anatomía humana

Aparato digestivo

El espasmo esofágico difuso es una condición médica en la cual se producencontracciones descoordinadas en el esófago. Se cree que es el resultado de diferentes trastornos en la motilidad esofágica. Estos espasmos no propulsan eficientemente elbolo alimenticio al estómago, causando disfagia, regurgitación y dolor en el pecho.

Radiografía en la que se muestra un espasmo esofágico difuso, con su característico aspecto de sacacorchos.

El espasmo esofágico difuso (EED). Conceptos prácticos sobre diagnóstico y tratamiento† Cristina Almansa, MD,* Sami René Achem, MD,* * Mayo Clinic, Jacksonville, Florida. Correspondencia: Dr. Sami René Achem, Professor of Medicine, Mayo College of Medicine, Mayo Clinic, Jacksonville, Florida. Correo electrónico: achem.sami@mayo.edu Recibido para publicación: 11 de mayo de 2007. Aceptado para publicación: 11 de mayo de 2007. SUMMARY. Diffuse esophageal spasm (DES) is a motility disorder of undetermined etiology, typically presenting with chest pain, dysphagia or both. The aim of this paper is to provide a critical review of the prevalence, pathogenesis, diagnosis and therapy of DES. Data from referral centers indicates that this is a rare disorder with a prevalence of 4-7%. The diagnosis is based on the combination of typical symptoms, radiological findings and manometry (simultaneous contractions (SC) in the distal esophagus in ≥ 20% of wet swallows mixed with normal peristalsis). The pathogenesis remains poorly understood. Recent evidence suggests that nitric oxide deficiency may explain the SC that characterizes this condition at manometry. Gastroesophageal reflux (GER) can coexist in DES and GER has also been implied in the pathogenesis of DES. Whether patients with DES and GER represent a subtype of DES with a different prognosis or outcome is unknown. We present a critical appraisal regarding different therapeutic approaches available for DES and conclude suggesting a management algorithm based on current available literature. Key words: Esophageal motility disorders, esophageal spasm, non cardiac chest pain, dysphagia. DEFINICIÓN El espasmo esofágico difuso (EED) es un trastorno de la motilidad esofágica de causa no establecida, el cual clí- nicamente se manifiesta con episodios de dolor torácico recurrente que semejan a la angina coronaria y/o disfagia a sólidos y líquidos. RESUMEN. El espasmo esofágico difuso (EED) es un trastorno de la motilidad esofágica de causa desconocida. Típicamente se manifiesta con episodios de dolor torácico recurrente y/o disfagia a sólidos y líquidos. Este trabajo sintetiza la evidencia científica disponible en relación a la prevalencia, patogenia, diagnóstico y tratamiento del EED. Su prevalencia varía de un 4-7% en centros de referencia. El diagnóstico se basa en la combinación de la información clínica, el esofagograma y la manometría esofágica (contracciones simultáneas en ≥ 20% de degluciones líquidas en el esófago distal alternando con peristalsis normal). La fisiopatología permanece incierta, pero un defecto del óxido nítrico podría explicar las contracciones simultáneas anormales. El reflujo gastroesofágico (RGE) también ha sido relacionado con el EED, sugiriéndose que los pacientes que presentan RGE podrían constituir un grupo con un comportamiento diferente. Presentamos una revisión crítica de la literatura existente en relación a las modalidades terapéuticas existentes y sugerimos un algoritmo de manejo clínico basado en la evidencia publicada a la actualidad. Palabras clave: Trastornos de la motilidad, espasmo esofágico, dolor torácico no cardiaco, disfagia. INTRODUCCIÓN HISTÓRICA La primera descripción es atribuida a Osgood, a finales del siglo XIX, quien describió seis pacientes con un cuadro caracterizado por súbitos y recurrentes episodios de dolor epigástrico de tipo constrictivo, acompa- ñados de disfagia para sólidos y líquidos y ocasional † Este trabajo ha sido posible gracias a una beca cofinanciada por la Asociación Americana de Gastroenterología (AGA) y la Sociedad Española de Patología Digestiva (SEPD). Jon Isenberg International Scholarship Award. Documento descargado de http://www.revistagastroenterologiamexico.org/ el 21/05/2015. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Rev Gastroenterol Mex, Vol. 72, Núm. 2, 2007 Almansa C y col. 137 regurgitación alimentaria, la cual denominó “una peculiar forma de esofagismo”.1 La descripción radiológica original fue realizada en 1934 por Moersch y Camp,2 y más tarde amplificada por Van Exter and Keet.3 Los primeros estudios de motilidad en EED fueron realizados en 1958 por Creamer y cols.4 y en 1964 por Roth y Fleshler.5 En 1987, con el perfeccionamiento de la manometría esofágica y apoyándose en estudios en un grupo de 95 controles sanos,6 fue posible la elaboración de criterios homogéneos para el diagnóstico manométrico del EED.7 A pesar de que esta entidad nosológica ha sido reconocida por más de una centuria, su causa, patogenia y tratamiento permanecen imprecisos. OBJETIVO El propósito de este trabajo es hacer una síntesis para el gastroenterólogo clínico sobre la prevalencia, patogenia, así como de la evidencia científica disponible en el diagnóstico y tratamiento del EED. PREVALENCIA El EED es un trastorno poco frecuente.8 En nuestro laboratorio de motilidad la prevalencia de esta enfermedad representa 5% de los estudios manométricos realizados de enero del 2000 a diciembre del 2005, en 2,323 pacientes referidos para manometría esofágica. Estas cifras están en consonancia con las comunicadas por otros grupos, los cuales oscilan entre 4 y 7%, según diversas series.9,10 A pesar de lo poco común, este trastorno representa frecuentemente un reto clínico por su dramática presentación, así como por las dificultades de su manejo. DIAGNÓSTICO Desafortunadamente, no existe una prueba diagnóstica que podamos considerar como paradigma. Por consiguiente, el diagnóstico de este padecimiento se basa en un conjunto de datos: la información clínica (dolor torácico semejante al de la angina y/o disfagia) en combinación con los hallazgos típicos al esofagograma y la manometría esofágica. Esofagograma La radiología baritada puede ser una herramienta útil ante la sospecha clínica de EED. Característicamente, los hallazgos típicos son la interrupción de la peristalsis esofágica primaria y su sustitución por ondas terciarias. Sin embargo, la imagen radiográfica puede ser inconsistente, dado la naturaleza intermitente del padecimiento. Por ello, el estudio puede ser normal o manifestar signos radiológicos variables (Cuadro 1) cambiando incluso en un mismo paciente a lo largo de una misma exploración, tal y como fue descrito en los primeros estudios radiológicos hace más de 50 años3 (Cuadro 1). Aunque útil como prueba auxiliar del diagnóstico, diferentes autores han demostrado que en EED la sensibilidad de la radiología aisladamente es insuficiente para realizar el diagnóstico.11-13 La figura 1 muestra un ejemplo de los hallazgos radiológicos consistentes con EED. Manometría La naturaleza intermitente del EED explica la ausencia de una técnica diagnóstica definitiva; sin embargo, actualmente la manometría esofágica se propone como técnica diagnóstica de elección.8 Consideramos el diagnóstico de EED cuando encontramos un porcentaje de contracciones simultáneas mayor o igual al 20%, pero menor del 100% del total de las contracciones registradas tras realizar 10 degluciones líquidas en la manometría estacionaria en el esófago distal (músculo liso)14 (Figura 2). No obstante, el hallazgo de ondas simultáneas en el registro manométrico no es siempre sinónimo de EED y éstas pueden estar presentes en otros trastornos como son diabetes mellitus, alcoholismo, amiloidosis y escleroderma.15 Por lo que antes de realizar el diagnóstico de EED basados únicamente en un trazado manométrico debemos interpretarlo de acuerdo al contexto clínico (Cuadro 2). CUADRO 1 POSIBLES APARIENCIAS RADIOLÓGICAS EN EED DE ACUERDO CON VAN EXTER AND KEET3 Normal Pequeñas ondulaciones del borde esofágico o “Rippling” Espasmos segmentarios o apariencia de rosario Pseudodiverticulosis Esófago en sacacorchos o “Corkscrew” Documento descargado de http://www.revistagastroenterologiamexico.org/ el 21/05/2015. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. El espasmo esofágico difuso (EED) 138 Otras técnicas diagnósticas Existen otras técnicas que pueden ser útiles para el diagnóstico del EED, como es el caso de la pHmetría de 24 horas para descartar la existencia de reflujo gastroesofágico (RGE); la endoscopia para la evaluación de la mucosa y la luz esofágica, como complemento en el estudio del RGE y en el diagnóstico diferencial de otras causas de disfagia. También la tomografía computarizada de tórax, útil en el diagnóstico diferencial para descartar patología extrínseca esofágica en los casos que sea relevante. Indirectamente, puede también contribuir al diagnóstico si muestra un hallazgo común aunque no específico del EED (el engrosamiento de la pared esofágica).16 Aunque ciertamente esta valoración no es indispensable al diagnóstico (y ciertamente es costosa). Patogenia Los estudios de anatomía patológica en este padecimiento han demostrado un engrosamiento de la capa muscular del esófago distal en la mayoría de estos pacientes,17-20 que según estudios de microscopia electró- nica realizados a principios de la década de los 80s se deberían a hiperplasia de las fibras musculares y no a hipertrofia como tradicionalmente se pensaba.20,21 Estos estudios de microscopia electrónica han demostrado también que a diferencia de la acalasia, donde se observa característicamente la ausencia de células ganglionares en el plexo mientérico, en el EED no se observan cambios ultraestructurales significativos,20-22 con la excepción de algunos cambios degenerativos descritos a nivel de las fibras aferentes vagales.23 Aunque la fisiopatología del EED permanece poco clara, las contracciones simultáneas del esófago distal son el elemento patogénico central que se observa a la manometría y corresponde con los hallazgos de ondas no propulsivas al esofagograma.5 Inicialmente se implicó en este proceso un posible defecto en la inervación intrínseca esofágica mediado por acetilcolina; sin embargo, se observó que la administración de atropina a pacientes con EED disminuía la amplitud y duración de las contracciones esofágicas, pero no conseguía transformar las contracciones simultáneas en peristálticas.24 Murray y cols., basándose en estudios previos realizados con óxido nítrico (NO) en animales de experimentación, demostraron mediante la administración de hemoglobina humana recombinante (un potente secuestrador de óxido nítrico) a sujetos sanos, que esta sustancia producía la generación de contracciones simultáneas, sugiriendo que una posible alteración en la regulación del óxido nítrico es el defecto etiológico en el EED.25 Konturek y cols., en un estudio controlado con placebo (n = 5), demostraron que la administración de nitroglicerina (NTG) intravenosa a altas dosis (100-200 µg/kg-h) mejoraba los síntomas y prolongaba el periodo de latencia de las contracciones esofágicas Figura 1. Radiología en EED: Esófago en sacacorchos. Figura 2. Manometría esofágica en el EED 100 80 60 40 20 0 mm Hg Proximal 23.0 100 80 60 40 20 0 mm Hg Media 33.0 100 80 60 40 20 0 mm Hg Distal 33.0 WS(8) WS(9) WS(10) Swallow Sequence Swallow Sequence Swallow Sequence 13 cm above LES 3 cm above LES 8 cm above LES Contracción peristáltica Contracción simultánea 00:04:00 00:04:30 00:05:00 Documento descargado de http://www.revistagastroenterologiamexico.org/ el 21/05/2015. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Rev Gastroenterol Mex, Vol. 72, Núm. 2, 2007 Almansa C y col. 139 sin producir efectos colaterales en pacientes con EED. Estas observaciones podrían explicar que la inducción del NO a través de la NTG corrige el defecto central del padecimiento (ondas simultáneas) y mejora los síntomas.26 Desconocemos si otros neurotransmisores adicionales pueden estar alterados en este padecimiento. Subgrupos de pacientes con EED: Papel del RGE Aunque se desconoce el mecanismo causal del EED, el RGE ha sido relacionado desde hace tiempo con las alteraciones de la motilidad esofágica en general27 y con el EED en particular.28 Sugiriéndose con base en diferentes estudios que los pacientes que presentan RGE y EED asociado (EED-R) podrían constituir un grupo con un comportamiento clínico, manométrico e incluso pronóstico y/o respuesta claramente diferente.29-32 Estas apreciaciones nos pueden hacer pensar que el concepto EED no representa un grupo homogéneo de enfermos, sino que probablemente nos encontramos ante diferentes entidades que se manifiestan de forma similar, porque el esófago es un órgano que posee formas muy limitadas de respuesta ante diferentes estímulos.33-35 En la actualidad y con base en la evidencia disponible, podemos distinguir dos grupos de pacientes con EED: aquellos con espasmo primario o idiopático (EEDI) donde englobaríamos todos los pacientes en los que desconocemos el origen de la alteración y, por otra parte, aquellos con EED-R, donde podemos identificar el reflujo ácido al menos como factor coadyuvante de los síntomas. Asimismo, podemos sugerir la existencia de un tercer grupo de enfermos: aquellos que tienen criterio manométrico consistente con EED pero cuyo cuadro clínico es explicable con base en otros padecimientos sistémicos como la diabetes36,37 o la amiloidosis.38,39 Estos enfermos han sido insuficientemente caracterizados en la literatura médica. TRATAMIENTO El tratamiento de elección en el paciente con EED deberá ser individualizado en función de los síntomas (Figura 3). Farmacológico Inhibidores de la bomba de protones (IBP). Dado que el reflujo gastroesofágico está implicado en la patogenia de EED y que en algunas series 31-33% de pacientes tienen reflujo coexistente,29,31,40 sería lógico pensar que al menos en los pacientes en los que se ha confirmado la asociación de EED y RGE se instaure tratamiento empírico con inhibidores de la bomba de protones (IBP). Además de estar sustentadas en la lógica, estas recomendaciones estarían basadas en la evidencia científica al haberse comprobado la eficacia de estos fármacos (omeprazol, lansoprazol y rabeprazol) en el tratamiento del dolor torácico de origen no cardiaco en diferentes estudios doble ciego controlados con placebo.41-43 Sin embargo, actualmente no existe un estudio doble-ciego, placebo, controlado con IBP en EED que proporcione certeza directa basada en evidencia. Nitritos. Estos fármacos son potentes relajantes de la musculatura lisa gastrointestinal que se han usado desde hace décadas en el tratamiento de los trastornos de la motilidad esofágica.44 Orlando y Bozymsky, en 1973, fueron los primeros en comunicar los efectos de estos compuestos en un paciente con EED. Si bien el paciente mejoró clínicamente, no parece que la administración de NTG produjera la desaparición o al menos la disminución de las contracciones simultáneas, restringiéndose su efecto a la desaparición de las contracciones repetitivas de gran amplitud que entonces se consideraban características de CUADRO 2 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS EN EED14 Requeridos 1. ≥ 20% de contracciones simultáneas en esófago distal (músculo liso) 2. Amplitud media de las contracciones simultáneas > 30 mm Hg Adicionales no indispensables 1. Contracciones espontáneas 2. Contracciones repetitivas 3. Contracciones multipico 4. Peristalsis normal intermitente Documento descargado de http://www.revistagastroenterologiamexico.org/ el 21/05/2015. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. El espasmo esofágico difuso (EED) 140 esta entidad.45 Sin embargo, en 1995, Konturek y cols., tras administrar NTG a altas dosis a cinco pacientes con EED, demostraron no sólo la mejoría de lo síntomas, sino también la desaparición de las contracciones simultáneas.26 Este efecto reitera la implicación del óxido ní- trico en la patogenia del EED. Si bien ninguno de estos trabajos ha sido diseñado de forma prospectiva, aleatoria, doble ciego y controlado con placebo, otros autores han comunicado el efecto beneficioso de los nitritos en el EED.30,45-47 Por otra parte y pese a la ausencia de efectos secundarios, en los pacientes tratados con NTG a dosis altas por el grupo de Konturek,26 generalmente estos fármacos dentro las dosis recomendadas para el tratamiento del EED son pobremente tolerados y promotores de cefalalgias o hipotensión arterial, por lo que la mayoría de los pacientes acaban abandonando el tratamiento y limitan su uso en situaciones agudas. Inhibidores de la fosfodiesterasa-5. Los inhibidores de la fosfodiesterasa-5 producen relajación del músculo liso a través del aumento y prolongación de la actividad inhibitoria del GMPc, al bloquear la enzima que cataliza su degradación a GMP.48 Bortolotti y cols., en un estudio doble ciego controlado con placebo, fueron los primeros en demostrar los efectos de sildenafil sobre la motilidad esofágica en sujetos sanos. Usando sildenafil indujeron un descenso en la presión del EEI, la amplitud y velocidad de las contracciones peristálticas, así como un aumento en el tiempo de latencia de las ondas, estadísticamente significativo respecto a la manometría basal y a los resultados obtenidos en el grupo tratado con placebo.49 Eherer y cols., en un estudio doble ciego controlado con placebo publicado en el 2002, presentaron resultados algo discrepantes. Tras la administración de 50 mg de sildenafil en seis controles y 11 pacientes con diferentes trastornos de la motilidad esofágica (esófago en cascanueces [n = 4], EED [n = 2], EEI hipertensivo [n = 2], acalasia [n = 3]) demostraron una disminución significativa de la presión del EEI y de la amplitud de las contracciones del cuerpo esofá- Figura 3. Algoritmo propuesto para el manejo del EED. EED: espasmo esofágico difuso, RGE: reflujo gastroesofágico, IBP: inhibidores de la bomba de protones, ISRS: inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, PD-5: fosfodiesterasa 5. IBP (8-12 semanas?) Respuesta No Respuesta Sí No IBP (indefinido?) Sospecha de EED EED confirmado Manometría Esofagograma RGE Dilatación (Bujías?) Disfagia Dilatación neumática? Antagonistas del calcio? Inhibidores PD-5? Dolor torácico Tricíclicos o ISRS Botox c/6-12 meses Dilatación c/6-12 meses? Respuesta Botox Efectiva Inefectiva No respuesta Tricíclicos Nitritos No respuesta Nitritos No respuesta Cirugía? No respuesta Documento descargado de http://www.revistagastroenterologiamexico.org/ el 21/05/2015. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Rev Gastroenterol Mex, Vol. 72, Núm. 2, 2007 Almansa C y col. 141 gico tanto en pacientes como en controles. Sin embargo, no confirmaron el efecto sobre la velocidad de propagación peristáltica. Por otro lado, de los 11 pacientes tratados con sildenafil, nueve presentaron mejoría manométrica, cuatro de los cuales respondieron también clínicamente (un paciente con EED, un paciente con EEI hipertensivo y dos con esófago en cascanueces). Los efectos secundarios limitaron la continuidad del tratamiento en 50% de los que respondieron. Por consiguiente, parece concluirse que sildenafil puede ser una alternativa en los pacientes con EEI hipertensivo y esófago en cascanueces, pero no parece claro que sea de utilidad en pacientes con EED.50 En EED sólo hemos encontrado un caso clínico de un paciente con dolor torácico severo que había sido diagnosticado de EED y esófago en cascanueces, en el que el tratamiento se había mostrado ineficaz con IBP, antagonistas del calcio, nitritos, anticolinérgicos, antidepresivos tricíclicos y ansiolíticos. Este paciente fue tratado consecutivamente con los tres inhibidores de la fosfodiesterasa actualmente disponibles: sildenafil, vardenafil y tadalafil, obteniendo con todos ellos, especialmente con tadalafil, una mejoría clínica y manométrica (disminución de la amplitud de las contracciones distales y descenso de la presión del EEI).51 No obstante, dada la escasez de evidencia científica en este tema parece razonable cierta cautela antes de preconizar las virtudes de estos fármacos en el tratamiento del EED. Anticolinérgicos. La atropina y su forma activa (lhiosciamina) se han mostrado eficaces para reducir la amplitud de las contracciones esofágicas en sujetos sanos.52,53 Además de este efecto, la pirencepina a altas dosis reduce la presión del EEI y aumenta la velocidad de propagación de las contracciones peristálticas.54 Sin embargo, ni estos compuestos corrigen el defecto fundamental (las contracciones simultáneas) que caracteriza al EED, ni hay estudios que apoyen su uso en EED. Tras revisar la literatura sólo hemos encontrado un caso en que la administración de bromuro de ipratropio fue eficaz en un paciente con EED desencadenado por estí- mulos olfatorios.55 Por otro lado, los efectos indeseables de estos compuestos (visión borrosa, sequedad de mucosas, retención urinaria o estreñimiento) son limitaciones considerables de su uso. Antagonistas del calcio. Los antagonistas del calcio ejercen también un efecto inhibidor sobre la contractilidad del músculo liso esofágico.56 La nifedipina disminuye la presión del EEI y la amplitud de las contracciones esofágicas en sujetos sanos de forma significativa comparada con placebo57 y también significativamente respecto a otros calcioantagonistas,58 pero no ha demostrado ejercer ningún efecto sobre el tiempo de latencia y la velocidad de propagación de las contracciones peristálticas. Aunque hay diversos trabajos publicados sobre la eficacia de nifedipina en el tratamiento del EED, la mayoría son estudios no controlados que incluyen un escaso número de pacientes, con resultados contradictorios.59-64 Con el resto de calcioantagonistas la evidencia es aún más limitada. En pacientes con esófago en cascanueces diltiazem disminuye la amplitud y duración de las contracciones esofágicas, pero no en sujetos sanos.65 Por otro lado, en pacientes con EED no ha demostrado ser más eficaz que placebo en el control de los síntomas de disfagia y dolor torácico.66 A la fecha no hay ninguna experiencia en pacientes con EED y verapamil ni con ningún otro de los nuevos antagonistas del calcio de segunda o tercera generación. Analgésicos viscerales: Antidepresivos tricíclicos (ADT) e inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS). En pacientes con dolor torácico de origen no cardiaco, se ha demostrado por diferentes mecanismos la existencia de un aumento en la percepción del estímulo doloroso o hiperalgesia visceral.67,68 En un estudio doble ciego, controlado con placebo, la imipramina mejoró significativamente los síntomas en un grupo de pacientes con dolor torácico y coronarias normales de forma independiente a otros factores (psicológicos, cardiacos o esofágicos), sugiriendo un posible efecto como analgésico visceral.69 Además de su cualidad como analgésicos viscerales, los tricíclicos podrían ser también útiles en el tratamiento del EED como antidepresivos, ya que se ha sugerido que factores psicológicos podrían estar implicados en los trastornos de la motilidad esofágica y sus síntomas.70,71 Clouse y cols. compararon los efectos de trazodona frente a placebo en 29 pacientes con trastornos inespecí- ficos de la motilidad esofágica. Advirtieron al finalizar el periodo de tratamiento una significativa mejoría sintomática en el grupo tratado con trazodona, así como una disminución en los niveles de estrés asociados a la enfermedad, sin cambios en la manometría esofágica.72 En EED hay un pequeño estudio cruzado donde se compara el tratamiento con nitrato de isosorbide con el tratamiento con antidepresivos (trazodona 50 mg oral o imipramina 25 mg intravenosa en casos severos) en nueve pacientes que en una evaluación psicológica previa habían mostrado elevados niveles de ansiedad y depresión. En estos pacientes el tratamiento con antidepresivos fue Documento descargado de http://www.revistagastroenterologiamexico.org/ el 21/05/2015. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. El espasmo esofágico difuso (EED) 142 significativamente más eficaz que el tratamiento con nitratos para el control de los síntomas.73 Aunque no hay estudios concretamente dirigidos a valorar el efecto de los ISRS en EED la evidencia procedente de otros estudios en pacientes con dolor torácico de origen no cardiaco sugiere que su uso puede ser beneficioso. Estos fármacos han demostrado disminuir la hipersensibilidad visceral esofágica74 y el dolor, pese a que sus efectos secundarios podrían ser una limitación.75 Tratamiento endoscópico Toxina botulínica. La toxina botulínica A (Botox, Allergan Pharmaceuticals, Irvine, California) ha sido usada en una amplia variedad de trastornos musculares debido a que se une irreversiblemente a la fibra nerviosa y bloquea la liberación de acetilcolina en la hendidura sináptica. Dos a seis meses después de esta unión los axones nerviosos se regeneran y la función muscular retorna de forma gradual.76 En 1994 Botox comenzó a usarse en el tratamiento de acalasia con resultados prometedores,77 por lo que no es de extrañar que se diseñara un estudio para valorar su eficacia en otros trastornos de la motilidad esofágica de características similares. En uno de los estudios pioneros realizado en 1996, Miller y cols., usando 80 UI de Botox en el EEI de cinco pacientes con EED, indujeron una respuesta sintomática “buena” o “excelente” en 80% de ellos a un mes de la inyección y de 60% a los seis meses, si bien durante el tiempo de seguimiento (5.5-17 meses) algunos requirieron tratamiento adicional.78 A partir de esta experiencia se han publicado cinco series más, algunas sólo como comunicación en resumen o preliminar, empleando diferente metodología (unidades inyectadas, sitio de inyección, tiempo de seguimiento). No obstante, si las consideramos todas juntas, en estas seis series se han tratado 54 pacientes con EED con un rango de seguimiento muy variable de 5.5-84 meses y una respuesta en torno a 75% al mes de la administración de la toxina y de 73% a los seis meses, según los datos disponibles.78-83 Aunque ninguno de estos autores ha comunicado efectos colaterales del tratamiento con Botox, éstos incluyen ERGE, hemorragia84 y perforación, así como casos descritos de erupción cutánea y dolor torácico transitorio tras el tratamiento con Botox en pacientes con acalasia.85 En algunos individuos la inyección de Botox puede originar una reacción fibrótica en el EEI que dificultaría la técnica y resultados de una miotomía posterior. Esta reacción curiosamente ha sido descrita más frecuentemente en aquellos pacientes que presentaron una buena respuesta al tratamiento con Botox.86,87 Dilatación esofágica. En pacientes con EED y disfagia, algunos autores han considerado la dilatación esofágica terapéutica como una posible alternativa. Ebert y cols. comunicaron, en 1983, el significativo descenso de la presión del EEI y la mejoría en los síntomas (disfagia y regurgitación) en ocho de nueve pacientes con EED y disfunción del EEI, tratados con dilatación neumática tras fallo previo del tratamiento médico. A pesar del tratamiento no se observaron cambios manométricos respecto al estudio basal en el porcentaje de relajación del EEI o la contractilidad del cuerpo esofágico.88 Diez años después, Irving y cols. presentaron los resultados de la dilatación con balón de 20 pacientes con EED resistentes al tratamiento médico, los cuales en su mayoría presentaban un EEI normal. Durante el procedimiento evitaron dilatar directamente el EEI, situando el balón desde el borde superior del EEI al arco aórtico. Clasificaron sus resultados como buenos en 14 pacientes y malos en seis, incluyendo una perforación y la aparición de RGE en cuatro pacientes.89 De estas experiencias podría deducirse que la dilatación neumática del esófago podría ser una opción en aquellos pacientes con disfagia refractaria al tratamiento médico, los cuales estén dispuestos a asumir los riesgos de una potencial perforación. En los pacientes con RGE este procedimiento no debe realizarse aisladamente debiendo asociar un tratamiento antirreflujo. Actualmente no existe ninguna serie publicada que valore el papel de otros tipos de dilatadores (bujías de mercurio o dilatadores de Maloney y/o sondas de polivinilo o dilatadores de Savary) en el tratamiento del EED. Tratamiento quirúrgico El tratamiento quirúrgico en el EED suele reservarse para aquellos pacientes con síntomas graves refractarios a cualquier otro tipo de tratamiento. La técnica quirúrgica utilizada es la misma que se emplea habitualmente en la acalasia, la esofagomiotomía distal, a la que se suele añadir una técnica antirreflujo cuando es necesario incluir el EEI.90 La tendencia actual es realizar esta técnica mediante laparoscopia, aunque el abordaje por toracoscopia también es posible.91,92 Según datos de diferentes series publicadas, la cirugía resultaría eficaz en el control de los síntomas en 80% de los casos.1