Anatomía Aplicada

Pelagra

CAUSAS Y EPIDEMIOLOGÍA

La pelagra, causada principalmente por una deficiencia alimentaria de niacina, se asocia en general con una dieta básica de maíz en el continente americano, así como el beriberi se asocia con la dieta de arroz en el este asiático.

Como se mencionó a propósito de la niacina en el Capítulo 11, en diferentes oportunidades se ha sugerido la existencia de una serie de factores que son los causantes de la pelagra. En un principio, cada teoría expuesta parecía oponerse a otra. Tres de las principales teorías parecen tener un elemento verdadero. Primero se consideró que la pelagra era causada por una toxina en el maíz, luego por una carencia proteica y por último, por falta de niacina en la dieta.

Al fin actualmente se ha descubierto que el maíz contiene más niacina de lo que tienen otros cereales alimentarios, pero se cree que la niacina en el maíz se encuentra en una forma ligada. En México, Guatemala y otras partes, donde el maíz se ha tratado por tradición con álcalis como el agua de cal para hacer tortillas y otros alimentos, los consumidores han estado protegidos de la pelagra. Es posible que el tratamiento con cal seguido por la cocción haga que la niacina sea más disponible, o quizá mejora el balance de aminoácidos. El organismo humano puede convertir el aminoácido triptofano en niacina; por lo tanto una dieta alta en proteína, si la proteína contiene buena cantidad de triptofano, evitará la pelagra. Sin embargo, la niacina es todavía el factor más importante en la pelagra, y cualquier programa para prevenir la enfermedad se debe enfocar en el suministro adecuado de niacina en la dieta. Asimismo, todos los casos de pelagra deben recibir niacina como terapia.

La pelagra fue una enfermedad predominante en el sur de los Estados Unidos, a comienzos del siglo XX sobre todo entre los aparceros pobres. La enfermedad, desconocida en Europa en tiempos anteriores, se hizo notoria en los siglos XVIII y XIX a medida que el maíz por primera vez empezó a consumirse ampliamente en Italia, Portugal, España y partes de Europa oriental. En el siglo XX la pelagra fue común en Egipto y zonas de África sudoriental, y se han informado casos esporádicos en la India. En cada una de estas áreas la enfermedad se asoció con el maíz que se convirtió en el alimento básico de los pobres quienes estaban limitados para complementar la dieta.

En tiempos recientes, la prevalencia más alta de pelagra probablemente haya sido en Sudáfrica, donde las condiciones para algunos trabajadores de la agricultura y la industria hasta 1994 no fueron diferentes a las del sur de los Estados Unidos entre 1900 y 1920. Un informe de Sudáfrica indicó que 50 por ciento de los pacientes atendidos en una clínica del Transvaal presentaban alguna evidencia de pelagra, y que la mayoría de los adultos admitidos en el hospital mental de Pretoria tenían la enfermedad.

Lamentablemente, la pelagra se ha encontrado también en campos de refugiados y en situaciones de hambruna donde el maíz ha sido el alimento de alivio y las agencias de socorro han prestado muy poca atención a suministrar una dieta balanceada o un consumo adecuado de micronutrientes. Un brote de pelagra se presentó durante una sequía en Tanzania central en la década de 1960, cuando la gente afectada consumía sobre todo maíz donado por los Estados Unidos. La pelagra se controló con rapidez mediante suplementos de niacina.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Las personas que sufren de pelagra en general parecen pobremente nutridas. A menudo se sienten débiles y tienen poco peso. La enfermedad está caracterizada por «las Tres D»: dermatitis, diarrea y demencia (Figura 10). Se presentan ligeros cambios sensoriales y motores, así como una disminución de la sensibilidad al tacto suave, algo de debilidad muscular y temblor. También se han descrito otros síntomas, pero sin embargo la parálisis es rara. Los casos de pelagra no tratados pueden causar la muerte.

Dermatitis

Frecuentemente la enfermedad se diagnostica por la apariencia de la piel que presenta lesiones características (Foto 31). Las lesiones aparecen en áreas de la piel expuesta a la luz del sol, como la cara, el reverso de las manos, el cuello, los antebrazos y porciones expuestas de las piernas. Esta dermatitis pelagrosa comienza con un aumento de la pigmentación. Las áreas hiperpigmentadas pierden el brillo aceitoso de la piel sana y se vuelven secas, escamosas y eventualmente agrietadas. Casi siempre hay una línea definida de demarcación entre estas lesiones y la piel sana, ya que la parte afectada es áspera al tacto por lo tanto es fácil de identificar. El estado de la piel puede permanecer estático, cicatrizar o empeorar. Si progresa la lesión, a menudo hay una descamación; puede haber grietas y fisuras y a veces, la piel se puede ampollar. Las vesículas contienen un exudado incoloro. Las áreas que han perdido una capa de piel, a veces son brillantes, delgadas y más bien despigmentadas. Todas estas lesiones cutáneas son en general más o menos simétricas.

En sujetos de raza blanca las lesiones de la piel al principio parecen como el eritema de las quemaduras de sol. En individuos blancos y negros, las lesiones de pelagra producen sensación de quemadura y dolor cuando se exponen a los rayos directos del sol, lo mismo que le sucede a una persona de piel muy blanca quemada por el sol. Las lesiones pueden también corresponder con un orificio o agujeros en la ropa que se usa con frecuencia, lo cual puede permitir que la luz solar llegue a la piel. Por ejemplo, el clásico collar de Casal alrededor del cuello y en la parte superior del tórax (Foto 32) es el resultado de la acción del sol sobre esta parte del cuerpo en una persona con una camisa de cuello abierto.

FIGURA 10
Características de la pelagra

La lengua y otras partes de la boca a menudo se inflaman o están rojas, delicadas y con apariencia áspera. La estomatitis angular y la queilosis casi siempre asociadas con la carencia de riboflavina se observan frecuentemente.

Diarrea

Los ataques de dolor abdominal, diarrea y otras molestias digestivas, son frecuentes en los casos de pelagra. Se considera que cambios similares a los que se presentan en y alrededor de la boca, están presentes en otras partes del tracto digestivo, y pueden ser la causa del malestar abdominal y de la quemazón intestinal. Pocos de estos síntomas y signos son específicos de la pelagra, pero si se acompañan de cambios en la piel o de síntomas mentales o responden a la niacina, confirman el diagnóstico de pelagra.

Demencia

El compromiso del sistema nervioso se manifiesta por síntomas y signos sumamente variables. Los más comunes son irritabilidad, pérdida de memoria, ansiedad e insomnio. Estos síntomas pueden llevar a la demencia, y en la práctica no es raro que personas con demencia resultante de la pelagra sean admitidas en instituciones mentales. Se deben por lo tanto examinar todos los casos de demencia, sobre todo donde el maíz es el alimento básico y se presenta la pelagra, para buscar otros signos de esta enfermedad.

DIAGNÓSTICO Y PRUEBAS DE LABORATORIO

Las lesiones de la piel son generalmente características en su aspecto. Las lesiones simétricas y en las superficies del cuerpo expuestas a la luz solar respaldan el diagnóstico. Los síntomas y signos que afectan el tracto digestivo y el sistema nervioso a menudo no son específicos. La historia dietética, la presencia de cambios en la piel, la apariencia de la boca y sobre todo una buena respuesta a la niacina son indicativos de pelagra. En los niños la detención del crecimiento o la emaciación de la malnutrición proteinoenergética pueden también estar presentes.

La evaluación de la excreción urinaria de N-metilnicotinamida se utiliza en las encuestas nutricionales y en la evaluación de pacientes individuales para buscar una carencia de niacina. En muestras de orina de seis horas, los niveles de nicotinamida entre 0,2 y 0,5 mg se consideran bajos, y un nivel menor de 0,2 mg indica una carencia de niacina. En muestras de orina al azar, la carencia se plantea con niveles menores de 0.5 mg de nicotinamida por gramo de creatinina. Los niveles urinarios son más útiles para suministrar información sobre consumo reciente de niacina y triptofano, que para el diagnóstico de pelagra. Sin embargo, cantidades normales de N-metilnicotinamida en la orina pueden ayudar a descartar la pelagra en el diagnóstico.

TRATAMIENTO

El siguiente tratamiento se recomienda para la pelagra.

• Admisión en el hospital y reposo en cama son deseables para casos serios. Los casos más leves se pueden tratar como pacientes de ambulatorio.
• El paciente debe recibir 50 mg de niacina (ácido nicotínico, nicotinamida) tres veces al día por vía oral.
• La dieta debe contener por lo menos 10 g diarios de buena proteína (si es posible, carne, pescado, leche o huevos; en su defecto, maní, frijoles u otras legumbres) y tener un alto contenido de energía (3 000 a 3 500 kcal por día).
• Debido a que el enfermo puede tener también carencia de otros componentes de vitamina B, se debe prescribir una preparación de complejo B o un producto basado en levadura.
• La sedación por unos cuantos días es recomendable. Quienes tengan problemas mentales se benefician con cualquiera de los numerosos tranquilizantes, por ejemplo, valium. El sedante se debe suministrar por vía oral, pero si el paciente no colabora se pueden necesitar tranquilizantes más potentes por vía inyectable.

La pelagra es en general una enfermedad muy gratificante de tratar. Los pacientes mentales violentos, casi incontrolables, se tornan normales, racionales, seres humanos pacíficos en un período de unos pocos días de tomar unas cuantas tabletas de nicotinamida. En personas con lesiones graves de la piel, con una boca inflamada y diarrea grave con frecuentes deposiciones acuosas, se puede lograr una mejoría considerable en un período de 48 horas. La piel enrojecida y el dolor de la exposición a la luz solar mejoran; el dolor en la boca disminuye y comer se vuelve un placer para el paciente; y lo más gratificante para él consiste en que la diarrea rebelde desaparece.

PREVENCIÓN

Los siguientes pasos pueden contribuir a prevenir la pelagra.

• Es importante una alimentación variada. Se debe desalentar la dependencia del maíz como único alimento básico, y estimular también el consumo de otros cereales. Esto es menos necesario en esas regiones del continente americano donde el maíz se trata con cal.
• Aumentar la producción y el consumo de alimentos que se sabe previenen la pelagra, es decir, ricos en niacina como el maní y ricos en triptófano como huevos, leche, carne magra y pescado.
• Establecer legislación u otro incentivo que garantice el enriquecimiento de la harina de maíz refinada con niacina.
• Suministrar tabletas de niacina como profilaxis en prisiones e instituciones en las áreas donde es endémica la pelagra, a los refugiados y en programas de socorro en las hambrunas.
• Impartir educación nutricional para enseñar a la gente sobre los alimentos que pueden evitar la enfermedad.

Una lección importante que se debe aprender de la experiencia pasada en el sur de los Estados Unidos y de la experiencia reciente en Sudáfrica, consiste en que la pelagra se puede controlar si se mejoran las condiciones de los trabajadores agrícolas e industriales pobres. En los Estados Unidos el fin de la esclavitud, la reducción de los aparceros en las granjas sureñas y la mejoría de los salarios, las condiciones de trabajo y el suministro de alimentos han tenido más impacto para reducir la pelagra que la fortificación o suplementos terapéuticos de nicotinamida. Los cambios políticos recientes en Sudáfrica probablemente van a modificar y mejorar las condiciones de trabajo y la alimentación de los bantúes pobres de ese país y a reducir la prevalencia de la pelagra.

Raquitismo y osteomalacia

CAUSAS Y EPIDEMIOLOGÍA

La principal característica del raquitismo y de la osteomalacia es la falta de calcio en los huesos; el raquitismo ataca a los niños cuyos huesos todavía están en crecimiento, y la osteomalacia a los adultos que tienen los huesos formados. Ambos trastornos son producidos principalmente por una carencia de vitamina D y no por una falta dietética de calcio. Según se vio en los Capítulos 10 y 11, la vitamina D se obtiene de alimentos animales en la dieta y de la exposición de la piel a la luz solar. La vitamina D funciona como una hormona para regular el metabolismo del calcio.

Debido a que el cuerpo puede obtener cantidades adecuadas de vitamina D, inclusive a partir de una exposición moderada a la luz solar, el raquitismo y la osteomalacia son poco comunes en la mayoría de los países africanos, asiáticos y latinoamericanos, pues allí la luz solar es abundante. Cuando existen, se deben, por lo general, en parte a una práctica cultural particular o a ciertas circunstancias locales. Por ejemplo, en algunas sociedades musulmanas, las mujeres que practican el purdah usan ropas que cubren la mayor parte de la piel, y raramente salen del hogar con sus bebés. Se tiene información que el raquitismo en algunas ciudades grandes densamente pobladas (por ejemplo, Calcuta, India; Johannesburgo, Sudáfrica; Addis Abeba, Etiopía), ataca a los niños que no salen a la luz solar. Sin embargo, en ninguna parte de los trópicos o subtrópicos el raquitismo es una enfermedad de prevalencia alta, como lo fue en Europa en el siglo XIX (véase el Capítulo 11). En la actualidad, en el Reino Unido, el raquitismo y la osteomalacia se diagnostican en familias inmigrantes de origen asiático.

Casi siempre el raquitismo grave se presenta en niños menores de cuatro años de edad, que consumen pocas cantidades de alimentos de origen animal y que por algún motivo no tienen mucha exposición a la luz solar. Las deformidades óseas, sin embargo, pueden ser más obvias en niños mayores. La osteomalacia es más común en mujeres con varios niños, y que, como resultado de embarazos sucesivos y lactancia, llegan a tener agotamiento de calcio y e insuficiente vitamina D.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Raquitismo

Los niños con raquitismo, a diferencia de los que sufren tantas otras enfermedades carenciales, por lo general son rollizos y aparentan estar bien alimentados, debido a que su consumo de energía es casi siempre correcto. Su aspecto engaña a menudo a la madre quien piensa que todo está bien. Sin embargo, el niño se puede sentir indispuesto, y un examen más cuidadoso revelará la poca tonicidad muscular, que causa un abdomen protuberante. Otra característica del raquitismo es una alteración general del desarrollo normal. El niño se demora en alcanzar las etapas de la primera infancia, como la dentición aprender a sentarse y caminar. Otros síntomas generales incluyen molestias gastrointestinales y excesivo sudor en la cabeza.

Los signos principales de la enfermedad, y en los que se basa el diagnóstico de raquitismo son las deformaciones óseas (Foto 33). La primera y principal característica, es la hinchazón de los extremos en crecimiento (epífisis), de los huesos largos. Esta inflamación primero se puede encontrar en la muñeca, donde se afecta el radio. Otro sitio clásico es la unión de las costillas con el cartílago costal; aquí la inflamación tiene la apariencia de un rosario que se conoce como «rosario raquítico». También se pueden observar hinchazones en los pies, la tibia, el peroné y el fémur. En los bebés con raquitismo la fontanela anterior se cierra tardíamente y en los niños mayores no es rara una protuberancia del frontal.

Una vez que un niño con raquitismo empieza a pararse, a caminar y estar activo, desarrolla nuevas deformidades debido a la característica blanda y débil de los huesos. La deformidad más común son las piernas en arco (Foto 34); con menos frecuencia se ven las rodillas juntas. Más serias, sin embargo, son las deformidades de la columna vertebral. Los cambios en la pelvis, aunque raramente son visibles, pueden ocasionar dificultades en el parto a las mujeres que han sufrido raquitismo en la infancia.

El raquitismo se puede diagnosticar por la apariencia clínica y radiológica de los huesos, y por exámenes de laboratorio.

Osteomalacia

La osteomalacia se caracteriza por dolor, algunas veces grave, sobre todo en los huesos de la pelvis, la parte baja de la espalda y en las piernas. En ciertas ocasiones puede haber sensibilidad dolorosa en las tibias y otros huesos. El paciente casi siempre camina con los pies muy separados y parece caminar como pato. Las deformidades de la pelvis pueden ser evidentes. No son raros los espasmos tetánicos que se manifiestan por contractura involuntaria de los músculos de la cara o por espasmo carpopedal (donde hay en la mano un espasmo rígido con el pulgar que presiona la palma). Las fracturas espontáneas pueden ser una característica. Antes que las deformidades sean clínicamente demostrables, el diagnóstico se puede hacer por radiografías que mostrarán un enrarecimiento o descalificación de los huesos en todo el cuerpo. La osteomalacia no se debe confundir con la osteoporosis, enfermedad del envejecimiento, en la que la descalcificación también es una característica.

HALLAZGOS DE LABORATORIO

Los niveles en la sangre tanto de esteroles como de metabolitos de la vitamina D, que ahora se pueden medir en laboratorios especializados, son siempre muy bajos en casos de raquitismo y osteomalacia. También se observan niveles bajos de fósforo sérico y niveles altos de fosfatasa alcalina. Por lo general la cantidad de calcio en la orina es baja.

TRATAMIENTO
Raquitismo

La base del tratamiento es suministrar vitamina D y calcio. La vitamina D puede administrarse como aceite de hígado de bacalao. Son suficientes tres cucharaditas tres veces al día que suministran aproximadamente 3 000 UI. También se puede utilizar calciferol sintético. El calcio es mejor darlo como leche, por lo menos medio litro al día. La leche de vaca contiene 120 mg de calcio por 100 ml.

Existe disponibilidad de tabletas que contienen vitamina D y calcio. A un niño menor de cinco años se le puede suministrar una tableta dos veces al día, y a uno mayor de esa edad una tableta tres veces al día.

Mientras se trata al niño, se debe educar a la madre respecto del valor de la luz solar. A menos que sea grave, el raquitismo raramente es una enfermedad fatal por sí misma, aunque el niño puede ser más susceptible a enfermedades infecciosas.

Las deformidades óseas leves tienden a corregirse con el tratamiento, pero en casos más graves puede persistir algún grado de deformidad. Entre las consecuencias más serias están las anormalidades pélvicas que causarán estrechez para el parto y que puede requerir una cesárea.

Osteomalacia

El tratamiento de la osteomalacia es similar al del raquitismo. Se debe suministrar diariamente una dosis de 50 000 UI de vitamina D, como aceite de hígado de bacalao o alguna otra preparación. El calcio se debe dar en lo posible como leche, pero si no existe disponibilidad de leche, en alguna forma medicinal como lactato de calcio.

En mujeres con deformidad pélvica el cuidado prenatal regular es básico; en algunos casos puede ser indispensable la cirugía cesárea antes que el embarazo llegue a término.

PREVENCIÓN

La prevención del raquitismo y la osteomalacia depende de las causas de su incidencia en las comunidades donde se presentan. Casi siempre hay una causa cultural o ambiental que puede ser específica localmente y que puede necesitar una atención particular.

Raquitismo

Se deben tomar medidas para garantizar que todos los niños reciban cantidad adecuada de luz solar. En los climas templados, tales medidas incluyen la erradicación de viviendas insalubres; controlar el humo; construir parques, campos de juego, patios abiertos y jardines; y espacios para los jóvenes.

Los niños deben recibir en su dieta cantidades adecuadas de calcio y vitamina D. La leche y los productos lácteos son especialmente valiosos.

En los casos donde no es posible exponer a los niños a una cantidad correcta de luz solar, se deben suministrar suplementos de vitamina D como el aceite de hígado de bacalao.

Los niños deben concurrir regularmente al servicio de salud de manera que se pueda hacer un diagnóstico precoz de raquitismo para poder tomar las medidas curativas que sean necesarias.

Se debe impartir educación nutricional sobre las necesidades de calcio y vitamina D, y los métodos para obtener cantidades adecuadas de éstos.

Osteomalacia

El cuerpo se debe exponer a una cantidad conveniente de luz solar. Esta necesidad puede estar en conflicto con las costumbres religiosas o culturales, por ejemplo, las que exigen a las mujeres estar ampliamente cubiertas o con velo, o las que prohiben a las mujeres salir de la casa.

Es importante garantizar que se consuma una dieta que contenga cantidades adecuadas de calcio y vitamina D, especialmente las mujeres embarazadas y madres lactantes.

Se deben establecer controles de salud o visitas domiciliarias para poder examinar a las mujeres embarazadas y madres lactantes, y en los casos que sea necesario, suministrarles aceite de hígado de bacalao u otros suplementos de vitamina D. Se debe aconsejar el consumo de alimentos ricos en calcio. Algunas veces se tendrá también que prescribir calcio medicinal (como lactato de calcio).

Se debe impartir educación nutricional e incluir el tema del espaciamiento de los nacimientos.