Diagnóstico [ editar ]
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En cuanto al diagnóstico de hipertensión pulmonar, tiene cinco tipos principales y se deben realizar una serie de pruebas para distinguir la hipertensión arterial pulmonar de las variedades multifactoriales venosas, hipóxicas, tromboembólicas o poco claras. La HAP se diagnostica tras la exclusión de otras posibles causas de hipertensión pulmonar. [11]
El examen físico [ editar ]
Se realiza un examen físico para buscar signos típicos de hipertensión pulmonar (descrito anteriormente ), [50] y se establece una historia familiar detallada para determinar si la enfermedad podría ser hereditaria. [51] [52] [53] Una historia de exposición a fármacos tales como benfluorex(a fenfluramina derivado), dasatinib , cocaína , metanfetamina , etanolque conducen a cirrosis , y tabaco que conduce a enfisema se considera significativa. [11][54] [20] El uso de inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina durante el embarazo (en particular, el embarazo tardío) se asocia con un mayor riesgo de que el bebé desarrolle hipertensión pulmonar persistente en el recién nacido . [20]
Ecocardiografia [ editar ]
Si se sospecha de hipertensión pulmonar según las evaluaciones anteriores, la ecocardiografía se realiza como el siguiente paso. [10] [11] [53] Un metanálisis de la ecocardiografía Doppler para predecir los resultados de la cateterización del corazón derecho informó una sensibilidad y especificidad del 88% y 56%, respectivamente. [55] Por lo tanto, la ecocardiografía Doppler puede sugerir la presencia de hipertensión pulmonar, pero la cateterización del corazón derecho (que se describe a continuación) sigue siendo el estándar de oro para el diagnóstico de HAP. [10] [11] La ecocardiografía también puede ayudar a detectar cardiopatías congénitas como causa de hipertensión pulmonar. [10]
Excluir otras enfermedades [ editar ]
Si el ecocardiograma es compatible con un diagnóstico de hipertensión pulmonar, se consideran las causas comunes de hipertensión pulmonar (enfermedad cardíaca izquierda y enfermedad pulmonar) y se realizan pruebas adicionales en consecuencia. Estas pruebas generalmente incluyen electrocardiografía (ECG), pruebas de función pulmonar que incluyen la capacidad de difusión pulmonar para mediciones de monóxido de carbono y gases en sangre arterial , radiografías de tórax y tomografía computarizada de alta resolución (TC). [10] [11] [53] [58]
Ventilación / perfusión gammagrafía [ editar ]
Si se han excluido las enfermedades cardíacas y pulmonares, se realiza una exploración de ventilación / perfusión para descartar la HPTEC. Si se encuentran defectos de perfusión inigualables, se realiza una evaluación adicional mediante angiografía pulmonar por TC, cateterización del corazón derecho y angiografía pulmonar selectiva. [10] [53]
Tomografía computarizada [ editar ]
- Ampliación del tronco pulmonar (medida en su bifurcación). Sin embargo, es un mal predictor de hipertensión pulmonar en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial . [59]
- Un diámetro de más de 27 mm para las mujeres y 29 mm para los hombres se sugiere como un corte . [59]
- Un corte de 31,6 mm puede ser más sólido estadísticamente en individuos sin enfermedad pulmonar intersticial . [59]
- Aumento de la proporción del diámetro de la arteria pulmonar principal (tronco pulmonar) a la aorta ascendente (medida en su bifurcación).
- Aumento de la relación de diámetro de las arterias segmentarias a los bronquios. Este hallazgo en tres o cuatro lóbulos, en presencia de un tronco pulmonar dilatado (≥29 mm) y la ausencia de enfermedad pulmonar estructural significativa confiere una especificidad del 100% para la hipertensión pulmonar. [59]
- La calcificación mural en las arterias pulmonares centrales se observa con mayor frecuencia en pacientes con síndrome de Eisenmenger . [59]
El cateterismo cardíaco derecho [ editar ]
Aunque la presión arterial pulmonar (PAP) se puede estimar sobre la base de la ecocardiografía , [60] las mediciones de presión con un catéter Swan-Ganz insertado a través del lado derecho del corazón proporcionan la evaluación más definitiva. [42] La hipertensión pulmonar se define como una PAP media de al menos 25 mm Hg (3300 Pa) en reposo, y la HAP se define como la hipertensión pulmonar precapilar (es decir, PAP media ≥ 25 mm Hg con presión de oclusión arterial pulmonar [PAOP] ≤ 15 mm Hg y Resistencia vascular pulmonar [PVR]> 3 Unidades de Madera). [53]La PAOP y la PVR no se pueden medir directamente con la ecocardiografía. Por lo tanto, el diagnóstico de HAP requiere un cateterismo cardíaco en el lado derecho. Un catéter Swan-Ganz también puede medir el gasto cardíaco; Esto se puede usar para calcular el índice cardíaco, que es mucho más importante para medir la gravedad de la enfermedad que la presión arterial pulmonar. [10] [61] La PAP media(mPAP) no debe confundirse con la PAP sistólica (sPAP), que a menudo se informa en los informes de ecocardiogramas. Una presión sistólica de 40 mm Hg generalmente implica una presión media de más de 25 mm Hg. A grandes rasgos, mPAP = 0.61 • sPAP + 2. [62]
Otro [ editar ]
Para las personas que probablemente tengan HAP según las pruebas anteriores, la condición asociada específica se determina según el examen físico, el historial médico / familiar y otras pruebas diagnósticas específicas (por ejemplo, pruebas serológicas para detectar enfermedades subyacentes del tejido conectivo, infección por VIH). o hepatitis, ultrasonografía para confirmar la presencia de hipertensión portal, ecocardiografía / resonancia magnética cardíaca para cardiopatías congénitas, pruebas de laboratorio para la esquistosomiasis y tomografía computarizada de alta resolución para EVOP y hemangiomatosis capilar pulmonar). La biopsia pulmonar de rutina no se recomienda en pacientes con HAP, debido al riesgo para el paciente y porque es poco probable que los hallazgos alteren el diagnóstico y el tratamiento. [10][26] [53]
Tratamiento [ editar ]
El tratamiento de la hipertensión pulmonar se determina según si el pH es arterial, venoso, hipóxico, tromboembólico o misceláneo. Si es causada por una enfermedad cardíaca izquierda, el tratamiento consiste en optimizar la función ventricular izquierda mediante el uso de medicamentos o para reparar / reemplazar la válvula mitral o la válvula aórtica . [63] Los pacientes con insuficiencia cardíaca izquierda o hipoxémicos enfermedades pulmonares (grupos II o III hipertensión pulmonar) no debe rutinariamente ser tratados con agentes vasoactivos incluyendo prostanoides, inhibidores de la fosfodiesterasa, o antagonistas de la endotelina, ya que estos están aprobados para la diferente condición llamada arterial pulmonar primaria hipertensión. [64] Para hacer la distinción, los médicos realizarán como mínimoCateterización cardíaca del corazón derecho, ecocardiografía, TC de tórax, una prueba de caminata de seis minutos y prueba de función pulmonar . [64] El uso de tratamientos para otros tipos de hipertensión pulmonar en pacientes con estas afecciones puede dañar al paciente y desperdiciar recursos médicos sustanciales. [64]
Los bloqueadores de los canales de calcio en dosis altas son útiles en solo el 5% de los pacientes con IPAH que son vasorreactivos con el catéter Swan-Ganz . Desafortunadamente, los bloqueadores de los canales de calcio han sido mal utilizados en gran medida, ya que se prescriben a muchos pacientes con HAP no vasorreactiva, lo que lleva a un exceso de morbilidad y mortalidad. [15] Los criterios para la vasorreactividad han cambiado. Solo aquellos pacientes cuya presión media en la arteria pulmonar desciende en más de 10 mm Hg a menos de 40 mm Hg con un gasto cardíaco inalterado o aumentado cuando se enfrentan con adenosina , epoprostenol u óxido nítrico se consideran vasoreactivos. [sesenta y cinco]De estos, solo la mitad de los pacientes responden a los bloqueadores de los canales de calcio a largo plazo. [66]
Recientemente se han introducido varios agentes para la HAP primaria y secundaria. Los ensayos que apoyan el uso de estos agentes han sido relativamente pequeños, y la única medida utilizada de manera consistente para comparar su efectividad es la "prueba de caminata de 6 minutos". Muchos no tienen datos sobre el beneficio de la mortalidad o el tiempo de progresión. [67]
Sustancias vasoactivas [ editar ]
Muchas vías están involucradas en la proliferación y contracción anormales de las células musculares lisas de las arterias pulmonares en pacientes con hipertensión arterial pulmonar. Tres de estas vías son importantes, ya que han sido dirigidas con fármacos: los antagonistas de los receptores de endotelina , los inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE-5) y los derivados de la prostaciclina. [68]
Prostaglandinas [ editar ]
La prostaciclina ( prostaglandina I 2 ) es comúnmente considerada como el tratamiento más efectivo para la HAP. El epoprostenol ( prostaciclina sintética ) se administra mediante infusión continua que requiere un catéter venoso central semipermanente . Este sistema de administración puede causar sepsis y trombosis . La prostaciclina es inestable y, por lo tanto, debe mantenerse en hielo durante la administración. Dado que tiene una vida media de 3 a 5 minutos, la infusión debe ser continua y la interrupción puede ser fatal. [69] Por lo tanto, se han desarrollado otros prostanoides . TreprostinilPuede administrarse por vía intravenosa o subcutánea, pero la forma subcutánea puede ser muy dolorosa. Los CDC informaron un aumento en el riesgo de sepsis con Remodulin intravenoso . Iloprost también se usa en Europa por vía intravenosa y tiene una vida media más larga. Iloprost fue la única forma inhalada de prostaciclina aprobada para su uso en los EE. UU. Y Europa, hasta que la FDA aprobó la forma inhalada de treprostinil en julio de 2009. [ cita médica ]
Antagonistas del receptor de endotelina [ editar ]
El antagonista del receptor de endotelina dual (ET A y ET B ) bosentan fue aprobado en 2001. Sitaxentan (Thelin) fue aprobado para su uso en Canadá, Australia y la Unión Europea, [70] pero no en los Estados Unidos. En 2010, Pfizer retiró a Thelin en todo el mundo debido a complicaciones hepáticas fatales. Una droga similar, ambrisentanse comercializa como Letairis en los EE . UU. Por Gilead Sciences . [71]
Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 [ editar ]
La FDA de los Estados Unidos aprobó sildenafil , un inhibidor selectivo de la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE5) específica para cGMP , para el tratamiento de la HAP en 2005. Se comercializa para la HAP como Revatio. En 2009, también aprobaron tadalafil , otro inhibidor de la PDE5, comercializado bajo el nombre de Adcirca. [72] Se cree que los inhibidores de la PDE5 aumentan la vasodilatación de la arteria pulmonar e inhiben la remodelación vascular, disminuyendo así la presión arterial pulmonar y la resistencia vascular pulmonar. [73]
Tadalafil se toma por vía oral, así como sildenafil, y se absorbe rápidamente (los niveles séricos son detectables a los 20 minutos). La T 1/2 ( vida media biológica ) oscila alrededor de 17.5 horas en sujetos sanos. [74] Además, si consideramos las implicaciones farmacoeconómicas, los pacientes que toman tadalafil pagarán dos tercios del costo de la terapia con sildenafil. [75] Sin embargo, hay algunos efectos adversos de este medicamento, como dolor de cabeza, diarrea, náuseas, dolor de espalda, dispepsia , sofocos y mialgias . [76]
Activadores de la guanilato ciclasa soluble [ editar ]
La guanilato ciclasa soluble (sGC) es el receptor intracelular para el NO . A partir de abril de 2009 , los activadores de sGC cinaciguat y riociguat se sometían a ensayos clínicos para el tratamiento de la HAP. [77]
Quirúrgico [ editar ]
La septostomía auricular es un procedimiento quirúrgico que crea una comunicación entre las aurículas derecha e izquierda . Alivia la presión en el lado derecho del corazón, pero a costa de niveles más bajos de oxígeno en la sangre ( hipoxia ). El trasplante de pulmón cura la hipertensión arterial pulmonar, pero deja al paciente con las complicaciones del trasplante y una supervivencia media postquirúrgica de poco más de cinco años. [78]
La tromboendarterectomía pulmonar (TEP) es un procedimiento quirúrgico que se utiliza para la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. Es la extirpación quirúrgica de un trombo organizado (coágulo) junto con el revestimiento de la arteria pulmonar; Es un procedimiento muy difícil que se realiza actualmente en unos pocos centros seleccionados. [79]
Monitoreo [ editar ]
Las guías de práctica clínica establecidas dictan la frecuencia de la evaluación y la vigilancia de los nódulos pulmonares, [64] [80] los pacientes normalmente son monitoreados a través de pruebas comúnmente disponibles como: [ citación necesaria ]
- Oximetría de pulso
- Pruebas de gases en sangre arterial.
- Radiografías de tórax
- Pruebas seriales de ECG
- Ecocardiografia serial
- Espirometría o estudios más avanzados de la función pulmonar.
- Prueba de caminata de 6 minutos [81]
Pronóstico [ editar ]
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El pronóstico de la hipertensión arterial pulmonar (Grupo I de la OMS) tiene una supervivencia media no tratada de 2 a 3 años desde el momento del diagnóstico, y la causa de la muerte suele ser la insuficiencia ventricular derecha ( cor pulmonale ). [82] Un estudio de resultados reciente de aquellos pacientes que habían comenzado el tratamiento con bosentan (Tracleer) mostró que el 89% de los pacientes estaban vivos a los 2 años. [83]Con las nuevas terapias, las tasas de supervivencia están aumentando. Para 2,635 pacientes inscritos en el Registro para evaluar el manejo temprano de la hipertensión arterial pulmonar a largo plazo (registro REVEAL) de marzo de 2006 a diciembre de 2009, las tasas de supervivencia a 1, 3, 5 y 7 años fueron del 85%, 68 %, 57% y 49%, respectivamente. Para los pacientes con HAP idiopática / familiar, las tasas de supervivencia fueron del 91%, 74%, 65% y 59%. [84] Losniveles de mortalidad son muy altos en mujeres embarazadas con hipertensión arterial pulmonar grave (Grupo I de la OMS). El embarazo a veces se describe como contraindicado en estas mujeres. [85] [86] [87]
Epidemiología [ editar ]
La epidemiología de la IPAH es aproximadamente de 125 a 150 muertes por año en los EE. UU., Y en todo el mundo la incidencia es similar a la de EE. UU. Con 4 casos por millón. Sin embargo, en partes de Europa (Francia) las indicaciones son 6 casos por millón de IPAH. Las mujeres tienen una tasa de incidencia más alta que los hombres (2–9: 1). [88]
Otras formas de PH son mucho más comunes. En la esclerodermia sistémica , se ha estimado que la incidencia es del 8 al 12% de todos los pacientes; [89] en la artritis reumatoide es poco frecuente. [90] Sin embargo, en el lupus eritematoso sistémico es de 4 a 14%, [91] y en la enfermedad de células falciformes, varía de 20 a 40%. [92]Hasta el 4% de las personas que sufren una embolia pulmonar desarrollan una enfermedad tromboembólica crónica que incluye hipertensión pulmonar. [36] Un pequeño porcentaje de pacientes con EPOC desarrolla hipertensión pulmonar sin ninguna otra enfermedad para explicar la presión alta. [93]Por otro lado, el síndrome de obesidad-hipoventilación está muy comúnmente asociado con insuficiencia cardíaca derecha debido a hipertensión pulmonar. [94]
Investigación [ editar ]
Para las personas que heredaron la enfermedad, se está estudiando la terapia génica. [95]
Casos notables [ editar ]
- Elaine Kaufman , restauradora estadounidense [96]
- Priya Balachandran , productora de televisión [97]
- Ina Balin , American Broadway y actriz de televisión [98]
- Chloe Temtchine , cantante y compositora estadounidense [99] [100]
- Natalie Cole , cantante estadounidense
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