anatomía humana

Anatomía patológica

La biopsia endomiocárdica representa actualmente el método más sensible para detectar el rechazo cardíaco. El rechazo del trasplante consiste en una reacción inflamatoria desencadenada por una incompatibilidad inmunológica. El rechazo puede darse en forma hiperaguda, aguda y crónica. Rechazo Hiperagudo Forma muy poco frecuente, desencadenada por mecanismos de inmunidad humoral: incompatibilidad en los grupos sanguíneos o diferencias antigénicas del sistema de histocompatibilidad mayor. Su curso es fatal a menos que se retire y cambie el transplante. Histológicamente se encuentran hemorragias, trombosis y ocasionalmente infiltración leucocitaria. Rechazo Agudo Desencadenado principalmente por mecanismos de inmunidad celular. La frecuencia del rechazo agudo disminuye notoriamente después de los tres primeros meses de hecho el transplante. Básicamente pueden distinguirse tres grados. Grado leve: infiltración celular mononuclear en pequeños focos en el endocardio e intersticio, preferentemente en el perivascular. Grado moderado: infiltración celular mononuclear focal preponderantemente en el intersticio entre fascículos y fibras miocárdicas, acompañada de necrosis de estas últimas. Grado acentuado: grandes focos de infiltración celular mixta, mononuclear y polinuclear; extensa necrosis de fibras miocárdicas y angiopatía (infiltración celular mononuclear, ocasionalmente también necrosis, de la pared vascular). Rechazo Crónico Se produce después de 4 o 5 episodios de rechazo agudo, varios de ellos moderados o acentuados, y no antes de 3 meses del transplante. Se caracteriza por fibrosis con infiltración celular y por una angiopatía persistente, en forma de una endoangiopatía proliferativa, que puede producir fenómenos isquémicos. Estructura del Endocardio El endocardio parietal está compuesto de las siguientes capas: 1) endotelio, 2) capa subendotelial, delgada, de tejido conectivo laxo, 3) capa músculo-elástica y 4) capa subendocárdica, gruesa, de tejido conectivo laxo con fina red capilar. En esta última cursan las ramas izquierdas del sistema éxcito-conductor. El endocardio valvular se diferencia del parietal fundamentalmente en dos caracteres: 1) la estratificación en cuatro capas se mantiene sólo en la cara de los velos en que choca la corriente sanguínea, esto es, en la cara ventricular de los velos semilunares y en la auricular de los atrioventriculares. En la cara arterial de los velos semilunares y en la ventricular de los atrioventriculares, el endocardio está compuesto sólo del endotelio y de la capa subendotelial; 2) la capa subendocárdica carece de vasos, salvo junto a los anillos de inserción. El esqueleto mismo de los velos está hecho de una capa relativamente gruesa de tejido fibroso denso, es la capa llamada fibrosa. Frecuencia Hasta hace algunas décadas la frecuencia de las endocarditis en el material de autopsias era de cerca del 8% de los casos, es decir, alrededor del doble de las miocarditis. Desde entonces la endocarditis reumática se ha hecho mucho menos frecuente, la tromboendocarditis, en cambio, se ha hecho más frecuente, y han aparecido formas nuevas, representadas por las inflamaciones en las prótesis biológicas. Localización Según la ubicación, se distinguen la endocarditis valvular o valvulitis y la endocarditis parietal o mural, ésta mucho menos frecuente. La endocarditis valvular se desarrolla casi siempre en la cara de los velos en que choca la corriente sanguínea. Patogenia En la génesis formal de las endocarditis el papel principal lo desempeñan el endotelio y el tejido conectivo laxo. En algunas formas de endocarditis la lesión endotelial representa morfológicamente la lesión primaria, que posibilita la acción de los gérmenes en los tejidos más profundos, la insudación de elementos hemáticos y la formación de trombos. En otras formas se altera primariamente el tejido conectivo laxo, y como consecuencia se producen las erosiones, las que pueden agravar el curso ulterior de la endocarditis. A las primeras formas pertenecen las endocarditis infecciosas; a las segundas, la endocarditis reumática. Clasificación Clásicamente se distinguían en las endocarditis las formas localmente bacterianas y las abacterianas. Dado que hoy no son raras las endocarditis causadas por agentes vivos no bacterianos, se prefiere hablar de formas infecciosas y no infecciosas, respectivamente. Debe recalcarse que este principio de clasificación se refiere a las condiciones locales del endocardio, y no a si la enfermedad fue desencadenada por agentes vivos ubicados en otro sitio, como es el caso de la endocarditis reumática. Endocarditis no Infecciosas A éstas pertenecen la endocarditis reumática, la endocarditis del lupus eritematoso y la tromboendocarditis. Endocarditis reumática La mayoría de las veces se presenta dentro de una pancarditis, pero puede ocurrir sin miocarditis ni pericarditis. Macroscópicamente se presenta como una endocarditis verrucosa (Fig. 1-20). Estas verrugas son pequeñas formaciones de 1 a 3 milímetros, rojizas, vítreas, adherentes, que con mayor frecuencia se producen en el borde cierre de los velos, a veces alineadas en forma de rosario. Con menor frecuencia se forman en las cuerdas tendíneas y en endocardio parietal. En éste, un sitio de predilección es la región auricular ubicada por encima del velo parietal de la mitral. El compromiso de esta zona deja después una mancha amarillenta conocida como mancha de MacCallum. Microscópicamente las verrugas reumáticas están hechas, en la profundidad, de tejido conectivo alterado, con degeneración fibrinoide, edema y proliferación de células histiocitarias; hacia la superficie, hay una erosión del endotelio, y la degeneración fibrinoide se continúa con un depósito de fibrina (Fig. 1-21). Rara vez predominan en la parte superficial las células histiocitarias, ocasionalmente dispuestas en empalizada. En la regresión del proceso se produce una fibrosis de los velos y, generalmente, también de las cuerdas tendíneas (Fig. 1-22). La fibrosis ocurre con distorsión de la microarquitectura del velo y con neoformación vascular. Así se producen retracción y engrosamiento de los velos y cuerdas tendíneas, lo que condiciona una insuficiencia valvular. El tejido conectivo alterado tiene tendencia a sufrir calcificación, que hace rígidos los velos. Por otra parte, las erosiones endoteliales conducen a la adherencia de velos entre sí, lo que condiciona una estenosis. El proceso reumático suele ocurrir en brotes, con lo que se producen grandes deformaciones de las válvulas. Del total de casos con endocarditis reumática, casi en un 100% está comprometida la mitral y en un 50%, la válvula aórtica. El compromiso aislado de esta última se observa sólo en alrededor de un 3% de los casos. En cerca de un 5% hay compromiso tricuspídeo con insuficiencia valvular. El compromiso de la pulmonar es excepcional. En los casos de compromiso aislado de la mitral predomina el sexo femenino, en aquellos con compromiso mitro-aórtico, hay predominio del sexo masculino.   Figura 1.20 Endocarditis reumática de la mitral. Pequeños círculos negros: verrugas, algunas dispuestas en rosario Figura 1.21 Estructura microscópica más frecuente de laverruga reumática: en la profundidad, proliferación celular histiocitaria (h) y degeneración fibrinoide (f), en la superficie erosionada, fibrina (rayado). Figura 1.22 Aspecto microscópico (con lupa) de las principales formas de endocrditis y de secuela reumática. a: valvulopatía fibrosa deformante con neovascularización; b: endocarditis trombótica (rayado: trombo); c: endocarditis bacteriana aguda (en negro: trombo, insudado y necrosis); d: endocarditis bacteriana subaguda: válvula engrosada por fibrosis, con trombo (rayado), insudado (en negro) y tejido granulatorio (pequeños círculos y óvalos: vasos neoformados).   Endocarditis lúpica o de Libman-Sacks Macroscópicamente corresponde a una endocarditis verrucosa atípica. Las verrugas son irregulares en tamaño y distribución, se producen no sólo en el borde de cierre, sino también junto al anillo y en ambas caras de los velos. Con mayor frecuencia se comprometen la mitral y tricúspide. Endocarditis trombótica o tromboendocarditis Se la conoce también como endocarditis terminal o marántica. Macroscópicamente se la califica de endocarditis verrucosa simple. Se trata de formaciones trombóticas rojizas, de tamaño variable, laxamente adheridas en la superficie que mira a la corriente, por lo común en la válvula aórtica o en la mitral (Fig. 1-22). La tromboendocarditis ocurre ante todo en pacientes de edad avanzada con enfermedades consuntivas o a consecuencia de un shock. Al parecer, estas formaciones trombóticas son un equivalente de los microtrombos de la coagulopatía de consumo. Ellas se desprenden con facilidad y suelen originar infartos, especialmente en el cerebro. La predilección por las válvulas izquierdas parece deberse a la mayor sobrecarga mecánica a la que están sometidas, con formación de pequeñas erosiones endoteliales, que favorecen la trombosis. Endocarditis Infecciosas Se producen preferentemente por bacterias, que según el grado de virulencia, son capaces de lesionar válvulas sanas o sólo las dañadas previamente. En especial la eficacia de la terapia antibiótica ha hecho que la endocarditis aguda florida sea rara hoy en el material de autopsias y que, en parte, haya sido reemplazada por formas frustras, con lesiones mixtas, destructivas y productivas. Esto no significa que no puedan distinguirse básicamente dos formas: la aguda y la subaguda. Endocarditis infecciosa aguda Esta forma, llamada también endocarditis maligna o séptica, se produce por gérmenes de alta virulencia, por estafilococo dorado o por estreptococos. Sin tratamiento tiene un curso letal dentro de seis semanas bajo un cuadro séptico. Las lesiones consisten principalmente de necrosis, insudación y trombosis, acompañadas de abundantes gérmenes. Existen dos formas, una fulminante, la endocarditis ulcerosa, en que predomina la necrosis, y otra menos violenta, la endocarditis úlcero-trombótica (Fig. 1-22), en que son más acentuadas la insudación y la trombosis. En la primera, los velos comprometidos son friables y muestran pérdida de tejidos en forma de ulceraciones o perforaciones. En la segunda, las masas trombóticas con abundantes gérmenes y leucocitos, asientan laxamente en la superficie erosionada de los velos, que muestran abundante insudado leucocitario y no rara vez, focos necróticos. Las formaciones trombóticas se producen en la superficie de los velos que mira contra la corriente. No es raro que por extensión esté comprometido el endocardio parietal. La endocarditis infecciosa aguda puede producirse en las válvulas derechas o en las izquierdas. La localización en la tricúspide y pulmonar se veía antes en pioemias originadas en endometritis por abortos sépticos o abscesos preferentemente amigdalianos complicados con tromboflebitis. La endocarditis misma representaba una metástasis séptica más dentro de la pioemia. Estos casos son hoy día raros. El compromiso de las válvulas derechas se produce en la actualidad preferentemente por inoculación, sea en pacientes que están con sondas que se infectan, o en drogadictos. La localización en las válvulas izquierdas, hoy más frecuente, y en la que de regla no se encuentra puerta de entrada, posiblemente tiene como punto de partida una tromboendocarditis infectada secundariamente, al parecer, en bacteremias que en otras condiciones no tendrían mayor trascendencia. La tromboendocarditis cobra así importancia también en la patogenia de estas formas infecciosas, en que las masas trombóticas, al comienzo asépticas, favorecen la anidación y proliferación de los gérmenes. Endocarditis infecciosa subaguda Es producida por gérmenes relativamente poco virulentos, en primer lugar, el Streptococcus viridans, y luego , algunas bacterias Gram negativas. Por esta razón se trata la mayoría de las veces de válvulas previamente dañadas. Estas lesiones predisponentes son principalmente: secuelas de una endocarditis reumática, válvula aórtica biscúspide congénita y lesiones endocárdicas parietales por impacto del chorro sanguíneo, preferentemente en defectos septales ventriculares e insuficiencia aórtica. La endocarditis infecciosa subaguda o endocarditis lenta, tiene un curso arrastrado, la puerta de entrada casi siempre pasa inadvertida. La endocarditis misma representa el foco principal del proceso séptico. Macroscópicamente se trata de una endocarditis úlcero-poliposa, en la que microscópicamente se encuentran fenómenos necróticos, insudativos, trombóticos y productivos con desarrollo de tejido granulatorio (Fig. 1-22). De regla, pero no siempre, pueden demostrarse gérmenes localmente, pero en cantidad mucho menor que en la forma aguda. Las formaciones trombóticas poliposas son adherentes y pueden sufrir calcificación, lo mismo que el tejido valvular alterado. La endocarditis subaguda produce con frecuencia graves deformaciones de los velos. En el resto de los órganos suelen encontrarse infartos por embolías trombóticas, los cuales, a diferencia de los producidos en la forma aguda, no son supurados, pero muestran un componente inflamatorio. Al cuadro de la endocarditis infecciosa subaguda pertenecen, además, la glomerulonefritis de Löhlein, los nódulos de Osler debidos a una angeítis, y la miocarditis de Bracht y Wächter. Degeneración Mixoide La degeneración mixoide es el substrato morfológico más frecuente del prolapso valvular. Los velos se ponen flácidos y anormalmente distensibles, las cuerdas tendíneas se elongan y pueden romperse. La degeneración mixoide lleva también a la destrucción de las fibras elásticas. Este proceso, de causa desconocida, ocurre preferentemente en las válvulas izquierdas, en especial, en la mitral. Calcificación Idiopática del Esqueleto Cardíaco Especialmente en personas de más de 65 años, el esqueleto cardíaco puede sufrir una calcificación en ciertos sitios de predilección: en la mujer, en el anillo mitral en relación con el velo parietal; en el hombre, en el anillo aórtico junto al trígono fibroso y a la pars membranacea. En ambos casos, la calcificación puede condicionar vicios valvulares. Cuando ella se produce en el trígono o en la pars membranacea puede comprometer el haz de His y producir un bloqueo atrioventricular. Al parecer se trata de una calcificación distrófica condicionada por el envejecimiento del colágeno. En los vicios valvulares se trata de una estenosis o de una insuficiencia. La primera consiste en una válvula estrechada que produce un aumento de la resistencia al paso de la sangre y con ello, una sobrecarga de presión de la cámara proximal a la estenosis. La segunda consiste en un cierre valvular incompleto que produce una regurgitación de sangre y con ello, una sobrecarga de volumen de la cámara proximal a la insuficiencia. Pueden coexistir una estenosis y una insuficiencia. Así por ejemplo, en una estenosis producida por fusión de velos, éstos, además, pueden estar retraídos. Este vicio valvular doble se llama enfermedad valvular (Fig. 1-23). Figura 1.23 a: válvula semilunar normal, b: insuficiencia por retracción de velos, c: estenosis por fusión de comisuras, d: enfermedad valvular: estenosis (por fusión de comisuras) e insuficiencia (por retracción de velos) En los vicios valvulares pueden distinguirse dos formas según que la deformación primaria ocurra en el anillo o en los velos: son las formas anular y orificial, respectivamente. Además cabe distinguir los distintos mecanismos que pueden dar origen a estas formas y los procesos nosológicos correspondientes. En la tabla siguiente se indican formas, mecanismos y procesos principales en las válvulas izquierdas. INSUFICIENCIAS VALVULARES Formas Mecanismos Procesos Anular Distensión del anillo Dilatación del miocardio Orificial Retracción de velos E. reumática, E. lenta Perforación de velos Endocarditis infecciosas Rigidez de velos Calcificación: Endocarditis reumática, E. lenta ESTENOSIS VALVULARES Formas Mecanismos Procesos Orificial Fusión de velos E. reumática, E.lenta Obstrucción del orificio Masas trombóticas (E. lenta), calcáreas (calcif. idiop.), mixomas Rigidez de velos Calcificación: E. reumática, Endocarditis lenta Prácticamente no existen estenosis adquiridas por reducción del anillo valvular mismo. En verdad, son rarísimas (por calcificación idiopática del anillo mitral). Los mecanismos indicados en la tabla valen en principio para cualquier válvula, pero ocurren preferentemente en la mitral y en la válvula aórtica. En la mitral se dan mecanismos particulares por alteración del aparato músculo-tendíneo, todos los cuales causan insuficiencia. Estos son: ruptura o retracción de músculos papilares (en infarto reciente o cicatriz de infarto, respectivamente), ruptura o elongación de cuerdas tendíneas (en la degeneración mixoide) y retracción de cuerdas tendíneas (en la endocarditis reumática). La degeneración mixoide en la vávula mitral suele producir insuficiencia por prolapso de un velo hacia la aurícula. Además, la calcificación idiopática de la mitral puede causar insuficiencia por tracción de los velos hacia la aurícula, o estenosis por estrechamiento del orificio. Por otra parte, dado que el anillo valvular aórtico está engranado con la túnica media de la aorta, en esta válvula se dan algunos mecanismos particulares debidos a procesos que afectan primariamente esa túnica y que se extienden eventualmente hasta la vávula. Estos mecanismos también producen insuficiencia y son: diástasis de comisuras (en la aortitis luética) y luxación del anillo (por disección de la media). Además, en la aortitis sifilítica el proceso inflamatorio puede afectar los velos con retracción o destrucción. Considerados en conjunto, los mecanismos que causan insuficiencia son más frecuentes que los que producen estenosis. Especialmente en la mitral la estenosis pura es poco frecuente ya que las más de las veces están afectadas las cuerdas tendíneas por retracción. En este último caso, la válvula estenótica, por tracción hacia abajo, se presenta como una estenosis infundibular (en propiedad, con componente de insuficiencia). En el primer caso, cuando no hay tracción del orificio hacia abajo, se habla de estenosis en ojal . En la vávula aórtica la fusión extensa de velos entre sí lleva a la formación de un tabique, que al retraerse, deja sólo un rafe, y la válvula puede dar la impresión de una bicúspide (en propiedad, es una válvula pseudobicúspide).