Apuntes de Cardiología

• Aneurisma del seno de Valsalva

INTRODUCCIÓN

Los aneurismas del seno de Valsalva son malformaciones congénitas, más frecuente en varones adultos. Son muy raros los casos publicados de lactantes¹ y niños. Los pacientes afectados pueden no presentar síntomas durante largo tiempo, mientras el aneurisma esté íntegro. Pero cuando se perfora a una cavidad receptora, habitualmente a cavidades derechas, la clínica suele ser florida, por congestión pulmonar de rápida instauración e insuficiencia cardíaca severa y progresiva.

Presentamos el caso de un paciente con un aneurisma congénito del seno de Valsalva aórtico derecho perforado en aurícula derecha, que originó un shunt izquierda-derecha de magnitud torrencial, dando lugar a insuficiencia cardíaca rápidamente progresiva.

CASO CLÍNICO

Paciente de 53 años sin antecedentes cardiológicos ni factores de riesgo cardiovascular conocidos, trabajador activo (dirección de obras) y asintomático cardiológicamente hasta 2 semanas antes de su ingreso, cuando inició quejas de cansancio fácil, disnea para moderados esfuerzos, tos y edemas en los miembros inferiores. La exploración en el momento del ingreso reveló signos evidentes de insuficiencia cardíaca derecha, con ingurgitación yugular, abdomen ascítico, hepatomegalia moderada y edemas en muslos y genitales; la auscultación cardíaca revelaba tonos rítmicos con frecuencia ligeramente elevada y un soplo continuo de grado 4/6, audible en la base y en el mesocardio, sin irradiación preferencial. El electrocardiograma era normal, y la radiografía de tórax ponía de manifiesto un índice cardiotorácico en el límite alto con un discreto grado de plétora pulmonar. El ecocardiograma transtorácico no fue resolutivo por una deficiente ventana acústica, aunque ya se visualizaban en el plano de 4 cámaras unas cavidades derechas dilatadas, y al aplicar color un flujo turbulento mosaico que pasaba de las cavidades izquierdas a la aurícula y el ventrículo derechos. Realizamos un ecocardiograma transesofágico que reveló una aurícula izquierda ligera a moderadamente dilatada (48 mm). La válvula mitral era normal. La raíz de la aorta se encontraba ligeramente dilatada (43 mm), con sigmoideas de aspecto normal, pero presentando un claro aneurisma de 1,4 cm de tamaño localizado en el seno coronario derecho, próximo a la comisura con el seno no coronario. El aneurisma protruía hacia la aurícula derecha, junto al tracto de entrada del ventrículo derecho, a caballo sobre la válvula tricúspide, y estaba ampliamente perforado comunicando la raíz de la aorta con la aurícula derecha (fig. 1). Ambas cavidades derechas estaban dilatadas, con inversión de la curvatura del septo auricular y dilatación muy severa de cavas y suprahepáticas. El septo interventricular estaba íntegro, con aplanamiento de la curvatura por aumento de la presión pulmonar. El tronco pulmonar y las ramas eran de tamaño normal. El ventrículo izquierdo se encontraba ligeramente dilatado y la función global sistólica era hiperdinámica, con sobrecarga de volumen (62/32,10/10, fracción de eyección del 79%). Se apreció un mínimo derrame pericárdico sin compromiso hemodinámico. El flujo de llenado mitral era muy restrictivo, con predominio de una gran onda E. Se observó un cortocircuito I-D muy importante en el aneurisma perforado que comunicaba directamente con la aurícula derecha (fig. 2). No fue posible medir la presión pulmonar, pero por signos indirectos se encontraba, al menos, moderadamente aumentada.

Fig. 1. Ecocardiograma transesofágico en modo bidimensional donde se aprecia el aneurisma del seno de Valsalva derecho (flecha) que protruye en la aurícula derecha (AD). AI: aurícula izquierda; AO: aorta; VD: ventrículo derecho.

Fig. 2. Ecocardiograma transesofágico aplicando Doppler color donde se objetiva con claridad el paso de flujo desde la aorta (AO) a la aurícula derecha (AD) a través del aneurisma perforado (flecha). VD: ventrículo derecho.

El cálculo del shunt izquierda-derecha por isótopos reveló una evidencia gammagráfica de cortocircuito izquierda-derecha, con relación Qp:Qs = 2,5.

Se realizó un cateterismo cardíaco que puso de manifiesto el paso de contraste y catéteres de la aorta al ventrículo derecho, sugiriendo la presencia de un ventrículo derecho de doble salida. Se halló un discreto cortocircuito izquierda-derecha (Qp:Qs = 1,8). No se detectó comunicación interventricular, aunque por oximetrías se apreció un salto significativo de la aurícula derecha (SatO₂ = 69,8%) al ventrículo derecho (SatO₂ = 82,6%). El ventrículo izquierdo no estaba dilatado, con contracción normal, mientras que el ventrículo derecho era hipertrófico. Las arterias coronarias eran normales.

Una vez compensado el enfermo con tratamiento médico habitual fue trasladado al servicio de cirugía cardíaca del hospital de referencia para ser intervenido. Durante el acto operatorio se objetivó una aurícula derecha dilatada. Se apreció un aneurisma del seno de Valsalva coronariano derecho, en su porción media, con trayecto fistuloso hacia la aurícula derecha. El orificio de entrada presentaba un diámetro de 1,5 cm y el trayecto fistuloso terminaba en la cara auricular de la valva septal tricuspídea, con un diámetro de 1 cm.

Se observó una insuficiencia tricuspídea moderada por una gran dilatación del anillo. Se realizó una fistulorrafía con cierre de ambos extremos de la fístula, y una anuloplastía de De Vega con buen resultado final. El procedimiento transcurrió sin complicaciones. Un mes después de la intervención el paciente se encontraba asintomático y realizando una vida normal. Fue sugerida profilaxis para la endocarditis bacteriana.

DISCUSIÓN

Los aneurismas del seno de Valsalva son malformaciones congénitas raras, originadas por la dilatación progresiva hacia una cavidad receptora de una zona débil de la unión de la aorta con el corazón (fig. 3). El defecto congénito de fusión de la capa media aórtica con el esqueleto fibroso del corazón en el anillo valvular aórtico proporciona un punto de debilidad a través del cual puede desarrollarse un aneurisma de Valsalva^2,3. Un 95% aproximadamente de los casos afecta al seno coronario derecho y al no coronario, y el origen del defecto en el seno coronario izquierdo debe hacernos dudar de su naturaleza congénita⁴. Según la localización y la cavidad receptora, Sakakibara et al³ realizaron en 1962 una clasificación de los aneurismas de Valsalva que aún hoy día tiene validez. El caso que presentamos correspode a un aneurisma de Valsalva tipo IIIa de la clasificación de Sakakibara.

Fig. 3. Aneurisma del seno de Valsalva. La debilidad de la unión de la aorta con el corazón por defecto congénito de la capa media de la aorta origina dilatación aneurismática y perforación a aurícula derecha. VCS: vena cava superior; VCI: vena cava inferior; AD: aurícula derecha; VD: ventrículo derecho; TP: tronco de la arteria pulmonar; APD: arteria pulmonar derecha; API: arteria pulmonar izquierda; VPD: vena pulmonar derecha; VPI: vena pulmonar izquierda; AI: aurícula izquierda; VI: ventrículo izquierdo; Ao: aorta.

Es frecuente, si el aneurisma se localiza en el seno coronario derecho, que se asocie a una comunicación interventricular supracristal que puede complicar el cuadro clínico.

La evolución natural del aneurisma puede ser la rotura a una cavidad, habitualmente derecha, originando un cortocircuito izquierda-derecha. De la rapidez con que se produce la rotura, de la magnitud del cortocircuito y de la cavidad receptora dependerán las consecuencias fisiopatológicas y la clínica. Cuando la rotura se produce bruscamente y el cortocircuito es importante, la clínica es florida, con dolor precordial transfixiante, soplo cardíaco continuo e intenso e insuficiencia cardíaca severa por congestión pulmonar de rápida instauración, de pronóstico fatal dejada a su evolución. Si la rotura es lenta y el cortocircuito pequeño, puede pasar largo tiempo inadvertido, siendo en esta fase la endocarditis bacteriana la complicación de mayor riesgo. Pueden encontrarse signos de infección precedente cuando la rotura del aneurisma es secundaria a una endocarditis bacteriana⁶.

Cerca de un 20% de los aneurismas congénitos del seno de Valsalva no se perforan y se descubren en la necropsia o en la cirugía de una comunicación interventricular coexistente.

Cuando un aneurisma roto o íntegro penetra en la base del tabique interventricular a veces se produce un bloqueo cardíaco completo que ocasiona síncope o muerte.

Debido a la evolución de la enfermedad, todos los pacientes deben ser tratados quirúrgicamente⁷.

El tratamiento quirúrgico de la rotura del aneurisma del seno de Valsalva es seguro. Au et al⁸realizaron una revisión de 53 pacientes intervenidos de rotura del seno de Valsalva entre abril de 1978 y de 1996, demostrando resultados satisfactorios, con grandes supervivencias a largo plazo, ausencia de muertes perioperatorias precoces y de recurrencias, tras la reparación inicial.

El caso que presentamos nos permite observar la evolución clínica y la importancia de un diagnóstico precoz en un paciente con aneurisma congénito del seno de Valsalva coronario derecho que pasa inadvertido durante años hasta que se perfora bruscamente a aurícula derecha dando lugar a una clínica florida de insuficiencia cardíaca y soplo cardíaco continuo intenso. La sintomatología, los signos físicos y fundamentalmente el ecocardiograma transesfágico resultaron determinantes en el diagnóstico. No así el cateterismo cardíaco que no resultó en absoluto definitivo.

Gracias al diagnóstico precoz realizado, este enfermo pudo ser intervenido rápidamente, evitándose un probable desenlace fatal. Debemos sospechar esta afectación ante un paciente con clínica de insuficiencia cardíaca reciente y soplo continuo no detectado con anterioridad. La ecocardiografía transesofágica resulta determinante en el diagnóstico correcto.

• Tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita que se caracteriza por la combinación de cuatro defectos cardíacos:

• Un orificio en la pared entre las cavidades inferiores (los ventrículos), que permite que la sangre pobre en oxígeno se mezcle con la sangre rica en oxígeno. Esto se denomina «comunicación interventricular».
   
• Una salida estrechada a la arteria pulmonar, generalmente junto con una válvula pulmonar anormal. Esto puede obstruir el flujo de sangre de la cavidad inferior derecha (el ventrículo derecho) a los pulmones.
   
• La aorta pasa por encima de la pared (tabique) entre las cavidades inferiores del corazón (los ventrículos). Esto permite que penetre en la aorta (la principal fuente de irrigación sanguínea del cuerpo) sangre pobre en oxígeno.
   
• Aumento del grosor y tamaño del tejido muscular cardíaco de la cavidad inferior derecha (el ventrículo derecho).

La válvula pulmonar estrechada limita el flujo de sangre a los pulmones, y la comunicación interventricular permite que la sangre pobre en oxígeno sea bombeada al organismo junto con la sangre rica en oxígeno. Juntos, estos defectos reducen demasiado el nivel de oxígeno de la sangre. Cuando se bombea sangre pobre en oxígeno al organismo, los labios y los dedos de las manos y de los pies pueden adquirir una coloración azul. Esto se denomina cianosis.

¿Cómo se trata?

Por lo general, el bebé que sufre de tetralogía de Fallot requiere tratamiento quirúrgico. Para lograr una mejoría temporal se puede realizar una operación de derivación,que permite la llegada de más sangre a los pulmones y reduce la cianosis hasta que las anomalías se puedan corregir, cuando el niño tenga más edad. 

La intervención de corazón abierto para corregir los defectos típicamente se realiza entre los 8 meses y 5 años de edad. La comunicación interventricular se tapa con un parche, la válvula pulmonar se dilata, y también puede colocarse un parche en el ventrículo derecho para aumentar el flujo de sangre a los pulmones. Los estudios han demostrado que, cuanto menor la edad a la que se realiza la intervención quirúrgica, mejor funcionará el corazón más adelante.

Bloqueo de rama

El corazón tiene un «marcapasos» natural denominado nódulo sinusal o sinoauricular (SA). El nódulo SA es un grupo de células especializadas ubicadas en la parte superior de la cavidad superior derecha del corazón (la aurícula derecha). El nódulo SA envía impulsos eléctricos por el corazón, entre 60 y 100 veces por minuto, para estimular el latido (contracción). Cuando el nódulo SA envía un impulso eléctrico, éste primero pasa por las cavidades superiores del corazón (las aurículas) y, a continuación, pasa por un pequeño grupo de células denominado nódulo auriculoventricular (AV). El nódulo AV detiene el impulso y lo envía por una vía de conducción denominada haz de His. El haz de His se divide en una rama derecha y una rama izquierda que conducen a las cavidades inferiores del corazón (los ventrículos). A veces el impulso eléctrico no puede propagarse por el corazón porque existe un «bloqueo» en una parte del sistema de conducción. Cuando se produce el bloqueo de un impulso que se propaga por las ramas del haz de His, se dice que existe un bloqueo de rama. ¿Cuáles son las causas del bloqueo de rama? Para que los ventrículos izquierdo y derecho se contraigan al mismo tiempo, debe propagarse un impulso eléctrico por las ramas derecha e izquierda del haz de His a la misma velocidad. Si existe un bloqueo en una de estas ramas, el impulso eléctrico debe llegar al ventrículo por otra vía de conducción. Cuando esto sucede, la frecuencia y el ritmo del corazón no se ven afectados, pero el impulso se propaga más lentamente. El ventrículo podrá contraerse pero tomará más tiempo en hacerlo debido al retraso del impulso. Este retraso del impulso hace que uno de los ventrículos se contraiga una fracción de segundo más lentamente que el otro. Los términos médicos para los bloqueos de rama dependen de la rama afectada. Si el bloqueo se produce en la rama derecha, se denomina «bloqueo de la rama derecha del haz de His». Si en cambio se produce en la rama izquierda, se denomina «bloqueo de la rama izquierda del haz de His». El bloqueo puede ser causado por una enfermedad arterial coronaria, una cardiomiopatía o una enfermedad valvular. Pero un bloqueo de la rama derecha del haz de His, puede producirse incluso en un corazón sano. ¿Cuáles son los síntomas de un bloqueo de rama? En ausencia de otros problemas cardíacos, posiblemente no se sientan los síntomas de un bloqueo de rama. Es más, algunas personas pueden tener un bloqueo de rama por muchos años sin saberlo. Las personas que tienen síntomas podrían desmayarse (síncope) o tener la sensación de estar a punto de desmayarse (presíncope). ¿Por qué, entonces, debe preocuparnos un bloqueo de rama? Porque puede ser un síntoma de advertencia de otro problema cardíaco más grave. Por ejemplo, podría indicar que una pequeña zona del corazón no está recibiendo suficiente sangre rica en oxígeno. Además, los investigadores han determinado que la gente que tiene un bloqueo de la rama izquierda del haz de His podría tener un mayor riesgo de sufrir una enfermedad cardiovascular que la gente que no tiene este problema. ¿Cómo se diagnostica el bloqueo de rama? Los médicos pueden utilizar un electrocardiógrafo para registrar los impulsos eléctricos del corazón. Un bloqueo de rama aparecerá en el trazado electrocardiográfico. El trazado de la señal eléctrica registrada por el electrocardiógrafo incluso puede indicar si el bloqueo se encuentra en la rama derecha o izquierda del haz de His. ¿Cómo se trata el bloqueo de rama? En la mayoría de los casos, el bloqueo de rama no requiere tratamiento alguno. Pero los pacientes que tienen un bloqueo de rama junto con otra enfermedad cardiovascular podrían necesitar tratamiento. Por ejemplo, si se produce un bloqueo de rama durante un ataque cardíaco, podría ser necesario implantar un marcapasos. Tras un ataque cardíaco el corazón se debilita y un bloqueo de rama podría ocasionar un ritmo cardíaco demasiado lento (bradicardia). El marcapasos ayuda a regular el ritmo cardíaco tras un ataque al corazón. En pacientes que tienen tanto un bloqueo de rama como una cardiomiopatía dilatada, puede usarse un nuevo tipo de estimulación denominado «terapia de resincronización cardíaca» (TRC). Normalmente, los marcapasos estimulan sólo una de las cavidades inferiores del corazón (los ventrículos) a la vez. Pero la TRC vuelve a coordinar el latido de los dos ventrículos estimulándolos al mismo tiempo. Estudios recientes han demostrado que la TRC es eficaz en ciertos pacientes que tienen tanto un bloqueo de rama como una cardiomiopatía dilatada. Incluso cuando el paciente no tiene otras enfermedades, es importante que consulte al médico periódicamente para estar seguro de que no se hayan producido otros cambios en el corazón. El término «cardiomiopatía» (o «miocardiopatía») significa «enfermedad del músculo cardíaco». La cardiomiopatía daña la tonicidad muscular del corazón y reduce su capacidad para bombear sangre al resto del organismo. Alrededor de 500.000 estadounidenses sufren de cardiomiopatía, pero la mayoría ni siquiera lo sabe. La cardiomiopatía es una de las principales causas de insuficiencia cardíaca y el motivo más común para necesitar un trasplante cardíaco. La cardiomiopatía es muy peligrosa porque a menudo pasa desapercibida y el enfermo no recibe el tratamiento que necesita. Además, es diferente de otros problemas cardíacos porque frecuentemente afecta a gente más joven. Existen cuatro tipos principales de cardiomiopatía. Cardiomiopatía dilatada La cardiomiopatía dilatada, también denominada «cardiomiopatía congestiva», es el tipo más común de cardiomiopatía. Afecta a las cavidades del corazón debilitando sus paredes. En la mayoría de los casos, no es posible determinar la causa de una cardiomiopatía dilatada. Entonces se la denomina «idiopática». La cardiomiopatía dilatada es la enfermedad más común del músculo cardíaco. Se produce con mayor frecuencia en gente de mediana edad y es más común en los hombres que en las mujeres. Pero la enfermedad ha sido diagnosticada en gente de todas las edades, incluso en niños. La cardiomiopatía dilatada, también denominada «cardiomiopatía congestiva», daña el tejido muscular que conforma las cavidades de bombeo del corazón. Si las paredes de estas cavidades se debilitan demasiado, el corazón no puede bombear normalmente. Inicialmente, las funciones del organismo seguirán siendo casi normales. Otras partes del organismo tratarán de compensar la disminución de la capacidad de bombeo del corazón con un aumento en la cantidad de líquido que retienen y produciendo más sangre de lo normal. Entonces, las cavidades del corazón se agrandan (dilatan) para poder recibir este mayor volumen de sangre. Este agrandamiento puede inicialmente restablecer en parte la fuerza de bombeo del corazón porque cuanto más se estire un músculo, con mayor fuerza podrá contraerse. Pero, con el tiempo, el estiramiento del músculo cardíaco hace que el corazón se agrande o dilate. Esto se denomina «cardiomegalia». Los médicos típicamente pueden determinar la presencia de cardiomegalia midiendo el tamaño del corazón. Se considera cardiomegalia cuando el diámetro del corazón es de más de un 50 % del diámetro interno de la caja torácica (el índice cardiotorácico). Los efectos a largo plazo de la cardiomegalia no son buenos. El corazón tratará de aumentar su frecuencia para bombear más sangre al organismo. Y cuando el corazón no puede contraerse bien, afecta a la circulación y da lugar a una acumulación de líquido en los pulmones, la región superior del abdomen y las piernas. Esta acumulación de líquido dificulta la respiración y produce hinchazón (edema). Éstos son dos síntomas comunes de insuficiencia cardíaca. La cardiomegalia a veces da lugar a ritmos cardíacos anormales denominados «arritmias». Además, la sangre circula más lentamente por un corazón agrandado y, por lo tanto, pueden formarse coágulos sanguíneos fácilmente. Estos coágulos pueden desprenderse y desplazarse por la corriente sanguínea hasta llegar a los pulmones (embolia pulmonar) u obstruir un vaso sanguíneo en el cerebro o el corazón. ¿Cuáles son las causas? La mayoría de los casos de cardiomiopatía dilatada se denominan «idiopáticos», lo cual significa que no puede determinarse exactamente su causa. Algunos médicos piensan que podrían deberse a infecciones virales. Lamentablemente, los virus son difíciles de detectar en muestras de laboratorio. Como la persona pudo haber sufrido la infección meses o incluso años antes de presentar síntomas de un debilitamiento del músculo cardíaco, es difícil determinar exactamente la causa. Las siguientes son otras posibles causas: Alcohol y otras sustancias tóxicas Hasta un 30 % de los casos de cardiomiopatía dilatada están relacionados con el consumo excesivo de alcohol. Después de muchos años de beber en exceso, el corazón puede debilitarse debido al efecto tóxico del alcohol en las células musculares. Además, los bebedores excesivos suelen beber alcohol en lugar de comer alimentos, lo cual deriva en una nutrición deficiente. Otras sustancias tóxicas, incluidas algunas sustancias químicas y pesticidas, y el consumo abusivo de drogas también han demostrado debilitar el músculo cardíaco.   Nutrición deficiente Si el organismo no recibe una cantidad adecuada de las vitaminas y minerales esenciales que necesita, especialmente, vitamina B1, puede producirse una cardiomiopatía dilatada. Esto es más común en los países en vías de desarrollo que en los Estados Unidos y otros países desarrollados.   Inflamación En una enfermedad poco común denominada «miocarditis», el músculo cardíaco se hincha o inflama debido a una infección viral, con menor frecuencia una infección bacteriana, u otro proceso infeccioso. El enfermo podría no presentar síntoma alguno. Podría tener una sensación de dolor en el pecho y sentirse cansado como si tuviera un catarro fuerte o gripe. Generalmente, un caso leve de miocarditis desaparecerá sin dejar secuelas. Es más, es posible que una persona padezca de esta enfermedad sin saberlo. Los casos graves a menudo no se diagnostican hasta que no se manifiesten síntomas de insuficiencia cardíaca. Incluso un caso grave podría desaparecer sin ser advertido, pero estos casos graves generalmente ocasionan un daño irreversible y permanente al músculo cardíaco.   Embarazo y parto En casos excepcionales, una mujer podría padecer una enfermedad del músculo cardíaco hacia el final de un embarazo o durante los primeros meses después de dar a luz. Esto se denomina «cardiomiopatía periparto». Sufra o no una infección viral o bacteriana, el músculo cardíaco podría inflamarse. Los investigadores no han logrado descubrir el motivo de la inflamación. Se sabe que si una mujer se restablece y vuelve a quedar embarazada, corre el riesgo de sufrirla nuevamente. Además, en los Estados Unidos, las afroamericanas sufren de cardiomiopatía periparto con mayor frecuencia que las mujeres de otras razas.   Herencia Aunque los científicos no saben si existe un gen que cause cardiomiopatía dilatada, muchos creen que existe una predisposición hereditaria. Señalan casos en los que los miembros de la misma familia tienen la enfermedad. Además, algunos trastornos cerebrales de origen genético, tales como la distrofia muscular, están relacionados con una enfermedad del músculo cardíaco.   Síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida) Los estudios recientes han demostrado que el sida aumenta el riesgo de cardiomiopatía dilatada. Entre el 1 % y el 8 % de los enfermos con sida sufren de este tipo de daño cardíaco. ¿Cuáles son los síntomas? A veces esta enfermedad no ocasiona síntoma alguno. Otras veces, es posible sentir síntomas típicamente relacionados con el catarro o la gripe: escalofríos, fiebre, dolor generalizado y cansancio. Cuando el corazón se agranda mucho, hay síntomas evidentes, tales como dolor en el pecho, cansancio extremo, falta de aliento e hinchazón de las piernas y los tobillos. Estos son los primeros síntomas de insuficiencia cardíaca. ¿Cómo se diagnostica? Una radiografía de tórax muestra si el corazón está agrandado y si hay líquido en los pulmones.   Un electrocardiograma (ECG) muestra las zonas dañadas del corazón.   Una ecocardiografía muestra el tamaño del corazón y cuánto daño hay. La ecocardiografía también se usa para ver si el movimiento de la pared cardíaca ha disminuido (esto se conoce como «hipocinesia»).   Una angiografía, un procedimiento de cateterización cardíaca, da una imagen detallada del funcionamiento de las arterias, cavidades y válvulas cardíacas.   Una biopsia del tejido de la pared del corazón puede ayudar a determinar la gravedad del daño sufrido por el corazón o el proceso que puede estar causando el daño. ¿Cómo se trata la cardiomiopatía dilatada? Puédase o no identificarse la causa, el tratamiento consiste en aliviar los síntomas y el esfuerzo del corazón. Podrían ser necesarios cambios en el estilo de vida, medicamentos o tratamiento quirúrgico. Si los médicos pueden establecer la causa de la cardiomiopatía dilatada, el tratamiento podría ser más específico. Por ejemplo, modificar la alimentación o limitar el consumo de alcohol puede corregir el daño sufrido por el corazón. En algunos casos de cardiomiopatía dilatada de origen alcohólico, dejar la bebida por completo permite que el organismo sane por sí mismo. Modificación del estilo de vida En algunos casos podría ser necesario adelgazar y dejar de fumar. También es importante dormir bien, limitar el consumo de sal y comenzar un programa de ejercicio moderado aprobado por el médico. Mejorar el acondicionamiento físico general puede aliviar el esfuerzo del corazón y hacer más eficaces los medicamentos. Medicamentos Los medicamentos pueden ayudar a controlar los síntomas y mejorar el funcionamiento del corazón. Los diuréticos reducen el exceso de líquido en el organismo.   Los vasodilatadores, tales como los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA), relajan los vasos sanguíneos y ayudan a reducir la presión arterial.   Los inótropos tales como los digitálicos, mejoran la acción de bombeo y normalizan el latido del corazón.   Los bloqueantes cálcicos y los betabloqueantes normalizan el latido del corazón y reducen el esfuerzo del músculo cardíaco. Para algunos pacientes, podría ser necesario tener oxígeno disponible en todo momento. Tratamiento quirúrgico En algunos casos el daño sufrido por el músculo cardíaco es tal que no basta con administrar medicamentos. Entonces, podría recomendarse un trasplante cardíaco. El paciente podría necesitar el apoyo de un dispositivo de asistencia cardíaca mientras espera un corazón donado. En ciertos casos, el dispositivo podría darle al corazón el tiempo que necesita para recuperar su función, eliminándose de esta manera la necesidad de un trasplante cardíaco. La cardiomiopatía hipertrófica (CMH) es una enfermedad hereditaria que afecta directamente al músculo cardíaco. Debido a varios casos muy publicitados de jóvenes atletas que murieron repentinamente de CMH, se la conoce más comúnmente como una enfermedad de los atletas. Pero esta enfermedad puede afectar a cualquiera —hombres, mujeres y niños de todas las edades— cualquiera sea su nivel de acondicionamiento físico. La CMH es el segundo entre los tipos más comunes de cardiomiopatía. Cuando uno padece de CMH significa que las paredes del corazón son más gruesas de lo normal. Es normal que se produzca cierto aumento en el grosor de las paredes del corazón en personas sanas que hacen ejercicio o participan en deportes competitivos. Pero en la CMH ese engrosamiento es extremo. Con el tiempo, el engrosamiento del músculo cardíaco puede hacer que el corazón se agrande o dilate. Esto se denomina «cardiomegalia». Los médicos típicamente pueden determinar la presencia de cardiomegalia midiendo el tamaño del corazón. Se considera cardiomegalia cuando el diámetro del corazón es de más de un 50 % del diámetro interno de la caja torácica (el índice cardiotorácico). En la mayoría de los pacientes con CMH, el tabique que separa el lado izquierdo del corazón del lado derecho, sobresale hacia la cavidad inferior izquierda del corazón (el ventrículo izquierdo). A menudo se agrandan los músculos en ambas cavidades inferiores. Estas paredes musculares engrosadas pueden obstruir parcialmente el flujo de sangre por la válvula aórtica o impedir que el corazón repose entre latidos y se llene de sangre. En un pequeño número de enfermos con CMH, la válvula mitral, que separa la cavidad superior izquierda (aurícula izquierda) de la cavidad inferior izquierda (ventrículo izquierdo), también podría estar dañada. O la válvula mitral podría adherirse al tabique, obstruyéndose así el flujo de sangre por la válvula. ¿Cuáles son los síntomas? Desmayarse durante una sesión de ejercicio intenso es a menudo el primer síntoma, y el más dramático, de esta enfermedad. Otros síntomas son la falta de aliento, el cansancio y el dolor en el pecho. Es imprescindible consultar inmediatamente al médico si se observan estos síntomas de advertencia. Los adultos jóvenes atléticos que mueren de CMH generalmente mueren sin saber que sufrían de esta enfermedad. La CMH es también más difícil de diagnosticar en atletas por ser similar a un fenómeno inofensivo denominado «hipertrofia ventricular izquierda», en el que el ventrículo izquierdo del corazón se agranda debido al acondicionamiento físico. Toda persona, sea joven o vieja, que desee participar en una competición atlética muy activa debe primero consultar al médico y realizarse un examen físico completo que incluya un electrocardiograma (ECG) y una radiografía de tórax. ¿Cuáles son las causas de la CMH? Los investigadores creen que este tipo de cardiomiopatía se transmite de generación en generación. En más de la mitad de los casos, la gente afectada tiene parientes cercanos que también tienen tabiques agrandados. Afortunadamente, existe un estudio que puede determinar quién corre riesgo de sufrir CMH. Utilizando los resultados de este estudio, los médicos pueden prevenir a los niños que presentan factores de riesgo del peligro de realizar ejercicio demasiado intenso y de participar en ciertos deportes competitivos. La presión arterial elevada y las enfermedades valvulares cardíacas también han sido identificadas como causas de la CMH. ¿Cómo se diagnostica la CMH? Una radiografía de tórax puede mostrar si el corazón está agrandado.   Un electrocardiograma (ECG) puede indicar si las cavidades del corazón están hipertrofiadas o agrandadas.   Puede utilizarse una ecocardiografía para mostrar el tamaño del corazón y determinar el grado de daño muscular.   Una angiografía —un procedimiento de cateterización cardíaca— produce una imagen detallada del funcionamiento de las arterias, cavidades y válvulas del corazón.   Los estudios con radionúclidos pueden suministrar información sobre la capacidad de bombeo del corazón.   Los estudios genéticos pueden desempeñar un papel importante, ayudando a los médicos a descartar otros diagnósticos, por ejemplo, en pacientes que tienen un leve engrosamiento de las paredes del corazón (como los atletas con hipertrofia ventricular) y algunos pacientes que tienen la presión arterial constantemente elevada y que se sospecha que padecen de CMH. ¿Cómo se trata la CMH? A menudo el tratamiento de esta enfermedad consiste en aliviar los síntomas en lugar de tratar la enfermedad en sí. Los principales tratamientos son la modificación del estilo de vida, los medicamentos y el tratamiento quirúrgico. Modificación del estilo de vida Los pacientes con CMH grave deben reducir el nivel de actividad física. Los niños y adultos jóvenes que se han realizado los estudios genéticos y presentan factores de riesgo de CMH deben evitar hacer demasiado ejercicio y participar en ciertos tipos de competiciones atléticas. Medicamentos Para aquellos pacientes que tienen síntomas leves o moderados, los medicamentos son, a menudo, el tratamiento recomendado. Los betabloqueantes enlentecen el latido del corazón.   Los diuréticos reducen el exceso de líquido en el organismo, aliviando el esfuerzo de bombeo del corazón.   Los bloqueantes cálcicos hacen más flexibles los músculos endurecidos de las cavidades cardíacas.   Los antiarrítmicos ayudan a normalizar el latido del corazón. Los medicamentos no son eficaces en todos los casos, especialmente en pacientes con síntomas más graves. Además, pueden tener efectos secundarios, tales como la acumulación de líquido en los pulmones o una presión arterial baja. En algunos casos, ciertos medicamentos podrían ocasionar la muerte súbita del paciente. Tratamiento quirúrgico Los médicos podrían recomendar tratamiento quirúrgico a los pacientes con CMH que tienen un daño cardíaco grave. Los cirujanos pueden extirpar la parte del tabique (la pared muscular que separa las cavidades del corazón) que obstruye el flujo de sangre. Este procedimiento, denominado «operación de Morrow», alivia los síntomas en aproximadamente el 70 % de los pacientes.   En pacientes que tienen la válvula mitral dañada o el tabique demasiado delgado para extirpar tejido sin peligro, los cirujanos pueden sustituir la válvula mitral. Tratamiento experimental no quirúrgico La ablación con alcohol es un tratamiento no quirúrgico que consiste en inyectar alcohol en una pequeña rama de una arteria del corazón y en el tejido muscular cardíaco sobrante. El alcohol destruye el tejido muscular sobrante sin necesidad de extirparlo quirúrgicamente. La ablación con alcohol es un procedimiento relativamente nuevo que se realiza sólo en unos pocos centros de los Estados Unidos. El procedimiento se considera aún experimental. La displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) es una forma poco común de cardiomiopatía. Se presenta cuando el tejido muscular cardíaco del ventrículo derecho muere y es reemplazado por tejido adiposo o cicatricial. A consecuencia de ello, el corazón no puede bombear sangre adecuadamente. Los pacientes con DAVD frecuentemente tienen arritmias, que pueden elevar el riesgo de que ocurra muerte cardíaca súbita. La DAVD se presenta por lo general en adolescentes y personas jóvenes. Se ha asociado también con la muerte cardíaca súbita en atletas jóvenes. ¿Cuáles son las causas? Los médicos no saben qué causa la DAVD. A menudo sucede en personas de la misma familia, pero puede presentarse en otras que no tienen antecedentes familiares de la enfermedad. La DAVD también puede deberse a enfermedades congénitas (las que están presentes en el momento del nacimiento) y a la miocarditis viral o inflamatoria. ¿Cuáles son los síntomas? Los síntomas de la DAVD comprenden palpitaciones y desmayos después de realizar actividad física, arritmias ventriculares, aturdimiento y mareo. La insuficiencia cardíaca también puede ser un síntoma de DAVD. ¿Cómo se diagnostica? El estudio Holter ofrece una lectura continua de la frecuencia y el ritmo cardíaco durante un período de 24 horas (o más).    La ecocardiografía se puede usar para mostrar el tamaño del corazón y la cantidad de daño que tiene. También se usa para ver si hay disminución de la contractilidad (esto se conoce como «hipocinesia»). La tomografía computarizada obtiene imágenes de cortes del corazón con las que se puede mostrar cómo está funcionando este órgano. La resonancia magnética permite obtener imágenes detalladas del corazón y de sus diversas partes. Los estudios electrofisiológicos (EEF) generalmente se realizan en un laboratorio de cateterización cardíaca. El catéter capta los impulsos eléctricos del corazón permitiendo obtener un mapa de su sistema de conducción eléctrica. ¿En qué consiste el tratamiento? No se conoce la cura de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho. El tratamiento se centra en el alivio de los síntomas. El paciente probablemente reciba tratamiento con antiarrítmicos. Si existe el riesgo de muerte súbita, el médico puede recomendar un desfibrilador cardioversor implantable (DCI). La persona que sufre displasia arritmogénica del ventrículo derecho tiene que preguntarle al médico si puede hacer ejercicio o participar en deportes.