lunes, 28 de marzo de 2016

Apuntes de Cardiología


La cineangiocoronariografía es un procedimiento diagnóstico utilizado en cardiología para determinar la existencia, nivel o gravedad de varias enfermedades, entre otras:
Se trata de un procedimiento de cateterismo, realizado generalmente bajo anestesia local, con acceso a través de la arteria femoral o de la arteria humeral. El catéter se hace avanzar hasta el ostium de las arterias coronarias o a través de la válvula aórtica hasta el interior del corazón. A través de este catéter se inyectan sustancias de contraste radioopacas, que permiten visualizar la luz de los vasos, la silueta cardíaca en movimiento y eventualmente las características del flujo sanguíneo a través de las válvulas cardíacas o de comunicaciones anormales entre las cámaras cardíacas.
Se realiza un monitoreo radiológico permanente y el registro cinematográfico del procedimiento. Esto permite que el estudio pueda ser reproducido luego tantas veces como sea necesario, realizar mediciones y cálculos, enviarlo a centros especializados para su estudio, reproducirlo en cámara lenta, etc.
Si bien no es un estudio exento de riesgos (alergia al medio de contraste, trastornos del ritmo por el contacto del catéter con las paredes cardíacas, hemorragia del sitio de punción, desgarro de la pared arterial, entre otros), sigue siendo una de las técnicas de diagnóstico más utilizadas por la calidad y fidelidad de la información que ofrece.




Hipertensión arterial como un factor de riesgo de enfermedades cardiovasculares y soluciones viables para el control óptimo

Resumen
La hipertensión arterial es el resultante de diversos factores en descontrol y de múltiples causas que provocan complicaciones tempranas. Durante el paso del tiempo se ha visto el aumento de enfermedades cardiovasculares, las cuales son atribuibles a la hipertensión arterial, por ello, es importante conocer todo lo que envuelve a esta patología y generar soluciones que impliquen el control adecuado.

Los vasos sanguíneos transportan sangre que debe ser llevada a cada tejido del organismo; cada vez que el corazón genera una fuerza de eyección para impulsar la sangre hacia la circulación arterial, se genera una tensión, la cual es posible medir de forma no invasiva por medio de aparatos convencionales o sofisticados, que registran en milímetros de mercurio (mmHg) dos cifras de gran importancia, la primera llamada sistólica y, la segunda diastólica las cuales, en conjunto, representan la presión arterial de un individuo. 1 Entre más trabajo o fuerza necesite el corazón para expulsar la sangre, será proporcional al aumento de las cifras tensionales; con base en lo mencionado, la hipertensión arterial se define como un padecimiento multifactorial, donde se presenta un aumento sostenido de cifras de presión arterial sistólica, diastólica o ambas .2
De acuerdo con los nuevos lineamientos internacionales de la American Heart Association (AHA) el adulto con hipertensión arterial en control debe registrar una cifra sistólica por debajo de 139 mmHg y una cifra diastólica por debajo de 89 mmHg. Cuando la cifra sistólica se encuentra por encima de 140 mmHg o la diastólica mayor de 90 mmHg se le denomina hipertensión arterial. A medida que estas cifras aumentan, pueden llegar a representar un riesgo de complicaciones importantes, que cuando una persona presenta una cifra sistólica >180 mmHg o diastólica >110 mmHg se le denomina crisis hipertensiva, 3 la cual se subdivide en: 1) emergencia hipertensiva, en donde se genera un daño o disfunción de un órgano y el tratamiento va enfocado a reducir las cifras de presión arterial para prevenir complicaciones como el infarto agudo al miocardio, evento vascular cerebral, entre otras, y 2) urgencia hipertensiva, donde el daño no está presente, pero el tratamiento va encaminado a prevenirlo. 4
Es importante destacar las causas que se relacionan con la hipertensión arterial; la Norma Oficial Mexicana (NOM-030-SSA2-2009) menciona la clasificación etiológica que la divide en dos:
1) primaria o esencial, en donde el aumento de presión arterial no se debe a causa orgánica o patológica y suele ser por factores hereditarios, fisiológicos o ambos, y
2) causas secundarias como lo son: enfermedades endocrinas, vasculares, renales, el embarazo, inducido por tóxicos o medicamentos, entre otros. 


  • Cardiomiopatía del embarazo

Miocardiopatía periparto

Un diagnóstico a tiempo puede salvar tu vida

MIOCARDIOPATÍA PERIPARTO

Miocardiopatía periparto o cardiomiopatía del periparto es un trastorno poco común en el cual se diagnostica un corazón débil en el transcurso del último mes del embarazo o en los cinco primeros meses después del parto.

SÍNTOMAS DE LA MIOCARDIOPATÍA PERIPARTO

CAUSAS, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO

La miocardiopatía se presenta cuando hay daño al corazón. Como resultado, el músculo cardíaco se debilita y no puede bombear sangre de una manera eficiente. La disminución de la función cardíaca afecta los pulmones, el hígado y otros sistemas corporales.
La miocardiopatía periparto es una forma de miocardiopatía dilatada en la cual no se puede identificar ninguna otra causa de disfunción cardíaca (corazón débil).
En los Estados Unidos, la miocardiopatía periparto complica 1 de cada 1300 a 4000 partos. Puede presentarse en mujeres en edad fértil de cualquier edad, pero es más común después de la edad de 30 años.
Entre otros factores de riesgo se pueden mencionar: obesidad, antecedentes personales de trastornos cardíacos como la miocarditis, consumo de ciertos medicamentos, tabaquismo, alcoholismo, embarazos múltiples, ser de raza negra y estar desnutrido.

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS

Durante un examen físico, el médico buscará signos de líquido en los pulmones tocando y dando golpecitos con los dedos. La auscultación del pecho con un estetoscopio revelará crepitaciones pulmonares, una frecuencia cardíaca rápida o ruidos cardíacos anormales.
El hígado puede estar agrandado y las venas del cuello distendidas. La presión arterial puede estar baja o puede caer cuando la persona se pone de pie.
El aumento de tamaño del corazón, la congestión pulmonar o de las venas pulmonares, la disminución del gasto cardíaco, la disminución del movimiento o del funcionamiento cardíaco o la insuficiencia cardíaca, pueden aparecer en:
Una biopsia del corazón puede servir para determinar una causa subyacente de miocardiopatía. Muchos casos de miocardiopatía periparto parecen estar relacionados con miocarditis, lo cual se puede confirmar por medio de una biopsia del corazón.

EL TRATAMIENTO

La hospitalización de la mujer puede ser necesaria hasta que los síntomas agudos disminuyan.
Debido a que la disfunción cardíaca por lo general es reversible y las mujeres por lo general son jóvenes, se hace todo lo posible para garantizar la supervivencia.
Esto puede incluir el hecho de tomar medidas extremas tales como:
  • Uso de una bomba cardíaca con balón (balón de contrapulsación aórtica)
  • Terapia inmunosupresora (como los medicamentos empleados para tratar el cáncer o para evitar el rechazo a un órgano trasplantado)
  • Trasplante de corazón si persiste la insuficiencia cardíaca congestiva severa
Sin embargo, para la mayoría de las mujeres el tratamiento se centra simplemente en el alivio de los síntomas. Algunos síntomas se resuelven por sí solos sin tratamiento.
Entre los medicamentos se pueden mencionar:
  • Digitálicos para fortalecer la capacidad de bombeo del corazón
  • Diuréticos para eliminar el exceso de líquido
  • Beta-bloqueadores en dosis bajas
Se puede recomendar una dieta baja en sal y, en algunos casos, se pueden restringir los líquidos. Las actividades, incluyendo la lactancia materna, pueden limitarse cuando se desarrollan los síntomas.
Es recomendable pesarse diariamente. Un aumento de peso de 1,5 a 2 kg o más durante 1 ó 2 días puede ser una señal de acumulación de líquido.
A las mujeres que fuman y toman alcohol se les aconseja suspenderlos, dado que estos hábitos pueden empeorar los síntomas.

EXPECTATIVAS (PRONÓSTICO)

Existen varios pronósticos posibles en la miocardiopatía periparto. Algunas mujeres permanecen estables durante largos períodos, mientras que otras empeoran lentamente.
Otras empeoran de manera muy rápida y pueden ser candidatas para un trasplante de corazón. La tasa de mortalidad puede ser hasta del 25 al 50%.
El pronóstico es bueno en aquellas mujeres cuyo corazón vuelve al tamaño normal después de que el bebé nace. Si el corazón permanece agrandado, los futuros embarazos pueden provocar insuficiencia cardíaca. No se sabe cómo predecir quién se recuperará y quién padecerá insuficiencia cardíaca grave.
Las mujeres que desarrollan miocardiopatía periparto están en alto riesgo de presentar el mismo problema con los embarazos futuros y deben abordar el tema del uso de anticonceptivos con su médico.

COMPLICACIONES



La cardiomiopatía restrictiva es el tipo menos común de cardiomiopatía en los Estados Unidos. Como su nombre lo indica, esta enfermedad restringe la capacidad del corazón para estirarse adecuadamente. Aunque el ritmo y la acción de bombeo del corazón pueden ser normales, las paredes endurecidas de las cavidades cardíacas les impiden llenarse adecuadamente. Por consiguiente, se reduce el flujo de sangre, y la sangre que normalmente entraría en el corazón se acumula en el sistema circulatorio. Con el tiempo esto da lugar a una insuficiencia cardíaca.
¿Cuáles son las causas?
La cardiomiopatía restrictiva a menudo es ocasionada por enfermedades en otras partes del organismo. Una causa conocida es la amiloidosis cardíaca, una enfermedad a veces relacionada con los cánceres de la sangre. La amiloidosis es una enfermedad en la que las proteínas de ciertas células sanguíneas se depositan en el tejido cardíaco, el cual se endurece y aumenta en grosor. (Los depósitos de estas proteínas se llaman «depósitos de amiloide».) La amiloidosis cardíaca se conoce también como «síndrome del corazón rígido». Otra causa conocida es un trastorno denominado hemocromatosis. Este trastorno, que se transmite de generación en generación, da lugar a una acumulación de hierro en el organismo. La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria que comienza con la aparición de masas o nódulos diminutos en forma de granos. Estas masas se conocen como «granulomas» y se presentan con más frecuencia en los pulmones o en los ganglios linfáticos. Los granulomas pueden unirse y formar masas más grandes que atacan a otros órganos. La sarcoidosis afecta con frecuencia a la piel, los ojos o el hígado, pero puede causar cardiomiopatía restrictiva. En otros casos, ciertas enfermedades producen sustancias que se depositan en las paredes del corazón engrosándolas y endureciéndolas. Otro nombre de la cardiopatía restrictiva es cardiomiopatía infiltrante, porque la «infiltración» de diferentes materiales en el corazón, como los amiloides o los granulomas, es la causa de la cardiopatía.
La cardiomiopatía restrictiva también puede deberse a cicatrización en el corazón tras un ataque cardíaco.
¿Cuáles son los síntomas?
Los síntomas son similares a los de la insuficiencia cardíaca congestiva: una sensación de debilidad, cansancio y falta de aliento. Muchos pacientes sufren hinchazón en las piernas (edema). También es posible tener náuseas, distensión abdominal y falta de apetito. Estos síntomas muy probablemente se deban a una acumulación de líquido alrededor del hígado, el estómago y los intestinos. Con la cardiomiopatía restrictiva, también es común tener un ritmo cardíaco anormal (arritmia) y un trastorno denominado «bloqueo cardíaco».
¿Cómo se diagnostica?
La cardiomiopatía restrictiva puede confundirse con una enfermedad denominada «pericarditis constrictiva». Esta enfermedad produce una inflamación y engrosamiento del pericardio, una membrana con forma de saco que envuelve el corazón. La pericarditis constrictiva normalmente puede corregirse mediante una intervención quirúrgica. Sin embargo, la cardiomiopatía restrictiva no puede corregirse quirúrgicamente. En cambio los médicos tratan de controlar los síntomas.
Los siguientes son algunos medios diagnósticos utilizados:
  • Ecocardiografía. Puede utilizarse para mostrar el tamaño del corazón y el grado de daño muscular.
     
  • Tomografía computada (TC). Produce imágenes de planos (o cortes) transversales del corazón que pueden utilizarse para ver el funcionamiento del corazón.
     
  • Resonancia magnética (RM). Produce imágenes detalladas del corazón y sus distintas estructuras.
     
  • Una biopsia del tejido de la pared del corazón puede ayudar a determinar la gravedad del daño sufrido por el corazón o el proceso que puede estar causando el daño.
     
  • Cateterización cardíaca. Puede mostrar el movimiento y la fuerza del flujo sanguíneo por el corazón (análisis hemodinámico).
¿Cómo se trata la cardiomiopatía restrictiva?
A veces es posible tratar la enfermedad causante de cardiomiopatía restrictiva, pero el problema cardíaco en sí normalmente no puede corregirse. Actualmente no hay forma de reparar un daño grave al músculo cardíaco, por lo cual el objetivo del tratamiento es, principalmente, controlar los síntomas de la cardiomiopatía restrictiva. A veces pueden administrarse medicamentos para aliviar el esfuerzo del corazón y mantener un ritmo cardíaco normal. Cuando la enfermedad se agrava, podría ser necesario un trasplante cardíaco.






Miocardiopatía Restrictiva
Algorritmo Diagnostico
Isabel Masuda
Comité de Miocardiopatías FAC, Buenos Aires, Argentina.

Introducción
La miocardiopatia restrictiva pertenece a un pequeño grupo de Miocardiopatías que se caracterizan por alteraciones en el lleno diastólico por disminución de la distensibilidad, por enfermedades propias del músculo cardiaco como en la miocardiopatía restrictiva idiopática, por infiltrado como en la amiloidosis y almacenamiento como se puede ver en la enfermedad de Fabry, hemocromatosis, etc. Puede afectar tanto en ventrículo izquierdo como derecho. El aumento brusco de presión como respuesta a pequeños ingresos de volumen en los ventrículos da lugar a los signos y síntomas típicos de esta patología y a la presencia de congestión tanto venosa como sistémica.
El diagnóstico correcto depende de una serie de medidas que se deben tener en cuenta al momento del diagnóstico. El correcto diagnóstico deberá incluir un estudio hemodinámico y muchas veces una Biopsia Endomiocárdica permitirá un correcto tratamiento y algunas veces establecer diferencias entre la miocardiopatía restrictiva con la pericarditis constrictiva.
La miocardiopatía restrictiva es una enfermedad rara en donde el compromiso cardiaco ocurre hasta en el 40% de los casos. Consiste en un alteración en el lleno ventricular por disminución de la distensibilidad en donde pequeños aumentos de volumen dan lugar a un aumento desproporcionado de las presiones ventriculares que en la curva de hemodinamia se conoce con el nombre de dip-plateau (figura 1 y figura 2). Desde el punto de vista patológico, las paredes son firmes, de consistencia similar al caucho, no distensible, siendo el amiloide visible entre las fibras miocárdicas. Las arterias coronarias intramurales y las venas contienen también amiloide.
Desde el punto de vista ecocardiográfico llama la atención la distorsión anatómica en donde se produce la inversión del tamaño de las cavidades, o sea aurículas grandes y ventrículos chicos. Esto forma parte de las características generales de la miocardiopatía debido en parte a la disminución de la distensibilidad y al aumento de las presiones intraauriculares. Desde el punto de vista didáctico, en el análisis ecocardiográfico se debe considerar como primer elemento la presencia o no de hipertrofia ventricular izquierda, teniendo una primera gran división: Miocardiopatia restrictiva Hipertrófica y No hipertrófica (Figuras 3 y 4).
Dentro de las primeras encontramos con mayor frecuencia la Fibrosis Endomiocárdica o la Enfermedad de Loeffler y la Miocardiopatía Restrictiva Idiopática en la que no se observa hipertrofia habitualmente. Aquí nos debemos detener ante un importante diagnóstico diferencial que es la Pericarditis Constrictiva. En este punto debemos implementar todos los métodos de diagnóstico para poder diferenciar entre la miocardiopatía restrictiva idiopática y la pericarditis constrictiva ya que esta última se resuelve la mayoría de las veces con tratamiento quirúrgico.
Entre las segundas, o sea la hipertrófica la Amiloidosis es la más frecuente. La misma se debe sospechar ante la presencia de un paciente que se presenta con miocardiopatía de etiología indeterminada asociada a proteinuria, síndrome del túnel carpiano, polineuropatía periférica o hepatomegalia. La hemocromatosis, la sarcoidosis y la enfermedad de Andersen Fabry deben tenerse en cuenta. Es de particular importancia esta última que en los últimos años ha adquirido particular relevancia pues el reemplazo enzimático conlleva una notable mejoría clínica de los pacientes.

Sospecha Diagnóstica
Si bien existe una amplia gama de presentaciones, de acuerdo a las diferentes patologías que nos enfrentamos la disnea y la insuficiencia cardiaca congestiva son las formas más frecuentes. La angina de pecho es una forma precoz de presentación de la amiloidosis y debemos considerarla en pacientes mayores de 65 años con angor y coronarias normales. Se debe considerar el grupo etario pues en los niños es mas frecuente la miocardiopatía restrictiva idiopática y la enfermedad de Pompe, mientras que en los más adultos la amiloidosis y la Fibrosis Endomiocárdica dependiendo de la zona geográfica predominan.
La presencia de arritmias y trastornos de conducción, así como las imágenes seudoinfarto se ven habitualmente. Pero la fibrilación auricular se observa en casi el 70% de los casos.
El examen físico revela pocos elementos a la auscultación pues en general, los ruidos son hipofonéticos pudiéndose escuchar un soplo de regurgitación mitral o tricuspideo.
La presunción diagnóstica constituye un trípode constituido por: 
  • Insuficiencia cardiaca
  • Evaluación morfológica y hemodinámica cardiaca medida por eco-doppler
  • Clínica extracardíaca compatible con enfermedades sistémicas capaces de producir esta enfermedad
La radiografia en general revela una discreta cardiomegalia con pequeño derrame pericárdico.
El ecocardiograma es el que más aporta datos de valor ya que permite realizar un exhaustivo análisis morfológico de las cavidades ventriculares, de las válvulas pudiendo ver el compromiso subvalvular mitral y tricuspídeo, así como la presencia de distintos grados de regurgitación y la presencia de derrame pericárdico.
El análisis de las paredes ventriculares nos permiten separar en dos grandes grupos: Hipertróficos y No hipertróficos
El Doppler nos permite identificar la presencia de distintos grados de regurgitación en cada una de las válvulas, así como valorar el modo de llenado ventricular, el tiempo de desaceleración valvular mitral y tricuspídeo, logrando de este modo ver el grado de afectación en la relajación y la distensibilidad.
Si nos hallamos ante un paciente hipertrófico, el primer diagnóstico a considerar es la Amiloidosis, cuya textura característica, conocida con el nombre de "sparkling" o imagen en vidrio esmerilado, asociada a la presencia o no de aumento de la ecogenicidad del septum interventricular y del engrosamiento valvular avalan el diagnóstico.
El amiloide, en el caso de la Primaria se debe al depósito de inmunoglobulinas de cadena liviana, producidas por células monoclonales plasmáticas que dan una reacción especial de color verde, con la Tinción con Rojo Congo. Esta sustancia se deposita entre los miocitos en el músculo cardiaco dando lugar a disminución de la distensibilidad ventricular por rigidez ventricular. El dosaje de la Proteína de Bence Jones en sangre y orina es positiva en hasta casi el 80% de los pacientes con amiloidosis primaria.
De todas maneras, siempre que nos encontramos con material amiloide positivo, debemos tipificar por métodos de inmunohistoquímica el tipo al que pertenece que puede ser:
  • Tipo AL o Familiar que se suele asociar al Mieloma Múltiple y en el que la asociación con Melfalan a grandes dosis y el trasplante de células madre de sangre periférica autóloga ha mostrado resultados alentadores.
  • Tipo AF o Familiar por mutación genética de una proteína llamada transtirretina y que se produce en el hígado, por lo que el trasplante hepático en este tipo de pacientes es la opción terapéutica
  • Tipo AA o inflamatoria secundaria, a procesos crónicos como la Artritis Reumatoidea o la tuberculosis
  • La Senil se ve en mayores de 65 años, es una variante de la transtirretina.s
El tipo de amiloide debe ser identificado con métodos inmunohistoquímicos para poder establecer un pronóstico y permitir un tratamiento adecuado
Dentro de los Hipertróficos, se debe tener en cuenta no solo la amiloidos, sino también en los niños, la enfermedad de Pompe o de almacenamiento de glucógeno, y en los adultos la enfermedad de Fabry. Esta última por déficit o ausencia de la enzima galactosidasa a, y del depósito de su sustrato en lisosomas de los vasos sanguíneos en distintos órganos como el corazón, riñón, sistema nervioso, piel, etc. La importancia del diagnóstico radica en que actualmente la administración enzimática lleva al paciente a una notable mejoría clínica.

En el caso de los No
Hipertróficos se debe considerar la presencia de miocardiopatía restrictiva idiopática o la fibrosis endomiocárdica. La primera más frecuente en niños y la segunda en la tercera y cuarta década de la vida. El apex ventricular se encuentra comprometido en la segunda, sea del ventrículo izquierdo, derecho o ambos. El estudio con el eco- doppler color permite identificar no solo los hallazgos estructurales, sino también el compromiso hemodinámico que presenta mediante el flujograma mitral y tricuspídeo y sus variaciones respiratorias.
Debido a la interdependencia ventricular es común encontrar en la pericarditis constrictiva movimiento paradójico del septum y mayor variación respiratoria de los flujogramas hecho de fundamental relevancia ya que su diagnóstico nos lleva a una solución quirurgico. Es de demostrada utilidad la utilización de la Tomografía Computada y la Resonancia Magnética Nuclear. El estudio hemodinámico (cateterismo izquierdo y derecho) con medición de presiones intracavitarias basales y luego del ejercicio permite efectuar un claro diagnóstico. Algunas veces la biopsia endomiocárdica asegura la etiología.
Se debe estar ante la sospecha de Miocardiopatia Restrictiva ante la presencia de Insuficiencia cardiaca congestiva con corazón pequeño. La biopsia tisular efectúa el diagnóstico de amiloide, pero no del tipo, por lo que debe someterse al paciente a pruebas histoquímicas para poder diferenciar el tipo de amiloide, siendo las que mas frecuentemente comprometen el corazón son la forma AA o Primaria y la forma ATTR o Familiar. Esto es de vital importancia porque el tratamiento depende del tipo de amiloide.
Algorritmo Diagnostico
Manifestaciones Clínicas
Insuficiencia cardiaca congestiva
Constipación o diarrea
Proteinuria
Neuropatía periferica
Fallo autonómico		Examen Cardiaco
Insuficiencia cardiaca congestiva electrocardiograma
ecocardiograma-M.nuclear
Biopsia tisular
Piel, mucosa yugal
Recto, grasa abdominal		Examen Histopatológico
Rojo Congo Examen inmunohistoquimico para tipificar el tipo
AL
Proteína de Bence Jones
En suero y orina
•  Amiloidosis Primaria•  Asociada a Mieloma		ATTR-
Análisis Genético
•  Hereditaria( mutación genética)
•  Sistémica Senil (no-mutación genética)
Diagnóstico del tipo de amiloideEn la amiloidosis ApoA1 y la TTR encontramos el hallazgo de una historia familiar positiva. Luego
de identificada la presencia de material amiloide se debe efectuar la inmunocaracterización de las fibrillas amiloides en el material biopsiado. Son alteraciones genéticas y raramente se observan cadenas livianas en plasma y orina
En la amiloidosis primaria no familiar se identifican cadenas livianas en plasma y orina tipo Kappa o Lambda.
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