Apuntes de Cardiología

Miopatías inflamatorias

Qué son las miopatías inflamatorias

Miopatía es un término usado para describir la enfermedad muscular.  Las miopatías inflamatorias son un grupo de enfermedades que implican inflamación muscular crónica, acompañada por debilidad muscular.  Otra palabra para inflamación crónica del tejido muscular es miositis.

Los tres tipos principales de miopatía inflamatoria crónica o persistente son polimiositis, dermatomiositis, y miositis con cuerpos de inclusión.

¿Qué causa estos trastornos?

La inflamación muscular puede estar causada por una reacción alérgica, exposición a una sustancia tóxica o un medicamento, otra enfermedad como cáncer o afecciones reumatoides, o un virus u otro agente infeccioso.  Las miopatías inflamatorias crónicas son idiopáticas, o sea que no se conoce la causa.  Se piensa que son trastornos autoinmunes, en los cuales los glóbulos blancos (que habitualmente combaten las enfermedades) atacan a los vasos sanguíneos, las fibras musculares normales, y el tejido conjuntivo en los órganos, los huesos y las articulaciones.

¿Quién está en riesgo?

Estos trastornos raros pueden afectar a adultos y niños, aunque la dermatomiositis es la forma crónica más común en los niños.  La polimiositis y dermatomiositis son más comunes en las mujeres que en los hombres.  Puede producirse una forma rara de inicio de polimiositis y dermatomiositis en la infancia en los niños entre los 2 y 15 años.

¿Cuáles son los signos y síntomas

Los síntomas generales de miopatía inflamatoria crónica incluyen debilidad muscular lenta pero progresiva que comienza en los músculos proximales—aquellos más cercanos al tronco corporal.  La inflamación daña las fibras musculares, causando debilidad, y puede afectar las arterias y los vasos sanguíneos que atraviesan el músculo.  Otros síntomas incluyen fatiga luego de caminar o estar de pie, tropezarse o caer, y dificultad para tragar o respirar.  Algunos pacientes pueden tener dolor muscular leve o músculos que son sensibles al tacto. 

La polimiositis afecta a músculos esqueléticos (involucrados en hacer movimientos) a ambos lados del cuerpo.  Raramente se ve en personas menores de 18 años; la mayoría de los casos se produce en pacientes entre 31 y 60 años.  Además de los síntomas enumerados arriba, la debilidad muscular progresiva lleva a dificultad para tragar, hablar, levantarse desde una posición sentada, trepar escaleras, levantar objetos o alcanzar por encima de la cabeza.  Los pacientes con polimiositis también pueden tener artritis, falta de aliento, y arritmias cardíacas.

La dermatomiositis está caracterizada por una erupción cutánea que precede o acompaña a la debilidad muscular progresiva.  La erupción tiene aspecto irregular, con decoloraciones rojas o azul-purpúreas, y se desarrolla característicamente en los párpados y en los músculos usados para extender o estirar articulaciones, inclusive los nudillos, codos, talones y dedos de los pies.  También pueden producirse erupciones rojas en la cara, el cuello, los hombros, el torso superior, la espalda y otros lugares, y puede haber inflamación en las áreas afectadas.  A veces la erupción se produce sin participación muscular obvia.   Los adultos con dermatomiositis pueden bajar de peso o tener una febrícula, tener los pulmones inflamados, y ser sensibles a la luz.   La dermatomiositis del adulto, a diferencia de la polimiositis, puede acompañar a tumores de mama, de los pulmones, los genitales femeninos o los intestinos.  Los niños y los adultos con dermatomiositis pueden tener depósitos de calcio, que aparecen como nódulos duros bajo la piel o en el músculo (llamados calcinosis).    Frecuentemente la calcinosis se produce 1-3 años después del inicio de la enfermedad pero puede aparecer muchos años después.  Estos depósitos se ven más a menudo en la dermatomiositis de la infancia que en la dermatomiositis que comienza en los adultos.  La dermatomiositis puede estar asociada con enfermedades vasculares del colágeno o autoinmunes.

En algunos casos de polimiositis y dermatomiositis, los músculos distales (que se alejan del tronco corporal, como los de los antebrazos y alrededor de los tobillos y las muñecas) pueden afectarse a medida que evoluciona la enfermedad.  La polimiositis y dermatomiositis pueden estar asociadas con enfermedades vasculares del colágeno o autoinmunes.  La polimiositis también puede asociarse con trastornos infecciosos.

La miositis con cuerpos de inclusión (MCI) está caracterizada por debilidad muscular progresiva y emaciación muscular.   MCI es similar a la polimiositis pero tiene sus propias características distintivas.  El inicio de la debilidad muscular generalmente es gradual (en meses o años) y afecta tanto a los músculos proximales como distales.  La debilidad muscular puede afectar solamente un lado del cuerpo.  Pequeños agujeros llamados vacuolas se observan en las células de las fibras musculares afectadas.  Generalmente caerse y tropezarse son los primeros síntomas notables de MCI.  Para algunos pacientes el trastorno comienza con debilidad en las muñecas y los dedos que causa dificultad para pellizcar, abotonarse y agarrar objetos.  Puede haber debilidad en la muñeca, los músculos de los dedos y atrofia (adelgazamiento o perdida de masa muscular) de los músculos de los antebrazos y los cuadriceps de las piernas.  La dificultad para tragar se produce aproximadamente en la mitad de los casos.  Generalmente los síntomas de la enfermedad comienzan después de los 50 años de edad, aunque la enfermedad puede aparecer más temprano.  A diferencia de la polimiositis y la dermatomiositis, MCI se produce más frecuentemente en hombres que en mujeres.

La miositis juvenil tiene algunas similitudes con la dermatomiositis y polimiositis del adulto.  Típicamente afecta a niños entre 2 y 15 años de edad, con síntomas que incluyen debilidad muscular proximal e inflamación, edema (una colección anormal de líquido dentro de los tejidos corporales que causa inflamación), dolor muscular, fatiga, erupciones cutáneas, dolor abdominal, fiebre y contracturas (acortamiento crónico de músculos y tendones alrededor de las articulaciones, causado por la inflamación en los tendones musculares, lo que previene que las articulaciones se muevan libremente).  Los niños con miositis juvenil también pueden tener dificultad para tragar y respirar, y puede estar afectado el corazón.  Aproximadamente 20 al 30 por ciento de los niños con dermatomiositis juvenil desarrolla calcinosis.  Los pacientes juveniles pueden no mostrar niveles mayores que lo normal de la enzima muscular creatina cinasa en su sangre pero tienen niveles mayores que lo normal de otras enzimas musculares.

¿Cómo se diagnostican las miopatías inflamatorias?

El diagnóstico se basa en los antecedentes médicos del paciente, resultados de un examen físico, pruebas de fuerza muscular, y muestras sanguíneas que muestran niveles elevados de varias enzimas musculares y autoanticuerpos.  Los útiles diagnósticos incluyen la electromiografía para registrar la actividad eléctrica que controla los músculos durante la contracción y en reposo, y ecografías e imágenes por resonancia magnética para revelar anormalidades musculares y evaluar la enfermedad muscular.  Puede examinarse una biopsia muscular por microscopio para detectar signos de inflamación crónica, muerte de fibras musculares, deformidades vasculares, o los cambios específicos para el diagnóstico de MCI.  Una biopsia cutánea puede mostrar cambios en la capa cutánea en los pacientes con dermatomiositis.

¿Cómo se tratan estos trastornos?

Las miopatías inflamatorias crónicas no pueden curarse en la mayoría de los pacientes adultos pero muchos de los síntomas pueden tratarse.  Las opciones incluyen medicamentos, fisioterapia, ejercicios, terapia con calor (inclusive microondas y ultrasonido), ortótica y dispositivos de asistencia, y reposo.  Las miopatías inflamatorias que están causadas por medicamentos, un virus u otro agente infeccioso, o exposición a una sustancia tóxica, generalmente disminuyen cuando se quita la sustancia perjudicial o se trata la infección.  Si se deja sin tratamiento, la miopatía  inflamatoria puede causar discapacidad permanente.

La polimiositis y dermatomiositis se tratan primero con dosis altas de prednisona u otro  corticosteroide.  Generalmente éste se administra como medicamento oral pero puede administrarse por vía intravenosa.  Los medicamentos inmunosupresores, como azatioprina y metotrexato, pueden reducir la inflamación en pacientes que no responden bien a la prednisona.  El tratamiento periódico usando inmunoglobulina intravenosa puede avanzar la recuperación en los pacientes con dermatomiositis o polimiositis.  Otros agentes inmunosupresores que pueden tratar la inflamación asociada con dermatomiositis y polimiositis incluyen ciclosporina A, ciclofosfamida y tacrolimus.  Generalmente se recomienda la fisioterapia para prevenir la atrofia muscular y para recuperar la fuerza muscular y el rango de movimiento.  Debe evitarse el reposo en cama durante un período extendido, ya que los pacientes pueden desarrollar atrofia muscular, función muscular disminuida, y contracturas articulares.   Una dieta baja en sodio puede ayudar a evitar el edema y las complicaciones cardiovasculares.

Muchos pacientes con dermatomiositis pueden necesitar un ungüento tópico (como corticosteroides tópicos o tacrolimus) o tratamiento adicional para su trastorno cutáneo.  Deben usarse pantalla solar de alta protección y vestimenta protectora para todos los pacientes, particularmente los que son sensibles a la luz.  Puede requerirse cirugía para extraer los depósitos de calcio que causan dolor nervioso e infecciones recurrentes.

No hay un curso de tratamiento estándar para la MCI.   La enfermedad generalmente no responde a los corticosteroides y los medicamentos inmunosupresores.  Alguna evidencia sugiere que la inmunoglobulina intravenosa puede tener un efecto beneficioso leve pero de corta duración en un pequeño número de casos.  La fisioterapia puede ser útil para mantener la movilidad.  Otras terapias son sintomáticas y de apoyo.

Cuál es el pronóstico para estas enfermedades

La mayoría de los casos de dermatomiositis responde a la terapia.  Generalmente la enfermedad es más grave y resistente a la terapia en los individuos con problemas pulmonares o cardíacos.

El pronóstico de la polimiositis varía.  La mayoría de los pacientes responde bastante bien a la terapia, pero algunos tienen una enfermedad más grave que no responde adecuadamente a las terapias y permanecen con discapacidad significativa. En casos raros, los pacientes con debilidad muscular grave y progresiva pueden tener insuficiencia respiratoria o neumonía.  La dificultad para tragar puede llevar a la desnutrición.

Generalmente la MCI es resistente a todas las terapias y su velocidad de evolución no parece estar afectada por los tratamientos actualmente disponibles.

Aproximadamente un tercio de los pacientes con dermatomiositis de inicio juvenil se recupera de su enfermedad, un tercio tiene un curso de recurrencia-remisión de la enfermedad, y el otro tercio tiene un curso de enfermedad más crónico.

¿Qué investigación se está realizando

Los Institutos Nacionales de Salud (NIH), por medio de los esfuerzos de colaboración de su Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS), Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Cutáneas y Musculoesqueléticas (NIAMS), y el Instituto Nacional de Ciencias de la Salud Ambiental (NIEHS), realizan y patrocinan una amplia gama de investigaciones sobre trastornos neuromusculares, inclusive la miositis y las miopatías inflamatorias.

Los científicos están realizando estudios para determinar la seguridad y efectividad de alemtuzumab en la mejoría de la fuerza muscular en los pacientes con MCI.  Este anticuerpo fabricado en un laboratorio se ha usado para tratar a los pacientes con afecciones autoinmunes como la artritis reumatoide, la vasculitis, la esclerosis múltiple y el rechazo de tejido asociado con transplantes.

Los investigadores también están estudiando a pacientes con MCI para aprender cómo la inflamación muscular destruye las fibras musculares y causa debilidad.  Los resultados de estudios pueden llevar a un nuevo tratamiento de la enfermedad.

La fisiología de la fibra muscular de MCI es notablemente similar al daño por acumulación de proteína observado en los cerebros de los pacientes con la enfermedad de Alzheimer.  Las fibras musculares de MCI y la enfermedad de Alzheimer hereditarias se lesionan por estrés oxidativo — la acumulación de ciertas moléculas que contribuye a las enfermedades autoinmunes y a la inflamación.  Una investigación patrocinada por NIH está examinando los mecanismos y cambios moleculares implicados en la acumulación precoz de proteínas perjudiciales que lleva a la degeneración de la fibra muscular  vacuolar (que implica agujeros en las células).

Los científicos están desarrollando modelos de ratones para estudiar la acumulación del péptido beta-amiloide y su papel en la MCI y la enfermedad muscular relacionada con la edad.  Esta acumulación perjudicial en MCI se produce fuera del sistema nervioso central y no está presente en otros trastornos musculares.  Otro estudio está investigando la acumulación del péptido beta-amiloide y su papel en la inducción de la apoptosis, o muerte celular.

NINDS y NIAMS están patrocinando análisis de ADN usando micromatices para caracterizar los patrones de expresión de genes musculares entre los pacientes adultos y  juveniles con tipos distintivos de miopatías inflamatorias.  Los hallazgos se usarán para refinar la clasificación de la enfermedad y proporcionar pistas sobre la patología de estos trastornos.

Otra investigación patrocinada por NIH está estudiando la infección viral como precursora de la miopatía inflamatoria.  Los científicos están usando un modelo de ratón con miopatía inflamatoria crónica para identificar genes virales específicos que son fundamentales para el desarrollo de la enfermedad.

Los investigadores patrocinados por NIH también están estudiando la polimiositis y dermatomiositis de inicio en la infancia para aprender más sobre sus causas, cambios del sistema inmunitario durante el curso de la enfermedad, y problemas médicos asociados.  Los científicos están estudiando la inflamación y cómo la degeneración de los músculos esqueléticos lleva a la debilidad y a la emaciación muscular.  Los investigadores de NIEHS también están estudiando factores de riesgo inmunogenéticos y ambientales para estas enfermedades.  Otra investigación espera determinar si el medicamento infliximab, que bloquea una proteína que está asociada con inflamación perjudicial, es segura y eficaz para tratar la dermatomiositis y polimiositis.

Los investigadores patrocinados por NIH están estudiando la efectividad y la seguridad del factor de necrosis antitumoral etanercept en la dermatomiositis de inicio nuevo y de rituximab, un anticuerpo monoclonal dirigido contra las células B, para reducir la inflamación en los pacientes con dermatomiositis, polimiositis, o dermatomiositis juvenil.

• Miocarditis

Miocarditis

 

 

 

 

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¿Qué es la miocarditis?

La miocarditis es la inflamación local o general del músculo del corazón (miocardio). Se puede manifestar por la presencia de latidos irregulares (arritmia), y puede progresar a insuficiencia cardiaca. 

Hay muchas causas de miocarditis, entre ellas: 

• Infección: por virus (la causa más común de miocarditis), bacterias, parásitos u hongos
• Químicos: medicamentos o sustancias tóxicas que pueden dañar y causar una inflamación del músculo cardíaco
• Ciertas enfermedades: como el lupus eritematoso sistémico (LES o lupus), una enfermedad del sistema inmunológico

¿Cuáles son algunos de los síntomas que hay que tener en cuenta?

• Si la causa de la miocarditis es una infección, es posible que tenga fiebre o escalofríos
• Algunas personas pueden no tener síntomas o los síntomas pueden ser muy leves
• Puede sentirse muy cansado o muy débil (fatigado). Le puede resultar difícil realizar cualquiera de sus actividades normales.
• Si es causada por un virus, la miocarditis suele aparecer después de una infección respiratoria
• Si la miocarditis resulta en insuficiencia cardiaca (como insuficiencia cardíaca congestiva), es posible que tenga "episodios de tos" o una tos prolongada (crónica).
• Puede experimentar falta de aire repentina o gradual, tanto cuando descansa como cuando realiza cualquier tipo de actividad. Esto puede incluir caminar hasta la puerta o subir escaleras.
• Si tiene falta de aire gradual, puede resultarle difícil acostarse y tendrá que dormir con 2 ó más almohadas. La falta de aire puede provocar que se levante durante la noche.
• Sus piernas pueden estar inflamadas, especialmente los pies y tobillos. Puede sentirse inflado o subir de peso fácilmente por retención de líquidos.
• Puede sentirse angustiado o que el corazón late con fuerza en su pecho o garganta, lo que puede causar dolor o un leve malestar. También, puede parecer que el corazón se saltea latidos.
• Además, algunas personas pueden tener dolor de pecho, sudoración o sensación de muerte inminente. Esto puede ser un signo de daño al músculo cardíaco o un ataque cardíaco. El dolor de pecho puede variar de muy agudo a un leve malestar. La severidad del dolor no indica cuán severo es el daño al músculo del corazón. Si siente dolor de pecho o palpitaciones, solicite ayuda de emergencia.
• Le harán un electrocardiograma, una radiografía de tórax y un ecocardiograma. El electrocardiograma y el ecocardiograma a menudo muestran anormalidades, como corazón agrandado o problemas con la contracción del músculo cardíaco.

Qué puede hacer:

• La miocarditis puede hacer que el músculo cardíaco trabaje de manera ineficiente (insuficiencia cardiaca) y causar serios problemas. Si piensa que está teniendo un ataque cardíaco, con síntomas de dolor de pecho, latidos irregulares o palpitaciones, es importante que busque ayuda de inmediato. El daño al músculo del corazón se puede prevenir si actúa con rapidez. Es mejor estar seguro.
• No todo dolor de pecho es una amenaza contra la salud, pero es importante que lo vea un médico, cuyo objetivo será aliviar la causa del dolor.
• La falta de aire severa debe ser evaluada por un médico. No espere a que mejore, especialmente si le falta el aire mientras se encuentra en reposo.
• Infórmele al médico y a los miembros del equipo médico que le está atendiendo de cualquier medicamento que esté tomando (incluso medicamentos de libre venta, vitaminas o remedios a base de hierbas).
• Dígale a su médico si tiene historia de diabetes, enfermedad hepática, renal o cardiaca.
• Informe a su médico si tiene historia familiar de enfermedad cardíaca, derrame, colesterol alto en sangre o hipertensión arterial.
• Si tiene insuficiencia cardíaca como resultado de una miocarditis, es posible que le pidan que reduzca la cantidad de sal que ingiere cada día. Muchas veces, se puede restringir hasta aproximadamente 2 gramos de sodio por día. Debe hablar con el médico sobre cambios en su dieta que le ayuden a controlar la insuficiencia cardiaca.
• Intente hacer ejercicio, lo que tolere, para mantener una mejor condición física. Hable con su médico para indeterminar el programa de ejercicio que mejor se adapte a sus necesidades.
• Debe restringir la cantidad de alcohol que bebe o evitarlo totalmente. El alcohol puede interactuar adversamente con muchos medicamentos.
• Si se le prescribe un medicamento para tratar este desorden, no deje de tomarlo a menos que su médico se lo indique. Tome el medicamento exactamente como se le recetó. No comparta sus pastillas con nadie. Si se le pasa una dosis de su medicación, pregunte a su médico qué debe hacer.
• Si experimenta síntomas o efectos secundarios, especialmente si son severos, menciónelos a su médico o algún miembro del equipo médico que le está atendiendo. Ellos pueden recetarle medicamentos y/o sugerir otras alternativas efectivas para el manejo de estos problemas.
• Asista a todas las citas para tratamiento.

Medicamentos que el médico puede recetar: Según su estado de salud y su condición general, se pueden utilizar muchos medicamentos para tratar la miocarditis, entre ellos:

• Antibióticos: si el médico sospecha que la miocarditis es provocada por una infección bacterial (no viral), puede ordenar antibióticos, por lo general intravenosos (IV). Si le recetan antibióticos, es posible que necesite estar en un hospital.
• Inhibidores de la ECA: estos medicamentos trabajan al abrir o dilatar las arterias. Disminuyen la presión sanguínea y mejoran el flujo de sangre a los riñones y a todo el cuerpo. El médico también puede recetar estos medicamentos si tiene diabetes o proteínas en la orina, para proteger los riñones. También, si el corazón no trabaja correctamente como resultado de la miocarditis. Algunos ejemplos de estos medicamentos son: maleado de enalapril (Vasotec®), lisinopril (Zestril®) y fosinopril sodio (Monopril®)
• Medicamentos contra la ansiedad: si sus síntomas son por ansiedad, el médico puede recetar medicamentos contra la ansiedad, llamados ansiolíticos. Estos medicamentos lo ayudarán a relajarse. Entre ellos se encuentran: lorazepam (Ativan®) o alprazolam (Xanax®). Es importante que tome estos medicamentos sólo cuando siente ansiedad. Mientras toma estos medicamentos no opere maquinaria pesada ni conduzca un automóvil. Si no se controlan los síntomas, consulte a su médico.
• Anticoagulantes: estos medicamentos evitan que la sangre se coagule. Se los pueden recetar si la miocarditis provoca una arritmia. Cada uno de ellos trabaja de manera diferente. Según su estado general de salud, el tipo de quimioterapia que está recibiendo y el riesgo de coagulación anormal, el médico podrá sugerirle warfarina sódica (Coumadin®) o enoxaparina (Lovenox®).
• Aspirina: según su estado de salud general y el tipo y severidad de su arritmia (latidos irregulares del corazón por la miocarditis), el médico podrá recetar aspirina como "anticoagulante". La aspirina evita que las plaquetas de la sangre formen coágulos (efecto antiplaquetario).
• Beta bloqueadores: se pueden utilizar para disminuir el ritmo cardíaco y mejorar el flujo de sangre por el cuerpo. Los puede tomar si le han diagnosticado latidos irregulares, palpitaciones, problemas de tiroides, insuficiencia cardiaca o hipertensión arterial. Algunos ejemplos de estos medicamentos son: metoprolol (Lopressor®), propranolol (Inderal®) y atenolol (Tenormin®).
• Bloqueadores de los canales de calcio: estos medicamentos pueden recetarse para tratar el dolor de pecho, la alta presión arterial o los latidos irregulares. Los más comunes son: verapamilo clorhidrato (Calan®) y diltiazem (Dilacor XR®).
• Diuréticos: se les conoce como "píldoras contra la retención de agua", ya que ayudan en el tratamiento de la insuficiencia cardiaca al hacerlo orinar más. Algunos ejemplos de estos medicamento son: furosemida (Lasix®) e hidroclorotiazida. Si la miocarditis resultó en insuficiencia cardiaca, se le puede recetar este medicamento solo o en combinación con otros.
• Digoxina: este medicamento, también denominado digitalis, disminuye el ritmo cardíaco y hacer que el corazón lata de manera más eficiente. Así, bombeará mejor la sangre por el cuerpo. También se conoce como Lanoxin®
• Vasodilatadores: son medicamentos que abren o "dilatan" los vasos sanguíneos. Un ejemplo es el dinitrato de isosorbide (Isordil®).
• No deje ningún medicamento de manera abrupta, ya que podría provocar serios efectos secundarios

Cuándo llamar al médico o al proveedor de atención médica:

• Fiebre de 38 ºC (100,5 ºF), escalofríos, dolor de garganta (posibles signos de infección).
• Falta de aire repentina o gradual, dolor de pecho o malestar; la inflamación de sus labios o garganta debe ser evaluada de inmediato.
• Si siente que el corazón late muy rápido (palpitaciones) y no ha sentido esto antes
• Ante cualquier erupción en la piel, especialmente si ha cambiado de medicamentos últimamente
• Cualquier inflamación no usual en los pies o en las piernas o aumento de peso de más de 1,5 kg a 2,5 kg en 1 semana.
• Cualquier sarpullido nuevo en la piel

Myocarditis could be defined simply as an inflammation of the myocardium. Nowadays it is considered an acquired cardiomyopathy produced by a wide variety of infectious agents, mainly viruses, as well as toxins and drugs. The clinical presentation of the disease varies from unspecific systemic symptoms to sudden death. Some post-mortem series have diagnosed an acute myocarditis as the cause of sudden death in children and young adults between 4-12% of cases. On the other hand, myocarditis has been identified as the cause of dilated cardiomyopathy in 9% of cases. Myocarditis is a diagnostic challenge in the autopsy room because in the great majority of cases the heart is completely normal on gross examination. For that reason, microscopical diagnosis according to the Dallas criteria is always mandatory. The characterization of the virus trough Polimerase Chain Reaction is recommended. We present the case of a young girl dying suddenly due to acute lymphocytic myocarditis.

Key words: Acute myocarditis, Sudden Death, Forensic Pathology.

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Introducción

Las infecciones virales cardíacas son relativamente comunes y habitualmente con escasas consecuencias clínicas. No obstante, la miocarditis aguda (MA) puede ser causa de muerte súbita en adultos jóvenes debida a taquiarritmias ventriculares o a bloqueo cardíaco completo. De entre los diferentes tipos de miocarditis, la más frecuente es viral o linfocitaria (75%) que ocasiona aproximadamente el 10% de todas las muertes súbitas en niños y adolescentes. Suele haber un antecedente previo de virasis con sintomatología viral seguido de muerte súbita por arritmia ventricular o por edema agudo de pulmón secundario a fallo ventricular izquierdo [1].

Exponemos el caso de una mujer joven que presentó una virasis inespecífica seguida de muerte súbita. La autopsia puso de manifiesto una miocarditis aguda linfocitaria que determinó un fallo cardiaco izquierdo con edema agudo de pulmón, responsable del fallecimiento.

Presentación del caso

Mujer de 24 años, sin antecedentes patológicos de interés, que inicia sintomatología de malestar general, astenia, fiebre de 39.5º, mareos y vómitos. Visitada en el domicilio por el médico de urgencias le diagnostica un cuadro viral y le indica tratamiento sintomático. Al día siguiente le pidió a la madre que la llevara al hospital ya que “no se encontraba bien”. A su ingreso en el servicio de urgencias presenta disnea de mínimos esfuerzos, cianosis mucosa y crepitaciones en bases pulmonares. En la Rx de tórax se aprecia aumento de la trama pulmonar, pre-edema de pulmón y cardiomegalia. En la analítica de sangre se aprecia leucocitosis, hiperglucemia, aumento de urea y creatinina así como de transaminasas. Fue ingresada en planta y después de la cena (no comió nada) le manifestó a la madre “me asfixio” presentando súbitamente paro cardio-respiratorio del que no se consigue reanimar.

a) Examen de autopsia:

Talla 159 cm, peso 85,5 kg, perímetro abdominal de 98 cm. El índice de masa corporal (IMC) = peso (kg)/ [talla (m)]2 es de 33,92. Hidrotórax derecho de 50 cc de líquido de aspecto citrino. Pulmones aumentados de peso (Pulmón D: 755 g, I: 610 g) presentando al corte un patrón de edema severo de gruesa burbuja. Corazón con peso en el límite superior de la normalidad estimada para el peso corporal (370 g) con superficie de aspecto fibroso y discreta dilatación del ventrículo derecho. El espesor de las paredes ventriculares estaba dentro de la normalidad (v. izquierdo: 14 mm, v. derecho: 4 mm). Al corte se aprecia en toda la superficie del ventrículo izquierdo un aspecto “parcheado” en el que alternan zonas congestivas con otras de aspecto más pálido (Fig. 1). Este aspecto parcheado se hizo más evidente tras la fijación del corazón en formol (Fig. 2). A la vista de los antecedentes clínicos y hallazgos macroscópicos se realizó el diagnóstico de sospecha de miocarditis aguda.

b) Estudio microscópico:

El estudio histopatológico puso de manifiesto múltiples focos de infiltrado inflamatorio linfocitario con necrosis de los miocardiocitos (miocarditis linfocitaria aguda difusa) (Fig. 3).

Discusión

La miocarditis puede ser definida simplemente como una inflamación del miocardio. Actualmente se considera una miocardiopatía adquirida producida por una amplia variedad de agentes infecciosos, habitualmente virus, así como toxinas y drogas. La fibroeslastosis endocárdica en una miocardiopatía dilatada que afecta a lactantes y niños pequeños consecuencia de una miocarditis viral sufrida intra útero (parotiditis o paperas) [2,3]. Las etiologías más importantes de la miocarditis aparecen recogidas en la Tabla I [4].

La presentación clínica de la enfermedad varía desde síntomas sistémicos inespecíficos (fiebre, mialgias, palpitaciones o disnea de esfuerzo) hasta colapso hemodinámico fulminante y muerte súbita. Aunque la incidencia de la miocarditis es difícil de determinar, diversas series autópsicas han diagnosticado una MA como causa de muerte súbita en niños y adultos jóvenes en porcentajes que oscilan entre el 4-12% [5,6,7]. Por otra parte, la miocarditis se ha identificado como causa de miocardiopatía dilatada (MCD) hasta en el 9% de los casos [4].

Cuando se sospecha clínicamente una miocarditis, el instrumento de diagnóstico específico in vivo es la biopsia endomiocárdica y para la clasificación histopatológica se utilizan los criterios diagnósticos de Dallas, aceptados internacionalmente, que definen a la miocarditis como activa o borderline. La miocarditis activa se define por la presencia de un infiltrado inflamatorio acompañado de necrosis o degeneración de los miocardiocitos mientras que en la miocarditis borderline se observa el infiltrado inflamatorio pero no hay evidencia de necrosis o degeneración miocitaria [8]. Para caracterizar la composición del infiltrado inflamatorio se usan las técnicas inmunohistoquímicas mediante un panel de anticuerpos que utilizan el método del complejo avidita-biotina-peroxidasa como el CD43 (linfocitos T), CD45 (leucocitos ) y CD68 (macrófagos) [9,10].

El diagnóstico molecular de la miocarditis se realiza mediante la técnica de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) con el objetivo de detectar los principales virus que tienen un tropismo especial sobre el corazón como los Adenovirus, Enterovirus, Herpesvirus, virus de la gripe o de la parotiditis [9.10]. A pesar de que se ha considerado a los Enterovirus como responsables del 50% de los casos de MA y de MCD, estudios recientes han aislado Adenovirus hasta en el 32% de los casos de MA y MCD en niños y adultos mientras que los Enterovirus solo se aislaron en el 22% de los casos [11].

Desde el punto de vista médico forense, la importancia de la miocarditis radica en su aparición como causa de muerte súbita en niños y adultos jóvenes, habitualmente sin síntomas clínicos o con síntomas inespecíficos. Por otra parte, la miocarditis en una de los diagnósticos que más a menudo pasa desapercibido macroscópicamente ya que en la mayor parte de los casos el corazón es absolutamente normal [6] por lo que el diagnóstico requiere siempre el examen microscópico siguiendo los criterios de Dallas. Es aconsejable la caracterización del virus mediante PCR [10,11].

En el caso presentado, los antecedentes clínicos de virasis y el examen macroscópico en el que se observó un aspecto “parcheado” en el miocardio del ventrículo izquierdo orientaron el diagnóstico de miocarditis aguda que fue confirmado por el estudio microscópico. En casos de secuelas de miocarditis antigua podremos observar macroscópicamente áreas de fibrosis difusa situada a nivel subepicárdico (Fig. 4). El diagnóstico diferencial habría que realizarlo con la fibrosis de reparación de un infarto de miocardio antiguo pero en este caso la fibrosis suele estar situada en un área más circunscrita a nivel subendocárdico y observaremos además una arteriosclerosis coronaria. Evidentemente, el estudio microscópico nos confirmará el diagnóstico.