª  décadas de la vida, sin predilección de género ^4.

Presentación clínica

Ameloblastomas típicamente ocurren lesiones tan duro sin dolor cerca del ángulo de la mandíbula en la región del 3 ^er diente molar (48 y 38), aunque pueden ocurrir en cualquier parte a lo largo de los alvéolos de la mandíbula (80%) y el maxilar superior (20%). Cuando el maxilar está involucrado, el tumor está localizado en la región premolar, y se puede extender hasta en el seno maxilar.

Aunque benigna, es una neoplasia localmente agresivo con una alta tasa de recurrencia. Aproximadamente el 20% de los casos se asocia con  quistes dentígero  y los dientes no erupcionados.

Patología

Como era de esperar, ameloblastomas surgen de ameloblastos, que forman parte del epitelio odontogénico, responsables de la producción de esmalte y la formación de la corona final.

Tres variantes se describen:

• sencilla (sin nódulo): mejor pronóstico
• luminal:  nódulo único que sobresale en el quiste
• mural:  múltiples nódulos (a menudo sólo microscópica) en la pared del quiste

Características radiográficas

La radiografía simple y TC

Se ve clásicamente como multilocualted (80%), expansiva "pompa de jabón" de la lesión, con bordes bien delimitados y sin calcificación de la matriz. De vez en cuando la erosión de las raíces de los dientes adyacentes se puede ver que es altamente específico. Cuando más grande también puede erosionar a través de la corteza en los tejidos blandos adyacentes.

MRI

En ameloblastomas generales demuestran un patrón sólido y quístico mixto, con una pared de espesor irregular, a menudo con estructuras sólidas papilares se proyectan en la lesión. Estos componentes tienden a mejorar vívidamente.

Tratamiento y pronóstico

Ameoloblastomas tienden a ser tratados por cirugía de resección en bloque. Curetaje local se asocia con una alta tasa de recidiva local (45-90%).

Lesiones uniquístico simples son menos comunes, pero tienen un mejor pronóstico.Simple (sin nódulo) variante no será diagnosticable en la radiografía, ya que será de forma indistinguible otros quistes más comunes. Variante Luminal, tiene un único nódulo que se proyecta en el quiste. Variante Mural tiene múltiples nódulos (a menudo sólo microscópicos) en la pared del quiste. Este último tiene un elevado riesgo de recurrencia.

Comportamiento maligno es visto en dos formas ^5:

1. carcinoma ameloblástico
   • histología francamente malignos
2. ameloblastoma maligno
   • metástasis a pesar de bien diferenciado histología 'benigna'

Diagnóstico diferencial

Consideraciones diferenciales imágenes generales incluyen:

• quiste dentígero: la relación entre ameloblastomas y quistes dentígero es controvertido, el 20% de los ameloblastomas se cree que surgen de quistes dentígero preexistentes
• queratoquiste odontogénico (OKC): generalmente unilocular con paredes delgadas que mejoran mal
• mixoma odontogénico: puede ser casi indistiguishable
• quiste óseo aneurismático (ABC)
• displasia fibrosa

La amenorrea es la ausencia de la menstruación porque nunca comenzó o porque se interrumpió posteriormente. Puede ser normal (fisiológica) o ser indicativo de enfermedad (patológica).¹ En este último caso, la amenorrea no es el diagnóstico, sino que es un síntoma de una enfermedad anatómica, genética o neuroendocrina.- ............................................:https://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Amenorrea&printable=yes

Tipos de amenorrea y síntomas

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Las amenorreas se pueden dividir en amenorreas primarias y amenorreas secundarias, y cada uno de estos tipos de amenorreas se deben a diferentes causas.

Las amenorreas primarias son poco frecuentes. Podemos hablar de amenorrea primaria cuando al cumplir los 16 años una mujer no ha menstruado ni ha desarrollado caracteres sexuales secundarios (si tiene caracteres sexuales secundarios puede ser normal no menstruar hasta los 18 años).

Las amenorreas secundarias son mucho más frecuentes que las amenorreas primarias, sobre todo porque en este grupo se incluyen las amenorreas fisiológicas, es decir, las falta de menstruación en la mujer por causas naturales. La falta de menstruación de forma puntual en una mujer no es una amenorrea, sólo podemos hablar de amenorrea secundaria cuando falta la menstruación durante al menos seis meses seguidos en una mujer que antes ya había tenido la regla.

Síntomas de amenorrea

Obviamente, el síntoma principal de amenorrea es la ausencia de menstruación en la mujer. El resto de síntomas que presente puede orientar al médico hacia la causa de esa amenorrea (vómitos en el embarazo, por ejemplo).

Excepto en las situaciones fisiológicas, la amenorrea es una manifestación de una alteración hormonal subyacente y, en la mayoría de los casos, la supresión de estrógenos y progesterona es la clave del problema. Por ello, muchas mujeres sufren a la vez regresión de caracteres sexuales (disminución de las mamas, desaparición de vello…) y alteraciones metabólicas de importancia, siendo la más importante la osteoporosis. Por ello, en una mujer con una amenorrea prolongada se debe estudiar la densidad ósea de sus huesos, sea cual sea su edad.

Otros síntomas que en ocasiones acompañan a la amenorrea, aunque siempre dependen de la causa que haya provocado la falta de menstruación, son: sequedad vaginal, aumento o pérdida de peso importante, hirsutismo,galactorrea (cuando las mamas de una mujer que no está embarazada secretan leche materna), molestias abdominales cíclicas sin sangrado, dolor de cabeza, acné…

Anomalías hormonales

• Hipogonadismo hipogonadotropo: ausencia de desarrollo de las gónadas sexuales por ausencia de hormonas que las estimulen. Puede ocurrir por una causa simplemente hormonal, o también por tumores del cráneo o accidentes en los que se haya producido un traumatismo.
• Pubertad retrasada: puede que el desarrollo hormonal de una niña suceda con retraso. En el niño suele ocurrir con cierta frecuencia y por causas fisiológicas, pero en las niñas es raro, y hay que descartar enfermedades que lo provoquen.
• Síndrome de Kallman: alteración congénita de las células productoras de GnRH. Se acompaña de alteración de las células encargadas del olfato, por lo que las niñas que lo padezcan tendrán amenorrea por fallo hormonal y anosmia (falta de olfato).

El tratamiento en estos casos consistirá en intentar solucionar la causa o aportar suplementos de las hormonas que faltan.

Anomalías de los genitales

Lo que determina que una persona desarrolle unos genitales internos y externos masculinos o femeninos (testículos u ovarios) es el cromosoma sexual Y, que puede aportar o no el padre. Cuando hay un cromosoma Y que funciona correctamente se formarán testículos y apariencia masculina, cuando no hay Y (porque el padre aporte un X, o simplemente porque no haya) se formarán ovarios y apariencia femenina. Hay varias situaciones en las que se altera la formación genital en una mujer, las más importantes son:

• Síndrome de Turner: es la causa más frecuente de amenorrea primaria. Sucede por una alteración genética en la que en vez de 46 cromosomas sólo hay 45 porque falta el segundo cromosoma sexual Y o X. En ausencia de cromosoma Y se forman genitales externos femeninos, y los internos también serán femeninos pero malformados (ovarios fibrosos no disfuncionales). Este síndrome se acompaña además de malformaciones (cuello alado, coartación de aorta, linfedema, etcétera) y baja altura.
• Síndrome de Swyer: en este caso el número de cromosomas es correcto (46, y con los cromosomas sexuales XY), pero el cromosoma Y no funciona, de forma que los genitales externos serán femeninos y los internos, una vez más, serán disfuncionales (testículos fibrosos). En este caso, la niña no presentará malformaciones y su apariencia será la de una niña normal. Estas mujeres no pueden tener descendencia, pero no tienen por qué presentar más problemas.
• Síndrome de Morris: también llamado pseudohermafroditismo masculino. Los cromosomas ahora son completamente normales con XY, es decir, una carga genética masculina. Sin embargo, la hormona masculina por excelencia, que es la testosterona, no puede actuar porque todas las células del cuerpo son resistentes a ella. Esto hace que la apariencia sea completamente femenina, con genitales femeninos, pero con testículos intra-abdominales, que segregan mucha testosterona, y deben extirparse porque suelen degenerar en cáncer. Como en el sídrome de Swyer, no podrán tener descendencia, pero por lo demás no presentan otros problemas.
• Síndrome de Rokitansky: el problema en este caso no es genético (los cromosomas son normales con carga sexual femenina XX), sino que está en la formación directa del aparato genital. La vagina, el útero y las trompas presentan distintas alteraciones, incluida su ausencia completa. Los ovarios son normales, así que su producción hormonal femenina es normal, y sólo requerirán cirugía para poder tener una vida sexual con normalidad.
• Himen imperforado: en este caso no hay alteraciones genéticas ni malformaciones del apartado genital. Simplemente el himen, que suele ser una membrana casi completa en la entrada de la vagina, que se rompe con el inicio de las relaciones sexuales o en cualquier otra situación, tapa completamente la salida de la vagina, de forma que cuando aparece la primera menstruación la sangre no puede salir y se acumula en la vagina. Llega un momento en el que aparecerá dolor y el himen se abombará; el médico simplemente tendrá que rasgarlo para permitir la salida del flujo menstrual.

Causas de amenorrea secundaria

En realidad, la ausencia de menstruación en una mujer que hasta ese momento tenía el periodo de forma regular es un síntoma, o bien de que se ha producido un embarazo, o de que existe algún trastorno o disfunción.

• Embarazo: es con diferencia la causa más frecuente. Al iniciarse una gestación el ciclo hormonal se interrumpe, ya que el embrión implantado en el útero sintetiza beta-HCG, que estimula la producción de progesterona de forma continuada, y así el endometrio no se desprende.
• Lactancia: durante la lactancia los niveles de prolactina en el cuerpo de la mujer son superiores a lo habitual para favorecer la producción de leche. Esta hormona inhibe la síntesis de GnRH, y el ciclo hormonal se interrumpe de forma más o menos regular hasta que la lactancia materna finaliza.
• Anovulación: es decir, falta de ovulación, que suele suceder por el síndrome de ovario poliquístico (SOP). Es la segunda causa más frecuente de amenorrea, detrás del embarazo.
• Insuficiencia ovárica: se puede dar el caso de que la producción hormonal del ovario no sea suficiente para mantener el ciclo hormonal correctamente. Es una causa rara de amenorrea, ya que puede suceder de forma puntual, pero cuando dura más de seis meses es una señal de menopausia.
• Menopausia: sucede cuando la reserva de ovocitos en el ovario de agota y la producción hormonal también. Se produce de forma natural entre los 45 y los 55 años, pero hay formas patológicas antes de esta edad, lo que se conoce como menopausia precoz.
• Tumores ováricos: un tumor ovárico hace que el ovario no pueda funcionar correctamente. Desafortunadamente, los tumores ováricos son más frecuentes cuando la mujer ya tiene la menopausia, de forma que la amenorrea no es un síntoma a tener en cuenta, y su diagnóstico se retrasa, haciendo que este tipo de tumores tengan un mal pronóstico.
• Síndrome de Asherman: sucede cuando tras un legrado uterino las paredes internas cicatrizan y se unen entre ellas formando unas adherencias que se conocen como sinequias, y que disminuyen la superficie del endometrio. Esta anomalía puede impedir la menstruación y provocar infertilidad. Además de este síndrome, puede haber otras alteraciones de los genitales como la estenosis vaginal o de cérvix.
• Hiperprolactinemia: el tumor benigno funcionante más frecuente de la hipófisis es el prolactinoma. El aumento de la producción de prolactina es capaz de inhibir la GnRH y dar así amenorrea. Se controlan con fármacos dopaminérgicos, generalmente sin que sea necesaria la cirugía.
• Fármacos: muchos fármacos disminuyen de forma directa o indirecta los niveles de dopamina que, entre otras funciones, frena el aumento de prolactina. Algunos de ellos son: anticonceptivos orales, antieméticos, benzodiacepinas, antidepresivos tricíclicos, etcétera.
• Alteraciones hormonales: enfermedades como el síndrome de Cushing (de origen suprarrenal) o las patologías de tiroides (hipotiroidismo e hipertiroidismo) pueden modificar los ritmos hormonales de la mujer por diferentes vías de actuación.
• Alteraciones psíquicas: la ansiedad, la depresión y la anorexia nerviosa son causas de amenorrea, ya que las alteraciones cerebrales modifican los niveles de dopamina y se libera mucha prolactina.
• Otras enfermedades: la cirrosis, la insuficiencia renal crónica, y muchas más enfermedades, pueden alterar el ciclo hormonal de la mujer produciendo amenorrea.

Diagnóstico de la amenorrea

El diagnóstico de la amenorrea se basa en la búsqueda de los factores que la han originado, y está sistematizado de tal forma que consiste en ir descartando causas hasta llegar a una conclusión final. Las pruebas que se realizan habitualmente son:

• Prueba de embarazo: si es positiva se estudiará la gestación en curso; si es negativa, se realizan pruebas adicionales.
• Determinación de TSH y prolactina: si están alteradas se pensará en hipertiroidismo, hiperprolactinemia… Si los niveles son normales, se continúa el estudio.
• Test de progesterona: consiste en administrar un fármaco hormonal –progestágeno– a la paciente durante unos días, y comprobar si al retirarlo se produce la regla. En caso afirmativo, el problema era la anovulación por ausencia de pico de LH (frecuentemente debido a síndrome de ovario poliquístico), o hemorragias uterinas disfuncionales previas a la menopausia. Si la menstruación no se produce, es preciso seguir buscando la causa.
• Aportación de estrógenos y progesterona: si con esto no se produce la regla, el motivo de la amenorrea será una alteración de los genitales (por ejemplo, el síndrome de Asherman). Si se produce la regla, indicará que el fallo es puramente hormonal y se prosigue con el estudio.
• Determinación de los niveles de FSH y LH: si estas hormonas están elevadas, la alteración es del ovario, que no es capaz de responder produciendo hormonas. Si están disminuidas, hay que continuar el estudio.
• Test de GnRH: si se eleva la FSH, la alteración estará en el hipotálamo; si no se eleva la FSH, la alteración estará en la hipófisis.