ANATOMÍA PATOLÓGICA

 Anatomía Patológica del Aparato Cardiovascular

TUMORES CARDIACOS

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Los tumores cardíacos son raros, se encuentran en menos del 0,1% de las autopsias. El más frecuente es el mixoma, que ocurre en alrededor del 25% del total. En el adulto la frecuencia relativa del mixoma es del 50%. El tumor cardíaco más frecuente del niño es el rabdomioma, su frecuencia relativa es del 40% en niños de hasta 15 años y de 60% en niños de hasta 1 año.

MIXOMA

El mixoma es un tumor histológicamente benigno del endocardio parietal. No ocurre en las válvulas. En el 75% de los casos se localiza en la aurícula izquierda, preferentemente en el tabique junto a la fosa oval; en el 20%, en la aurícula derecha, rara vez en los ventrículos. Más del 50% de los pacientes presentan un cuadro clínico que simula un vicio mitral, y en más del 30% de los pacientes el mixoma da origen a embolias tumorales.

Macroscópicamente el mixoma se presenta como una masa poliposa pedunculada, de superficie lisa o racemosa, brillante, amarillo pardusca, frecuentemente con focos hemorrágicos, de consistencia gelatinosa y de superficie de corte vítrea. Histológicamente está hecho de una matriz homogénea con abundantes mucopolisacáridos ácidos, en la que se encuentran las células mixomatosas, aisladas o dispuestas en pequeños grupos. Estas células ultraestructuralmente presentan caracteres variados, que pueden ser similares a los de una célula mesenquimática indiferenciada, muscular lisa, endotelial, secretora o fibroblástica.

RABDOMIOMA

Los rabdomiomas del miocardio probablemente no representan neoplasmas sino hamartomas. En su evolución no muestran un crecimiento tumoral, no es raro que más bien se reduzcan de tamaño. En la mayoría de los casos se trata de nódulos intraparietales múltiples. En esta condición, al contrario de lo que ocurre en los casos de un nódulo solitario, es alta la frecuencia de esclerosis cerebral tuberosa. Los grandes nódulos suelen protruir en una cavidad cardíaca. Pueden condicionar insuficiencia cardíaca y arritmias fatales. Histológicamente se caracterizan por las células aracniformes: células musculares con abundante glicógeno entre el cual el sarcoplasma aparece a manera de prolongaciones desde el núcleo a la periferia.

Los tumores cardíacos (TC) se dividen en primarios y secundarios o metastásicos; estos últimos son unas 20-40 veces más frecuentes que los primarios. Los TC primitivos son una entidad de relativa rara presentación en la práctica médica. En una revisión autópsica clásica de Straus y Merliss ¹ , su incidencia fue del 0,0017-0,28%. Lymburner ² encontró sólo 4 casos en 8.500 autopsias, lo que ofrece una incidencia del 0,05%. Nadas y Ellison ³ hallaron 1 caso por cada 10.000 autopsias. Estas referencias son antiguas, y aunque partimos del hecho de que los TC primitivos son poco frecuentes, cada vez se observan más y aparecen más publicaciones al respecto, y en este sentido habría que hacer las siguientes consideraciones: a)es una enfermedad infrecuente aunque no excepcional como lo era hace unas décadas; b)cada vez sediagnostican más casos y a ello han contribuido el uso y laaplicación de la ecocardiografía como herramienta diagnósticafundamental en cardiología; c) t odas las unidades médico - quirúrgicas de cardiología acumulan un número variable de casos a lo largo de los años, y d) la experiencia individual de un cardiólogo o un cirujano puede ser limitada. Aproximadamente el 75% son benignos y de éstos, más del 50% de los casos son mixomas. El 25% son malignos y la mayor parte corresponde a sarcomas. El tumor cardíaco benigno más frecuente en el adulto es el mixoma y en la edad pediátrica el rabdomioma seguido del mixoma y el fibroma. La primera resección con éxito de un TC benigno (mixoma) con circulación extracorpórea (CEC) la realizó Crafoord ⁴ en 1954; posteriormente, se han publicado bastantes artículos, especialmente de series cortas o casos aislados; también se han realizado un número considerable de revisiones clínicas, quirúrgicas y anatomopatológicas, parte de las cuales son la base de la presente revisión ^5-13 .

CLASIFICACIÓN

Siguiendo a McAllister y Fenoglio ⁵ y a Colucci y Braunwald ¹² , con algunas modificaciones, los TC primarios se clasifican en benignos y malignos (tabla 1).

CLÍNICA GENERAL DE LOS TUMORES CARDÍACOS

Los TC pueden ser asintomáticos u ocasionar una sintomatología clínica diversa y variada. El TC ha sido denominado el «gran simulador» ⁶ , ya que puede presentarse casi con cualquier síntoma cardiológico.

Dependiendo de su localización y tamaño se manifiestan clínicamente de diferentes maneras^6,10-12 . En general, los tumores benignos se sitúan en el lado izquierdo del corazón y tienen un crecimiento lento. Por el contrario, los tumores malignos son más habituales en el corazón derecho; por ejemplo, el angiosarcoma es bastante característico de la aurícula derecha ¹⁰ ; tienen tendencia a metastatizar, infiltrar el miocardio y mediastino, provocar hemopericardios, dolor torácico y crecer rápidamente. Los cuadros clínicos más frecuentes de los TC benignos y malignos se exponen a continuación, teniendo en cuenta que pueden aparecer de forma individual o combinada.

Miocardiopatía

Presentan miocardiopatía los pacientes con tumores que infiltran los ventrículos, como los sarcomas, y entre los benignos, el rabdomioma y el fibroma. Pueden provocar insuficiencia cardíaca, dolor torácico y, por invasión del tejido de conducción, arritmias auricu-
lares, ventriculares o bloqueo cardíaco con muerte súbita.

Afectación pericárdica

Aparece en forma de derrame pericárdico hemático que es bastante característico de los angiosarcomas, sarcomas en general y neoplasias cardíacas secundarias. La presencia de un taponamiento cardíaco por hemopericardio puede ser el primer signo de una neoplasia cardíaca primaria o secundaria ¹⁴ . La infiltración pericárdica y la pericarditis son típicas del mesotelioma pericárdico y de las neoplasias malignas primarias o secundarias ¹⁵ .

Tromboembolismo sistémico

Es característico de los tumores intracavitarios del corazón izquierdo, especialmente del mixoma auricular izquierdo, aunque otros tumores benignos o malignos también lo pueden producir. Las embolias son de fragmentos de tumor o de trombo sobreañadido. Los territorios afectados son la bifurcación ilíaca, las extremidades inferiores, los troncos supraaórticos y las arterias coronarias. La embolización sistémica de material neoplásico puede producir metástasis tumoral o destrucción de las paredes arteriales con formación de seudoaneurismas, hecho descrito en los mixomas auriculares izquierdos.

Tromboembolismo pulmonar

Los tumores intracavitarios del corazón derecho, especialmente el mixoma auricular, pueden provocar embolias pulmonares de repetición e hipertensión pulmonar ¹⁶ .

Obstrucción valvular e intracavitaria

Los tumores intracavitarios izquierdos, especialmente los pediculados, como algunos mixomas de aurícula izquierda, pueden moverse en diástole hacia la válvula mitral ocasionando obstrucción al flujo auriculoventricular con síncope o muerte súbita. Los tumores intracavitarios derechos, especialmente el mixoma auricular derecho, pueden obstruir la válvula tricúspide de forma idéntica a lo que ocurre en el lado izquierdo. Los tumores intracavitarios izquierdos pueden producir compromiso en el llenado ventricular (mixoma o fibrosarcoma de la aurícula izquierda u otros) provocando síntomas de disnea de esfuerzo, ortopnea, disnea paroxística nocturna y edema agudo de pulmón, lo que plantea en ocasiones problemas de diagnóstico diferencial con la estenosis mitral. Los tumores intracavitarios derechos pueden causar síntomas de insuficiencia cardíaca derecha con elevación de la presión venosa hepatomegalia de estasis, ascitis y edemas maleolares. Los tumores intramurales (rabdomioma, fibroma o tumores malignos) pueden causar obstrucción en el tracto de salida ventricular derecho y ocasionar insuficiencia cardíaca derecha o bien obstrucción en el tracto de salida ventricular izquierdo provocando insuficiencia cardíaca izquierda, síncope y dolor torácico.

Trastornos del ritmo y de la conducción

Si el tumor afecta el tejido de conducción puede ocasionar arritmias auriculares del tipo de fibrilación, flutter o taquicardia supraventricular; el rabdomioma suele asociarse a taquicardia supraventricular. También se producen arritmias ventriculares como taquicardia ventricular o fibrilación ventricular. Igualmente se puede producir bloqueo auriculoventricular con posibilidad de muerte súbita.

Síndrome constitucional

El síndrome constitucional puede observarse en cualquier TC, aunque es muy frecuente en los malignos y en el mixoma puede verse en un 20-80% de los casos. Consiste en un cuadro variable de astenia, anorexia, pérdida de peso, febrícula, leucocitosis, anemia, aumento de la velocidad de sedimentación, caquexia, malestar general, artralgias, hipergammaglobulinemia, policitemia, trombocitosis, trombocitopenia y síndrome de Raynaud. No se sabe la causa y se han observado mixomas asociados a títulos altos en sangre de interleucina G ¹² , anticuerpos anticardíacos ¹² o anticuerpos antineutrófilo ¹² . Este síndrome inespecífico puede hacer confundir esta afección con neoplasias de otra localización, infecciones ocultas o enfermedades del colágeno.

DIAGNÓSTICO GENERAL

Clínica

Los síntomas clínicos pueden orientar al diagnóstico, pero de forma muy imprecisa, ya que los TC pueden dar signos y síntomas variados según su localización y naturaleza. Lo importante es la sospecha clínica ante pacientes con una determinada sintomatología que no cuadra bien con una enfermedad cardiológica concreta.

ECG

Puede ser normal o con cambios inespecíficos en la repolarización. Pueden verse arritmias auriculares o ventriculares, así como bloqueos. Si está afectado el pericardio aparece bajo voltaje en las derivaciones.

Radiografía de tórax

También puede ser normal, o puede observarse alteración o crecimiento de la silueta cardíaca (fibromas o rabdomiomas), derrame pericárdico (angiosarcoma, tumores malignos o tumores metastásicos), signos de hipertensión venocapilar pulmonar (mixomas de la aurícula izquierda o tumores intracavitarios izquierdos), calcificación (mixoma o fibroma) o datos de embolismo pulmonar (mixoma de la aurícula derecha).

Ecocardiograma

Es en general el mejor método diagnóstico. El ecocardiograma en modo M detecta bien el mixoma auricular izquierdo (fig. 1) y otros tumores intracavitarios.

Fig. 1. Ecocardiograma en modo M en un paciente con mixoma de la aurícula izquierda. Obsérvese la banda de ecos entre la valva septal y valva posterior de la mitral, característica de mixoma de la aurícula izquierda.

En el primero aparece en diástole una banda de ecos entre las dos valvas de la mitral; en el mixoma de la aurícula derecha se ve en diástole una banda de ecos detrás de la tricúspide, y los tumores ventriculares se visualizan peor. El ecocardiograma bidimensional tiene más sensibilidad para la detección de tumores intracavitarios e intramurales y el ecocardiograma con Doppler permite diagnosticar las consecuencias hemodinámicas a nivel auriculoventricular, así como detectar gradientes. La ecocardiografía transesofágica (ETE) aporta una gran definición de las cavidades cardíacas permitiendo el diagnóstico de tumores pequeños no visualizados con el ecocardiograma 2D.

Cateterismo cardíaco y exploración hemodinámica

Está indicado en casos seleccionados con un deficiente diagnóstico por ecocardiograma, necesidad de explorar las coronarias (pacientes con factores de riesgo coronario y tumor sobreañadido) y coexistencia de otra cardiopatía. Si el diagnóstico del TC se ha realizado correctamente por ecocardiografía, en general no es necesario recurrir al cateterismo cardíaco. En las tumoraciones intracavitarias puede incluso ser un riesgo sobreañadido por la posibilidad de traumatismo tumoral, disgregación y embolización de material neoplásico.

Tomografía axial computarizada y resonancia magnética nuclear

Proporcionan una gran información, no sólo del corazón sino también del mediastino y de toda la cavidad torácica. En los mixomas no es necesario realizarlas, ya que el diagnóstico se realiza bien por ecocardiografía. Su indicación principal son los tumores con sospecha de invasión mediastínica y en las neoplasias cardíacas malignas.

Ventriculografía isotópica

Se utiliza poco en la actualidad, y estaría indicada cuando el ecocardiograma no aporta claramente el diagnóstico, en especial en los tumores intramurales ventriculares.

TRATAMIENTO

En general el tratamiento quirúrgico es la mejor alternativa actual en pacientes con un TC. La cirugía permite la resección (parcial o total) del tumor, la mejoría o desaparición de los síntomas, la exploración de estructuras adyacentes y, sobre todo, la posibilidad de realizar biopsias amplias y tipificar el tumor. En los tumores benignos el tratamiento quirúrgico es muchas veces radical, eliminando la neoformación y proporcionando una cura permanente, aunque puede producirse recidiva tumoral (mixomas). Los tumores malignos tienen mucho peor pronóstico y la cirugía es casi siempre paliativa para mejorar la sintomatología y alargar unos meses la supervivencia. La técnica y táctica operatoria varía ampliamente según el tumor a tratar: los tumores benignos de pericardio y los tumores puramente intrapericárdicos (lipoma) pueden extirparse sin CEC, los tumores intracavitarios (mixoma, fibrosarcoma o fibroelastoma papilar), los tumores intramurales (rabdomioma, fibroma, quiste hidatídico o sarcomas) y en general el resto de los TC requieren el uso de la CEC. Durante la intervención, el cirujano debe evitar la manipulación excesiva de la neoformación por el riesgo de diseminación y tratar siempre de efectuar una resección completa y, si ésta no es factible, realizar una exéresis lo más amplia posible. Si existe afectación tumoral en las válvulas cardíacas, en las arterias coronarias o en la pared miocárdica (aurículas, ventrículos, septo interauricular o interventricular) se realiza, además de la escisión tumoral, recambio valvular, bypass coronario o reconstrucción parietal o septal con parche de pericardio o Dacron. En situaciones especiales de tumor benigno sintomático irresecable y tumor maligno sin invasión local o metástasis, el trasplante cardíaco ortotópico es la única alternativa ¹⁷ . Se ha publicado un caso de autotrasplante cardíaco en un TC no resecable con métodos de cirugía convencional ¹⁸ . El trasplante cardiopulmonar en bloque estaría teóricamente indicado en casos muy seleccionados de TC con afectación de venas pulmonares u otras estructuras del árbol respiratorio, siempre que sea técnicamente realizable y reúna los requisitos clínicos de indicación de trasplante.

TUMORES CARDÍACOS PRIMITIVOS BENIGNOS

Mixoma

Representa el TC benigno más frecuente del adulto. Es más habitual en el sexo femenino y edad adulta (30-60 años), aunque se han descrito casos en el neonato, infancia y ancianos. Generalmente es único, aunque también hay formas de aparición múltiple. Existe una forma de mixoma familiar que se transmite de forma autosómica dominante y que puede representar hasta el 7% de los casos ¹² . Las formas familiares tienen la característica de presentarse en pacientes jóvenes, ser múltiples y poder recurrir tras la extirpación quirúrgica; además, se puede asociar a lentiginosis o nevus pigmentado, fibroadenoma mixoide mamario, adenoma de hipófisis y tumores testiculares. El síndrome de Name (nevus, mixoma auricular, neurofibroma mixoide y efélides) y el síndrome de Lamb (lentiginosis, mixoma auricular y nevus azul) representan formas de mixoma «complejo» o familiar ¹² . El mixoma cardíaco, aunque se trata de un tumor benigno, puede tener un comportamiento parecido al de los tumores malignos, ya que puede embolizar y «metastatizar» en otras localizaciones y además puede recurrir tras su exéresis. El índice actual de recidiva es del 1 al 5%. Las causas de recurrencia tumoral son extirpación incompleta, implantación tumoral peroperatoria, embolización y origen múltiple del tumor. En raras ocasiones el mixoma puede calcificarse, sobreinfectarse ^5,10-12 o sufrir una transformación maligna. La localización más habitual (más del 75% de los casos) es en la aurícula izquierda y después en la aurícula derecha, biauriculares, ventrículo derecho, ventrículo izquierdo,
válvula aórtica, cava inferior y múltiple asentamiento ^5,10-12 . Es un tumor intracavitario, móvil, pediculado o sésil, y generalmente con una base de implantación. En la presentación más frecuente en la aurícula izquierda suele estar adherido por su pedículo de implantación al septo interauricular. El tamaño es variable (1-15 cm), habitualmente mide 5-6 cm y en casos de localización en la aurícula izquierda puede ocupar casi toda la cavidad. Su forma es redonda o polipoide, de color blanco-gris y de una consistencia blanda y gelatinosa ⁵ (fig. 2).

Fig. 2. Pieza operatoria de extirpación quirúrgica de un mixoma de la aurícula izquierda. Se aprecia un tumor redondeado, polipoide y con un pedículo de implantación.

Histológicamente se trata un tumor que deriva de las células mesenquimales multipotenciales del subendocardio ⁵ . En el estudio con microscopio óptico (MO) se observa una matriz mixoide rica en mucopolisacáridos en la que se detectan unas células poligonales características con un citoplasma eosinofílico. Las células poligonales pueden aparecer en forma de estrella o nido y pueden ser multinucleadas. En el estroma pueden verse linfocitos, células plasmáticas, fibras reticulares, colágeno, fibras elásticas y células musculares lisas (fig. 3).

Fig. 3. Histología en el MO de mixoma de la aurícula izquierda. Células estrelladas en una matriz de tipo mixoide (hematoxilina-eosina, *400).

En el microscopio electrónico las células mixomatosas presentan áreas de uniones intracelulares, nucléolos aislados con cromatina dispersa, retículo endoplásmico rugoso, ribosomas libres, mitocondrias, complejos de Golgi y filamentos citoplásmicos ¹² . Ultraestructuralmente las células mixomatosas aparecen como provenientes de células mesenquimales multipotenciales ⁵ . En el estudio con microscopio electrónico de barrido se aprecia cómo el tumor está cubierto de endotelio y posee hendiduras también recubiertas de endotelio, característica que los diferencia bien de los trombos organizados ¹² .

Microscópicamente, no se detectan mitosis, pleomorfismo o necrosis o estos hallazgos son mínimos. En algunos mixomas puede apreciarse trombosis sobreañadida, cuerpos de Gamma-Gondi, osificación o restos de tejido cartilaginoso, hematopoyético, tímico o de intestino primitivo. Esta última variante posee glándulas mucinosas (mixoma glandular) y ofrece una tinción positiva a CEA, EMA y queratina. Generalmente el diagnóstico de mixoma cardíaco se lleva a cabo con MO o con tinción con hematoxilina-eosina. En casos seleccionados puede recurrirse a técnicas de inmunohistoquímica que pueden ofrecer una tinción positiva al factor VIII, vimentina, actina, desmina, miosina, alfa-1-antitripsina y alfa-1-antiquimiotripsina.

Los mixomas cardíacos pueden ser asintomáticos y descubrirse en una exploración ecocardiográfica. Los sintomáticos ofrecen una clínica variada dependiendo del lugar de origen. Los de la aurícula izquierda pueden provocar insuficiencia cardíaca por ocupación de la masa tumoral o por el fenómeno de enclavamien-
to tumoral en la válvula mitral que puede ocasionar síncope o muerte súbita. Además, pueden embolizar a las arterias coronarias ¹⁹ , vasos cerebrales, renales, bifurcación aórtica o arterias de las extremidades inferiores ^10-12 . Los mixomas de la aurícula derecha o del ventrículo derecho pueden manifestarse con insuficiencia cardíaca derecha y embolismo pulmonar con hipertensión pulmonar. El cuadro general inespecífico es bastante característico de los mixomas, y según Goodwing ²⁰ , puede verse hasta en un 90% de los casos. Otros autores han encontrado cifras bastante más bajas. En general, la tríada sintomática más habitual es insuficiencia cardíaca, cuadro inespecífico y embolización. El mejor método diagnóstico es el ecocardiograma, especialmente el ecocardiograma 2D y el ETE (fig. 4), que permiten la visualización dinámica del tumor, su asentamiento y sus relaciones.

Fig. 4. Ecocardiograma 2D en proyección 4 cámaras en un caso de mixoma de la aurícula izquierda. Se observa una masa intracavitaria pediculada que en diástole se introduce en el tracto de entrada del ventrículo izquierdo.

Sin tener en cuenta la sintomatología clínica, la posibilidad de complicaciones (muerte súbita, embolización, metastatización, etc.) hace que el diagnóstico clínico de un mixoma sea indicación de cirugía. Los pacientes son intervenidos por esternotomía media y bajo CEC se extirpa el tumor al completo y su base de implantación. En los asentados en la aurícula izquierda se abre esta cámara y se extrae el tumor al completo con una pequeña pastilla de septo interauricular que contenga la inserción del pedículo de implantación; bastantes cirujanos llevan a cabo un abordaje biauricular para extraer el tumor auricular izquierdo y la zona de septo interauricular interesada. En los mixomas de otra localización se abre la cámara cardíaca correspondiente o que proporcione mejor acceso quirúrgico y se extirpan el tumor y la zona de endocardio donde se inserta. La mortalidad operatoria es variable y depende de la presencia de enfermedades concomitantes, cardiopatía asociada o necesidad de cirugía combinada^10,11,21,22 ; en general es baja (0-5%) y puede oscilar entre el 0% y el 12,5% ^{8,9,11,13,22-32}(tabla 2). Los postoperados precisan de un seguimiento ecocardiográfico y general de control para descartar la recurrencia tumoral en el lugar de implantación inicial, en otra cámara cardíaca o a distancia.

Rabdomioma

Es el tumor cardíaco benigno más frecuente en la edad pediátrica. Según McAllister, Fenoglio y Ferrans ³³ se trata de un hamartoma fetal derivado de mioblastos miocárdicos embrionarios. Habitualmente se encuentra en el espesor del músculo cardíaco y puede afectar a ventrículos, aurículas y septo, pero nunca a una válvula cardíaca. En un 50% de los casos, la tumoración protruye intracavitariamente. En más de un 90% de los casos es de aparición múltiple y en un 30-60% de las ocasiones se asocia con esclerosis tuberosa. Se trata de un tumor más o menos circunscrito, pero no encapsulado, que deriva de las células musculares cardíacas. Microscópicamente las células del rabdomioma son grandes, vacuoladas y de forma ovoide y característicamente están cargadas de glucógeno. Aunque no muy abundantes, siempre se encuentra alguna célula en forma de araña ( spider cell ), característica de este tipo de tumores (fig. 5), que son unas células con un citoplasma central del que salen unas prolongaciones hasta la membrana celular; el núcleo es central o periférico.

Fig. 5. Estudio realizado con microscopio óptico de un rabdomioma cardíaco. Se observan grandes células claras con núcleo pequeño y bandas citoplasmáticas radiales «células en araña» (hematoxilina-eosina, *40)

Inmunohistoquímicamente presentan una reacción positiva a la mioglobina, actina, desmina, vimentina y a veces a HMB-45. Los rabdomiomas, si son asintomáticos y sin compromiso hemodinámico, no deben ser operados, ya que pueden retrogradar espontáneamente. Los casos sintomáticos con compromiso al flujo intracardíaco tienen que ser intervenidos realizando bajo CEC una extirpación parcial o total de la masa tumoral ³⁴ .

Fibroma

Se trata de un tumor de tejido conectivo que deriva de los fibroblastos ⁵ . Es de rara presentación y puede aparecer en cualquier edad y sexo, aunque es más habitual en la edad pediátrica, en la que representa el segundo TC en orden de frecuencia. Su tamaño es variable y puede llegar a ser grande, de 12 * 12 cm. Es un tumor intramural, generalmente único y que afecta al espesor de aurículas, ventrículos y septo interventricular; el ventrículo izquierdo y el septo interventricular son las estructuras más frecuentemente afectadas. Es una neoformación benigna infiltrativa, no capsulada y que desplaza y atrapa al miocardio adyacente. Microscópicamente, se aprecia una proliferación de tejido fibroso con fibroblastos mezclado con tejido fibroso de colágeno y fibras elásticas. Se pueden observar focos de degeneración quística y calcificación, escasos vasos y fibras miocárdicas atrapadas o degeneradas. Por su carácter infiltrativo puede invadir el tejido de conducción ocasionando arritmias cardíacas o muerte súbita. Los fibromas sintomáticos deben intervenirse quirúrgicamente bajo CEC con un riesgo en general considerable. Se realiza extirpación total o parcial del tumor y sustitución de la parte resecada con parche de material sintético. En casos irresecables y sintomáticos debe considerarse el trasplante cardíaco ^9,11,12 .

Fibroelastoma papilar

Es un tumor benigno que deriva del endocardio. Generalmente está situado en una válvula cardíaca aórtica o mitral y menos frecuentemente en la tricúspide, pulmonar, septo interventricular o septo interauricular. Puede aparecer en cualquier edad, aunque es más habitual en el adulto. Macroscópicamente es un tumor adherido al endocardio por un corto pedículo y que presenta, de forma característica, unas prolongaciones papilares en forma de anémona. Generalmente es único, aunque puede ser de localización múltiple. Histológicamente es un tumor de unos 3 o 4 cm, cubierto
de endotelio, que rodea un centro de tejido conectivo laxo constituido por una matriz de mucopolisacáridos, células musculares lisas, fibras colágenas y fibras elásticas ^5,35 . Pueden ser asintomáticos y descubrirse en la autopsia o detectarse por ecocardiografía. Los sintomáticos pueden embolizar u ofrecer signos de obstrucción al flujo intracardíaco. Deben ser tratados mediante resección completa del tumor (y a veces de la válvula adyacente) bajo CEC.

Lipoma

Es un tumor de rara observación. En 1990, Hananouchi y Goff ³⁶ encontraron únicamente 63 referencias en la bibliografía médica. Se presenta por igual en ambos sexos y puede aparecer a cualquier edad. Puede localizarse en el miocardio, subendocardio, pericardio visceral o pericardio parietal. Su tamaño es variable, de 1 a 15 cm o más. Recientemente, Lang-Lazdunski et al ³⁷ han publicado un caso de resección quirúrgica de un lipoma de 4,8 kg. Se trata de un tumor más o menos encapsulado, compuesto básicamente de células adiposas maduras, tejido fibroso (fibrolipoma), tejido mixoide (mixolipoma), vasos sanguíneos (angiolipoma), células miocárdicas (miolipoma) y ocasionalmente células adiposas fetales ⁵ . Pueden ser asintomáticos o producir síntomas por invasión o compresión de estructuras vecinas. El diagnóstico clínico es por ecocardiografía, tomografía axial computarizada (TAC) y resonancia magnética nuclear (RMN). El tratamiento es la resección quirúrgica, con o sin CEC.

La hipertrofia lipomatosa del septo interauricular es una entidad diferente, que consiste en una proliferación de tejido adiposo en el interior del tabique interauricular. Es más frecuente en adultos de edad avanzada, en el sexo femenino y en obesos. Puede cursar con arritmias cardíacas por invasión del tejido de conducción.

Hemangioma

Es una proliferación benigna de células endoteliales que generalmente forma una especie de canales llenos de sangre. El hemangioma cardíaco es un tumor poco frecuente. En 1990 en una revisión quirúrgica sólo encontramos 20 casos ³⁸ . Puede aparecer a cualquier edad y no se detecta predilección de sexos. Dependiendo del lugar de asentamiento causará o no sintomatología clínica. Puede situarse en cualquier cámara cardíaca, epicardio o pericardio. Histológicamente es igual a un hemangioma de localización extracardíaca. Microscópicamente puede tratarse de un hemangioma capilar, con proliferación de estructuras capilares recubiertas de células endoteliales planas con mínimo estroma, de un hemangioma cavernoso, con proliferación de canales vasculares recubiertos de células endoteliales planas con abundante tejido conectivo entre los canales vasculares, o de un hemangioendotelioma, que recuerda al hemangioma capilar, pero en él los espacios vasculares están recubiertos de células endoteliales redondeadas o multilaminares ⁵ (fig. 6).

Fig. 6. Estudio realizado con microscopio óptico de una pieza de extirpación de hemangioma infiltrativo de la aurícula izquierda. Se constatan áreas de hemangioma cavernoso con proliferación papilar (hematoxilina-eosina, *40)

Actualmente, el hemangioendotelioma se considera un tumor intermedio, entre el benigno hemangioma y el maligno angiosarcoma. Existen varias formas histológicas y el hemangioendotelioma histiocitoide es una variedad descrita en el corazón. El diagnóstico clínico de presunción se puede realizar con ecocardiograma, cateterismo cardíaco, TAC y RMN. Su tratamiento es quirúrgico, mediante resección tumoral bajo CEC.

Mesotelioma del nodo auriculoventricular

También ha sido denominado tumor quístico benigno del nodo auriculoventricular, linfangioendotelioma, tumor poliquístico congénito y tumor del tejido de conducción. Es un tumor benigno que deriva de restos de células mesoteliales atrapadas en la región del nodo auriculoventricular durante el desarrollo embrionario. Se trata de pequeñas tumoraciones de menos de 15 mm que se encuentran en el septo interauricular en la región del nodo auriculoventricular. Son más frecuentes en las dos primeras décadas de la vida y en el sexo femenino. Microscópicamente el tumor está compuesto de unas formaciones poliquísticas recubiertas de células poligonales y entre los quistes se detectan nidos celulares con unas células de núcleo ovoide que en ocasiones presentan una identación característica. Entre los quistes y nidos celulares hay un estroma denso con fibras colágenas, elásticas y mastocitos. Ultraestructuralmente el tumor es muy parecido al adenoma de testículo o de ovario ⁵ . Según su localización cursan con bloqueo auriculoventricular o con taquicardia ventricular. Dependiendo de la forma de expresión clínica deben ser tratados con implantación de marcapasos o con desfibrilador implantable.

Teratoma

También ha sido denominado quiste dermoide intrapericárdico o quiste broncogénico intrapericárdico. Contiene elementos de las tres capas germinales del corazón. Son más frecuentes en la edad pediátrica y en el sexo femenino. Pueden ser grandes y llegar a medir hasta 15 cm, generalmente son de localización extracardíaca y se encuentran adheridos a la base de la raíz aórtica o de la arteria pulmonar. Histológicamente reproducen tejidos derivados de las tres capas germinales del corazón endodermo, ectodermo y mesodermo. En el MO se pueden observar restos de tejido pancreático, tiroideo, hematopoyético, muscular, intestinal, óseo y cartilaginoso ⁵ . Infrecuentemente tiene potencial para malignizarse. Deben ser tratados quirúrgicamente con resección del tumor bajo CEC.

Quiste broncogénico

Contiene elementos que derivan del mesodermo y del endodermo. Se trata de formaciones quísticas de 1,2 cm de diámetro que generalmente se hallan sumergidas en el miocardio, aunque en ocasiones pueden protruir intracavitariamente o hacia el saco pericárdico. No se conoce con exactitud el origen, aunque probablemente se trate de un proceso de emigración o secuestro embrionario de tejido del árbol respiratorio en el miocardio ⁵ . Histológicamente las formaciones quísticas reproducen tejido bronquial y los quistes aparecen cubiertos por epitelio columnar o cuboide. La pared de los quistes contiene cantidades variables de tejido muscular liso, cartílago, tejido fibroso denso, nódulos linfoides y glándulas seromucinosas. Deben ser tratados mediante escisión completa bajo CEC.

Quiste pericárdico

También ha sido denominado quiste mesotelial y constituye el tumor pericárdico benigno más frecuente. Representa alrededor del 7% de los tumores de mediastino. Su tamaño es variable, de 2-3 a 15 o más cm. Son uni o multilobulados y si se comunican con el saco pericárdico se denominan divertículos pericárdicos. Aproximadamente el 50% o más se localizan en el borde cardíaco derecho, seguidos por los que asientan en el lado izquierdo del corazón y los situados en otras localizaciones. Histológicamente son quistes recubiertos de una capa de células mesoteliales en un estroma de tejido conectivo y en su interior contienen un líquido claro. La mayor parte de los casos son asintomáticos y se descubren en una radiografía simple de tórax (fig. 7).

Fig. 7. Radiografía simple de tórax en proyección anteroposterior y lateral en la que se visualiza un tumor paracardíaco izquierdo que correspondía a quiste pericárdico.

Otros métodos diagnósticos más fiables son la ecocardiografía, la TAC torácica (fig. 8) y la RMN.

Fig. 8. TAC torácica en la que se observaba una tumoración paracardíaca izquierda correspondiente al paciente de la figura 7 (quiste pericárdico).

Los quistes voluminosos y los sintomáticos deben ser resecados; además, la extirpación permite el diagnóstico anatomopatológico de certeza (fig. 9) y la eliminación definitiva de la tumoración.

Fig. 9. Pieza de extirpación quirúrgica de quiste pericárdico. Histología de quiste pericárdico donde se constata la presencia de una capa de células mesoteliales.

Los pacientes deben ser intervenidos por toracotomía lateral y sin CEC ³⁹ o por toracoscopia, procediendo a la extirpación completa del quiste. La intervención entraña un riesgo operatorio mínimo y un resultado satisfactorio y sin recidiva.

Quiste hidatídico

Se trata de una parasitosis y no de una neoplasia, pero la incluimos con los tumores ya que comienza clínicamente como una tumoración cardíaca o pericárdica.

La hidatidosis o equinococosis se presenta con más frecuencia en Sudamérica, en los países del área mediterránea, Australia y Nueva Zelanda. En Europa, España es el país que presenta una mayor incidencia, siendo Castilla, Aragón, Extremadura y Andalucía las regiones con más casos. La afectación cardiopericárdica de la hidatidosis es baja, del 0,5-3%. El embrión hexacanto de la tenia Equinococcus llega al miocardio por vía coronaria o linfática y después puede diseminarse sistémica o pericárdicamente. La afectación cardiopericárdica individual es infrecuente y es más habitual la hidatidosis visceral asociada, especialmente en el pulmón, el hígado, el bazo o el riñón. Los quistes
hidatídicos cardíacos son más frecuentes en el ventrículo izquierdo, seguidos por los del septo interventricular, ventrículo derecho, aurícula derecha, aurícula izquierda y septo interauricular. Clínicamente pueden ser silentes u ofrecer clínica según la región cardíaca afectada. Puede verse complicado con rotura y diseminación sistémica o local, calcificación y sobreinfección. El diagnóstico de sospecha puede ser realizado mediante la radiografía de tórax (fig. 10), pero un diagnóstico clínico más preciso lo proporciona el ecocardiograma y también la TAC y la RMN.

Fig. 10. Radiografía de tórax de frente y perfil en la que se observa una imagen redondeada en el ventrículo izquierdo que correspondía a un quiste hidatídico del ventrículo izquierdo.

El tratamiento es quirúrgico, se realiza esternotomía media y bajo CEC se efectúan: a) punción y evacuación del quiste; b) inyección intraquística de producto tenicida (suero hipertónico al 20%, formaldehído o agua oxigenada), y c) resección del quiste y cierre de la cavidad. En el postoperatorio, los pacientes deben ser tratados con mebendazol. La mortalidad operatoria es baja y los resultados en general son buenos ^40,41 .

Tumores endocrinos

Tumor tiroideo

Es muy infrecuente. Está formado de restos de tejido tiroideo ectópico que se localiza en el corazón. El lugar de presentación más frecuente es el tabique interventricular ¹² .

Paraganglioma

Los tumores que derivan del sistema adrenal son los feocromocitomas y los que provienen del sistema extraadrenal, paragangliomas. Los paragangliomas pueden ser cromafín positivos (simpático) o cromafín negativos (parasimpático); estos últimos no secretan catecolaminas y son denominados también quemodectomas. La localización cardíaca de un paraganglioma es infrecuente. En 1992, en una revisión de pacientes operados, sólo encontramos 34 casos ⁴²(fig. 11).

Fig. 11. Fig. 11. Histología de paraganglioma de la aurícula izquierda. Células claras con núcleo redondeado (células principales). Ocasionalmente pueden observarse núcleos claros y picnocitosis (hematoxilina-eosina, *400).

Puede presentarse en cualquier edad y no hay predilección de sexos. El diagnóstico se realiza con ecocardiograma, TAC, RMN y con gammagrafía con I-MIBG que detecta captación tumoral. Puede observarse en las aurículas o en los ventrículos y ser predominantemente intracavitario o intramural. En el feocromocitoma, histológicamente las células tumorales se disponen de manera característica en forma de nido rodeadas de una estroma fibrovascular que puede contener amiloide. Estas células pueden tener un tamaño variable, con un núcleo redondeado u oval que contiene un nucléolo prominente. Puede existir un depósito celular de amiloide o melanina. De igual manera, puede observarse hipercromatismo y gigantismo nuclear, que no son signos de malignidad tumoral. Además de estas células características, hay unas células sustentaculares que reaccionan positivamente a la proteína S-100. Inmunohistoquímicamente, las células del feocromocitoma siempre son reactivas a las catecolaminas, enzimas de síntesis de las catecolaminas, enolasa neurospecífica, péptidos opiáceos (metencefalina, Leu-encefalina, betaendorfina, dinorfina B y otros). Además, puede presentar reactividad a los neurofilamentos, serotonina, somatostatina, calciotonina, CGRP, gastrina, sustancia P, neuropéptido Y, galanina, colecistocinina, calbindina, renina, péptido intestinal vasoactivo, corticotropina, factores de relajación hormonal y otros marcadores del tipo neuronal. Algunos feocromocitomas pueden producir ACTH y parathormona. Aproximadamente un 10% o más de los feocromocitomas son malignos y constituyen signos de malignidad la producción de metástasis y, morfológicamente, la presencia de pleomorfismo, actividad mitótica, necrosis e invasión vascular. La ausencia completa de reactividad a la proteína S-100 por parte de las células sustentadoras está asociada a malignidad tumoral ⁴³ . Los paragangliomas en general tienen un crecimiento lento y, al igual que los feocromocitomas, un 10% aproximadamente pueden infiltrar localmente, mestastatizar o sufrir degeneración maligna. El tratamiento es quirúrgico, efectuando la extirpación completa de la tumoración bajo CEC.