anatomía humana

Anatomía Patológica del Aparato Respiratorio

Se entiende por tal la dilatación anormal, permanente e irreversible de los bronquios medianos y pequeños (cuarta a novena generaciones). Es importante recalcar que se trata de una dilatación permanente e irreversible (Fig. 2-2). Dilataciones reversibles se observan frecuentemente en neumonías bacterianas y neumonitis vírica. Figura 2.2 Bronquiectasias adquiridas de tipo cilíndrico, difusas Patogenia Laennec (1819) fue quien describió la bronquiectasia y sugirió que se debía a retención de secreciones bronquiales con destrucción secundaria de la pared, debilitamiento y ulterior dilatación. Esta interpretación es aún válida y se considera que la inflamación bronquial juega un papel central. La bronquiolitis destructiva y obliterante es la forma de inflamación más frecuentemente asociada a bronquiectasia (50-60%) en la primera infancia. Los bronquíolos terminan en pequeños fondos de saco, en los que la estasis de secreciones y la infección secundaria, mantienen una inflamación progresivamente destructiva, que avanza en dirección al hilio. Son antecedentes frecuentes el sarampión y la tos ferina (coqueluche). También cualquier condición que produzca colapso por absorción en la zona y fibrosis del tejido pulmonar adyacente, contribuye a la formación de bronquiectasias por dilatación compensatoria del bronquio. Existe una predisposición hereditaria, como en el síndrome de Kartagener (situs inversus totalis, sinusitis crónica y bronquiectasias) y en la mucoviscidosis (fibrosis quística). La neuroparálisis por destrucción inflamatoria es un mecanismo sugerido en la enfermedad de Chagas. En estos casos habría una destrucción de las células nerviosas ganglionares del bronquio por los productos de desintegración de la forma leishmanioide del Tripanosoma cruzii . La estenosis bronquial cercana al hilio pulmonar, ya sea por cicatrices, compresión extrínseca por grandes ganglios linfáticos tuberculosos, neoplásicos o aspiración de cuerpos extraños, etc, producirían estasis de secreciones con bronquitis destructiva ulterior y además hiperinsuflación. Las bronquiectasias se clasifican en: 1. Bronquiectasias congénitas o fetales o primarias 2. Bronquiectasias adquiriridas o secundarias a) cilíndricas b) saculares Bronquiectasias Congenitas Serían consecuencia de una diferenciación alveolar nula o insuficiente del tejido pulmonar fetal. Los bronquios terminan en dilataciones saculares. El resultado de esta inhibición es una transformación en panal de abeja de todo el pulmón o de algunos segmentos. Si bien en principio la morfogénesis es distinta de la del pulmón en esponja (en este último hay desarrollo de alvéolos) en la práctica puede ser muy difícil la distinción. La enfermedad produce síntomas tempranamente y el pulmón afectado es pequeño, a menudo muy adherido a la pared torácica. Al corte, los bronquios se observan tubulares, dilatados y se extienden hasta la zona subpleural. A diferencia de las bronquiectasias saculares adquiridas, no hay evidencias microscópicas de que haya existido tejido pulmonar entre ellas. Las paredes bronquiales muestran grados variables de inflamación, incluyendo focos linfoides, pero con glándulas y otros elementos indemnes. La capa muscular está hipertrófica y los cartílagos poco desarrollados. Los bronquios parecen terminar abruptamente y se comunican con escasos bronquíolos normales. Se encuentran algunas linfangiectasias. Las bronquiectasias congénitas se observan frecuentemente en síndrome de Kartagener, síndrome de Sjögren, cardiopatías congénitas, anormalidad de Klippel-Feil (brevicollis , sinostosis cérvico-torácica ). Bronquiectasias Adquiridas Bronquiectasias cilíndricas Los bronquios afectados están transformados en tubos de paredes gruesas, cuya luz aumenta desde los bronquios segmentarios hacia la periferia. Los bronquios pueden ser abiertos hasta cerca de la pleura y terminan en sacos ciegos rodeados por un tejido pulmonar fibroso. Los bronquíolos y los pequeños bronquios dilatados muestran una bronquitis linfoplasmocitaria y purulenta extensa. En la pared hay destrucción parcial de fibras musculares lisas y cartílago. El tejido conjuntivo peribronquial está aumentado y el tejido pulmonar adyacente está atelectásico. En la infancia y en adultos jóvenes suele encontrarse una marcada hiperplasia linfoide con folículos y centros germinales en la pared de los bronquíolos afectados (bronquiectasias foliculares). Alrededor del 80% de estas bronquiectasias se encuentran en los lóbulos inferiores, principalmente zonas dorso-basales y látero-basales. Bronquiectasias saculares Los síntomas aparecen algo más tarde y las infecciones de los senos paranasales se observan en el 75% de los casos. Las alteraciones son focales y generalmente están afectados bronquios medianos, no alcanzan hasta la pleura y el parénquima escapa a la destrucción. Se compromete más frecuentemente el lóbulo superior izquierdo con poco engrosamiento pleural. Al corte, se observan numerosas dilataciones saculares de paredes delgadas, que se continúan con bronquios y llenas de mucus o de pus. Los bronquios proximales tienen la mucosa engrosada, hiperémica y el lumen estenosado por pliegues mucosos prominentes. El pulmón alrededor de la lesión es normal, bien aireado, ocasionalmente enfisematoso. El parénquima distal puede estar inflamado. Esta forma de bronquiectasia sería el resultado de una bronquitis aguda con destrucción precoz de la pared bronquial y que no progresa en su extensión. Suele encontrarse en fibrosis quística, en pacientes con déficit de a-1-antitripsina y como secuelas de virosis infantiles. Complicaciones de las Bronquiectasias Las complicaciones más frecuentes son el síndrome de supuración broncopulmonar, la desnutrición, las metástasis cerebrales con desarrollo de abscesos (12-16%), hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico. En el 6% de los casos aparece una amiloidosis tipo AA. En las bronquiectasias saculares es más frecuente encontrar los dedos en palillo de tambor (osteoartropatía néumica hipertrófica de Pierre Marie). Enfisema pulmonar es ampliación de los espacios aéreos distales (acinares) al bronquíolo terminal debido a desaparición de tabiques alveolares. Corresponde a una atrofia numérica del parénquima pulmonar. Patogenia En el estado actual de los conocimientos sobre la patogenia del enfisema consideran modelos experimentales en animales y evidencias clínicas, de los cuales se ha elaborado la hipótesis elastasa-antielastasa. Según esta teoría el enfisema sería consecuencia de una degradación de las fibras elásticas inducida por enzimas elastolíticas endógenas, predominantemente elastasa. Esta es producida por polimorfonucleares y en menor grado por macrófagos. Por otro lado, se asocia al déficit de antiproteasas normales, como por ejemplo la a-1-inhibidora de proteasa, que es la más importante de las sustancias capaces de neutralizar la actividad de la elastasa pancreática y de la neutrófila. De ésta se reconocen aproximadamente 20 fenotipos clasificados en el sistema Pi. El gene normal es PiM y el anormal (déficit) es el PiZ. El tipo homozigoto PiZZ se manifiesta como niveles séricos bajos de a-1-Pi. Este fenotipo se asocia a un alto riesgo de enfisema pulmonar. El enfisema es muy frecuente en fumadores. Se ha demostrado que el humo del cigarrillo es capaz de estimular los macrófagos en la liberación de quimiotaxinas, con lo que se produce agregación de neutrófilos. También estimula la liberación de elastasa, inhibe la actividad antielastasa normal y reduce la capacidad de resíntesis de elastina. En humanos fumadores se ha demostrado una disminución de los niveles de a-1-Pi funcionales en el lavado broncoalveolar. El enfisema experimental como consecuencia de la instilación bronquial de elastasa es de tipo panacinar, pero también se han reproducido el acinar proximal y el irregular con inhalación de cloruro de cadmio. Actualmente muy poco se conoce sobre la posible patogenia del enfisema acinar distal o paraseptal Existen observaciones que sugieren que algunos trastornos de la microcirculación jugarían también un papel importante en las lesiones tempranas del enfisema. Nomenclatura La nomenclatura del enfisema es confusa en algunos textos. Se prefiere la sistematización de Thurlbeck (1976). Enfisema panacinar (panlobulillar) Enfisema acinar proximal (centrolobulillar, centroacinar) Enfisema acinar distal (paraseptal) Enfisema acinar irregular (paracicatrizal) La identificación de cualquiera de las variedades de enfisema es más fácil al examen macroscópico. Debe tenerse presente que los casos puros son raros, mucho más frecuente es encontrar una mezcla de los diversos tipos. Aun así, queda un número importante de casos inclasificables. Enfisema panacinar Se observa con mayor frecuencia en las zonas inferiores y bordes anteriores de cada pulmón. Es más acentuado en las bases. Macroscópicamente hay pérdida del contraste normal entre alvéolos y conductos alveolares con aparente simplificación de la arquitectura pulmonar. Las alteraciones aumentan hasta que la pérdida de tejido es de tal magnitud que quedan solamente las estructuras vasculares, tabiques interlobulillares y bronquíolos. Pueden encontrarse fibrosis e inflamación leves de las paredes alveolares remanentes. Este tipo de enfisema se asocia a déficit de a-1-antitripsina (70-80% de los casos), oclusión bronquial y bronquiolar (síndrome de Swyer-James o de MacLeod), enfisema acinar proximal y enfisema irregular. Se encuentra ocasionalmente en forma incidental en personas mayores de 70 años, mujeres, en la superficie diafragmática y mitad inferior de la cara anterior y no asociado a bronquitis crónica. Existe una forma idiopática o esencial. Enfisema acinar proximal Se caracteriza por un daño selectivo o predominante de las porciones proximales del acino, es decir de los bronquíolos respiratorios y de conductos alveolares (Fig. 2-3 y 2-4). Las lesiones predominan en lóbulos superiores y segmentos póstero-apicales y segmentos superiores del lóbulo inferior. Los espacios adyacentes y tejidos circundantes característicamente contienen gran cantidad de pigmento negro. Se asocia a bronquitis crónica, fibrosis focal e infiltración mononuclear. Predomina en hombres y en fumadores. Figura 2.3 Enfisema pulmonar de tipo acinar proximal (centrolobulillar) Figura 2.4 Aspecto microscópico del enfisema panacinar (panlobulillar) Enfisema acinar distal Hay compromiso predominante de sacos alveolares y también de conductos alveolares y es más prominente hacia la zona subpleural (enfisema superficial), a lo largo de tabiques interlobulillares (paraseptal), en los márgenes de lobulillos y acinos (periacinar) y a lo largo de vasos sanguíneos y vías aéreas (lineal). La forma pura es rara y generalmente se asocia a enfisema acinar proximal. Habitualmente es de extensión limitada. Más frecuente en porciones anteriores y posteriores de lóbulos superiores y superficie posterior de los inferiores. Puede ser idiopático, asociado a enfisema acinar proximal, bronquitis crónica y limitación crónica del flujo aéreo. Enfisema irregular Invariablemente asociado a cicatrices, especialmente secuelas apicales de tuberculosis (20-40%). Es el tipo más frecuente. El compromiso acinar es irregular, no sistematizado, sin predominio de región alguna. Enfisema Intersticial No corresponde a un enfisema según el concepto anterior. En esta condición el aire escapa al intersticio donde forma burbujas de 1 a 2 mm de diámetro (Fig. 2-5). Primero se observan bajo la pleura, especialmente donde se fusiona con los tabiques interlobulillares y se extiende al hilio por los espacios perivasculares y de ahí puede hacerlo al mediastino, cuello y tronco. Las ampollas más grandes en el hilio pueden comprimir los vasos pulmonares. F igura 2.5 Enfisema intersticial del pulmón. Nótese las burbujas en tabiques y cisuras En niños se observa en relación con maniobras de resucitación, atelectasia y aspiración. En ancianos, en traumatismos, fracturas costales, coqueluche, anestesia intratraqueal, intubación inadecuada, punción pulmonar, etc. Microscópicamente, hay alvéolos distendidos y pueden comunicarse con el espacio pleural. Signos morfológicos indirectos son espacios claros alrededor de las estructuras vasculares y bronquiales y atelectasia lobulillar perifocal. Trombosis de las Arterias Pulmonares La trombosis de las ramas pulmonares puede ser secundaria a heridas y traumatismos, arterioesclerosis y arteritis pulmonar. Ocasionalmente puede observarse asociada a tuberculosis pulmonar, enfisema, neumoconiosis e insuficiencia cardíaca. La trombosis de ramas pulmonares menores - también de las venas - se observa cuando el flujo pulmonar está reducido, como en la tetralogía de Fallot (70 a 90% de los casos), estenosis pulmonar no complicada, estenosis congénita de la tricúspide, sepsis neonatal y también anemia de células falciformes (hipercoagulabilidad). Los trombos pueden calcificarse, desecarse, reblandecerse, desintegrarse, infectarse y dar origen a embolias. Embolia Pulmonar Es un fenómeno muy frecuente. En diversas casuísticas de autopsias se encuentran frecuencias que varían de 10 a 25% de los casos estudiados. Es causa de muerte en más del 5% de los casos. Las consecuencias de la embolia pulmonar son muy variadas: en un extremo, puede pasar inadvertida clínicamente, en el otro, puede ser la causa inmediata de muerte súbita (15% de los casos). Estos efectos tan variados dependen aparentemente de factores tales como tamaño, número y calidad de émbolos, del estado funcional de la circulación menor (anastomosis intrapulmonares) y de la capacidad funcional del corazón derecho. La embolia más frecuente es la trombótica. Embolía trombótica Según tamaño y localización se distinguen: a) la gran embolia, en el tronco pulmonar o en las arterias principales; b) la embolia lobular, en las arterias lobulares de uno o ambos pulmones; c) la embolia pequeña, en arterias medianas y periféricas y d) la microembolia, que se reconoce sólo microscópicamente en las arterias pulmonares más pequeñas y en arteríolas. Las dos primeras formas son causa de muerte súbita o relativamente rápida, en cuestión de horas. Las embolias pequeñas sólo cuando son múltiples y bilaterales (embolia masiva) suelen ser mortales. Las microembolias rara vez son causa de muerte y por lo general indican coagulación intravascular diseminada. Se consideran factores predisponentes la edad avanzada, el sobrepeso, mal estado nutritivo, y la poca actividad corporal, intervenciones de cirugía mayor y enfermedades cardiovasculares. Más del 90% de los émbolos trombóticos derivan de trombos venosos. El 45% de éstos se localizan en las piernas (femorales) y un 30% en la pelvis (plexos prostático, vésico-uterino, vaginal, hemorroidal). En el 80% de los casos los émbolos se enclavan en ambos pulmones. Más frecuentemente se encuentran en lóbulos inferiores, especialmente en el lado derecho. Los émbolos trombóticos recientes se hallan libres en el lumen de los vasos comprometidos, los rellenan y distienden. Sobresalen característicamente en la superficie de corte en forma de gusanos . Son rojizos, granulares, secos, inelásticos y quebradizos. Después de la primera semana están adheridos laxamente a la pared vascular y adquieren un tinte rojo-pardusco. Los más antiguos muestran claros signos de organización; presentan un tinte amarillo-blanquecino y están firmemente adheridos a la íntima del vaso. La retunelización está completa ya al año de evolución y suelen encontrarse bandas fibrosas aplanadas, que llegan a constituir redecillas en el foco original de adherencia a la pared arterial comprometida. Embolía grasa o adiposa No se trata de emulsión, sino de grandes gotas que alcanzan hasta 100 mm de diámetro. Son deformables y pueden traspasar el lecho capilar y, por lo tanto, la oclusión vascular suele ser transitoria o bien producir sólo estenosis. A menudo, se trata de un fenómeno subclínico. El émbolo adiposo se origina principalmente en fracturas de huesos largos (fémur y tibia), fracturas múltiples, traumatismos de partes blandas, quemaduras, masaje cardíaco, operaciones. El así llamado síndrome de la embolia adiposa corresponde al paso de émbolos a la circulación sistémica después de traspasar el lecho capilar de los pulmones. En estos casos, se acompaña de agregación eritrocitaria y fenómenos de coagulación intravascular. El cuadro morfológico corresponde a una mezcla de edema pulmonar difuso y signos secundarios a la coagulación intravascular local. Embolía aérea Corresponde al paso de aire al torrente circulatorio a través del territorio venoso periférico. Las causas más comunes son intervenciones quirúrgicas, especialmente con circulación extracorpórea, heridas penetrantes torácicas, inyección intravenosa de aire en procedimientos radiográficos o por catéteres y ventilación mecánica. Las pequeñas cantidades de aire se reabsorben rápidamente. Las grandes cantidades de aire producen oclusiones en la microcirculación. Se estima que un volumen de aire cerca de 5 ml por Kg de peso basta para producir la muerte, y que una inyección de 20 ml por segundo produce síntomas, pero pueden ser letal en el adulto 200 ml si pasan a la circulación en pocos segundos. En la autopsia se encuentran dilatación auricular derecha, la que contiene una mezcla espumosa de aire y sangre. Alrededor de las burbujas en el pulmón pueden encontrarse leucocitos y plaquetas. También puede haber edema pulmonar agudo. Embolía de líquido amniótico Puede originarse en cualquier momento del embarazo, en el parto o alumbramiento. La mayoría de los casos ocurren en la 35a a la 42a semanas de gestación. Factores predisponentes son edad avanzada de la madre, muerte fetal intrauterina, desprendimiento prematuro de placenta, hipertonía uterina y meconio en líquido amniótico, contracciones uterinas intensas (uso de ocitócicos). Macroscópicamente los pulmones muestran aumento de peso, edema, atelectasias focales y petequias o hemorragias algo mayores. Microscópicamente, en los vasos sanguíneos se encuentran escamas córneas, mucus, lanugo y grasa de vérnix caseoso. Embolía de médula ósea Habitualmente son secundarias a fracturas de huesos planos. También pueden producirse por masaje cardíaco vigoroso, en el mieloma múltiple y junto con embolias tumorales (metástasis óseas de carcinoma). Se encuentran en alrededor del 15% de las autopsias. En la mayoría de los casos no tienen repercusión clínica y son hallazgos del examen post-mortem. Sólo cuando son masivas pueden ser causa de muerte. Estos émbolos se los encuentra en ramas pequeñas de la arteria pulmonar, rara vez en venas y casi nunca en capilares alevolares. Usualmente no producen infarto pulmonar. Evolucionan a la desintegración y rara vez a la organización. Infarto Pulmonar Se produce en cerca de la mitad de los casos con embolias trombóticas pulmonares. La localización corresponde a la de los émbolos. El 75% se localiza en lóbulos inferiores, a menudo con compromiso del borde costofrénico del pulmón. Los infartos múltiples son dos veces más frecuentes que los únicos. Patogenia La embolia pulmonar por sí sola no es suficiente para producir un infarto pulmonar. En general, éste se produce cuando además existe una hiperemia pasiva crónica del pulmón. Sin embargo, es posible que ocurra un infarto pulmonar en pacientes sin hiperemia pulmonar, lo que se observa en oclusión de grandes ramas. El infarto pulmonar es hemorrágico, porque la irrigación continúa desde la circulación sistémica a través de las ramas bronquiales; la hiperemia pasiva condiciona un aumento de la presión capilar. El infarto excepcionalmente es anémico, supuestamente cuando faltan las anatomosis bronco-pulmonares. Un infarto anémico también puede producirse dentro de una neumonía. Macroscopía Se observa un foco bien delimitado, triangular, con el vértice hacia el hilio y la base hacia la pleura, excepto los del margen costofrénico (cuneiformes y base hacia el hilio) y los que ocurren en el espesor del pulmón que tienen un contorno elíptico. La pleura está solevantada y deslustrada con depósito de fibrina. Al corte, el foco es rojo, rojo vinoso, liso, firme, seco, el tejido no crepita y es relativamente homogéneo. Microscopía Fase temprana: comprende las primeras 12 a 24 horas postembolia. Se observa fundamentalmente hiperemia y atelectasia con edema y hemorragia alveolares. Se observan algunos alvéolos bien aireados. Fase de necrofanerosis: en 2 a 4 días, se desarrolla el infarto hemorrágico completo, que histológicamente se caracteriza por hemorragia extensa y necrosis de los tabiques alveolares. La pleura suprayacente muestra un exudado fibrinoso. Despué comienza la lisis de eritrocitos y el depósito de hemosiderina. La estructura alveolar permanece identificable dentro del foco y hay colapso de la trama elástica y colágena. La zona circundante muestra cavidades alveolares rellenas de exudado fibrinoso, hiperemia capilar acentuada y, más adelante, hiperplasia epitelial alveolar. Fase de resolución: los infartos pequeños pueden ser completamente reabsorbidos. Los más grandes evolucionan a la organización con cicatrización. Primero hay aumento de la lisis de eritrocitos, reabsorción del exudado y colapso alveolar. A partir de la segunda semana aparece desde la periferia tejido granulatorio que progresivamente reemplaza la zona infartada con cicatrización y pigmentación parda. Este proceso lleva semanas a meses. La pleura suprayacente se retrae y se desarrolla un enfisema acinar irregular perifocal. Las fibras elásticas persisten en la cicatriz formando aglomeraciones o acúmulos enmarañados. Complicaciones Las complicaciones más frecuentes son consecuencias de una infección: neumonía, absceso, empiema pleural, gangrena y cavitación (caverna post- infarto). La infección del área infectada con neumococos o estreptococos es relativamente frecuente. El absceso y la gangrena del infarto son fenómenos raros de observar. La cavitación resulta del reblandecimiento de un infarto infectado con fístula pleural o bronquial. La hemorragia de esta caverna puede ser fatal. Infarto Séptico El infarto pulmonar séptico es consecuencia habitualmente de un émbolo infectado con bacterias (estáfilococos). Son múltiples, subpleurales, de centro necrótico o purulento (focos supurados) y periferia hemorrágica. De regla se observa una pleuritis fibrinosa suprayacente, que frecuentemente evoluciona a pleuritis fibrino-purulenta. Si se controla la infección, quedan cavidades residuales que ulteriormente se colapsan y cicatrizan. Cada vez con mayor frecuencia se observan infartos infectados por hongos, especialmente Aspergillus y Mucorales .