Apuntes de Cardiología

• Cor triatriatum

El cor triatriatum es una anomalía anatómica congénita muy poco frecuente, en la cual la aurícula izquierda está dividida en dos cámaras por una estructura membranosa fibromuscular (una posterosuperior, donde drenan las venas pulmonares, y otra anteroinferior, en relación con la válvula mitral y la orejuela izquierda) comunicadas por uno o más orificios. Representa el 0,4% de todas las malformaciones cardíacas. Dependiendo del grado de integridad de dicha membrana, el cor triatriatum puede ser clasificado como obstructivo o no obstructivo. Este último puede ser asintomático y ser diagnosticado en adultos en forma casual, tras un estudio ecocardiográfico por otras causas [1-5].

Puede estar asociado con otras cardiopatías congénitas, como la comunicación interauricular (CIA), el ductus arterioso permeable, la comunicación interventricular, la tetralogía de Fallot, la coartación de aorta, la enfermedad de Ebstein, la atresia tricuspídea, la transposición de grandes vasos y el canal auriculoventricular [1,3-6].

El objetivo de este trabajo es la presentación de dos casos de cor triatriatum cuyo interés radica en su rareza y en la presentación en pacientes adultos.

CASOS CLINICOS
Durante el período comprendido entre 1988 y marzo de 2004 se operaron 260 cardiopatías congénitas en adultos, de las cuales 2 (0,76%) presentaron cor triatriatum.

Caso 1. Hombre de 39 años, con disnea en clase funcional III-IV de la NYHA de tres años de evolución y palpitaciones.

El ecocardiograma transesofágico (ETE) informó membrana gruesa, móvil, que se desplaza hacia la válvula mitral en diástole, con aurícula izquierda dilatada con un orificio en la porción media de la membrana, con un área por Doppler de 1 cm ¥ 1,8 cm; no se observaron cortocircuitos intracardíacos y el drenaje venoso era normal. El Doppler cardíaco informó flujo entre cámara distal y proximal a la mitral con un gradiente máximo de 9 mmHg y uno medio de 5 mmHg. En el cateterismo no se observaron lesiones coronarias.

La cirugía, realizada el 27 de marzo de 2003, fue una atriotomía izquierda con identificación de la membrana que divide a la aurícula en dos cámaras, una anterior donde desembocan las venas pulmonares y al resecar la membrana se identificó la cámara valvular (Figura 1). El paciente evolucionó favorablemente, con alta hospitalaria a los 7 días. El estudio anatomopatológico identificó un tejido membranoso con áreas de fibroesclerosis y restos de músculo cardíaco con signos de hipertrofia.

Figura 1. Atriotomía izquierda donde se visualiza la resección de la membrana.

Caso 2. Mujer de 63 años, con antecedentes de diabetes, hipertensión y dislipemia, que consultó por disnea. El ETE informó aurícula izquierda dividida por una membrana fibromuscular que se originaba en la parte media del septum interauricular, con comunicación amplia y no restrictiva entre ambas cámaras (Figura 2). Adyacente al foramen oval se observaba, en el septum interauricular, una amplia solución de continuidad tipo seno venoso con relación a la vena cava superior. El gradiente máximo era de 3,5:1 (Figura 3).

Figura 2. Aurícula izquierda dividida por la membrana fibromuscular.

Figura 3. CIA tipo seno venoso y parte del tabique fibromuscular.

Se indicó cirugía el 13 de junio de 2003. Se abordó por aurícula derecha con identificación de la solución de continuidad de 3 cm, alta, con desembocadura de venas pulmonares derechas en vena cava superior. Se realizó ampliación del defecto interauricular en su extremo inferior, se llegó a la aurícula izquierda y se constató la membrana, que fue resecada. El cierre de la CIA se realizó con parche de pericardio autólogo. La paciente tuvo una buena evolución, con alta hospitalaria al sexto día. El informe histopatológico fue: tejido fibroconectivo escleroso y muscular cardíaco con áreas de hemorragia y signos de hipertrofia muscular.

DISCUSION
El cor triatriatum es una malformación rara, como lo demuestran las escasas comunicaciones en la literatura mundial. En una revisión de 1960, Niwayama sólo encontró 36 casos. Kirklin y Barrat-Boyes, en un período de 30 años, informaron sólo 7 casos operados. En 1983 Oglietti y colaboradores publicaron su experiencia con 25 pacientes en un lapso de 21 años [6-8].

Embriológicamente, debe ser considerada como una variante de la anomalía total del drenaje venoso pulmonar. En su forma típica, las venas pulmonares se unen a un colector común o cámara accesoria, que se comunica con la aurícula izquierda verdadera a través de uno o varios orificios de una membrana fibromuscular [6,9,10].

En el 70% de los casos se encuentra como lesión asociada una CIA, situada entre la cámara accesoria venosa proximal y la aurícula derecha, que origina un cortocircuito de izquierda a derecha, como ocurrió en uno de nuestros pacientes [1,3-6,9].

La presentación clínica depende del tamaño del orificio de la membrana, que varía entre 3 y 10 mm. A menor diámetro aparecen más precozmente signos de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca. Los más amplios y no restrictivos, como fueron los de nuestros pacientes, provocan síntomas en la segunda o tercera década de la vida, con disnea e infecciones respiratorias a repetición [2,3,5,6,9,10].

En la mayoría de los trabajos publicados, el método complementario de estudio de mayor valor es la ecocardiografía, que permite establecer un diagnóstico preciso [1-3,10].

La cirugía con resección de la membrana es el tratamiento de elección. El acceso puede realizarse por vía auricular derecha, lo cual posibilita la corrección de lesiones asociadas, o por aurícula izquierda. Luego de la cirugía, los pacientes quedan asintomáticos y con buen pronóstico a largo plazo [1,3,6,9].

El cor triatriatum dexter (CTD) es una malformación muy rara, con una incidencia que se estima en torno al 0,025% de las cardiopatías congénitas, en la que la aurícula derecha está dividida en dos cámaras por una membrana. Presentamos 2 casos de CTD diagnosticados durante la edad adulta en nuestro laboratorio de ecocardiografía, ambos sin repercusión clínica.

El primero de ellos es el de una mujer de 76 años a la que se le solicitó una ecocardiografía transtorácica por presentar disnea. En el estudio se diagnosticó estenosis aórtica grave; asimismo, se objetivó un tabique en la aurícula derecha con inserción en el septuminterauricular y en su suelo, que la dividía en dos compartimentos comunicados por fenestraciones del tabique, sin compromiso del flujo de llenado. Mediante ecocardiografía tridimensional quedó confirmado el diagnóstico de CTD (fig. 1).

Fig. 1. A: membrana que tabica la aurícula derecha en imagen de ecocardiografía tridimensional tomada desde el plano subcostal. B: paso de contraste desde la cámara posterior a la anterior.

El segundo de los casos es el de una mujer de 68 años de edad, con antecedentes personales de hipertensión arterial. Se le solicitó una ecocardiografía de control, en la que se objetivó una membrana desde la cara lateral de la aurícula derecha (contigua a la desembocadura de la vena cava inferior) hasta el septum interauricular. Ante estos hallazgos, se realizó un estudio transesofágico (fig. 2) que confirmó el CTD, con una membrana que se iniciaba en el septuminterauricular, contiguo a la desembocadura del seno coronario, y se dirigía a la cara lateral de la aurícula derecha, dejando un defecto de 15 mm (con aceleración del Doppler-color a ese nivel, aunque sin generar obstrucción al flujo) y estableciéndose una cámara de entrada en la que desembocaban las venas cavas y otra desde la membrana hasta la válvula tricúspide.

Fig. 2. A: imagen de ecocardiografía transesofágica en la que se visualiza el defecto de la membrana. B: flujo entre ambas cámaras a través de la fenestración.

En la cuarta semana del desarrollo embrionario, la aurícula común está separada del seno venoso por una válvula bivalva (válvula del seno venoso). Durante el desarrollo embrionario, el velo izquierdo de la válvula del seno venoso se incorpora al septum interauricular y forma parte del septum secundum. El velo derecho se reabsorbe aproximadamente en la duodécima semana de gestación, y deja dos remanentes: la válvula de Eustaquio junto a la vena cava inferior y la válvula de Tebesio en la desembocadura del seno coronario. La persistencia, en un mayor o menor grado, de este velo derecho de la válvula del seno venoso causa un amplio espectro de malformaciones que abarca la válvula de Eustaquio prominente, la red Chiari y el CTD¹.

El CTD se asocia con frecuencia a malformaciones del lado derecho originadas por circulación fetal anormal. Entre éstas, las más frecuentes son la estenosis o atresia de la válvula pulmonar, las anomalías de la válvula tricúspide y la comunicación interauricular².

La clínica depende del grado de obstrucción¹, y puede ser asintomático. Asimismo, puede producir atrapamiento de catéteres, arritmias supraventriculares o embolias.

Para el diagnóstico podemos utilizar tanto la ecocardiografía^2,3 como la resonancia magnética; es necesario ser cautelosos, ya que una válvula de Eustaquio prominente puede simular un verdadero CTD. Mediante cualquiera de estas técnicas de imagen visualizamos la aurícula derecha dividida en dos cámaras: una posterior donde drenan las venas cavas y otra anterior que contiene a la orejuela.

No se debe tratar a los pacientes asintomáticos, a menos que deban someterse a cirugía cardiaca por otro motivo. En pacientes sintomáticos con obstrucción significativa el tratamiento de elección es la resección quirúrgica, aunque se ha propuesto la rotura percutánea de la membrana como alternativa al tratamiento quirúrgico⁴.