lunes, 7 de marzo de 2016

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Anatomía Patológica del Aparato Cardiovascular

LESIONES DEGENERATIVAS DEL ENDOCARDIO

DEGENERACIÓN MIXOIDE

La degeneración mixoide es el substrato morfológico más frecuente del prolapso valvular. Los velos se ponen flácidos y anormalmente distensibles, las cuerdas tendíneas se elongan y pueden romperse. La degeneración mixoide lleva también a la destrucción de las fibras elásticas. Este proceso, de causa desconocida, ocurre preferentemente en las válvulas izquierdas, en especial, en la mitral.

CALCIFICACIÓN IDIOPÁTICA DEL ESQUELETO CARDÍACO

Especialmente en personas de más de 65 años, el esqueleto cardíaco puede sufrir una calcificación en ciertos sitios de predilección: en la mujer, en el anillo mitral en relación con el velo parietal; en el hombre, en el anillo aórtico junto al trígono fibroso y a la pars membranacea. En ambos casos, la calcificación puede condicionar vicios valvulares. Cuando ella se produce en el trígono o en la pars membranacea puede comprometer el haz de His y producir un bloqueo atrioventricular. Al parecer se trata de una calcificación distrófica condicionada por el envejecimiento del colágeno.

ENFERMEDADES DEL PERICARDIO

Las enfermedades pericárdicas comprenden procesos inflamatorios y derrames. Éstos se observan con mayor frecuencia en las enfermedades mediastínicas o miocárdicas locales y en los pacientes con ciertos trastornos sistémicos como la uremia. Las lesiones del pericardio se asocian casi siempre a algún proceso de otra parte del corazón o de las estructuras que lo rodean o bien son secundarias a una enfermedad generalizada; una afección aislada o exclusiva del pericardio es algo excepcional. Pese al gran numero de causas de enfermedad pericárdica, son pocas relativamente las formas anatómicas de afectación pericárdica.

PERICARDITIS

La inflamación del pericardio suele ser secundaria a diversas cardiopatías, a procesos torácicos o generalizados, o a metástasis de neoplasias de órganos distante. La pericarditis primaria es rara y casi siempre de origen viral. Lo más habitual es que la pericarditis sea secundaria a un infarto agudo de miocardio, a una intervención quirúrgica cardíaca o a la radiación del mediastino. Es probable que la enfermedad sistémica que con mayor frecuencia se asocie a pericarditis sea la uremia. La pericarditis suele complicarse con la aparición de un derrame y puede: producir complicaciones hemodinámicas inmediatas, cuando el derrame es importante; resolverse sin secuelas significativas, o evolucionar hacia un proceso fibroso crónico. Las principales causas de pericarditis son:
1. Infección:
       - Virus
       - Bacterias piógenas
       - Tuberculosis
       - Hongos
       - Otros parásitos
2. Reacciones supuestamente inmunitarias
       - Fiebre reumática
       - Lupus eritematoso sistémico
       - Esclerodermia
       - Poscardiotomía
       - Síndrome (de Dressler) postinfarto de miocardio
       - Reacción de hipersensibilidad fármacos
3. Otras
       - Infarto de miocardio
       - Hiperazoemia
       - Cirugía cardiaca
       - Neoplasias
       - Traumatismos
       - Radiación
La mayoría producen pericarditis aguda, pero algunas, como la tuberculosis y los hongos, dan lugar a reacciones inflamatorias crónicas.
Manifestaciones clínicas.
La pericarditis se manifiesta con un dolor torácico atípico que a menudo empero al acostarse y con un roce de tono agudo por fricción. Cuando el exudado en el saco pericárdico es significativo, la pericarditis aguda puede producir síntomas y signos como taponamiento cardiaco, consistentes en tonos cardiacos distantes y apagados, distensión de las venas del cuelo, reducción del gasto cardiaco y shock. La pericarditis constrictiva crónica provoca una combinación de distensión venosa y reducción del gasto cardiaco que puede ser difícil de distinguir de la miocardiopatía restrictiva.

PERICARDITIS AGUDA

Pericarditis serosa
Los exudados serosos son característicos de las inflamaciones no infecciosas, como la fiebre reumática, el lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia, los tumores y la hiperazoemia. La presencia de una infección en los tejidos contiguos al pericardio, por ejemplo una pleuritis bacteriana, puede causas una irritación suficiente del pericardio parietal para producir un derrame seroso estéril, que puede evolucionar hacia una pericarditis serofibrinosa y, en último término, en una supuración. En algunos casos, una infección viral bien conocida de otra parte del cuerpo (vías respiratorias superiores, neumonía, parotiditis) precede a la pericarditis y actúa como foco de infección. Con poca frecuencia, la pericarditis viral aparece de forma primaria.
Morfología:
Independiente de la causa, hay inflamación de la superficie del epicardio y el pericardio, acompañada de escaso número de leucocitos polimorfonucleares, linfocitos e histiocitos. Habitualmente no hay mucho líquido (50 a 200 ml) y se acumula lentamente. La dilatación vascular con aumento de la permeabilidad debida a la inflamación produce un líquido muy denso y rico en proteínas. Se habla de pericarditis crónica cuando existe un ligero infiltrado inflamatorio de la grasa epipericárdica, formado principalmente por linfocitos. Raras veces hay organización seguida de adherencias fibrosas.
Pericarditis fibrinosa y serofibrinosa
Estas son las dos formas anatómicas más frecuentes de pericarditis y se manifiestan por un derrame de líquido seroso mezclado con un exudado fibrinoso. Se deben habitualmente a un infarto de miocardio agudo, al síndrome postinfarto (de Dressler), irradiación del tórax, fiebre reumática, al lupus eritematoso sistémico o a traumatismos.
Morfología:
En la pericarditis fibrinosa, la superficie del pericardio está seca y áspera, sembrada de granulaciones finas, En la forma serofibrinosa, el proceso inflamatorio mas intenso produce líquido más espeso, amarillo y turbio, debido a su contenido en leucocitos y hematíes (en numero suficiente para darle aspecto sanguinolento) y frecuentemente con fibrina. Igual que en los exudados inflamatorios, la fibrina puede ser digerida y el exudado puede desaparecer u organizarse.
Pericarditis supurada o purulenta
Esta forma de pericarditis indica casi siempre que el espacio pericárdico ha sido invadido por agentes infecciosos. Los patógenos pueden llegar a la cavidad pericárdica por varias vías: - por extensión directa desde un foco vecino o por propagación de un absceso del anillo a través del miocardio o de la raíz de la aorta. - por siembra desde la sangre - por vía linfática - por contaminación directa durante la cirugía cardíaca La inmunodepresión potencia todas estas alternativas.
Morfología:
El exudado varía desde un pus fluido a cremoso de hasta 400 a 500 ml de volumen. Las superficies de la serosa están enrojecidas, granulosas y cubiertas de exudado. Microscópicamente, hay una reacción inflamatoria aguda. A veces, el proceso inflamatorio se extiende a las estructuras circundantes y provoca la llamada mediastino-pericarditis. El resultado habitual es la organización; la resolución es poco frecuente. Dada la gran intensidad de la respuesta inflamatoria, es raro que el proceso de organización produzca una pericarditis constrictiva, que una grave consecuencia. Las manifestaciones clínicas de la fase activa son básicamente las mismas de la pericarditis fibrinosa, pero con signos habitualmente intensos de infección generalizada: por ejemplo, fiebre en agujas y escalofríos.
Pericarditis hemorrágica
Un derrame exudativa, fibrinoso o purulento, mezclado con sangre se debe con mayor frecuencia a la tuberculosis a la afectación directa por una neoplasia maligna del espacio pericárdico. También puede observarse en las infecciones bacterianas o en las pericarditis que afectan a pacientes que padecen alguna diátesis hemorrágica subyacente. A menudo, después de una intervención cardíaca hay una pericarditis hemorrágica, que puede ser responsable de una perdida copiosa de sangre e incluso de un taponamiento que obligue a una nueva intervención de. Si la causa subyacente es un tumor, el derrame puede contener células neoplásicas, de modo que el examen citológico del líquido extraído por punción pericárdica puede descubrir la causa. La importancia clínica es parecida a la del espectro de la pericarditis fibrinosa o supurada.
Pericarditis caseosa
Mientras no se demuestre otra cosa, una caseificación dentro del saco pericárdico es de origen tuberculoso; raras veces, las infecciones por hongos provocan una reacción similar. El pericardio suele afectarse directamente a partir de focos tuberculosos situados en los ganglios traqueobronquiales, y las lesiones anatómicas son las propias de las infecciones tuberculosas de cualquier otro sitio. La pericarditis caseosa es rara, pero es el antecedente más frecuente de la pericarditis constrictiva crónica, fibrocalcificada e invalidante.

PERICARDITIS CRÓNICA O CURADA

La curación de las lesiones agudas puede llevar a la resolución o la fibrosis pericárdica, es decir, organización de las serosas en simples engrosamientos fibrosos en forma de placas o bien delgadas adherencias de origen oscuro que se ven con bastante frecuencia en la necropsia y que rara vez alteran la función cardiaca. En otros casos, la organización provoca la desaparición completa del saco pericárdico. Esta fibrosis produce un tipo de adherencias tenues, filiformes, entre las hojas visceral y parietal del pericardio, y se llama pericarditis adhesiva, la cual rara vez dificulta o reduce el funcionamiento del corazón. Sin embargo, en algunos casos, una pericarditis curada puede tener importancia a clínica, especialmente cuando adopta la forma de mediastino-pericarditis o de pericarditis constrictiva.
Mediastino-pericarditis adhesiva
La mediastino-pericarditis adhesiva puede ser el resultado de una pericarditis supurada o caseosa, de cirugía cardíaca anterior o de una irradiación del mediastino. El saco pericárdico ha desaparecido, y la adherencia de la cara externa de la hoja parietal a las estructuras circundantes produce una gran sobrecarga funcional para el corazón. En cada sístole, el corazón tira no sólo del pericardio parietal sino también de las estructuras que el rodean y están unidas a él. Se observan retracción sistólica de la caja torácica y del diafragma, pulso paradójico y otros signos clínicos.
Pericarditis constrictiva
El corazón puede estar empotrado dentro de una densa cicatriz fibrosa o fibrocálcica, que reduce su expansión sistólica y disminuye el gasto cardiaco, de forma semejante a lo que ocurre en la miocardiopatía restrictiva. Puede haber o no un claro antecedente de pericarditis supurad, hemorrágica o caseosa (tuberculosa). En la pericarditis constrictiva, el espacio pericárdico ha desaparecido y el corazón está rodeado por una coraza densa y adhesiva de cicatrización calcificada o no, a menudo de de 0.5 a 1.0 de espesor. Aunque los signos de insuficiencia cardiaca se parecen a los que ocasiona la mediastino-pericarditis adhesiva, no puede haber hipertrofia ni dilatación cardiacas, porque el corazón está englobado en una densa cicatriz que dificulta sus movimientos y reduce el gasto cardiaco. La mejor solución es la extirpación quirúrgica de la coraza de tejido fibroso constrictor (pericardiectomía).

FIEBRE REUMÁTICA Y CARDIOPATÍA REUMÁTICA

La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria aguda, de mecanismo inmunitario, que afecta a muchos órganos y aparatos, con frecuencia al corazón, y que aparece unas semanas después de un episodio de faringitis por estreptococos, del grupo A (β-hemolítico). La carditis reumática aguda que complica la fase aguda de la fiebre reumática puede evolucionar progresivamente hasta provocar deformidades crónicas de las válvulas. La fiebre reumática no aparece en las infecciones causadas por otras cepas de estreptococos en sitios distintos, como la piel. La incidencia y mortalidad de la fiebre reumática han descendido notablemente en muchas partes del mundo durante los últimos 30 años gracias a las mejores condiciones socioeconómicas, al diagnostico y tratamiento rápido de la faringitis estreptocócica y a la menor virulencia inexplicable de los estreptococos del grupo A. Ahora bien, en los países del tercer mundo y en muchas zonas urbanas económicamente deprimidas y muy hacinadas del mundo occidental, la fiebre reumática sigue siendo un problema importante de salud publica. Afortunadamente, esta enfermedad solo aparece en un tres por ciento de los pacientes con faringitis estreptocócica del grupo A. Sin embargo, después de un primer ataque, hay mayor vulnerabilidad para que se reactive la enfermedad en ulteriores infecciones faríngeas.
La fiebre reumática se caracteriza por un conjunto de manifestaciones que son:
1) Polaritis migratoria de las grandes articulaciones 2) Carditis 3) Nódulos subcutáneos 4) Eritema marginado de la piel 5) Corea de Sydenham, un proceso neurológico que se manifiesta por movimientos involuntarios rápidos y desprovistos de finalidad alguna.
El diagnostico se establece con los llamados criterios de Jones, que son pruebas de la infección previa por estreptococos del grupo A acompañadas de los dos cualesquiera de las manifestaciones principales que acaban de citarse, o bien de una manifestación mayor y dos menores (Signos y síntomas inespecíficos que son: fiebre, artralgias o elevación de los reactantes de la fase aguda). La consecuencia más importante de la fiebre reumática es la cardiopatía reumática crónica, que se caracteriza principalmente por lesiones fibrosas y deformantes de las válvulas (especialmente estenosis mitral), capaces de producir, decenios mas tarde, trastornos funcionales permanentes e insuficiencia cardiaca intensa y a veces mortal.
MORFOLOGÍA
En la fiebre reumática aguda se encuentran lesiones inflamatorias focales pero muy diseminadas en diversos sitios. Son muy características en el corazón, donde se las llama cuerpos de Aschoff. Son focos de degeneración fibrinoide rodeados de linfocitos (principalmente células T); con alguna que otra célula plasmática, y macrófagos hinchados llamados células de Anitschkow (patognomónicas de la fiebre reumática).
Estas células peculiares tienes abundante citoplasma antófilo y núcleos centrales redondos u ovales, cuya cromatina forma una franja central ondulada y estrecha (de ahí el nombre de células oruga). Algunos de los grandes histiocitos alterados se vuelven multinucleados y forman las células gigantes de Aschoff.
En la fiebre reumática aguda, pueden encontrarse signos de inflamación aguda y cuerpos de Aschoff en cualquiera de las tres estructuras del corazón: pericardio, miocardio y endocardio; de ahí el nombre de pancarditis. Las lesiones pericárdicas se acompañan de un exudado fibrinoso o serofibrinoso, que se denomina en pan con mantequilla y que generalmente se resuelve sin secuelas. La afectación miocárdica (miocarditis) se caracteriza por la presencia de los cuerpos de Aschoff esparcidos por el tejido conectivo intersticial y, con frecuencia, alrededor de los vasos.
La afectación simultánea del endocardio y de las válvulas del hemicardio izquierdo por los focos inflamatorios consiste habitualmente en necrosis fibrinoide de las orejuelas valvulares o de las cuerdas tendinosas, sobre las cuales asientan pequeñas vegetaciones (de 1 a 2 mm), las verrugas, dispuestas a lo largo de los bordes en cepillo. Estas expansiones verrucosas irregulares se deben probablemente a que la fibrina precipita en los sitios erosionados por la inflamación subyacente y la degeneración fibrinoide. Las lesiones valvulares aguas producen pocos trastornos de la función cardíaca. Las lesiones subendocárdicas, exacerbadas quizá por los chorros de regurgitación, pueden provocar engrosamientos irregulares llamados placas de McCallum, que se localizan habitualmente en la aurícula izquierda.
La cardiopatía reumática crónica se caracteriza por la organización de la inflamación aguda y la consiguiente fibrosis deformante. Las orejuelas valvulares especialmente se engruesas y retraen, sufriendo una deformidad permanente. En la fase crónica de la enfermedad, la válvula mitral esta deformada prácticamente siempre, pero en algunos casos pueden tener más importancia clínica la afectación de otra válvula, como la aórtica. Los cambios anatómicos cardinales de la válvula mitral (o tricúspide) son: engrosamiento de las valvas; fusión de las comisuras; y acortamiento, engrosamiento y fusión de las cuerdas tendinosas. Microscópicamente hay fibrosis difusa y neovascularización frecuente, que puede hacer desaparecer la arquitectura inicialmente laminada y avascular de las valvas. Las cuerdas de Aschoff son sustituidas por cicatrices fibrosas; raras veces se ven lesiones con valor diagnostico en las piezas quirúrgicas o en los tejidos de necropsia de los pacientes con cardiopatía reumática crónica mucho tiempo después de haber sufrido la fiebre reumática aguda.
La cardiopatía reumática es, con abrumadora diferencia, la causa más frecuente de estenosis mitral (99 % de los casos). En los pacientes con cardiopatía reumática, la válvula mitral se afecta sola en un 65 a 70 % de los casos, y la mitral y la aórtica en cerca del 25 %; puede haber engrosamientos fibrosos parecidos, aunque menos intensos, y estenosis de las válvulas tricúspide y raras veces de la pulmonar. Los puentes fibrosos que se forman entre las comisuras y su calcificación dan lugar a estenosis en boca de pez u ojal. En la estenosis mitral rígida, la aurícula izquierda se dilata cada vez más y puede albergar trombos murales en su orejuela o su pared. Las lesiones congestivas del pulmón pueden causar a largo plazo lesiones de los vasos y del parénquima pulmonar que, con el tiempo, provocan hipertrofia ventricular derecha. EL ventrículo izquierdo es normal en la estenosis mitral pura aislada.
PATOGENIA
Se sospecha que la fiebre reumática aguda es una reacción de hipersensibilidad desencadenada por los estreptococos del grupo A, pero la patogenia exacta sigue siendo dudosa. Se sostiene que los anticuerpos dirigidos contra las proteínas M de ciertas cepas de estreptococos dan lugar a reacciones cruzadas con las glicoproteínas del corazón, las articulaciones y otros tejidos. Los síntomas suelen comenzar 2 a 3 semanas después de la infección y la ausencia de estreptococos es las lesiones apoya la idea de que la fiebre reumática consiste en una respuesta inmunitaria contras las bacterias nocivas. Como ha sido difícil precisar la naturaleza de los antígenos responsables de la reacción cruzada, se ha sugerido también que la infección estreptocócica despierta una reacción autoinmunitaria dirigida contra los antígenos propios. Como solo una minoría de los infectados padece la fiebre reumática, se sospecha que existe una susceptibilidad genética que regula la reacción de hipersensibilidad.
La secuencia de los fenómenos patogénicos supuestamente responsables:
Estreptococos β hemolítico  faringitis  respuesta inmunitaria: anticuerpos antiestreptococo  vasos sanguíneos  cardiopatía reumática aguda  reacciones agudas: vegetaciones, nódulo de Aschodd en el miocardio, pericarditis fibrinosa.
Las secuelas crónicas son secundarias a la fibrosis progresiva debida a la curación de las lesiones inflamatorias agudas y a las turbulencias que provocan las deformidades valvulares progresivas.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La fiebre reumática aguda aparece 10 días a 6 semanas después de un brote de faringitis debida a estreptococos del grupo A. Afecta sobre todo a niños de 5 a 15 años de edad, pero alrededor del 20 % de los primeros brotes del proceso afectan a personas de mediana y avanzada edad. Los cultivos faríngeos son negativos para los estreptococos en el momento de comenzar la enfermedad, pero en el suero de los pacientes pueden detectarse anticuerpos contra una o más enzimas estreptocócicas, coma la estreptolisina O y la DNAasa B.
Clínicamente predominan las manifestaciones de artritis y de carditis. La artritis, mucho más frecuente en los adultos que en los niños, suele comenzar como una poliartritis migratoria acompañada de fiebre donde una articulación grande tras otra sufren hinchazón y dolor durante unos días, síntomas que luego remiten espontáneamente sin dejar incapacidad residual. Los datos clínicos relacionados con la carditis aguda son: roce pericárdico, tonos cardiacos apagados, taquicardia y arritmias. La miocarditis puede causar dilatación cardiaca, que a veces va seguida de insuficiencia mitral e incluso de insuficiencia cardiaca.
En conjunto, el pronóstico del primer brote suele ser bueno y solo un 1% de los pacientes fallece de fiebre reumática fulminante. Después del primer brote es más fácil que se reactive el proceso cuando se repiten las infecciones faríngeas, y es probable que cada nuevo brote produzca las mismas manifestaciones clínicas. Es probable que la carditis empeore en cada nuevo brote, siendo una lesión acumulativa. Otros peligros son las embolias procedentes de trombos murales, situados principalmente en las aurículas o sus orejuelas, y la endocarditis infecciosa sobreañadida a las válvulas deformadas. La carditis reumática crónica suele ser asintomática durante años o decenios después del primer episodio de fiebre reumática. Los signos y síntomas de la valvulopatía dependen de la válvula o válvulas afectadas.
Además de los distintos soplos, de la hipertrofia y dilatación cardiacas, y de la insuficiencia cardiaca, los pacientes con cardiopatía reumática pueden presentar arritmias (especialmente fibrilación auricular, en el caso de la estenosis mitral), complicaciones tromboembólicas y endocarditis infecciosa. El pronóstico a largo plazo es muy variable. En algunos casos, hay un ciclo incesante de deformidades valvulares que provocan trastornos hemodinámicas causantes de nueva fibrosis deformante. La sustitución quirúrgica de las válvulas enfermas pro prótesis adecuadas ha mejorado mucho el pronóstico de los pacientes con cardiopatía reumática.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

El término cardiopatía congénita se utiliza para describir las alteraciones del corazón y los grandes vasos que existen desde el nacimiento. La mayoría se deben a una embriogénesis defectuosa durante las semanas 3ª a 8ª del embarazo (cuando se desarrollan las estructuras cardiacas). Las alteraciones más graves pueden ser incompatibles con la vida, pero muchas aparecen en nacidos vivos. Algunas aparecen al poco tiempo después de nacer, como paso de la circulación fetal a la posnatal (con oxigenación dependiente de pulmones y no de placenta). Otras, no se manifiestan hasta la edad adulta, como la comunicación interauricular (CIA). La mayoría actualmente, son susceptibles de una reparación quirúrgica con buenos resultados. El número de portadores adultos ha aumentado. Entre ellos se encuentran las personas que no fueron operadas, los que sí se operaron pero necesitan una segunda intervención, y los que fueron tratados con una técnica incompleta. Las consecuencias más importantes son: riesgo de endocarditis; dificultades específicas debidas a hiperviscosidad; riesgos maternos y fetales asociados a la maternidad en mujeres con una cardiopatía congénita cianótica, y la patología residual posterior a la reparadora (válvulas anormales…).
INCIDENCIA. Las cardiopatías congénitas son la forma más frecuente de enfermedad cardíaca en niños. Las cifras son de 6 a 8 casos por cada 1000 nacidos vivos.
ETIOLOGÍA Y ANATOMÍA PATOLÓGICA. Los factores genéticos desempeñan un papel evidente en algunos casos, como lo demuestra la existencia de formas familiares de cardiopatías congénitas. Los factores ambientales, como la rubéola congénita, son responsables de otros casos. En conjunto, estos dos factores sólo son evidentes en el 10% de las cardiopatías congénitas. Probablemente hay factores de este tipo en el resto de casos, , en los cuales no se descubre una causa evidente. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. Las alteraciones estructurales se dividen en tres grupos: - Malformaciones que producen un cortocircuito izquierda-derecha. - Malformaciones que producen un cortocircuito derecha-izquierda. - Malformaciones que producen una obstrucción.
Un cortocircuito (o shunt) es una comunicación anormal entre cámaras o vasos sanguíneos. Estos conductos anormales permiten el paso de sangre desde el lado izquierdo al derecho de la circulación, o a la inversa (según donde predomine la presión). Si la sangre pasa del lado derecho al izquierdo del corazón (cortocircuito derecha-izquierda) se produce cianosis porque el flujo sanguíneo al pulmón ha disminuido y la sangre poco oxigenada pasa a la circulación general. Las cardiopatías congénitas cianóticas son: la tetralogía de Fallot, la transposición de las grandes arterias, el conducto arterioso permeable, la atresia tricuspídea y la conexión anómala total de las venas pulmonares. Además en estos cortocircuitos se pueden formar trombos blandos o sépticos en las venas periféricas, que pueden embolizar y eludir el filtro pulmonar normal y pasar a la circulación general (embolias paradójicas) (provocando infarto y absceso cerebral).
Por el contrario, los circuitos izquierda-derecha (como la comunicación interauricular e interventricular (CIA, CIV) y el conducto arterioso permeable (CAP)), aumentan el paso de sangre por el pulmón, y al principio no producen cianosis. Estas anomalías exponen a la circulación pulmonar a un aumento de presión y/o de volumen de sangre, y esto puede causar hipertensión pulmonar seguida de hipertrofia y una posible insuficiencia ventricular derecha. En CIA hay un aumento de flujo sanguíneo en pulmones; en CIV y CAP aumenta la presión y el volumen. En el pulmón, como respuesta al aumento de presión, las arterias pulmonares sufren hipertrofia de la media y vasoconstricción, y así se evita el edema pulmonar. Si persiste esa vasoconstricción, se lesiona la íntima. Por último, las presiones y resistencia vascular pulmonar se elevan hasta igualarse o superar los valores de la circulación general, y esto va seguido de inversión del cortocircuito, se deriva derecha-izquierda, y pasa la sangre no oxigenada a la circulación general (cardiopatía congénita cianótica en fase tardía o síndrome de Eisenmenger).
En cuanto aparece una hipertensión pulmonar irreversible importante, los defectos estructurales de la cardiopatía congénita se consideran irreparables. Por este motivo, el tratamiento (quirúrgico o no) debe ser precoz.
Algunas alteraciones del desarrollo cardíaco producen obstáculos al paso de la sangre al causar estrecheces de cámaras cardíacas, de las válvulas o de los vasos. Por ejemplo las estenosis valvulares (obstrucciones parciales) o atresias (oclusiones completas), que en conjunto se llaman cardiopatías congénitas obstructivas. En la tetralogía de Fallot, existe una estenosis pulmonar (obstrucción) asociada a un cortocircuito (CIV derecha-izquierda).
El trastorno hemodinámico de las cardiopatías congénitas suele producir dilatación y/o hipertrofia en el corazón. Cuando disminuye el volumen y la masa muscular de una cámara cardíaca, se habla de hipoplasia (si es antes del nacimiento) y de atrofia (si se desarrolla después).

CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-DERECHA: CIANOSIS TARDÍA

Los más observados son: CIA, CIV, CAPA y comunicación AV (DTAV).
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR En la CIA, hay un orificio normal en el tabique interauricular que permite el paso de sangre desde la AI a la AD (no debe confundirse con el agujero oval permeable, un defecto que se encuentra en un tercio de personas normales, y que no permite el paso de sangre, salvo que se eleve la presión de la AD). Es la cardiopatía más frecuente y suele ser asintomática hasta la edad adulta. Las tres formas principales de CIA son clasificadas según su localización en el tabique:
- CIA tipo ostium secundum: 90% de las CIA. Consiste en un defecto localizado y se debe a una fossa ovalis defectuosa o fenestrada cerca de la porción media del tabique. - CIA tipo ostium primum: 5%. Aparecen cerca de las válvulas AV y suelen asociarse a una fisura de la valva mitral anterior. - Defectos del seno venosos: 5%. Se sitúan cerca de la desembocadura de la vena cava superior.
La CIA produce un cortocircuito izquierda-derecha, por que las resistencias vasculares del pulmón son menores que las de la circulación general y porque el VD se distiende más que el VI. Aunque algunos recién nacidos pueden tener una insuficiencia cardíaca congestiva intensa, la mayoría de las CIA se toleran bien y no producen síntomas antes de los 30 años. Suele haber un soplo como consecuencia del flujo sanguíneo excesivo a través de la válvula pulmonar. Finalmente puede haber hipertrofia volumétrica de la AD y VD.
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
El cierre incompleto del tabique interventricular es la alteración cardíaca congénita más frecuente. La CIV se asocia con frecuencia a otros defectos estructurales, como la tetralogía.
La mayoría tienen aproximadamente el tamaño del orificio de la válvula aórtica. Cerca del 90% se encuentran en la región membranosa del tabique (CIV membranosas). El resto se localiza por debajo de la válvula pulmonar (CIA infundibular) o en la porción muscular del tabique. Aunque la mayoría son defectos únicos, la CIV del tabique muscular puede ser múltiple (tabique en queso suizo).
La importancia funcional depende del tamaño del defecto y de la coexistencia de otras alteraciones. El 50% suele cerrarse espontáneamente, y el resto suele tolerarse bien durante años. Desde el nacimiento existe hipertrofia ventricular derecha e hipertensión pulmonar. Con el tiempo, se desarrolla una enfermedad vascular pulmonar irreversible, dando lugar a inversión del cortocircuito, a cianosis y a la muerte (en no operados).
Los grandes defectos se manifiestan casi desde el nacimiento por signos de insuficiencia cardíaca y soplo. Durante la infancia no se intenta el cierre quirúrgico de la CIV asintomática. Sin embargo, la reparación está indicada a la edad de un año, cuando el defecto es grande (se previene que la enfermedad obstructiva de los vasos pulmonares se vuelva irreversible).
CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE
El CAP es la persistencia después del nacimiento de la comunicación entre el sistema arterial pulmonar y la aorta (que existe en la vida fetal). No produce casi nunca problemas al nacer, ni incluso en la infancia. Sin embargo, se puede detectar por la existencia de un soplo rudo (soplo de maquinaria). Como el cortocircuito es izquierda-derecha, no hay cianosis, pero más adelante se desarrolla la enfermedad obstructiva de los vasos pulmonares, por lo que se invierte el flujo. El CAP se debe cerrar lo más temprano posible, pero también puede salvar a lactantes con una obstrucción del flujo en la circulación pulmonar o genera.
COMUNICACIÓN AURICULOVENTRICULAR
La CAV se debe al desarrollo anormal del canal AV embriológico, y queda un cierre incompleto del tabique AV y una formación insuficiente de las válvulas tricúspide y mitral. Las formas más frecuentes son la CAV parcial (CIA ostium primum y una valva mitral anterior hendida, que produce una insuficiencia mitral) y la CAV completa (CAV combinada con una gran válvula AV común que es como un agujero en el centro del corazón, comunicando las cuatro cámaras cardíacas).

CORTOCIRCUITOS DERECHA-IZQUIERDA: CIANOSIS PRECOZ

TETRALOGÍA DE FALLOT
Las cuatro características de la tetralogía de Fallot son: 1) CIV, 2) obstrucción del tracto de salida del VD (estenosis subpulmonar), 3) aorta que cabalga sobre la CIV, y 4) hipertrofia del VD. Esto se debe al desplazamiento anteroposterior del tabique infundibular. Las consecuencias clínicas dependen del grado de estenosis subpulmonar.
El corazón suele estar aumentado de tamaño y puede tener forma de bota, debido a la intensa hipertrofia del VD. La obstrucción al tracto de salida del VD se debe a una estrechez del infundíbulo (estenosis subpulmonar), pero se acompaña a veces de estenosis de la válvula pulmonar. Si hay atresia completa de la válvula pulmonar la supervivencia depende de que exista flujo sanguíneo a través de un CAP o de unas arterias bronquiales dilatadas. También puede haber insuficiencia de la válvula aórtica o CIA, y un 25% de los casos tienen el cayado aórtico a la derecha.
La dirección de la corriente depende del grado de obstrucción a la salida del VD. Si la estenosis subpulmonar es leve, la alteración se parece a CIV (cortocircuito izda-dcha) y sin cianosis (tetralogía rosada). Conforme aumenta la obstrucción, la resistencia al flujo de salida del VD aumenta. Cuando se acerca al nivel de las resistencias vasculares periféricas, predomina el cortocircuito dcha-izda (tetralogía clásica). Conforme se acentúa la estenosis subpulmonar, las arterias pulmonares se vuelven más pequeñas y el diámetro de la aorta aumenta.la mayoría de los niños tienen cianosis al nacer. La estenosis protege a los vasos pulmonares de una sobrecarga de presión, y no suele haber insuficiencia cardiaca derecha.
TRASPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS
La transposición supone la existencia de una discordancia ventriculoarterial, de tal modo que la aorta nace del VD y la arteria pulmonar sale del VI. La AD está unida al VD y lo mismo ocurre en el lado izquierdo.
La aorta sale del VD y se sitúa por delante y a la derecha de la arteria pulmonar, mientras que normalmente está por detrás y a la derecha. La consecuencia es la separación de las dos circulaciones, algo incompatible con la vida postnatal, salvo que exista un cortocircuito en el que se mezclen las sangres. Si se asocia a CIV, tienen un cortocircuito estable. Si sólo tienen CAP o un agujero oval permeable, el cortocircuito es inestable y se deben operar inmediatamente. Hay hipertrofia ventricular derecha y las paredes el VI se atrofian.
El pronóstico depende de la cuantía de la mezcla de sangres, de la magnitud de la hipoxia y de la capacidad del VD para mantener la circulación general. Si no se operan, fallecen. La intervención es reparadora: sección transversal con intercambio de las grandes arterias).
TRONCO ARTERIOSO
El tronco arterioso persistente se debe a un tronco arterioso embriológico que no se divide para formar la aorta y la arteria pulmonar. Hay cianosis porque se mezcla la sangre de ambos ventrículos, y un aumento de la circulación pulmonar, que puede ocasionar hipertensión pulmonar inoperable.
ATRESIA TRICUSPÍDEA
Es la oclusión completa del orificio valvular tricuspídeo, por lo que la válvula mitral es mayor de lo normal. Suele asociarse a la hipoplasia del VD. La circulación se mantiene gracias a un cortocircuito dcha-izda a través de una comunicación interauricular (CIA o agujero oval permeable). Cianosis desde el nacimiento, y la mortalidad es alta en las primeras semanas.
CONEXIÓN ANÓMALA TOTAL DE LAS VENAS PULMONARES
Las venas pulmonares no desaguan en la AI porque la vena pulmonar común no se desarrolla o sufre atresia. En esta conexión anómala total de las venas pulmonares, la sangre se vacía en la vena innominada izquierda o en el seno coronario. Siempre hay un agujero oval permeable o una CIA, que permite el vaciamiento en la AI. Hay hipertrofia volumétrica y de presión de la AD y VD, con dilatación de estas cámaras y del tronco arterial pulmonar. Hay hipoplasia de AI, pero el VI suele ser normal. Puede haber cianosis, debida a la mezcla de sangre.

ALTERACIONES CONGÉNITAS OBSTRUCTIVAS

Los obstáculos congénitos al paso de la sangre pueden estar en las válvulas o en los grandes vasos. Ejemplos: estenosis de la válvula aórtica, atresia de válvula aórtica… También puede haber obstrucción dentro de una cámara cardíaca, como en la estenosis subpulmonar de la tetralogía.
COARTACIÓN DE AORTA
La coartación de la aorta es una estrechez o constricción de la misma. Afecta más a hombres, aunque es frecuente que mujeres con Sd de Turner la padezcan. Hay dos formas:
- Infantil: con hipoplasia tubular del cayado aórtico hasta un CAP (asintomático en los primeros años de vida). - Del adulto: ligero repliegue en forma de reborde justo enfrente del conducto arterioso cerrado (ligamento arterioso).
La clínica depende del grado de estrechez y de la permeabilidad del conducto arterioso. Un 50% se acompaña de una válvula aórtica bicúspide; también puede asociarse a una CIA, CIV…
La coartación con CAP suele producir síntomas precozmente. El paso de sangre no oxigenada a través del conducto arterioso produce cianosis localizada en la mitad inferior del cuerpo. Tienen que operarse.
El pronóstico es distinto en la coartación sin CAP, salvo que sea intensa. Casi ninguno tiene síntomas y pueden pasar desapercibidos. Es característico que haya hipertensión arterial en MMSS, pero con pulsaciones débiles y baja TA en los MMII. En casi todas las coartaciones se suelen oír soplos durante la sístole, y a veces hay frémito (vibración), así como cardiomegalia por la hipertrofia del VI. Con la resección quirúrgica se obtienen excelentes resultados.
ESTENOSIS Y ATRESIA PULMONAR
Constituye una obstrucción leve o grave de la válvula pulmonar. Puede formar parte de la tetralogía de Fallot. Suele haber hipertrofia del VD y dilatación postestenótica de la arteria pulmonar debida al fuerte chorro sanguíneo que lesiona la pared. Cuando coexiste con estenosis subpulmonar, la elevada presión VD no se transmite a la válvula, el tronco de la pulmonar no está dilatado y puede se hipoplásico. Si hay atresia valvular total, no se comunican VD y los pulmones, así hay hipoplasia de VD y una CIA; la sangre pasa a los pulmones a través de un CAP. Cuanto menor es el orificio valvular, más intensa es la cianosis y antes aparece.
ESTENOSIS Y ATRESIA AÓRTICAS
Constituyen estrecheces y obstrucciones de la válvula aórtica desde el nacimiento. La estenosis puede ser:
- Valvular: valvas hipoplásicas (pequeñas), displásicas (engrosadas) o anormales en número (unicomisural, sin comisuras…). En las graves, la obstrucción a la salida del VI provoca una hipoplasia del mismo y la aorta descendente. El conducto arterioso tiene que estar abierto para que la sangre pase de la aorta a las arterias coronarias. Este Síndrome del hemicardio izquierdo hipoplásico produce la muerte en la primera semana de vida, cuando se cierra el conducto arterioso. - Subvaórtica: consiste en un denso anillo o collar de tejido endocárdico fibroso situado por debajo del nivel de las valvas. Se puede asociar a CAP y coartación aórtica (es única en 80% de los casos) - Supravalvular: forma hereditaria de displasia aórtica. La pared de la aorta ascendente está engrosada, produciendo estrechez de la luz. Se relaciona con defectos del desarrollo de muchos órganos. Los estudios indican como causa las mutaciones del gen de la elastina.
Suele oírse un soplo sistólico intenso acompañado de frémito. Hay hipertrofia de presión del VI, como consecuencia del obstáculo al paso de la sangre. Las estenosis leves suelen tratarse con antibióticos profilácticos y evitando esfuerzos.

ESTENOSIS DE LA MITRAL

Se define la estenosis de válvula mitral como un trastorno de las válvulas cardíacas que compromete la válvula mitral. Cabe recordar la función de esta válvula mitral: la de separar las cámaras inferiores y superiores del lado izquierdo del corazón. Con el término estenosis se hace referencia a una condición en la cual la válvula no se puede abrir completamente, restringiendo de esta manera el flujo de sangre. Otros nombres mediante los cuales se le conoce a la estenosis de la mitral es la estenosis mitral o la obstrucción de la válvula mitral

Patogenia de la estenosis de la válvula mitral

La sangre que fluye entre las diferentes cámaras del corazón tiene que hacerlo a través de una válvula. La válvula entre las dos cámaras en el lado izquierdo del corazón se denomina válvula mitral. Dicha válvula se abre lo suficiente, de manera que la sangre pueda fluir desde una cámara del corazón (aurícula izquierda) hasta la siguiente cámara (ventrículo izquierdo). Una vez hecho esto, se cierra impidiendo que la sangre se devuelva.

En la estenosis mitral, el problema que se produce es que la válvula no se puede abrir tan ampliamente y, como resultado, fluye menos sangre de la aurícula izquierda al ventrículo izquierdo, disminuyendo a su vez por esta razón la cantidad de sangre que está destinada para el cuerpo. La cámara superior (aurícula izquierda) del corazón se hincha a medida que la presión se acumula en esta, y como consecuencia la sangre puede fluir de nuevo a los pulmones. Si esto se produce, el líquido se acumula luego en el tejido pulmonar (edema pulmonar), dificultando la respiración.

Epidemiología de la estenosis de la válvula mitral

En general, en los adultos, la estenosis de la mitral ocurre con mayor frecuencia en personas que han sufrido previamente una fiebre reumática (una afección que puede desarrollarse después de una amigdalitis estreptocócica o de escarlatina). Los problemas en las válvulas se suelen desarrollar de cinco a diez años después de que se ha producido la fiebre reumática. Esta fiebre, en los Estados Unidos, se ha vuelto bastante infrecuente, de manera que la estenosis de la mitral también ha visto reducidos sus números de incidencias.

Sólo, en muy raras ocasiones, otros factores aparte de la fiebre reumática pasada, realmente llevan a estenosis mitral en adultos. Entre estos factores se puede encontrar la presencia de depósitos de calcio que se forman alrededor de la válvula mitral, la actuación de radioterapia en el tórax o el efecto secundario de algunos medicamentos.

En el caso de los niños, estos pueden nacer ya con una estenosis de la mitral de nacimiento (congénita) o también otros defectos de nacimiento que comprometen al corazón y causan una estenosis de la mitral. Con frecuencia, junto a la presencia de una estenosis de la mitral, se pueden encontrar otros defectos cardíacos presentes.

También cabe resaltar que otra fuente de la presencia de la estenosis de la mitral puede deberse a los genes, por lo que se podría sostener que la estenosis de la mitral puede ser hereditaria.

Manifestaciones clínicas de la estenosis de la mitral

En el caso de que el paciente afectado sea un adulto, el paciente puede que no perciba tener ningún síntoma. Sin embargo, los síntomas de la estenosis de la mitral pueden aparecer o empeorar con la realización del ejercicio o de cualquier actividad que suponga la elevación de la frecuencia cardíaca. Independientemente de esto, en la mayoría de los adultos, los síntomas se suelen desarrollar, por lo regular, entre los veinte y los cincuenta años de edad.

En la mayoría de los casos, los síntomas suelen comenzar con un episodio de fibrilación auricular o pueden también desencadenarse por el embarazo u otra situación de estrés corporal, como en el caso de una infección en los pulmones o una infección en el corazón o también otros trastornos cardíacos.

La estenosis de la mitral tiene un amplio espectro de síntomas que varían según las características del paciente afectado y de otros factores. Estos síntomas pueden abarcar:
• La molestia en la zona del pecho (poco frecuente): Esta se puede ver incrementada con la realización de cualquier actividad física y verse disminuida con el reposo. Un síntoma que se produce en bastantes pacientes de estenosis de la mitral es que este dolor se pueda irradiar al brazo, al cuello, a la mandíbula o incluso a otras áreas del cuerpo. El dolor en sí puede venir acompañado de una sensación de rigidez, de opresión, de presión, de compresión o de constricción (o una combinación entre estos síntomas).
• Tos: En bastantes casos se produce acompañada de sangre (hemoptisis).
• Dificultad respiratoria durante o después del ejercicio o al estar acostado: Otro síntoma relacionado es la sensación de despertarse con problemas para respirar.
• Fatiga: Sensación de cansancio con facilidad, sin necesidad de realización física para sentir el cansancio.
• La aparición frecuente de varias infecciones respiratorias (como la bronquitis).
• La sensación de poder percibir los latidos del corazón (palpitaciones).
• Hinchazón de los pies o de los tobillos.

En el caso de los bebés y de los niños, los síntomas de la estenosis de la mitral pueden estar presentes desde el nacimiento (congénitos) y en la mayoría de los casos, casi siempre se desarrollan dentro de los primeros dos años de vida. En este caso los síntomas abarcan:
• La coloración azulosa de la piel o de las membranas mucosas (cianosis).
• Crecimiento deficiente (tanto poco crecimiento como mal crecimiento).
• Dificultad para respirar.

Independientemente de que el paciente se trate de un adulto o de un niño o bebé, existen una serie de signos clínicos presentes típicos de la estenosis de la mitral. Entre estos se encuentran la presencia ante la auscultación de un soplo característico, crujido u otros ruidos cardíacos anormales. El soplo típico se trata de un ruido seco que se escucha en el corazón durante la fase de reposo del latido cardíaco y que se acentúa justo antes de que el corazón comience a contraerse. Junto a este, otro signo que se puede comprobar en el paciente es la presencia de un latido cardíaco irregular o una congestión pulmonar. Sin embargo, pese a estos signos cardiacos cabe resaltar que los niveles de la presión arterial, generalmente, se sitúan en torno a los niveles normales.

Aparte de estos signos, el estrechamiento o la obstrucción de la válvula mitral, o la inflamación de las cámaras superiores (auricula izquierda) del corazón se pueden apreciar mediante la utilización de técnicas medicas como el cateterismo cardíaco, una radiografía del tórax, una ecografía Doppler, una ecocardiografía, la realización de un ECG (electrocardiograma), mediante la realización de una resonancia magnética del corazón o con la ayuda de una ecocardiografía transesofágica (ETE).

Tratamiento de la estenosis de la mitral

El tratamiento de la estenosis de la mitral depende de los síntomas y del estado general del corazón y de los pulmones. En los casos de pacientes de estenosis de la mitral con síntomas leves o sin ningún síntoma en absoluto posiblemente no necesitarían un tratamiento, mientras que en otros casos la hospitalización podría ser necesaria para hacer un diagnóstico certero o para tratar síntomas graves.

Los medicamentos se la estenosis de la mitral se utilizan en general para tratar los síntomas de insuficiencia cardíaca o los ritmos cardíacos anormales (más comúnmente la fibrilación auricular) e hipertensión arterial, al igual que para prevenir coágulos sanguíneos. Entre estos medicamentos se pueden encontrar diuréticos, nitratos, beta-bloqueadores, bloqueadores de los canales del calcio, inhibidores ECA, bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA) o digoxina. Los anticoagulantes también se utilizan para evitar que los coágulos de sangre se formen y viajen a otras partes del cuerpo.

También se pueden emplear antibióticos para algunas personas con estenosis mitral, sobre todo en personas que hayan tenido fiebre reumática y por ello puedan necesitar tratamiento prolongado con penicilina. En el pasado, a la mayoría de los pacientes con problemas de válvulas cardíacas, como la estenosis mitral, se les administraban antibióticos antes de trabajos dentales o de un procedimiento invasivo, como una colonoscopia. Los antibióticos se administraban para prevenir una infección de la válvula cardíaca dañada. Sin embargo, los antibióticos ahora se utilizan con menor frecuencia antes de trabajos dentales y otros procedimientos.

Algunos pacientes, por sus características o el estado de la estenosis de la mitral, puede que ni los medicamentos ni otras medidas sean suficientes para el tratamiento de la estenosis de la mitral, por lo que en estos casos, pueden necesitar una cirugía del corazón para reparar o reemplazar la válvula. El reemplazo de válvulas o valvuloplastia se puede hacer de diferentes materiales, algunos de los cuales pueden durar por décadas y otros que se pueden desgastar y requerir reemplazo. Los niños a menudo requieren cirugía ya sea para repararles o reemplazarles la válvula mitral.

Pronóstico de la estenosis de la mitral

El pronóstico de la estenosis de la mitral es bastante variante. El trastorno puede ser de un grado leve, asintomático o puede ser más severo y con el tiempo convertirse en incapacitante. Las complicaciones de la estenosis de la mitral pueden ser severas o potencialmente mortales. La estenosis de la mitral generalmente se puede controlar mediante tratamiento y en casos en los que no sea suficiente la administración de medicamentos, se puede mejorar por medio de una cirugía o una valvuloplastia.

Entre las complicaciones de la estenosis de la mitral se encuentran:
• Fibrilación y aleteo auricular.
• Coágulos de sangre al cerebro (accidente cerebrovascular), los intestinos, los riñones u otras áreas del cuerpo.
• Insuficiencia cardíaca.
• La aparición de edema pulmonar.
• Hipertensión pulmonar.

Estas complicaciones se pueden prevenir mientras que la estenosis de la mitral en sí a menudo no se puede prevenir.

ENFERMEDAD DE LA VÁLVULA AÓRTICA

Las enfermedades de las válvulas cardíacas se clasifican según la válvula o válvulas afectadas y según la cantidad de flujo sanguíneo alterada por el problema. Los problemas valvulares más comunes y más graves se producen, sobre todo, en las válvulas mitral y aórtica. Las enfermedades de las válvulas tricúspide y pulmonar, por el otro lado, son bastante raras.

La válvula aórtica es la encargada de regular el flujo de sangre de la cavidad inferior izquierda del corazón (el ventrículo izquierdo) a la aorta. La aorta es el principal vaso sanguíneo que suministra sangre al resto del organismo, por lo que cualquier problema relacionado con esta válvula tiene efectos en la propia aorta y como consecuencia con el riego sanguíneo destinado al resto del cuerpo humano.

Las dos enfermedades de la válvula aórtica más importantes tanto por su frecuencia como por su importancia en la salud de los afectados son la regurgitación valvular aórtica y la estenosis valvular aórtica.

REGURGITACIÓN VALVULAR AÓRTICA

La regurgitación valvular aórtica, también denominada insuficiencia valvular aórtica o incompetencia valvular aórtica, es la patología valvular en la que se produce un reflujo de sangre causado por un estado de la válvula aórtica dilatada o debilitada, hacia la cavidad inferior izquierda del corazón (el ventrículo izquierdo). El tipo más grave de regurgitación valvular aórtica es causado por una infección que deja orificios en las hojuelas de la válvula (denominadas valvas). Los síntomas de regurgitación valvular aórtica pueden tomar varios años en manifestarse, pero cuando éstos aparecen, se debe a que el ventrículo izquierdo debe esforzarse más para compensar ese reflujo de sangre. El ventrículo, como consecuencia, con el tiempo se agranda y el líquido se acaba acumulando.

Patogenia de la regurgitación valvular aórtica

La regurgitación valvular aórtica es más común en los hombres de entre 30 y 60 años de edad. En los adultos, la causa más común de la regurgitación valvular aórtica grave es la fiebre reumática. Los casos leves a menudo son causados por una válvula aórtica bicúspide (es decir que la válvula tiene dos valvas en lugar de tener las tres comunes) e hipertensión grave (una presión diastólica superior a los 110 mm Hg). Otras causas, aunque poco comunes, pueden incluir:
• El síndrome de Marfan: Una enfermedad del tejido conectivo en que las personas afectadas tienen huesos largos y articulaciones muy flexibles.
• La endocarditis.
• La espondilitis anquilosante (artritis de la columna vertebral).
• Un aneurisma aórtico disecante.
• La estenosis valvular aórtica: Un estrechamiento de la válvula aórtica que a menudo ocasiona cierto grado de regurgitación valvular aórtica.

Manifestaciones clínicas de la regurgitación valvular aórtica

Al igual que con otros defectos valvulares, los síntomas pueden aparecer o no aparecer por muchos años. También, en el momento en el que aparecen, pueden manifestarse en forma lenta o en una forma brusca y repentina. Los síntomas, generalmente, comienzan a manifestarse porque el ventrículo izquierdo tiene que esforzarse más de lo habitual. Con el tiempo, el ventrículo termina agrandandose y el líquido se acumula. Los síntomas pueden incluir:
• Falta de aliento.
• Dolor en el pecho que empeora con el ejercicio y desaparece con el reposo.
• Hinchazón de los tobillos.
• Cansancio.
• Pulso acelerado o irregular.
• Los casos graves pueden dar lugar a una insuficiencia cardíaca. En la mayoría de estos casos, tarde o temprano, la válvula aórtica deberá sustituirse a fin de corregir el reflujo de sangre hacia el ventrículo izquierdo.

ESTENOSIS VALVULAR AÓRTICA

La estenosis valvular aórtica es un estrechamiento u obstrucción de la válvula aórtica. La estenosis valvular aórtica es causada en la mayoría de los casos por sedimentos que se depositan sobre las valvas. La acumulación de sedimentos cambia la forma de las valvas y esto a su vez reduce el flujo de sangre a través de la válvula. Como consecuencia, el ventrículo izquierdo debe esforzarse más para compensar por el flujo reducido de sangre y, con el tiempo, el esfuerzo adicional puede terminar por debilitar el músculo cardíaco.

Patogenia de la estenosis valvular aórtica

La estenosis valvular aórtica es más común en los hombres. Los defectos congénitos (de nacimiento) y la fiebre reumática son las principales causas que provocan la aparición de la estenosis valvular aórtica en personas menores de 50 años de edad. Algunas personas nacen con una válvula aórtica bicúspide, es decir que tiene dos valvas en lugar de tres. Esto también puede causar una estenosis valvular aórtica. En los pacientes de edad avanzada, las acumulaciones de calcio y el crecimiento de tejido fibroso sobre la válvula aórtica pueden distorsionar las valvas o fusionarlas. Esto se denomina calcificación y puede hacer que las valvas parezcan ser una sola. Otras causas incluyen los antecedentes de otras enfermedades valvulares, una enfermedad arterial coronaria o un soplo cardíaco.

Manifestaciones de la estenosis valvular aórtica

Las personas con estenosis valvular aórtica pueden no presentar síntomas por muchos años. Cuando los síntomas aparecen, pueden incluir:
• Desmayos, especialmente en la realización de alguna actividad física.
• Dolor en el pecho similar a la angina de pecho que empeora con el ejercicio y desaparece con el reposo.
• Falta de aliento.
• Palpitaciones cardíacas (latidos irregulares).
• Tos.

Se recomienda que las personas con estenosis valvular aórtica no realicen ejercicios demasiado intensos. Los que tienen una estenosis valvular aórtica leve posiblemente no necesiten tratamiento adicional alguno más que ir al médico periódicamente. Para las personas con estenosis valvular aórtica grave, el tratamiento de elección es la sustitución quirúrgica de la válvula.

ENDOCARDITIS INFECCIOSA

La endocarditis infecciosa se trata de una infección grave en la que se produce una colonización de las válvulas cardiacas o del endocardio parietal por algún microbio.
Esto, da lugar a la formación de vegetaciones con material trombótico y gérmenes que puede ocasionar la destrucción del tejido cardiaco subyacente. Esta infección puede extenderse a la aorta y a otros tejidos cercanos. Los principales agentes causantes de la endocarditis infecciosa son las bacterias, aunque también puede ocurrir debido a infecciones por hongos y otros microorganismos. A grandes rasgos, podemos dividir la endocarditis en aguda y subaguda, teniendo en cuenta el ritmo y tipo de variaciones en la gravedad de la enfermedad. Esto dependerá tanto del microorganismo como de las patologías cardiacas previas. En la endocarditis infecciosa aguda, encontramos una válvula previamente sana, infectada por un microorganismo bastante virulento que puede producir necrosis, ulceras y otras lesiones destructivas del tejido.
Por otro lado, en la endocarditis subaguda, la virulencia de los agentes infecciosos es menor y el daño que producen sobre la válvula también es menor, en estos casos, la infección puede tomar un curso prolongado (meses-años) con mayores posibilidades de recuperación. La válvula sobre la que tiene lugar la infección, como ya se ha mencionado, puede ser tanto sana como previamente dañada por otras patologías, actualmente, entre las más frecuentes se encuentran las válvulas mitrales prolapsadas, la válvula estenótica y calcificada, válvulas protésicas, etc. El riesgo de infectarse varía entre unas y otras según el microorganismo causante.
En el caso de válvula natural previamente dañada, es el Streptococcus viridans el responsable de la mayoría de las infecciones (50-60%). Sin embargo, si hablamos de válvula sana o deformada, el S. Aureus produce de un 10 a un 20% de los casos, también es el agente que más endocarditis produce entre los ADVP. Otros de menor frecuencia son los enterococos y el grupo HACEK. En el caso de válvula protésica, los estafilococos coagulasa negativos suelen ser los responsables de la enfermedad, finalmente, mencionar que entre un 10 y un 15% de las endocarditis quedan como cultivos negativos en los que no se identifica el agente causante. Algunos factores que predisponen al padecimiento de una endocarditis pueden ser similares a los causantes de bacteriemia, también pueden provenir de una infección producía en otro lugar como soluciones de continuidad en la piel, intervenciones quirúrgicas/odontológicas o por uso compartido de jeringuillas contaminadas. El uso de antibióticos de forma profiláctica puede ser interesante en los casos de riesgo de la enfermedad.
Anatomía patológica: La lesión característica de la endocarditis infecciosa es la presencia de vegetaciones sobre las válvulas cardiacas, suelen ser friables, voluminosas y potencialmente destructivas, están formadas por fibrina, células inflamatorias y bacterias (o el microorganismo causante de la infección). Las válvulas que se infectan con mayor frecuencia son las aórtica y mitral, aunque el lado derecho también es susceptible de ser atacado, especialmente en el caso de los ADVP. Dichas vegetaciones pueden ser únicas o múltiples o infectar a más de una válvula.
Pueden provocas la aparición de un absceso anular por destrucción del anillo miocárdico subyacente al tejido valvular, en otras ocasiones pueden ser causantes de émbolos sépticos por desprendimiento del lugar de emplazamiento, pudiendo producir además de la isquemia correspondiente, un absceso localizado debido al material séptico que portan, dando lugar a un infarto séptico o aneurisma micótico. En la endocarditis subaguda, la destrucción valvular por las vegetaciones es menor que en la aguda, a nivel microscópico, podemos ver (en el caso de la subaguda) la formación de tejido granular en su base, evidencia de un inicio de curación y por tanto de menor virulencia, con el paso del tiempo podemos ver fibrosis, calcificación o un infiltrado inflamatorio crónico. Clínica: Principalmente fiebre, en el caso de la forma aguda, el cuadro suele comenzar de forma repentina con fiebre, escalofríos, astenia y debilidad, sin embargo, la fiebre no siempre está presente o es baja, especialmente en el caso de los ancianos, pudiendo verse solo cansancio, pérdida de peso y cuadro pseudogripal.
Entre las complicaciones, podemos encontrar las ocasionadas por origen inmunitario (como glomerulonefritis por depósito de inmunocomplejos), soplos (especialmente en la endocarditis izquierda). Existen unos criterios (criterios de Duke) que aportan un valor estandarizado para las personas con sospecha de endocarditis infecciosa teniendo en cuenta los factores predisponentes, la exploración física, los hemocultivos, los datos arrojados por el ecocardio y la analítica.
Ultimamente gracias al tratamiento y resolución de la endocarditis, la frecuencia de aparición de los síntomas y signos a largo plazo han disminuido, entre ellos , podemos ver microtromboembolias (por desprendimiento de los émbolos sépticos antes mencionados y evidentes como hemorragias subungueales lineales), lesiones eritematosas o hemorrágicas en palmas y plantas (lesiones de Janeway), nódulos subcutáneos en pulpejos de los dedos (nódulos de Osler) y las hemorragias retinianas en los ojos (manchas de Roth)

DESORDENES INFLAMATORIOS DE LAS VÁLVULAS CARDIACAS

Existen otros procesos diferentes de la endocarditis infecciosa por los que dicha capa se inflama, al no incluir ningún agente infeccioso, se les considera como desórdenes inflamatorios asépticos, entre los más frecuentes encontramos la afectación cardiaca producida por el lupus eritematosos sistémico y la endocarditis trombótica no bacteriana.
Endocarditis trombótica no bacteriana En este tipo de endocarditis es característico encontrar lesiones pequeñas de origen trombótico sobre las válvulas cardiacas, como ya se mencionó antes, la naturaleza de estas vegetaciones es aséptica, de modo que en la histología el único hallazgo significativo es su origen trombótico. No tienen carácter invasor ni inflamatorio, encontrándose el riesgo en su suelta a la sangre con el consiguiente riesgo de embolización a distancia. Destacar que su aparición se suele asociar a pacientes debilitados o en estados de hipercoagulabilidad puediendo coexistir procesos de trombosis venosa profunda o émbolos pulmonares activos. Otra relación que se da con cierta frecuencia es el hallazgo de este tipo de endocarditis y de adenocarcinomas mucinosos, pudiendo guardar cierta relación con los efectos procoagulantes del factor tisular o la mucina del tumor, en ocasiones, la ETNB incluso forma parte del síndrome de Trousseau. Otra causa frecuente son los traumas cardíacos como pueden ser por ejemplo los provocados por catéteres, etc utilizados en las medidas invasicas.
Endocarditis provocada por el lupus eritematoso sistémico También conocida como enfermedad de Libman-Sacks, en ella se observa una valvulitis que afecta a la mitral y la tricuspídea con peuqeñas vegetaciones asépticas adheridas. Estas, suelen ser rosas, verrucosas y pueden estar solas o múltiples, es frecuente encontrarlas en la cara inferior de las válvulas AV, en el endocardio valvular, en las cuerdas o en el endocardio parietal de aurículas y ventrículos. Histológicamente, se suelen encontrar eosinófilos y restos de núcleos dañados por anticuerpos dirigidos contra el antígeno nuclear Es posible que la valvulitis ante mencionada, sea muy intensa, con necrosis fibrinoide asociada y cuyas vegetaciones pueden ser muy difíciles de distinguir de las que aparecen en la endocarditis infecciosa, las deformidades y la fibrosis asociada pueden ser similares a las provocadas por la carditis reumática.
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