La anamnesis médica (del griego αναμνησις, recolección, reminiscencia) de un paciente es el término empleado en medicina para referirse a la información recopilada por un médico mediante preguntas específicas, formuladas bien al propio paciente o bien a otras personas que conozcan a este último (en este caso, también es llamada heteroanamnesis) para obtener datos útiles, y elaborar información valiosa para formular el diagnóstico y tratar al paciente.
Las quejas o indicios médicamente relevantes que aportan el paciente o personas de su entorno son referidas como síntomas, en contraste con los signos clínicos, que son revelados a partir de una exploración física por parte del personal médico.
La mayoría de los datos conseguidos en una entrevista clínica son aportados al historial clínico del paciente. La longitud, profundidad y naturaleza de los datos de dicho historial varía en función de la especialidad médica. Así, un paramédico limitará su historial a detalles importantes como el nombre, la queja del paciente, alergias, etc., mientras que un psiquiatra aportará datos relevantes sobre la vida del paciente que puedan resultar necesarios a la hora de diagnosticar una enfermedad mental.
La información obtenida de esta manera, junto con los datos relevados a partir de un examen clínico, permite al médico elaborar undiagnóstico y un tratamiento. Si no existe información suficiente como para un diagnóstico seguro, se elabora uno provisional, y otras posibilidades (diagnóstico diferencial) pueden ser tomadas, según su orden de probabilidad. El tratamiento puede, en dicho caso, incluir investigaciones ulteriores con el propósito de clarificar el diagnóstico.
La catamnesis es el conjunto de datos que se pueden suministrar de un enfermo, una vez concluido su estudio y tratamiento.
ANAMNESIS/métodos; ESTUDIANTES DE MEDICINA; CONTROL DE CALIDAD; REGISTROS MEDICOS; EDUCACION MEDICA
En la formación del médico hay 2 momentos muy importantes donde se evalúa la competencia clínica en el interrogatorio: al final del quinto semestre cuando se imparte la asignatura de Propedéutica Clínica y se realiza el examen clínico estructurado por objetivos (OSCE) y en el primer ejercicio del examen estatal de la estancia en Medicina Interna en el último año de la carrera.
Es de suponer que el aprendizaje siga una línea ascendente y explorar esta línea es el objetivo de esta investigación relacionada con el área del interrogatorio médico como componente principal de la obtención de información sobre el paciente, que precede al análisis de la misma.
Es de suponer que el aprendizaje siga una línea ascendente y explorar esta línea es el objetivo de esta investigación relacionada con el área del interrogatorio médico como componente principal de la obtención de información sobre el paciente, que precede al análisis de la misma.
Métodos
Se seleccionaron de forma aleatoria 19 estudiantes de tercer año e igual número de sexto año. Estos representaron respectivamente el 28,78 y el 30,15 % de la matrícula de sus años en el curso académico 1998-1999 de este centro.
Todos los estudiantes realizaron la anamnesis reciente a 19 pacientes de manera que una vez obtenido el consentimiento de estos últimos, eran entrevistados secuencialmente por un alumno de tercer año y otro de sexto curso.
Los datos recogidos por escrito se sometieron a comparación simple aplicando los parámetros siguientes:
Información primaria: es la compuesta por datos informativos referidos al problema que motivó el ingreso del paciente.
Información secundaria: es la compuesta por datos informativos que pueden obviarse en la historia de la enfermedad actual o recogerse en otro acápite de la anamnesis.
- Dato informativo: es la unidad de información que se define como los sustantivos que sean síntomas, los adjetivos o adverbios que modifiquen a los sustantivos, y los sucesos que impliquen acciones.
- Queja principal o motivo de ingreso.
- Tiempo de comienzo de la enfermedad.
- Condiciones de aparición: incluye la referencia a factores desencadenantes, situación fisiológica o patológica relacionada patogénicamente con el motivo de ingreso o el conjunto de las manifestaciones clínicas actuales del paciente.
- Cronopatograma: se refiere al orden en el tiempo de la aparición de los síntomas.
- Información confusa: es aquella que al ser leída produzca duda.
- Manejo previo: son las acciones médicas no terapéuticas que recibió el paciente.
- Tratamiento recibido: el relacionado con la información primaria.
- Semiografía completa o incompleta: es la que resulta suficiente o insuficiente respectivamente para que el síntoma caracterizado sea de valor diagnóstico. Hay datos semiográficos que solo alargan la historia de la enfermedad actual sin aportar mayor precisión a la contribución diagnóstica del síntoma o signo.
- Diferencias en la calidad: ligera, marcada, y en lo fundamental.
Todos los estudiantes realizaron la anamnesis reciente a 19 pacientes de manera que una vez obtenido el consentimiento de estos últimos, eran entrevistados secuencialmente por un alumno de tercer año y otro de sexto curso.
Los datos recogidos por escrito se sometieron a comparación simple aplicando los parámetros siguientes:
Información primaria: es la compuesta por datos informativos referidos al problema que motivó el ingreso del paciente.
Información secundaria: es la compuesta por datos informativos que pueden obviarse en la historia de la enfermedad actual o recogerse en otro acápite de la anamnesis.
- Dato informativo: es la unidad de información que se define como los sustantivos que sean síntomas, los adjetivos o adverbios que modifiquen a los sustantivos, y los sucesos que impliquen acciones.
- Queja principal o motivo de ingreso.
- Tiempo de comienzo de la enfermedad.
- Condiciones de aparición: incluye la referencia a factores desencadenantes, situación fisiológica o patológica relacionada patogénicamente con el motivo de ingreso o el conjunto de las manifestaciones clínicas actuales del paciente.
- Cronopatograma: se refiere al orden en el tiempo de la aparición de los síntomas.
- Información confusa: es aquella que al ser leída produzca duda.
- Manejo previo: son las acciones médicas no terapéuticas que recibió el paciente.
- Tratamiento recibido: el relacionado con la información primaria.
- Semiografía completa o incompleta: es la que resulta suficiente o insuficiente respectivamente para que el síntoma caracterizado sea de valor diagnóstico. Hay datos semiográficos que solo alargan la historia de la enfermedad actual sin aportar mayor precisión a la contribución diagnóstica del síntoma o signo.
- Diferencias en la calidad: ligera, marcada, y en lo fundamental.
- Ligera: son las que se limitan a la calidad de los datos que no implican deterioro de la posibilidad de dar un diagnóstico diferente entre el interno y el alumno de tercer año.
- Marcada: es la que implica que existan diferencias en el diagnóstico ofrecido por ambos educandos.
- En lo fundamental: son las que implican diferencias en el diagnóstico por errores en al menos 2 de los aspectos siguientes: condiciones de aparición, cronopatograma, elementos semiográficos no explorados.
Resultados
El porcentaje de información primaria recogida por alumnos de tercer año fue del 90,58 % y el de los internos del 86,44 %.
En cuanto al total de datos recogidos se puede decir que por cada dato registrado por el alumno de tercer año, el interno registró 1 ó 2 datos, y mantuvo una razón de 1-1,53.
En la tabla 1 se evidencia que no hubo marcadas diferencias en los aspectos en ella señalados, excepto en la definición de la queja principal y el cronopatograma.
En cuanto al total de datos recogidos se puede decir que por cada dato registrado por el alumno de tercer año, el interno registró 1 ó 2 datos, y mantuvo una razón de 1-1,53.
En la tabla 1 se evidencia que no hubo marcadas diferencias en los aspectos en ella señalados, excepto en la definición de la queja principal y el cronopatograma.
Tabla 1. Errores detectados en los grupos de alumnos estudiados
Aspecto analizado
|
Internos (n = 19)
|
Alumnos (n = 19)
|
| Definición de la queja principal |
3
|
6
|
| Tiempo de inicio de la enfermedad |
0
|
3
|
| Condiciones de aparición |
4
|
3
|
| Cronopatograma |
1
|
4
|
| Información secundaria |
9
|
7
|
| Información confusa |
2
|
3
|
| Manejo previo |
1
|
1
|
Tratamiento recibido
|
2
|
1
|
En la tabla 2 se hace referencia a la descripción semiográfica de los 5 síntomas más frecuentes. Llama la atención que en el caso de la fiebre los internos tuvieron menor completamiento.
Tabla 2. Síntomas con semiografía incompleta
Síntomas
|
Alumnos (%)
|
Internos (%)
|
| Fiebre |
40
|
60
|
| Tos |
83,3
|
50
|
| Dolor abdominal |
71,42
|
42,85
|
| Dolor torácico |
66,6
|
33,3
|
| Déficit motor |
100
|
100
|
Por último, en la tabla 3 se muestra la diferencia en calidad de la anamnesis. En los 4 casos en que fue mayor la calidad para alumnos de tercer año la diferencia fue ligera, sin embargo, cuando fue mejor la del interno hubo mayor número de diferencias marcadas e incluso una en lo fundamental.
Tabla 3. Diferencias en la calidad de las historias clínicas de alumnos (A) e internos (I)
Diferencia
|
A > I
|
I > A
|
Total
|
| Ligera |
4
|
7
|
11
|
| Marcada |
0
|
7
|
7
|
| En lo fundamental |
0
|
1
|
1
|
| Total |
4
|
15
|
19
|
Discusión
El manejo de la información primaria y secundaria que nos brinda el enfermo es un aspecto que suele ser un problema frecuente en los alumnos recién llegados de tercer año, pues su tendencia es a incluirla toda en la historia de la enfermedad actual. Esto se va resolviendo a medida que adquieren más conocimientos sobre los cuadros clínicos de las enfermedades y, por supuesto, de la correcta disposición de la información en la historia clínica. Incluso se ha comprobado que el contenido de la conversación de un estudiante novel y otro de más tiempo como es el caso de los internos difiere; los novatos conversan más sobre temas psicosociales y los internos se enmarcan más en los datos biológicos relacionados con la entidad diagnóstica del enfermo.1 La inclusión de información secundaria en la historia de la enfermedad actual solo contribuye a extenderla sin incrementarle su valor diagnóstico.
La definición de la queja principal antecede al resto del interrogatorio y lleva implícita en parte el conocimiento de las expectativas del enfermo sobre la atención médica, permite al médico orientar su atención hacia lo que el paciente espera.2
El tiempo de comienzo de la enfermedad, las condiciones de aparición y el cronopatograma definen el terreno predisponente y el tipo evolutivo de la enfermedad. Permiten inferir sobre la patogenia de esta y así contribuir a la toma de decisiones sobre el diagnóstico y tratamiento.
El aceptar información confusa repercute en la comprensión de quien lea la historia posteriormente, además la confiabilidad de la entrevista radica precisamente en la ausencia de información confusa.
En cuanto a los errores en los aspectos de manejo previo y tratamiento recibido son un poco más finos y requieren de un nivel de conocimiento que permita distinguir cuando esta información es necesaria o no en la historia de la enfermedad actual y cuando se puede tomar en la anamnesis remota.
En cuanto al completamiento semiográfico se trató de la definición de la semiografía suficiente para el diagnóstico. La base de este tipo de error puede estar en falta de conocimientos, o en no dedicar el tiempo necesario para la entrevista. Los alumnos de tercer año registraron semiografía incompleta en el 68 % de los síntomas y los internos en el 46,4 %, lo que evidencia ascenso en la línea de aprendizaje en este aspecto.
¿Son estos resultados consecuencia de un aumento en conocimientos y habilidades al entrevistar, con el avance de la carrera?
Se piensa que sí, pero el problema está en que hay que trabajar más desde el tercer año y dar continuidad a esta línea de trabajo en los años siguientes de la carrera para sedimentar estos conocimientos y habilidades. Hay que avanzar en el desarrollo de los docentes y en la unificación de criterios sobre el tema. Esto debe ser una tarea de todos los docentes de cada una de las asignaturas de las especialidades asistenciales, sean clínicas-médicas o clínicas-quirúrgicas.
En el tercer año de la carrera, en su primer semestre, la asignatura Propedéutica Clínica aporta al educando la técnica para recolectar información del paciente y para el procesamiento inicial de esta, lo que le permite plantear síndromes. Esta materia es básica para el aprendizaje del resto de las asignaturas clínicas, a saber, Medicina Interna, Pediatría, Ginecología, Oftalmología, Otorrinolaringología, Ortopedia, etcétera.
La educación en el trabajo es la forma de organización de la enseñanza ideal para el aprendizaje de la habilidad para interrogar. (Ilizastegui F. Educación en el trabajo como principio rector de la educación médica cubana (conferencia). En: Taller Nacional Integración de la Universidad Médica a la Organización de Salud: su contribución al cambio y al desarrollo perspectivo. La Habana: Ministerio de Salud Pública, 1993). La función del profesor en este proceso es el de organizar, dirigir y controlar las tareas docentes, integrar dinámicamente a todo el colectivo, propiciar las iniciativas y aprovechar las capacidades de cada individuo en función de los objetivos a lograr.3 Hacer de la educación en el trabajo un proceso eficiente es el logro fundamental a alcanzar, si pretendemos desarrollar las habilidades del educando en el interrogatorio.
En el sexto año el alumno vuelve a pasar por las salas de Medicina Interna y entra en contacto con los mismos profesores que les impartieron la enseñanza durante todo el tercer año. Entre estos 2 momentos, ¿qué pasa con el desarrollo de la habilidad de interrogar enfermos?
Evidentemente, como habilidad al fin, se sigue aplicando en el resto de las actividades de educación en el trabajo propio de cada especialidad, excluyendo por supuesto los procederes que exigen el uso de técnicas muy propias del residente y el especialista. Sin embargo, la supervisión directa y la evaluación del nivel de desarrollo de la habilidad de interrogar en ese intermedio, ocurren raras veces.
Se ha corroborado mediante entrevistas realizadas a internos que rara vez fueron supervisados mientras entrevistaban enfermos durante la carrera.4
Según una investigación revisada de 48 internos el 35,4 % no fueron en absoluto supervisados, el 33,2 % solo fueron supervisados en Propedéutica y Medicina, el 27 % fueron observados "pocas veces" en cualquier asignatura y el 4,1 % muchas veces sin especificar asignaturas o estancias.
Así mismo el profesor George I. Engel en encuestas informales realizadas durante sus visitas a más de 50 escuelas de medicina en EUA encontró que un número sorprendente de médicos habían obtenido sus títulos sin haber sido supervisados en todo el proceso de recolección de datos clínicos ni siquiera una vez.5 Otros autores de ese mismo país lo confirman e insisten en la necesidad de superación del profesorado en esta tarea.6
Se comparó en este estudio la calidad del interrogatorio a partir de los elementos registrados por escrito, con las limitaciones que impone este método, pues existe un componente de información oculta porque todo lo que se escucha no se escribe.7
Los profesores de otros centros deben profundizar en este tema y ofrecer sus resultados y métodos, pues aunque se reconoce que la calidad de la anamnesis es mejor en los internos, estos también cometen errores en la entrevista médica y en la confección de la historia clínica.
La definición de la queja principal antecede al resto del interrogatorio y lleva implícita en parte el conocimiento de las expectativas del enfermo sobre la atención médica, permite al médico orientar su atención hacia lo que el paciente espera.2
El tiempo de comienzo de la enfermedad, las condiciones de aparición y el cronopatograma definen el terreno predisponente y el tipo evolutivo de la enfermedad. Permiten inferir sobre la patogenia de esta y así contribuir a la toma de decisiones sobre el diagnóstico y tratamiento.
El aceptar información confusa repercute en la comprensión de quien lea la historia posteriormente, además la confiabilidad de la entrevista radica precisamente en la ausencia de información confusa.
En cuanto a los errores en los aspectos de manejo previo y tratamiento recibido son un poco más finos y requieren de un nivel de conocimiento que permita distinguir cuando esta información es necesaria o no en la historia de la enfermedad actual y cuando se puede tomar en la anamnesis remota.
En cuanto al completamiento semiográfico se trató de la definición de la semiografía suficiente para el diagnóstico. La base de este tipo de error puede estar en falta de conocimientos, o en no dedicar el tiempo necesario para la entrevista. Los alumnos de tercer año registraron semiografía incompleta en el 68 % de los síntomas y los internos en el 46,4 %, lo que evidencia ascenso en la línea de aprendizaje en este aspecto.
¿Son estos resultados consecuencia de un aumento en conocimientos y habilidades al entrevistar, con el avance de la carrera?
Se piensa que sí, pero el problema está en que hay que trabajar más desde el tercer año y dar continuidad a esta línea de trabajo en los años siguientes de la carrera para sedimentar estos conocimientos y habilidades. Hay que avanzar en el desarrollo de los docentes y en la unificación de criterios sobre el tema. Esto debe ser una tarea de todos los docentes de cada una de las asignaturas de las especialidades asistenciales, sean clínicas-médicas o clínicas-quirúrgicas.
En el tercer año de la carrera, en su primer semestre, la asignatura Propedéutica Clínica aporta al educando la técnica para recolectar información del paciente y para el procesamiento inicial de esta, lo que le permite plantear síndromes. Esta materia es básica para el aprendizaje del resto de las asignaturas clínicas, a saber, Medicina Interna, Pediatría, Ginecología, Oftalmología, Otorrinolaringología, Ortopedia, etcétera.
La educación en el trabajo es la forma de organización de la enseñanza ideal para el aprendizaje de la habilidad para interrogar. (Ilizastegui F. Educación en el trabajo como principio rector de la educación médica cubana (conferencia). En: Taller Nacional Integración de la Universidad Médica a la Organización de Salud: su contribución al cambio y al desarrollo perspectivo. La Habana: Ministerio de Salud Pública, 1993). La función del profesor en este proceso es el de organizar, dirigir y controlar las tareas docentes, integrar dinámicamente a todo el colectivo, propiciar las iniciativas y aprovechar las capacidades de cada individuo en función de los objetivos a lograr.3 Hacer de la educación en el trabajo un proceso eficiente es el logro fundamental a alcanzar, si pretendemos desarrollar las habilidades del educando en el interrogatorio.
En el sexto año el alumno vuelve a pasar por las salas de Medicina Interna y entra en contacto con los mismos profesores que les impartieron la enseñanza durante todo el tercer año. Entre estos 2 momentos, ¿qué pasa con el desarrollo de la habilidad de interrogar enfermos?
Evidentemente, como habilidad al fin, se sigue aplicando en el resto de las actividades de educación en el trabajo propio de cada especialidad, excluyendo por supuesto los procederes que exigen el uso de técnicas muy propias del residente y el especialista. Sin embargo, la supervisión directa y la evaluación del nivel de desarrollo de la habilidad de interrogar en ese intermedio, ocurren raras veces.
Se ha corroborado mediante entrevistas realizadas a internos que rara vez fueron supervisados mientras entrevistaban enfermos durante la carrera.4
Según una investigación revisada de 48 internos el 35,4 % no fueron en absoluto supervisados, el 33,2 % solo fueron supervisados en Propedéutica y Medicina, el 27 % fueron observados "pocas veces" en cualquier asignatura y el 4,1 % muchas veces sin especificar asignaturas o estancias.
Así mismo el profesor George I. Engel en encuestas informales realizadas durante sus visitas a más de 50 escuelas de medicina en EUA encontró que un número sorprendente de médicos habían obtenido sus títulos sin haber sido supervisados en todo el proceso de recolección de datos clínicos ni siquiera una vez.5 Otros autores de ese mismo país lo confirman e insisten en la necesidad de superación del profesorado en esta tarea.6
Se comparó en este estudio la calidad del interrogatorio a partir de los elementos registrados por escrito, con las limitaciones que impone este método, pues existe un componente de información oculta porque todo lo que se escucha no se escribe.7
Los profesores de otros centros deben profundizar en este tema y ofrecer sus resultados y métodos, pues aunque se reconoce que la calidad de la anamnesis es mejor en los internos, estos también cometen errores en la entrevista médica y en la confección de la historia clínica.
La anartria (del griego an, "privación"; y arthron, "articulación") es la incapacidad para laarticulación de la palabra.
La anartria es un tipo de trastorno del lenguaje caracterizado por la imposibilidad de articular los sonidos. La persona afectada comprende lo que se le dice, lo puede leer, pero le resulta imposible pronunciar la palabra que lee. También puede escribir las palabras, así como indicar por presiones con la mano o por cualquier otro signo el número de sílabas contenidas en la palabra, pero no puede pronunciarlas.
Se presentan dos casos de anartria progresiva, discutiendo la relación o el diagnóstico diferencial con la apraxia del habla progresiva. En ambos casos se trataba de mujeres mayores de 65 años con un cuadro de pérdida progresiva del lenguaje oral, con diparesia facial, lingual y velar, deterioro cognitivo de tipo frontal y discretos signos piramidales. Las imágenes cerebrales estructurales fueron normales. Uno de ellos pudo corresponder a una parálisis supranuclear progresiva, la otra a una degeneración corticobasal. Se analiza la literatura, llegando a la conclusión de que existen una serie de cuadros que pueden presentarse con un síndrome pseudobulbar progresivo. El diagnóstico definitivo debiera ser patológico.
Palabras clave: Disartria, apraxia del habla, demencia fronto, temporal, parálisis supranuclear progresiva, degeneración corticobasal.
Introducción
En los últimos años se han publicado casos que demuestran (con autopsia) que las enfermedades neurodegenerativas pueden tener una presentación atípica. A modo de ejemplo, en la enfermedad de Alzheimer se han descrito afasias progresivas, síndromes frontales, defectos visuales, y otros1. Destacan entre ellos la apraxia del habla (AH) progresiva descrita en la última década2,3. La AH ha sido definida como una alteración de la programación del habla, con dificultad para iniciar la palabra, articulación lenta y distorsión variable de los fonemas3. Los pacientes intentan autocorregirse, muchas veces sin éxito. Existe una disociación automática voluntaria, la articulación es mucho mejor en el habla automática que en la voluntaria. En cambio, en
las disartrias la distorsión articulatoria es invariable y no presentan disociación automática voluntaria. Nuestra experiencia se refiere a dos casos de pérdida progresiva del habla que deseamos comentar por lo inhabitual de estos cuadros; una de ellas pudo ser una parálisis supranuclear progresiva, la otra una degeneración corticobasal.
Presentación de los casos
Caso 1. Mujer de 74 años, médico jubilado, con antecedentes de hipertensión arterial y diabetes mellitus en tratamiento. A los 71 años se inició una insidiosa y progresiva dificultad para pronunciar; a los 73 se agregaron disfagia ilógica, accesos de risa y llanto exagerados y torpeza manual. Al momento de consultar (1992, a los 74 años) el habla se había hecho ininteligible, existía gran labilidad emocional y su actitud era pueril. No existían antecedentes de cuadros similares en la familia.
El examen neurológico mostró una paciente vigil, colaboradora, tranquila. La marcha era pesada, sin paresias. Los reflejos tendinosos estaban exaltados (excepto aquilianos); la sensibilidad era normal (salvo apalestesia en los pies). No existía dismetría. Destacaba una anartria, los intentos de hablar producían sólo débiles sonidos inarticulados. La motilidad ocular mostraba limitación de la mirada hacia arriba e impersistencia en las miradas laterales; además existía una apraxia palpebral, el pestañeo espontáneo y el reflejo corneal eran normales pero era incapaz de cerrar los ojos en forma voluntaria. Existía diparesia facial inferior con movimientos labiales lentos y poco amplios; la movilidad de la lengua y el velo era escasa; no existía atrofia lingual. La mandíbula se mantenía caída, con reflejo maseterino exaltado.
El deterioro cognitivo era evidente en la apatía ante su situación, en la prueba de Matrices Progresivas Coloreadas donde obtuvo 8/24 puntos; en sus errores en el cálculo escrito, en el fracaso en solucionar un problema sencillo. La fluidez semántica escrita estaba reducida a 9 animales en 60 segundos. Además existía una apraxia constructiva leve, con defecto en la planificación al copiar un cubo. Por otra parte, la escritura era normal.
En 1991 se había realizado un electroencefalograma (EEG) normal; una electromiografía (EMG) de las extremidades, que mostró sólo compromiso neuropático moderado distal en extremidad superior derecha. En 1992 se realizaron tomografía computada (TAC) y luego resonancia magnética cerebral (RM), normales, sin lesiones isquémicas; y un SPECT (tomografía de emisión de fotón único) que mostró discreta hipoperfusión frontal. Se le indicó un placebo.
Se controló por última vez en 1993. La disfa-gia era más severa, caminaba con lentitud, requería ayuda para vestirse, tenía frecuentes olvidos y mostraba gran apatía con tendencia a permanecer en cama. La marcha era insegura, existía bradipsiquia, bradikinesia, rigidez de las 4 extremidades, con signo de Babinski y enganche digital bilaterales. Tenía escasas fasciculaciones en músculos interóseos. Falleció postrada un año después.
Caso 2. Mujer de 66 años, que consultó en 2007. Era diestra, dueña de casa, con 6 años de escolaridad; su ortografía era deficiente pero se había desempeñado como secretaria del curso del hijo. No tenía antecedentes personales ni familiares de importancia salvo hipertensión arterial. Su enfermedad se había iniciado en 2005 con un defecto progresivo del habla; al comienzo el defecto articulatorio era variable. Continuó desempeñando bien sus actividades domésticas y no se apreciaron alteraciones de la afectividad. Tenía una "risa muda", insonora, y discreta disfagia.
El examen neurológico mostró una paciente vigil, tranquila, despreocupada frente a su enfermedad. Existía moderada lentificación, pero la marcha era normal, sin paresias; los reflejos tendinosos estaban exaltados; los plantares eran indiferentes pero con un signo de Pousseps (abducción del ortejo menor como señal de compromiso piramidal) a derecha. La metría y sensibilidad eran normales, y no presentaba movimientos anormales. Existía diparesia facial de predominio inferior, con movimientos de labios, lengua, velo y mandíbula limitados; y emitía sólo sonidos inarticulados y breves. Era capaz de escribir y comprendía las órdenes verbales, pero en la prueba Token test obtuvo 23/36 puntos. La escritura mostró defectos de tipo lingüístico, con múltiples fallas de ortografía, con sustitución, adición u omisión de grafemas. Fracasó tanto en el dictado de palabras irregulares como de logotomas; y era evidente un agramatismo severo. Por ejemplo, al describir la lámina 1 del test de Bostón escribió "mamá seca plato cae agua niñas galletas piso vitrita abierta la cosina mueble" y al dictarle "en un trigal había 5 perros" escribió "trigua 5 perra".
No tenía apraxias ideatoria, ideomotora, constructiva ni del vestir; el estudio de la praxia oral se vio interferido por la diparesia facial. No existían agnosias visuales ni del espacio, pero el nistagmo optokinético era poco amplio. El deterioro cognitivo se evidenciaba en su fracaso al intentar solucionar un problema, obtuvo sólo 22/ 30 puntos en Minimental test de Folstein, 8/17 en la prueba FAB (Frontal Assessment Battery), 17/ 36 en Matrices Progresivas Coloreadas. Sin embargo, en pruebas de asociación semántica rindió bien.
Una EMG de lengua y laringe fue normal, así como la nasofibroscopía, el EEG y la RM cerebral. Un PET sean mostró un hipometabolismo fronto-parieto-temporal izquierdo. En un control telefónico en abril de 2008 se nos informó que caminaba mal, no hablaba y se alimentaba con papillas.
Comentario
Estas dos pacientes tienen muchos rasgos en común, además del sexo. En efecto, ambas presentaron un cuadro de tipo degenerativo que se inició con alteraciones del habla, hasta llegar a la anartria (o mutismo apráxico); este cuadro se asociaba a un síndrome pseudobulbar con diparesia facial, lingual y del velo, con hiperre-flexia pero sin un signo de Babinski precoz; no existía un compromiso evidente de motoneurona inferior. A esto se agregaba deterioro cognitivo de tipo frontal, con apatía y disfunción ejecutiva.
El caso 1 presentó además una paresia de mirada hacia arriba y una apraxia palpebral que sugieren una parálisis supranuclear progresiva (aunque no tuvo distonía del tronco). En el caso 2 se agregó una agrafía lingüística progresiva, que se interpretó como una afasia moderada cuyo componente oral no se pudo examinar, pero el mal rendimiento en el Token test y en el PICA (Porch índex of Communicative Ability) confirmaba el defecto lingüístico. Por tratarse de un defecto focal del hemisferio izquierdo, concordante con los hallazgos del PET sean, se planteó el diagnóstico de degeneración córticobasal. Tanto la parálisis supranuclear progresiva como la degeneración córticobasal son citadas como causa de AH progresiva3.
La discusión de estos casos puede mirarse desde dos puntos de vista: como un síndrome pseudobulbar progresivo, con disartria que llega a la anartria, o como una AH progresiva. La mayoría de los síndromes pseudobulbares son de origen vascular; el origen degenerativo es excepcional. La esclerosis lateral primaria es un cuadro caracterizado por un compromiso piramidal lentamente progresivo -a veces durante décadas-que generalmente predomina en el segmento crural y se extiende lentamente hacia proximal. Puede asociarse ocasionalmente a demencia, compromiso extrapiramidal, atrofia óptica; pero su presentación como síndrome pseudobulbar sería excepcional4 6. JL Gastaut presentó varios casos similares a los nuestros, con disfagia, "disartria paralítica" y compromiso de la primera motoneurona. La descripción del trastorno del habla fue insuficiente como para diferenciar entre disartria y AH, y no mencionó el estado cognitivo de sus pacientes6.
Desde otro punto de vista, el cuadro clínico de nuestros pacientes puede ser mirado como una AH progresiva y no como una simple disartria. No asistimos a la etapa inicial de nuestros casos; sin embargo, algunos de los datos anamnésticos del segundo caso apuntarían a una apraxia. Las AH pueden ser el primer signo de una enfermedad neurodegenerativa, y es importante distinguirlas de la afasia progresiva: en la AH no existe un trastorno del lenguaje, y los pacientes tienen mejor respuesta a los métodos de comunicación aumentativa y alternativa que los afásicos3. losephs describió una serie de 17 casos con estudio clínico y patológico; 7 se iniciaron como AH; otros 7 como afasia progresiva, y en 3 coexistían ambos cuadros; en varios casos se consignó disartria espástica o hipokinética2; Duffy también describió la asociación de AH con afasia3. En los casos de AH la RM mostró una atrofia bilateral de la corteza premotora superior, precentral y área motora suplementaria y de la cabeza del núcleo caudado. En cambio, en los casos de afasia progresiva la atrofia era temporal izquierda, de la corteza lateral y del hipocampo. El estudio patológico mostró una parálisis supranuclear progresiva atípica en 6 casos, degeneración corticobasal en 5, demencia frontotemporal ubiquitina (+) en 5, y una enfermedad de Pick. Los que se iniciaron con AH (pura o asociada) tenían una taupatía (parálisis supranuclear progresiva, degeneración corticobasal o enfermedad de Pick); en los casos sin AH, sólo en 1 existió una taupatía2. Esto permitió a los autores asociar el defecto fonológico con una patología molecular específica. En el seguimiento se observó que en algunos casos de AH se agregaba una afasia; y en muchos hubo parkinsonismo y/o apraxia ideomo-tora. La aparición de una parálisis de la mirada vertical permitió sospechar clínicamente una parálisis supranuclear progresiva. En esta serie los pacientes no tenían deterioro cognitivo al inicio, pero después se hizo evidente; los diagnósticos patológicos permiten suponer que era de tipo fronto-subcortical, similar al de nuestros casos2. Recientemente se describió un caso de AH progresiva con demencia de tipo frontal e hipometabolismo frontal bilateral cuya autopsia mostró una mezcla de enfermedad de Alzheimer y demencia por cuerpos de Lewy7.
Frente a la asociación de AH con lesiones prefrontales bilaterales, cabe recordar el trabajo de Dronkers que concluyó, en pacientes con AH de origen vascular, que las lesiones responsables comprometían la parte anterior de la corteza insular izquierda8. En cambio, Hillis et al, encontraron una asociación de AH con lesiones de la corteza frontal posterior e inferior izquierda, del área de Broca, y con lesiones postcentrales (lo que recuerda el concepto de afasia motora kinestésica de Luria)9,10. Hillis plantea que la articulación requiere la participación de una red de áreas corticales, incluyendo parte del área de Broca, circonvolución precentral y postcentral, tal vez parte de la ínsula anterior9.
Para concluir, queremos hacer hincapié en dos puntos: las enfermedades neurodegenerativas tienen una presentación típica, pero no es excepcional que su presentación sea distinta a la habitual, como señalábamos en la introducción. Frente a esta realidad, para el estudio completo de estas afecciones se hace indispensable contar con un Banco de Cerebros. El segundo punto es que es necesario afinar la semiología clínica, en este caso del habla. En este momento en que todos los diagnósticos parecen dados por las imágenes y otros exámenes, sin una semiología precisa no podemos avanzar en el conocimiento neurológico.
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