Anatomía Aplicada

Beriberi y carencia de tiamina

El beriberi es una enfermedad grave que tuvo una alta prevalentia, hacia finales del siglo XIX y comienzos del siglo XX, particularmente en personas pobres de Asia cuyo alimento básico era el arroz. El beriberi, que se presenta de diversas formas clínicas, se debe sobre todo a la carencia de tiamina. En la actualidad, casos clásicos de beriberi se registran esporádicamente. Hace algunos años la enfermedad se controló en áreas de Asia donde era endémica, por lo tanto los médicos y funcionarios de salud pública le prestan menos atención a la carencia de tiamina y están menos familiarizados con su sintomatología que en el pasado. Sin embargo, la carencia de tiamina que ocasiona una variedad de signos clínicos, a veces asociada con carencias de otras vitaminas, no es rara pero no hay mucha información al respecto. La carencia de tiamina predomina en alcohólicos crónicos, de países industrializados y en desarrollo, con manifestaciones clínicas diferentes.

CAUSAS Y EPIDEMIOLOGÍA

Estudios experimentales en Japón, Indonesia y Malasia llevaron a los hallazgos médicos que demostraron que el beriberi era una enfermedad por deficiencia nutricional y al descubrimiento de su causa verdadera (véase el Capítulo 11). Se puede decir que el beriberi es una enfermedad que en parte se debe a la adopción de nuevas tecnologías: se convirtió en una plaga a medida que la industria molinera se extendió en toda Asia, ofreciéndole a la gente pobre arroz excesivamente molido y pulido, desprovisto de su contenido en tiamina, a un precio no mayor que el del arroz molido en casa, pero a costa de muchos miles de vidas. En los países asiáticos como China, Indonesia, Japón, Malasia, Myanmar, Filipinas y Tailandia, el beriberi era una importante causa de morbilidad y mortalidad en aquellos cuya alimentación consistía sobre todo en arroz. Por el contrario, muchas personas en gran parte del subcontinente hindú estaban más o menos protegidas contra el beriberi porque consumían principalmente arroz sancochado, el que conserva suficiente tiamina. Ha habido casos auténticos de beriberi en consumidores de trigo en la provincia canadiense de Terranova y en otras partes, así como en los que consumen otros alimentos básicos, pero las tasas más altas se han verificado en los pueblos que comen arroz.

Se ha sugerido que un brote epidémico en Cuba, en 1993, se pudo deber en parte a carencia de tiamina. Entre sus manifestaciones se incluyen signos neurológicos y neuritis óptica con pérdida de la vista (véase el Capítulo 22).

El Capítulo 26 brinda detalles sobre las consecuencias nutricionales de los cereales molidos, incluso arroz, trigo y maíz.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Existen varias formas de dividir clínicamente el beriberi. Aquí se agrupan en tres formas: beriberi húmedo, beriberi seco y beriberi infantil. Estas condiciones tienen muchas características distintas, aunque parecen ser causadas por las mismas deficiencias alimentarias y se manifiestan en las mismas regiones endémicas. El beriberi húmedo es la forma cardíaca del beriberi y el beriberi seco es la forma neurológica.

Características clínicas iniciales, comunes al beriberi húmedo y al beriberi seco

El beriberi húmedo y el beriberi seco habitualmente se presentan de forma moderada y semejante. La persona se siente indispuesta, sienten las piernas cansadas y pesadas, parecen tener menos fuerza y puede aparecer hinchazón hacia el atardecer. Se puede sentir un poco de entumecimiento y sensación de alfileres y agujas en las piernas, así como palpitaciones ocasionales. La actividad puede continuar normal, aunque el movimiento, en casa o en el trabajo se puede reducir, pero la persona rara vez acude a un médico. El examen revelaría una pérdida pequeña en la capacidad motora de las piernas, quizá alguna alteración en la marcha y áreas de anestesia moderada, sobre todo en el talón. La carencia mejora con una mejor alimentación o con el suministro de tiamina. Si se deja sin tratamiento, el cuadro puede continuar durante meses o años, pero en cualquier momento puede avanzar ya sea a beriberi húmedo o a beriberi seco. No se ha dado una explicación satisfactoria al por qué un caso se desarrolla de una manera y un segundo caso de otra.

Beriberi húmedo

El paciente en general no está particularmente delgado o enflaquecido. La principal característica es el edema depresible, que casi siempre se halla en las piernas pero también se puede observar en el escroto, la cara y el tronco. El individuo por lo general se queja de palpitaciones y dolor en el pecho. Otros síntomas incluyen disnea (dificultad para respirar); pulso frecuente e irregular en algunas oportunidades; y venas del cuello distendidas con pulsaciones visibles. El corazón se agranda. La orina tiende a disminuir en volumen; siempre se debe evaluar al paciente y determinarle los valores de albúmina, ya sea en el hospital o en un dispensario pequeño. En los casos de beriberi no se encuentra presencia de albúmina, y esta característica es una ayuda importante para diagnosticar un caso con edema.

Un paciente con beriberi húmedo, aunque se vea más o menos bien, se encuentra en peligro de sufrir un deterioro físico rápido con enfriamiento repentino de la piel, cianosis, aumento del edema, disnea grave, falla circulatoria aguda y muerte.

Beriberi seco

El paciente está enflaquecido, con músculos débiles y agotados. Puede aumentar la sensación de anestesia, alfileres y agujas en los pies y los brazos, y desarrollar gradualmente dificultad para moverse, hasta que no puede caminar en absoluto. Antes de llegar a esta etapa, el paciente puede desarrollar una marcha atáxica peculiar. Comúnmente se desgonzan los pies y las muñecas por falta de tono muscular.

Las principales características son agotamiento, áreas anestesiadas (especialmente sobre la tibia), sensibilidad de las pantorrillas a la presión y dificultad para levantarse desde la posición en cuclillas.

La enfermedad casi siempre es crónica, pero en cualquier etapa se puede presentar una mejoría si se consume una dieta balanceada o si se empieza el tratamiento. De otra manera, el paciente queda en cama y a menudo fallece de infecciones crónicas como disentería, tuberculosis o úlceras de decúbito.

Beriberi infantil

El beriberi es la única enfermedad grave por deficiencia nutricional que a veces ataca a niños menores de seis meses de edad, por lo demás normales, y que reciben cantidades adecuadas de leche materna. Resulta del insuficiente contenido de tiamina en la leche de madres con falta de esta vitamina, aunque la madre a menudo no tiene signos visibles de beriberi.

El beriberi infantil por lo general se presenta entre los dos y los seis meses de edad. En la forma aguda, el bebé desarrolla disnea y cianosis y pronto fallece por falla cardíaca. En la variedad más prolongada, el signo clásico es la afonía: el niño hace movimientos para llorar, pero es como un mimo bien entrenado, no emite sonido alguno o como máximo emite quejidos tenues. El niño se desgasta y se torna delgado, presenta vómito y diarrea, y a medida que avanza la enfermedad se vuelve marásmico por carencia de energía y nutrientes. Ocasionalmente se observan edema y convulsiones, que se han descrito en las etapas terminales.

DIAGNÓSTICO Y EXÁMENES DE LABORATORIO

El diagnóstico de beriberi húmedo, seco e infantil es difícil cuando tan sólo se tienen las primeras manifestaciones. La evidencia de una dieta deficiente en una región endémica y la mejoría con una buena dieta ayudan a establecer el diagnóstico.

El beriberi húmedo se debe distinguir del edema que resulta de una enfermedad renal o de una insuficiencia cardíaca congestiva, En estas últimas condiciones se presenta albuminuria. Algunas veces se puede hacer un diagnóstico errado de beriberi seco en el caso de una neuritis leprosa que no presenta lesiones obvias en la piel. En la neuritis leprosa los nervios afectados, especialmente el cubital y el peroneo, a la palpación se perciben gruesos y como cuerdas, mientras que en el beriberi no hay engrosamiento. Con frecuencia es sumamente difícil diferenciar el beriberi seco de las neuropatías infecciosas y tóxicas, y, por lo tanto, es esencial una evaluación completa de la historia del paciente.

En el beriberi infantil agudo, el curso de la enfermedad es tan rápido que el diagnóstico es muy difícil. En la forma más crónica, la pérdida de la voz es uno de los signos característicos de la enfermedad. En cualquiera de las formas, se debe examinar a la madre para buscar signos de carencia de tiamina.

En las encuestas de estado nutricional, los niveles de tiamina en la orina se utilizan algunas veces para determinar el estado de tiamina de la comunidad. Si se usan muestras de orina de 24 horas o niveles de tiamina relacionados con los niveles de creatinina urinaria, las pruebas de orina pueden aportar pruebas sobre el estado de la tiamina. Sin embargo, a nivel individual la tiamina urinaria refleja la cantidad de tiamina alimentaria consumida en las últimas 48 horas, y los niveles pueden ser bajos sin que la persona tenga un estado bajo de tiamina.

Otro método ha sido evaluar los niveles elevados de piruvato en la sangre después de una dosis de glucosa. La prueba más sensible hasta la fecha es la medición del nivel de actividad de la transquetolasa eritrocítica. Esta prueba se hace más sensible con la adición de pirofosfato de tiamina (PFT). Estas técnicas en general sólo se encuentran disponibles en laboratorios bien equipados.

En los casos de beriberi húmedo e infantil la respuesta a la tiamina terapéutica es casi siempre asombrosa. Si no hay respuesta es una buena indicación de que la condición no es beriberi.

TRATAMIENTO
Beriberi húmedo

En el beriberi húmedo se recomienda el siguiente tratamiento:

• reposo absoluto en cama;
• tiamina por inyección intramuscular (o endovenosa) 50 a 100 mg diarios hasta que se aprecie mejoría;
• después que se interrumpan las inyecciones, 10 mg diarios por vía oral;
• una dieta nutricionalmente completa, rica en alimentos que se sabe contienen tiamina (quizás enriquecida con complejo de vitamina b) pero baja en carbohidratos.

El beriberi húmedo grave es una enfermedad muy gratificante de tratar, porque la respuesta es, en la mayoría de los casos, rápida y asombrosa. Se observa diuresis y disminución de la disnea, y después de unos cuantos días desaparece el edema.

Beriberi seco

El tratamiento para el beriberi seco consiste en lo siguiente:

• reposo en cama;
• 10 miligramos de tiamina diarios por vía oral;
• dieta nutricionalmente completa rica en tiamina y suplementada con complejo de vitamina B;
• fisioterapia o entablillado de las articulaciones, según el caso individual.

La respuesta al tratamiento tiende a ser bastante lenta, pero detiene el progreso de la enfermedad.

Beriberi infantil

El tratamiento del beriberi infantil es como se indica a continuación:

• inyección intramuscular o endovenosa de 25 mg de tiamina cuando la enfermedad aparece por primera vez (puede repetirse);
• 10 mg de tiamina dos veces al día por vía oral a la madre, si el bebé está siendo amamantado y/o 5 mg al niño;
• suministro al niño de alimentos ricos en tiamina o suplementos (como productos basados en levadura) si la madre no está disponible o si el niño no es amamantado.

PREVENCIÓN

Se debe estimular a las personas a consumir una alimentación variada que contenga cantidades adecuadas de vitamina B. Si la dieta básica es arroz blanco muy refinado, parte del arroz se debe reemplazar con un cereal levemente refinado como el mijo, y complementar la alimentación con productos ricos en tiamina, como nueces, maní, fríjoles, arvejas y otras semillas, cereales de grano entero o cereales integrales y productos basados en levadura.

La venta de arroz y otros cereales deficientes en tiamina se debe evitar por medio de:

• promover el consumo de arroz ligeramente refinado así como otros cereales;
• legislación u otro incentivo que garantice que todo el arroz del comercio sea ligeramente refinado, precocido o enriquecido;
• legislación para asegurar el enriquecimiento con vitaminas de los cereales, que se han vuelto deficientes por la molienda.

Se debe dar instrucción sobre la manera más satisfactoria de preparar y cocinar los alimentos para minimizar la pérdida de tiamina.

La tiamina debería ser administrada en alimentos naturales, productos basados en levadura, arroz pulido, o en tabletas a ciertos grupos vulnerables de la comunidad.

La educación en nutrición se debe instituir para destacar la causa de la enfermedad e indicar los alimentos que se deben consumir y las formas de minimizar la pérdida de la vitamina durante la preparación de los alimentos.

Es importante luchar para que se haga un diagnóstico precoz de los casos de carencia de tiamina así como ejecutar medidas apropiadas de tratamiento y prevención.

CARENCIA DE TIAMINA EN ALCOHÓLICOS

Aunque el beriberi clásico no es común en los países industrializados, la carencia de tiamina no es tampoco una rareza. Predomina en la población alcohólica en países del Norte y el Sur. El alcoholismo es una condición cada vez más dominante y varias características clínicas que antes se consideraban debidas a intoxicación crónica por el alcohol, hoy se sabe que resultan de deficiencias nutricionales. El más común de estos estados, quizá es la polineuropatía alcohólica, que tiene semejanzas con el beriberi neurítico y se considera principalmente como el resultado de la carencia de tiamina.

Los alcohólicos que obtienen la mayor parte de su energía de las bebidas alcohólicas, a menudo consumen alimentos insuficientes y no reciben cantidades adecuadas de tiamina y otros micronutrientes. Pueden desarrollar neuritis periférica, que puede afectar los sistemas motor y sensorial, a menudo más las piernas que los brazos. Las diversas manifestaciones incluyen pérdida de masa muscular, reflejos anormales, dolor y parestesias. Estos síntomas por lo común responden al tratamiento con tiamina o vitaminas del complejo B, que se administran por vía oral.

Otra entidad que resulta de la carencia de tiamina en alcohólicos es el síndrome de Wernicke-Korsakoff. El síndrome de Wernicke se caracteriza por síntomas oftalmológicos, como nistagmus (oscilación rápida e involuntaria del ojo), diplopía (visión doble por contracción desigual de los músculos del ojo), parálisis del recto externo (uno de los músculos del ojo) y algunas veces oftalmoplejia (parálisis de los músculos del ojo). Además hay también ataxia (pérdida de coordinación de los movimientos corporales) y cambios mentales. La psicosis de Korsakoff incluye una pérdida de memoria del pasado inmediato y a menudo complicadas confabulaciones que tienden a enmascarar la amnesia. Hoy, existe acuerdo general respecto a que cualquier distinción entre la enfermedad de Wernicke y la psicosis de Korsakoff en el paciente alcohólico es artificial; la psicosis de Korsakoff se puede considerar como el componente psicótico de la enfermedad de Wernicke. Este enfoque se apoya en el hecho que muchos pacientes que tienen parálisis ocular, ataxia y confusión, y que sobreviven, más adelante muestran pérdida de memoria y otros signos de la psicosis de Korsakoff. Asimismo, los pacientes psiquiátricos con psicosis de Korsakoff, a menudo muestran estigmas del síndrome de Wernicke, inclusive años después de la enfermedad. La evidencia patológica además indica la unidad de las dos entidades.

La causa del síndrome de Wernicke-Korsakoff es la carencia de tiamina y no la intoxicación crónica por el alcohol, esto se demuestra por el hecho que el cuadro responde a la tiamina, incluso si el paciente continúa con el consumo de alcohol. De singular importancia en este síndrome es el daño cerebral irreversible que se presenta con rapidez; por lo tanto, es vital el diagnóstico y tratamiento precoz del caso. Cuando se sospecha la existencia de este síndrome el individuo debe recibir de inmediato de 5 a 10 mg de tiamina inyectada, inclusive antes que se establezca un diagnóstico definitivo.

Prevención

La prevención del síndrome de Wernicke-Korsakoff exige una considerable dosis de ingeniosidad en lo que atañe a la de salud pública. Se han sugerido varias posibles medidas, entre las cuales se mencionan:

• la «inmunización» de los alcohólicos con grandes dosis de tiamina a intervalos regulares (desarrollar un producto de liberación lenta para reducir la frecuencia de las inyecciones sería muy útil);
• la fortificación de bebidas alcohólicas con tiamina;
• regulaciones de las autoridades de salud pública para que en los mostradores de los bares se suministre tiamina con los alimentos.

El costo de cualquiera de estas medidas ciertamente sería casi menor que el enorme gasto actual en la atención institucional de quienes sufren el síndrome de Wernicke-Korsakoff.

OTROS ESTADOS DE CARENCIA DE TIAMINA

Una neuritis óptica o retrobulbar, conocida además como ambliopía nutricional, que ocurrió en los campos de prisioneros durante la segunda guerra mundial probablemente se debió, por lo menos en parte, a carencia de tiamina no asociada con alcoholismo. Este cuadro puede ser semejante al serio brote de enfermedad neuropática que se presentó en Cuba en 1993.