Términos médicos

adrenarquia hace referencia al aumento de producción de hormonas sexuales, fundamentalmente andrógenos y estrógenos, por las glándulas suprarrenales que tiene lugar alrededor de los 8 años y forma parte del proceso normal del desarrollo humano. Esta secreción hormonal aumenta de forma progresiva con el paso del tiempo y causa unos dos años después la aparición del olor axilar, el vello en piernas, brazos y genital (pubarquía) principalmente, y aumento de actividad de las glándulas sebáceas de la cara que puede originar acné.

La adrenarquia es un fenómeno anterior a la gonadarquia que consiste en el aumento en la producción de hormonas sexuales deltestículo en los niños y del ovario en las niñas que ocurre de forma natural posteriormente.

Adrenarquia

La adrenarquia ocurre alrededor de los seis a ocho años de edad y precede a la gonadarquia en aproximadamente dos años. Se caracteriza histológicamente por un aumento en el grosor de la zona reticular de la corteza suprarrenal y bioquímicamente por el aumento de las vías enzimáticas que llevan a la formación de andrógenos. Clínicamente se manifiesta por un cambio en el olor del sudor, que adquiere las características propias del adulto, y menos habitualmente por la aparición de vello púbico y axilar. El mecanismo de producción de la adrenarquia no se conoce, aparentemente intervendría una hormona probablemente de origen hipofisiario, que estimularía específicamente la zona reticular. Si bien es cierto que la adrenarquia tiene relación temporal con la gonadarquia, estos eventos son independientes y regulados por mecanismos diferentes.

Gonadarquia

En relación al eje hipotálamo-hipófisis-gonadal, la pubertad representa la culminación de un proceso madurativo que se inicia in útero.
Las neuronas secretoras de hormona liberadora de gonadotrofinas (LHRH), ubicadas en el hipotálamo mediobasal (generador de pulso), funcionan activamente desde los 80 días de vida intrauterina, y permanecen hasta la mitad de la gestación con una secreción tan alta como la observada en la menopausia. Posteriormente comienza a operar el mecanismo de retroalimentación negativa que ejercen los esteroides sexuales producidos por la unidad fetoplacentaria. Lo anterior explica que el recién nacido presente niveles no detectables de hormona folículo estimulante (FSH) y de hormona luteinizante (LH). Después del nacimiento, la caída del estradiol producida por la separación de la placenta, estimula la secreción de gonadotrofinas, induciendo niveles puberales de esteroides sexuales durante los primeros meses de vida, declinando a valores prepuberales alrededor del primer año en el varón y los dos años en las niñas.
El período prepuberal se caracteriza por una baja producción de FSH, LH y de esteroides sexuales. Esto se debe a la alta sensibilidad hipotálamo-hipofisiaria, a la retroalimentación negativa ejercida por los esteroides sexuales y a factores inhibitorios intrínsecos del SNC, que actuarían frenando el generador de pulso hipotalámico. Diversos neuromoduladores (neurotrasmisores, factores neurales, hormonales, metabólicos) y factores ambientales, han sido involucrados en la regulación del generador de pulso, sin embargo el mecanismo íntimo por el cual operan, es aún desconocido. La frenación del eje H-H-G comienza a disminuir alrededor de los ocho años, permitiendo el inicio de la secreción pulsátil de LHRH, que representa el evento central en el inicio puberal.
Estos pulsos, inicialmente nocturnos durante las etapas no REM del sueño, estimulan la síntesis y liberación de LH y FSH, las cuales a su vez determinan un aumento de la secreción de esteroides sexuales por las gónadas. Posteriormente aparece pulsatilidad también diurna y se adquiere el patrón propio del adulto, caracterizado por pulsos de LH y FSH cada 90 a 120 minutos durante las 24 horas del día. Se produce así un nuevo equilibrio entre las gonadotrofinas y las concentraciones de esteroides sexuales, que han ido ascendiendo progresivamente en este proceso. En las niñas en etapas avanzadas de la pubertad (estado IV de Tanner respecto a vello púbico), se establece una retroalimentación positiva o efecto estimulador de los estrógenos sobre la secreción de LH, requisito fundamental para que se inicien los ciclos ovulatorios.
Durante la pubertad no sólo aumenta la secreción espontánea de gonadotrofinas, sino que también aumenta la respuesta hipofisiaria al estímulo con LHRH exógeno, cambiando de un patrón predominante de FSH en el prepúber, a uno con predominio de LH. Existe un dimorfismo sexual en la respuesta de las gonadotrofinas al LHRH exógeno, por lo que el criterio para determinar el inicio puberal, es específico para cada sexo. Una relación LH/FSH mayor de 0,66 obtenida a los 30 minutos de administrar 100 ug de LHRH análogo, detecta el 100% de las niñas puberales. En cambio, en el varón esta relación es menos sensible, siendo más útil un aumento de LH mayor o igual a 15 entre la basal y el peak, con lo cual se detecta al 83% de los varones puberales.
En las niñas durante el proceso puberal, se produce además un alza de prolactina proporcional al ascenso de los estrógenos, y en ambos sexos, un aumento gradual de somatomedina C, correlacionado estrechamente con las diferentes etapas de Tanner.
El inicio de la pubertad en niños normales insertos en un medio ambiente adecuado está determinado principalmente por factores genéticos. Cuando el ambiente es desfavorable (desnutrición, obesidad extrema, deprivación psicosocial, etcétera), el inicio puberal suele ser más tardío. Existe una cierta correlación entre el inicio de la pubertad y el grado de maduración ósea. Es así que la pubertad se suele iniciar cuando se alcanza una edad ósea de 10,5 a 1 1 años en la niña y 11,5 a 12 años en el varón.

Acción de las hormonas en el desarrollo puberal

En el varón, la FSH estimula el desarrollo del epitelio germinativo, espermatogénesis y aumento de los túbulos seminíferos, lo que se traduce en aumento del tamaño testicular. La hormona luteinizante estimula las células de Leydig, aumentando la producción de testosterona, que a su vez induce crecimiento de genitales externos, desarrollo de vello púbico, facial y axilar, acné, desarrollo muscular y laríngeo, estímulo del crecimiento óseo y cierre epifisiario. Los estrógenos son responsables de la ginecomastia y probablemente del crecimiento estatural.
En el desarrollo puberal femenino, la FSH promueve la maduración de folículos ováricos y la producción de estrógenos. La LH estimula la ovulación, formación de cuerpo lúteo, producción de progesterona y estrógenos. Los estrógenos promueven el desarrollo mamario, uterino y vaginal, el cierre epifisiario y el crecimiento estatural. La progesterona incide en el desarrollo mamario y tiene una acción madurativa en el endometrio.
Los andrógenos suprarrenales, sumados a los andrógenos gonadales, inducen el crecimiento del vello corporal, particularmente del vello pubiano y axilar, la aparición del acné y la aceleración del cierre epifisiario.

Evaluación del Desarrollo puberal

Para evaluar el estado de desarrollo puberal se utilizan las tablas diseñadas por Tanner, quien dividió en 5 grados el desarrollo mamario, el de vello púbico y genital. Estas tablas son usadas universalmente y permiten una evaluación objetiva de la progresión puberal. (Figura 1)

Grados de Tanner del desarrollo mamario.

Grado I: o prepuberal, no hay tejido mamario palpable, sólo el pezón protruye, la areola no está pigmentada.
Grado II: se palpa tejido mamario bajo la areola sin sobrepasar ésta. Areola y pezón protruyen juntos, con aumento de diámetro areolar. Es la etapa del botón mamario.
Grado III: se caracteriza por crecimiento de la mama y areola con pigmentación de ésta; el pezón ha aumentado de tamaño; la areola y la mama tienen un solo contorno.
Grado IV: existe mayor aumento de la mama, con la areola más pigmentada y solevantada, por lo que se observan tres contornos (pezón, areola y mama).
Grado V: la mama es de tipo adulto, en la cual sólo el pezón protruye y la aréola tiene el mismo contorno de la mama.

Grados de Tanner del desarrollo del vello púbico, para ambos sexos.

Grado I, o prepuberal, no existe vello de tipo terminal.
Grado II: existe crecimiento de un vello suave, largo, pigmentado, liso o levemente rizado en la base del pene o a lo largo de labios mayores.
Grado III: se caracteriza por pelo más oscuro, más áspero y rizado, que se extiende sobre el pubis en forma poco densa.
Grado IV: el vello tiene las características del adulto, pero sin extenderse hacia el ombligo o muslos.
Grado V: el vello pubiano es de carácter adulto con extensión hacia la cara interna de muslos. Posteriormente, en el varón el vello se extiende hacia el ombligo; algunos autores esto lo consideran como un grado VI.

Grados de Tanner del desarrollo genital en el varón.

Grado I: los testículos, escroto y pene tienen características infantiles.
Grado II: el pene no se modifica, mientras que el escroto y los testículos aumentan ligeramente de tamaño; la piel del escroto se enrojece y se modifica su estructura, haciéndose más laxa; el tamaño testicular alcanza un diámetro mayor superior a 2,5 cm.
Grado III: se caracteriza por testículos y escroto más desarrollados (testículos de 3,3 a 4 cm); el pene aumenta en grosor.
Grado IV: hay mayor crecimiento peneano, con aumento de su diámetro y desarrollo del glande, los testículos aumentan de tamaño (4,1 a 4,5 cm) y el escroto está más desarrollado y pigmentado.
Grado V: los genitales tienen forma y tamaño semejantes a los del adulto, largo testicular mayor de 4,5 cm.

 

Secuencia de los eventos puberales (Figura 2)

La edad de inicio puberal ha cambiado en las ultimas centurias. Estudios de edad de menarquia en países industrializados, demuestran que ésta ha disminuido aproximadamente 2 a 3 meses por década en los últimos 150 años, habiéndose estabilizado en los últimos años. Esta tendencia secular de la pubertad, se atribuye a las mejores condiciones ambientales, especialmente nutrición, situación socioeconómica y condiciones de salud de la población. En la actualidad se considera normal que la pubertad se inicie entre los 8 y 13 años en las niñas y los 9 a 14 años en los varones. En general, entre el inicio y el término de los eventos puberales transcurren entre 4 a 5 años.
En el varón, el primer signo puberal es el aumento de tamaño testicular, producto fundamentalmente de la proliferación de los túbulos seminíferos. Se considera puberal un tamaño testicular igual o mayor de 2.5 cm de largo, lo que corresponde a 4 ml. Este volumen testicular se alcanza a una edad promedio de 11.6 años, aumentando gradualmente hasta llegar a 20 o 25 ml, que es el tamaño adulto. El crecimiento testicular habitualmente es simétrico, y cuando se presentan asimetrías importantes, no es raro que correspondan a hipertrofias compensatorias a un teste contralateral que ha estado sometido a alguna injuria (orquidopexia, herniorrafia). Poco después del crecimiento testicular se inicia el crecimiento peneano y del vello púbico. El desarrollo del pene y testículos se completa en alrededor de 3,5 años; el vello axilar aparece en promedio dos años después del pubiano. El desarrollo del vello facial ocurre en etapas tardías, habitualmente después de los cambios en la voz y de la aparición del acné. La próstata y vesículas seminales crecen en forma paralela al pene y testículos.
El estirón puberal en el hombre es más tardío y de mayor magnitud que en la mujer. El incremento de la velocidad de crecimiento se inicia alrededor de los 13 años, alcanzando una velocidad máxima de 10 a 12 cm/año, aproximadamente dos años después de iniciada la pubertad. La ganancia promedio en talla durante la pubertad es de 28 a 30 cm. En general, el crecimiento se detiene alrededor de cuatro a seis años después del inicio puberal. El incremento de peso, generalmente es concomitante con el de talla.
La edad de los primeros orgasmos y eyaculaciones varía considerablemente, y aunque en 2/3 de los varones ocurre alrededor de los 14 años, puede ser un evento bastante tardío.
La ginecomastia es un fenómeno normal en la pubertad, ocurre en el 75% de los varones. Habitualmente se presenta 1 a 1.5 años después del inicio puberal y persiste por 6 a 18 meses. Aunque el tamaño es muy variable, excepcionalmente requiere resección quirúrgica.
En el 85% de las niñas, el primer signo de desarrollo puberal es la aparición del botón mamario o telarquia, seguido muy de cerca por el crecimiento del vello púbico. La telarquia puede ser unilateral por varios meses, a veces bastante sensible y de consistencia firme. La edad promedio de aparición son los 10,5 años, completando su desarrollo en aproximadamente 4 años. En un 95% de las niñas, ambos hechos aparecen entre los 8 y 13 años.
La menarquia se presenta 1,5 a 2 años después de la telarquia, generalmente entre los grados III y IV del desarrollo mamario. La edad promedio de presentación en Chile es de 12,6 años. Durante los dos años posteriores a la menarquia, alrededor de un 50% de los ciclos son anovulatorios.
El aumento de la velocidad de crecimiento ocurre precozmente, incluso puede preceder a la aparición del botón mamario. La máxima velocidad de crecimiento en talla se presenta antes de la menarquia, lográndose después de ella un crecimiento adicional de 2 a 7 cm. La ganancia total en talla durante la pubertad es de 22 a 25 cm. La ganancia de peso, junto con la distribución típica de la grasa (en caderas, muslos y nalgas), suele ser más tardía que el incremento de la talla. La máxima ganancia de peso ocurre entre los 12,1 y 12,7 años. El índice de masa corporal promedio durante la pubertad, aumenta de 16,8 a 20.
En los genitales externos, se observa crecimiento de los labios mayores y menores, la mucosa se torna húmeda, brillante y más rosada, y próximo a la menarquia aparece una secreción blanquecina mucosa.
Estudios de ultrasonografía pelviana han permitido demostrar que el ovario prepúber no sobrepasa los 0,9 ml, observándose frecuentemente folículos menores a 0,7 ml. Durante la pubertad el ovárico incrementa su volumen de 2 a 12 ml. El tamaño uterino no varía significativamente entre los 6 meses a los 10 años de edad, considerándose normal en la niña prepúber un largo uterino máximo de 3,5 cm. En la pubertad inicial de su forma tubular cambia a piriforme, e incrementa su largo hasta 8 cm.

La afasia es el trastorno del lenguaje que se produce como consecuencia de una lesión o daño cerebral.¹

Se trata de la pérdida de capacidad de producir o comprender el lenguaje, debido a lesiones en áreas cerebrales especializadas en estas funciones. Puede ser un trastorno durante la adquisición del lenguaje en los niños o una pérdida adquirida en los adultos. Se relaciona exclusivamente con el lenguaje oral.- ......................................................................:https://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Afasia&printable=yes

Afasia de Broca (afasia motora mayor)

Este término designa un síndrome complejo, en el cual predomina la insuficiencia de los aspectos motores del lenguaje y de la escritura, acompañado de agramatismo y en algunos casos trastornos de comprensión del lenguaje. Además suele existir hemiparesia y problemas sensoriales en el lado derecho. Inicialmente y de forma transitoria puede haber hemianopsia derecha y desviación ocular ipsolateral.

Aunque está implicada la circunvolución frontal inferior (área de Broca), esta afasia es el resultado de una gran lesión que abarca los elementos cortical y subcortical a lo largo de la porción frontal y superior de la cisura de Silvio, incluida la ínsula. Las causas comunes de la afasia de Broca pueden ser varias, como oclusión embólica de la división superior de la arteria cerebral media izquierda, o hemorragia hipertensiva del putamen, o un tumor o absceso del lóbulo frontal, o lesiones metastásicas, o un hematoma subdural.

En la fase aguda, el paciente está prácticamente mudo, no comprende, no es capaz de comunicarse, sufriendo además un fuerte impacto emocional.

Con el tiempo la comprensión mejora, mientras que las dificultades de lenguaje y escritura persisten, debido a una apraxia del aparato linguobucofaríngeo.

A medida que mejora el paciente es capaz de hablar en voz alta, aunque las palabras son anunciadas con lentitud y con mucho trabajo. La articulación y entonación (prosodia) están alteradas. Debido a estos aspectos existe poca fluidez, la acentuación de las palabras y frases es inadecuada, a veces hay tartamudeo. El lenguaje consiste principalmente en nombres y adjetivos y se omiten las palabras funcionales como artículos, preposiciones y conjunciones, lo que da al lenguaje un estilo agramatical y telegráfico.

Una vez pasadas las fases aguda y subaguda, estas dificultades del habla pueden persistir, aunque con frecuencia una adecuada terapéutica del lenguaje hace mejorar a los pacientes.

En la afasia de Broca, además del lenguaje hablado está afectada la comunicación escrita. Debido a la parálisis de la mano derecha estos pacientes no pueden seguir escribiendo con la misma. La alternativa es enseñarles a escribir con la mano izquierda o también aprovechar las nuevas tecnologías para posibilitar la comunicación.

Afasia transcortical motora

En este caso se presentan problemas parecidos a los de la afasia de Broca. Suele deberse a una lesión subcortical pequeña por encima del área de Broca. Actualmente se piensa que está implicado un circuito desde el área motora suplementaria, a través del fascículo subcalloso hasta los ganglios basales y el área de Broca. Este tipo de afasia se manifiesta en un déficit en la producción del habla, especialmente en la iniciación y la espontaneidad. La repetición está bien preservada, en cambio en la conversación se observan dificultades de organización e iniciación del habla. La articulación suele presentar escasas a nulas dificultades y la comprensión del lenguaje está preservada. La producción de nombres de lugares y personas no suele estar afectada. El problema aparece si el paciente tiene que responder con una o varias frases.

Afasia de Wernicke

El habla es en este caso fluida, aunque con un elevado número de sustituciones y parafasias. A esto se unen las dificultades de comprensión. La afasia de Wernicke suele depender de una lesión en la porción posterior de la primera circunvolución temporal del hemisferio izquierdo. Se cree que el área de Wernicke constituye la zona de cruce de todas las asociaciones entre los significados y los sonidos. En estos pacientes, la comprensión del lenguaje suele estar muy deteriorada, en los casos graves y en la fase aguda puede existir una incomprensión total. Por otra parte, el habla es fluida y correctamente articulada y el contorno del ritmo se asemeja al del habla normal, aunque se caracteriza por numerosas parafasias (sustitución de palabras por una expresión fonémica o semántica semejante) o paragramatismos (frases incoherentes desde el punto de vista lógico o gramatical). En comparación a la afasia de Broca en este caso están presentes las palabras funcionales, pero hay confusiones semánticas y gramaticales de bulto. Generalmente la lesión que produce la afasia de Wernicke deja intacta el área motora por lo que no existe parálisis del lado derecho. Por ello, muchos pacientes pueden escribir, incluso conservan su escritura premórbida, aunque el contenido suele ser desorganizado y confuso, asemejándose al habla. En la afasia de Wernicke, una vez pasadas las fases aguda y subaguda, la comprensión auditiva suele mejorar y la parafasia se reduce. Muchos pacientes tienen conciencia de sus propios errores y se corrigen ellos mismos. La utilización de los ordenadores constituye un medio excelente en el proceso de recuperación de estos pacientes y les proporciona un medio de comunicación óptimo.

Afasia global

Los trastornos del habla son severos, existen problemas de fluidez y de comprensión. La comunicación suele estar afectada de manera severa. En la mayoría de los casos los pacientes logran decir únicamente unas pocas palabras y su comprensión del lenguaje es igualmente muy limitada, no pueden leer ni escribir. Una causa frecuente de la afasia global suele ser una lesión que destruye gran parte de las áreas del habla del hemisferio dominante y que se origina por oclusión de la arteria carótida interna izquierda o de la arteria cerebral media en su origen. Cuando la causa principal es una de las siguientes: edema, parálisis postconvulsiva, una alteración metabólica o hipertermia transitoria, la recuperación suele ser posible y relativamente rápida.

Afasia de conducción

Se denomina al síndrome en el que la repetición está gravemente afectada. Se considera una afasia fluida con comprensión casi normal. Sin embargo, la fluidez queda seriamente comprometida en los casos graves por tener el paciente problemas en la producción de palabras aisladas, de forma que ésta se limita a secuencias u oraciones cortas con articulación y sintaxis normales. Hasta hace muy poco se creía que la afasia de conducción aparecía como consecuencia de una lesión en la vía de fibras que conecta las áreas de Broca y de Wernicke entre sí. Actualmente se ha observado este síndrome también en relación con lesiones en la circunvolución temporal superior y en la ínsula (Damasio y Damasio, 1980). El síntoma más característico de este tipo de afasia es la dificultad para la repetición que aparece en especial en palabras polisilábicas, que se convierten en auténticos trabalenguas. Aparte de esta dificultad para la repetición, los pacientes con afasia de conducción tienen problemas en la selección apropiada de las palabras y la correcta secuenciación fonémica dentro de palabras individuales. En este caso, al contrario de las distorsiones que se producen en la afasia de Broca, éstas se limitan a palabras individuales, siendo la estructuración del discurso normal con un uso normal de morfemas gramaticales y de palabras funcionales. Una característica de muchos pacientes con afasia de conducción es su dificultad grave para encontrar palabras. En el momento que se produce el esfuerzo por encontrar un determinado nombre o verbo y su organización fonémica, se produce una interrupción de la fluidez.

Afasia anómica o amnésica

Se caracteriza por la dificultad de encontrar palabras de uso común. La anomia es una componente de prácticamente todas las afasias fluidas, la afasia de Wernicke y la afasia de conducción. Únicamente si la anomia aparece de modo relativamente aislado se habla de afasia anómica.