anatomía humana

Anatomía patológica

Patogenia El infarto del miocardio se debe en la mayoría de los casos a una isquemia absoluta por una oclusión coronaria trombótica. Sin embargo, hay oclusiones sin infarto y, a la inversa, infartos sin oclusión. Oclusión sin infarto se presenta en dos condiciones, la primera, casi trivial, cuando la muerte del individuo ocurre antes de la manifestación de los signos morfológicos de necrosis. La segunda, en casos relativamente raros en que la oclusión coronaria, ateroesclerótica, se ha producido tan lentamente que ha habido tiempo de que se desarrolle una circulación supletoria. En estas condiciones, la oclusión ulterior de la arteria que ha sumistrado la circulación anastomótica da origen un infarto particularmente extenso, que abarca los territorios de ambas arterias ocluidas. Es el llamado infarto ectópico o a distancia. Infartos sin oclusión se producen cuando la demanda de trabajo cardíaco excede la reserva coronaria. Esta está representada por la capacidad de aumentar el flujo coronario, dado que la diferencia de oxígeno arteriovenosa en el corazón es constante. El flujo coronario normal en condiciones basales es de 250 mililitros por 300 gramos de corazón y puede aumentar hasta cuatro veces en actividad cardíaca máxima. Las condiciones más frecuentes que reducen la reserva coronaria son dos: la estenosis del árbol coronario, que reduce directamente el flujo, y la hipertrofia cardíaca, que disminuye la reserva coronaria al requerir un mayor flujo basal por la mayor masa miocárdica (Fig. 1-24). Estenosis coronaria e hipertrofia cardíaca suelen ser concomitantes. En los casos de infarto sin oclusión la estenosis de regla es acentuada, de 75% o más del lumen arterial. Además, hay otros factores intercurrentes que pueden determinar valores críticos de la reserva coronaria, entre ellos el shock, la anemia aguda y las arritmias. La trombosis coronaria se debe las más de las veces a la ulceración de una placa ateroesclerótica. Las placas se presentan en sitios de predilección: en el tronco de la coronaria izquierda, en el segmento proximal de la descendente anterior, de la circunfleja y de la coronaria derecha, y en el segmento distal de esta última. Tronco de la coronaria izquierda y segmento proximal de la descendente anterior son los sitios más frecuentes, el compromiso de la circunfleja es el menos frecuente. Esta distribución de frecuencia de las placas ateroescleróticas corresponde con la de los infartos según el territorio comprometido. Topografía del Infarto El principio general que explica la localización del infarto es que se afectan los territorios con mayor riesgo de que la irrigación se haga insuficiente. Se comprende así que el infarto sea casi exclusivo del ventrículo izquierdo, que dentro de éste se ubique de preferencia en el tercio distal, o sea en la punta, y que en cuanto al espesor, se afecte preferentemente el tercio interno, es decir, el territorio subendocárdico (Fig. 1-18). La relación de superficie entre fibras y pared capilar es de cerca de 3:1 en el ventrículo izquierdo y de alrededor de 2:1 en el derecho. Por otra parte, el territorio coronario terminal está hacia la punta y hacia el endocardio. El infarto exclusivo del ventrículo derecho es excepcional. No es raro, en cambio, como extensión de un infarto del ventrículo izquierdo. Cerca del 50% de los infartos son anteroseptales, alrededor de un 30% son posteroseptales y aproximadamente un 15% son laterales (Fig. 1-19). El infarto septal puro es raro, lo mismo, el llamado circunferencial, que compromete todos los territorios del ventrículo izquierdo. Tamaño del Infarto La extensión depende fundamentalmente de tres factores: calibre del segmento ocluido, desarrollo de circulación supletoria y grado de sobrecarga del ventrículo izquierdo. Los infartos suelen ser así proporcionalmente mayores en las hipertrofias cardíacas. En los infartos es característico que no se necrose una delgada capa de miocardio de algunos cientos de micrones ubicada inmediatamente bajo el endocardio. Esta capa se nutre directamente desde las cavidades cardíacas. Típicamente los infartos son cuneiformes, con la parte más extensa, la base, dispuesta hacia el endocardio. Pueden ser transmurales, es decir, comprometer de endocardio a epicardio, en cuyo caso se acompañan de pericarditis, generalmente fibrinosa. La pericarditis por infarto, llamada epistenocárdica, se presenta en alrededor del 30% del total de infartos, y es difusa en cerca del 10%. Figura 1.18 Topografía típica del infarto del miocardio (rayado). En tercio inferior: infarto transmural. Figura 1.19 Infarto del miocardio. Corte transversal del corazón. Líneas gruesas: infarto anteroseptal; líneas delgadas: infarto de cara lateral; punteado: infarto de cara posterior Macroscopia El infarto del miocardio es de regla anémico. La necrosis se reconoce macroscópicamente sólo después de 24 horas de establecida la isquemia. Se presenta como un territorio mal delimitado, pálido amarillento, a veces con focos hemorrágicos. En los días siguientes aparece claramente delimitada, de cortornos cartográficos, tumefacta, amarillo opaca, con un halo hemorrágico. En la segunda mitad de la primera semana suele tomar un tinte ligeramente verdoso por la acentuada infiltración leucocitaria. El borde hemorrágico disminuye paulatinamente hasta desaparecer. En la segunda semana el territorio infartado se hace friable, se deprime ligeramente , y la hemosiderina formada al reabsorberse los focos hemorrágicos, le da un tenue tinte ocre. En la tercera semana el territorio infartado es blando, algo elástico y gelatinoso, rojizo debido a los vasos de neoformación ingurgitados. De la cuarta semana en adelante se va haciendo más firme y grisáceo y se va retrayendo debido a la formación de la cicatriz. El infarto del miocardio puede ser hemorrágico. El principio general que explica este carácter es que sigue llegando sangre aunque en cuantía insuficiente para mantener la vitalidad de los tejidos. En el miocardio ello ocurre cuando hay un cierto desarrollo de circulación anastomótica o cuando la obstrucción no es completa. Microscopia Al microscopio de luz la necrosis no se reconoce antes de 6 a 8 horas de producida la isquemia. A las 24 horas aparece la infiltración leucocitaria, que alcanza su mayor grado al cuarto o quinto día. A fines de la primera semana aparecen macrófagos, hemosiderina y vasitos de neoformación. La segunda semana está dominada por el proceso de reabsorción y el desarrollo del tejido granulatorio. Como manifestación del proceso reabsortivo se encuentran detritus de fibras miocárdicas en el citoplasma de macrófagos. No es raro encontrar en el tejido granulatorio de esta etapa una infiltración de granulocitos eosinófilos, infiltración que se limita a la segunda semana. En la tercera semana predominan los linfocitos, las células plasmáticas y los vasos de neoformación, que aparecen de lumen amplio y repletos de sangre. El tejido granulatorio muestra evidente neoformación de colágeno, iniciada en la segunda semana. En la cuarta semana ya no se encuentra infiltración leucocitaria, y el colágeno es más abundante y denso. Después del primer mes desaparecen las células libres y, en general, también los restos necróticos. Sin embargo, en infartos muy extensos pueden persistir en medio del tejido reparativo islotes de miocardio necrótico a manera de secuestros. Complicaciones Locales Estas son la trombosis parietal, el aneurisma, la ruptura, el bloqueo atrioventricular y la insuficiencia mitral. Trombosis La trombosis significa una complicación seria como fuente de embolías trombóticas, que pueden causar la muerte. Con frecuencia se producen infartos cerebrales. La trombosis se encuentra en cerca del 30% de los infartos recientes. La organización de la trombosis conduce a un engrosamiento hialino del endocardio. Aneurisma La dilatación aneurismática del ventrículo representa una complicación en tanto favorece la trombosis. El aneurisma se produce en 5 a 10% de los pacientes que han sobrevivido por tres meses o más a un infarto. Ruptura En necropsias, la ruptura se encuentra en cerca del 10% de los infartos. Puede tratarse de una ruptura precoz, producida al cuarto o quinto día cuando la infiltración leucocitaria es máxima, o una ruptura tardía, al décimo o duodécimo día, cuando el tejido granulatorio es particularmente friable. Según el sitio de la ruptura, el 10% referido se descompone en: 7% con ruptura externa, es decir, a la cavidad cardíaca, lo que produce un taponamiento cardíaco; 2% con ruptura del tabique ventricular, lo que condiciona una comunicación interventricular, y 1% con ruptura de un músculo papilar, lo que causa una insuficiencia mitral aguda. La insuficiencia mitral crónica como complicación del infarto está condicionada por el compromiso del músculo por la cicatriz y su retracción. Bloqueo atrioventricular El bloqueo atrioventricular se presenta en alrededor del 5% de los enfermos con un infarto reciente. Es significativamente más frecuente en los infartos de cara posterior. Lesiones Miocardicas por Isquemia Relativa La isquemia relativa del miocardio se produce típicamente por estenosis coronaria, por lo común múltiples. Ellas constituyen el substrato anatómico de la insuficiencia coronaria. Su efecto en el miocardio se manifiesta en los territorios terminales en forma de focos de necrosis electiva del parénquima y de pequeños infartos, que suelen ser hemorrágicos. El conjunto de estas lesiones se ha denominado infarto subendocárdico. Esta forma tiene una alta frecuencia de trombosis parietal. Las pericarditis rara vez representan enfermedades independientes, por lo común corresponden a fenómenos de acompañamiento de enfermedades generales o son reacciones secundarias a lesiones localizadas en órganos vecinos. Excepciones son la pericarditis traumática tardía, la pericarditis idiopática y la pericarditis del síndrome de Dressler. Por lo general, se trata de inflamaciones inespecíficas. Hoy son raras las específicas, entre ellas, la pericarditis sifilítica gomosa, la tuberculosa y la reumática con nódulos de Aschoff. Formas Exudativas Se distinguen la serofibrinosa, la fibrinosa, la hemorrágica y la purulenta. Las dos primeras son las más frecuentes. En la pericarditis fibrinosa, llamada también pericarditis seca, la superficie pericardíaca se cubre de fibrina en forma de una capa finamente vellosa, de ahí el nombre de corazón velloso. Formas Producivas La pericarditis serobrinosa y la fibrinosa pueden curar ad integrum si se produce oportunamente la fibrinolisis. En caso contrario, la fibrina se organiza. En casos en que el proceso sea circunscrito y con poca fibrina, la organización origina engrosamientos focales hialinos del epicardio, que se llaman manchas tendíneas. Cuando el proceso es acentuado, se producen extensas adherencias fibrosas entre ambas hojas del pericardio, lo que se denomina pericarditis adhesiva. Las adherencias fibrosas pueden sufrir calcificación distrófica y constituir así una coraza que perturba la función cardíaca. Es la pericarditis constrictiva. Estas formas productivas se caracterizan por el desarrollo de tejido granulatorio casi siempre asociado a la organización de fibrina. Las otras formas son predominantemente linfoplasmocitarias. Formas Nosologicas Pericarditis bacteriana Son exudativas. Cuando los agentes son gérmenes piógenos, son purulentas. Los gérmenes pueden llegar al pericardio por vía hematógena dentro de un proceso séptico o lo pueden hacer a partir de un foco supurado miocárdico que se abre al pericardio. También pueden llegar desde otro órgano vecino o a través de heridas.   Pericarditis Epistenocárdica Por lo común es una pericarditis fibrinosa circunscrita sobre el territorio infartado. También las hay difusas. La pericarditis epistenocárdica puede ser serofibrinosa o hemorrágica. Pericarditis urémica Causada aparentemente por la acción tóxica de la urea al ser excretada a la serosa en casos de uremia. Generalmente es fibrinosa. Pericarditis reumática Por lo común corresponde a una pericarditis productiva inespecífica, con infiltrados linfoplasmocitarios y fibrina en organización. El aspecto es variable dado que la enfermedad reumática suele cursar en brotes. Pericarditis carcinomatosa y sarcomatosa Se la observa en casos de este compromiso tumoral de la serosa. De regla es hemorrágica. Pericarditis tuberculosa Puede ser preponderantemente caseosa o productiva. Las más de las veces se produce por extensión del proceso tuberculoso por la vía linfática a partir de ganglios caseificados en la vecindad.. La pericarditis tuberculosa tiene clara significación clínica, no así el compromiso de la serosa dentro de una tuberculosis miliar. Pericarditis aguda benigna En algunos casos se presenta después una infección de las vías aéreas superiores y, a veces, en forma epidémica. Puede ser fibrinosa o hemorrágica. Aparentemente es causada por virus del grupo Cocksackie. Hay casos esporádicos, idiopáticos. Pericarditis del sindrome de Dressler y de la poscardiotomía El síndrome de Dressler consiste en compromiso inflamatorio pleuropulmonar, fiebre y pericarditis. Cuando se presenta, lo hace a lo menos una semana después de ocurrido un infarto del miocardio. La inflamación del pericardio es inespecífica. Aparentemente se produce por un mecanismo autoinmunitario al destruirse tejido miocárdico. La patogenia parece ser similar a la de la pericarditis que se produce eventualmente después de una pericardiotomía. Frecuencia Hasta hace unos 25 años la frecuencia de las miocarditis en el material de autopsia era de cerca del 4%. Hoy puede suponerse que es significamente menor por la disminución de la enfermedad reumática y el mejor tratamiento de los procesos infecciosos. Etiología y Patogenia Las miocarditis pueden ser causadas por factores de un amplio espectro: bacterias, virus, parásitos, hongos, substancias químicas y factores físicos. Dado que estos agentes son mucho más numerosos que las posibles formas de reacción inflamatoria del miocardio, sólo en pocos casos la sola morfología permite delimitar entidades nosológicas. Una miocarditis puede ser parte de una enfermedad con compromiso orgánico múltiple o bien puede representar por sí sola una enfermedad. Ejemplos del primer caso son procesos sépticos, las enfermedades del colágeno y en particular, la enfermedad reumática. Ejemplo del segundo es la miocarditis aislada de Fiedler. En algunas miocarditis el mecanismo patogenético principal parece ser inmunoalérgico, sin que necesariamente la causa desencadenante de la enfermedad actúe directamente en el miocardio, como parece ser el caso de la enfermedad reumática. En ésta se trata probablemente de una reacción autoinmune desencadenada por alteración de tejido propio, especialmente del conectivo. Una patogenia similar parecen tener la miocarditis aislada de Fiedler y la miocarditis chagásica crónica, no así la aguda. Macroscopia Las miocarditis leves pueden pasar inadvertidas macroscópicamente. En las formas graves el corazón está aumentado de tamaño por la dilatación miopática del miocardio, que aparece turbio, pálido y flácido. Los grandes infiltrados inflamatorios se ven como finas bandas blanquecino grisáceas. El corazón puede estar aumentado de peso, sea por una pseudohipertrofia, o por hipertrofia en casos de miocarditis crónicas. Clasificación Morfológica En las miocarditis puede preponderar el compromiso del parénquima o del estroma. En el primer caso predomina el componente alterativo; en el segundo, el exudativo o el productivo. Miocarditis Parenquimatosas Estas se acompañan de regla de una manifiesta dilatación miopática del miocardio y tienen un peor pronóstico. Pertenecen a esta forma la miocarditis diftérica, la chagásica, la por toxoplasma y algunas miocarditis virales. Miocarditis diftérica Se produce por la exotoxina del bacilo de Loeffler, la cual actúa simultáneamente en las fibras miocárdicas y en el aparato vascular. Las fibras sufren una alteración microvacuolar preferentemente grasosa, degeneración o necrosis cérea, fragmentación y necrosis. En el intersticio se constituye una inflamación serosa. Estas alteraciones se producen en la primera semana de enfermedad. En la segunda semana se hace más extensa la necrosis y en el intersticio aparece una marcada infiltración linfohistiocitaria. Las alteraciones pueden ser de grados muy variables, y puede haber una restitutio ad integrum. El compromiso del sistema éxcito-conductor, relativamente frecuente, puede causar la muerte. Miocarditis chagásica y por toxoplasma El trypanosoma cruzi tiene especial afinidad por ciertos tipos celulares, entre ellos las fibras miocárdicas y las células ganglionares periféricas. El Trypanosoma cruzi tiene la particularidad de multiplicarse una vez que está dentro de la célula, donde adopta formas de leishmanias, en que además del núcleo y a diferencia de las formas similares del toxoplasma, se reconoce un blefaroplasto. En la fase aguda de la enfermedad las fibras parasitadas se hallan aumentadas de volumen en forma de los llamados pseudoquistes. Entre las fibras se presenta un infiltrado celular, primero leucocitario, después, de células redondas. Esta reacción en el intersticio parece desencadeda por la ruptura de los pseudoquistes. No rara vez se compromete el sistema éxcito-conductor. En la miocarditis chagásica crónica hay marcada cardiomegalia, microscópicamente, focos fibrosos e infiltrados redondocelulares. La miocarditis por toxoplasma es similar a la chagásica aguda. El toxoplasma carece de blefaroplasto. Miocarditis virales parenquimatosas Se acompañan de extensos focos necróticos, que suelen ser miolíticos. Las miocarditis virales necrotizantes son especialmente graves, de curso fulminante.Ocurren preferentemente en el niño. Miocarditis Intersticiales A éstas pertenecen las miocarditis de los procesos sépticos, la miocarditis reumática, la mayoría de la miocarditis virales, la miocarditis aislada de Fiedler y otras miocarditis granulomatosas. Miocarditis sépticas Son preponderantemente exudativas, el exudado es inespecífico, de predominio leucocitario, y se produce en el tejido conectivo perivascular y entre los fascículos y fibras musculares. En casos de pioemia puede haber focos supurados. En la endocarditis lenta se constituye un infiltrado inflamatorio perivascular en forma de pequeños focos, que pueden confundirse con nódulos de Aschoff. De éstos se diferencian principalmente por contener algunos leucocitos y por carecer de células de Aschoff. Esta miocarditis se llama de Bracht-Wächter. Además suelen producirse foquitos necróticos, algunos miolíticos, en el miocardio. Miocarditis reumática El compromiso reumático del corazón ocurre por lo común en pacientes de 5 a 15 años de edad. Generalmente se trata de una pancarditis (pericarditis, miocarditis y endocarditis), pero tanto la miocarditis como la endocarditis pueden producirse aisladamente. La miocarditis reumática puede tener dos componentes, uno inespecífico y uno específico. El primero consiste generalmente en un infiltrado inflamatorio intersticial sin caracteres particulares, acompañado rara vez de necrosis de las fibras miocárdicas. El segundo corresponde a los nódulos de Aschoff, en particular, al nodulillo celular. Las cicatrices que dejan los nódulos de Aschoff, característicamente perivasculares, representan estigmas reumáticos. Miocarditis virales intersticiales Estas corresponden a la mayoría de las miocarditis causadas por virus. En el intersticio, especialmente entre las fibras miocárdicas, se producen focos, de extensión variable, de infiltración de células redondas, preferentemente de linfocitos, histiocitos y células plasmáticas. Miocarditis aislada de Fiedler Corresponde a una miocarditis idiopática, en la que pueden distinguirse tres formas: la difusa, la granulomatosa y la de células gigantes. La difusa consiste en densos focos de infiltración intersticial de linfocitos, histiocitos, células plasmáticas, células polinucleares y granulocitos eosinófilos. La forma granulomatosa está constituida principalmente por nodulillos celulares tuberculoideos. En la miocarditis de células gigantes hay un componente intersticial importante, pero además se produce necrosis de algunas fibras miocárdicas y brotes regenerativos del parénquima en forma de yemas multinucleadas. Estos brotes aparecen como células gigantes, que en este caso son de estirpe muscular. Esta tercera forma ocurre especialmente en niños y gente joven.