anatomía humana

Anatomía patológica

Las angeítis son un grupo nosológico heterogéneo. Algunas constituyen por sí solas una enfermedad, como por ejemplo, la angeítis de células gigantes o la panarteritis nodosa. Otras se presentan como un fenómeno eventual en el curso de una enfermedad, como es el caso de la mesaortitis sifilítica o la aortitis reumatoidea. En algunas se afectan las grandes arterias, en otras predomina el compromiso de las arterias medianas, en otras el compromiso se limita a pequeños vasos. Histológicamente pueden ser muy variadas, puede destacar la necrosis, como en las angeítis necrotizantes, o los granulomas, como en las angeítis granulomatosas. En muchas de ellas, exceptuando las angeítis localmente infecciosaas, no se conocen los factores etiológicos, y en la mayoría parecen desempeñar un papel patogenético importante los diversos mecanismos de hipersensibilidad, con excepción del de la anafilaxia. En el hombre, sin embargo, los estudios han demostrado de regla la participación de distintos mecanismos de hipersensiblidad en una misma forma de angeítis. Los más importantes son el de la reacción de Arthus, como parece ser el caso de la angeítis leucocitoclástica, y el de la inmunidad celular, como se da aparentemente en la angeítis de células gigantes. Mesaortitis Sifilitica La inflamación luética de la aorta, causada por espiroquetas, es una manifestación de la sífilis terciaria. Se presenta en promedio 15 años después de producido el chancro primario, preferentemente en hombres y en la aorta ascendente. En la adventicia se producen infiltrados linfoplasmocitarios alrededor de los vasa vasorum, a veces, una endarteritis obliterante, y, además, un engrosamiento fibroso. El proceso inflamatorio se extiende a la media a lo largo de los vasa vasorum, y en ella se producen pequeños focos inflamatorios linfoplasmocitarios con necrosis de fibras musculares lisas, destrucción de láminas elásticas y desarrollo de vasitos de neoformación (Fig. 1-38). La íntima, especialmente por sobre esos focos, sufre una hiperplasia. Dado el carácter focal de las múltiples lesiones destructivas de la media, el engrosamiento de la íntima también es irregular, lo que la hace aparecer con hendeduras lineales que le dan un aspecto escrotal o de corteza de árbol (Fig. 1-37). El proceso suele alcanzar la raíz aórtica y puede extenderse hasta el nivel del diafragma. La aorta abdominal carece de vasa vasorum . La aorta comprometida se dilata. Figura 1.37 Aortitis luética, Intima corrugada (en corteza de árbol), diástasis de comisuras, ostia coronaria estrechados Figura 1.38 Aortitits luética. Engrosamiento e infiltración linfoplasmocitaria de la advertencia (A), infiltración linfoplasmocitaria e interrupción de láminas elásticas de la media (M), hiperplasia de íntima (I) Las complicaciones de mesaortitis luética son consecuencia, por una parte, de la destrucción de la media y, por otra, del compromiso de la raíz aórtica. Son tres: aneurisma, insuficiencia aórtica y estenosis de los ostia coronaria : aortitis luética complicada, que se presenta en alrededor de dos tercios de los casos (aneurisma: 40%, insuficiencia aórtica: 30%, estenosis de los orificios coronarios: 25%). El aneurisma suele ser sacciforme, pero no son raros los fusiformes. Estas formas se dan en razón de cerca de 3:1. Típicamente son de la aorta ascendente. La estenosis de los ostia coronaria se produce por la hiperplasia de la íntima. La insuficiencia aórtica se debe a diástasis de las comisuras por la dilatación del anillo a consecuencia de la destrucción de fibras elásticas. Menos frecuente es el compromiso inflamatorio y destructivo de los velos aórticos. Enfermedad de Takayasu Esta enfermedad, de causa desconocida, consiste en una inflamación, en su forma típica, de la aorta y ramas, principalmente de las ramas del cayado. Afecta muy predominantemente a mujeres, en razón de 8:1, se trata de mujeres jóvenes, bajo los 40 años de edad. El proceso inflamatorio cursa con marcadas estenosis arteriales, que en las subclavias hacen desaparecer los pulsos, de ahí que se la llame enfermedad sin pulso (Fig. 1-39). Las estenosis carotídeas pueden producir fenómenos isquémicos cerebrales y oculares, las estenosis de las arterias renales condicionan una hipertensión. En la fase aguda se caracteriza por densos infiltrados celulares en la media y adventicia, que consisten en linfocitos, histiocitos, células polinucleares, plasmáticas y a veces, células gigantes. En la íntima se produce hiperplasia conjuntiva, que puede estenosar los ostia coronaria. Puede producirse trombosis. En los estados terminales se observan engrosamiento fibroso de la adventicia, atrofia de la media, hiperplasia de la íntima, estenosis y, a veces, aneurismas (Fig. 1-40). Arteritis de la Temporal La llamada arteritis de la temporal pertenece a la arteritis de células gigantes, una forma granulomatosa que puede ocurrir en diversos órganos, así, en la aorta, riñones, corazón, extremidades, subclavia, mesentéricas, y como una localización frecuente, en la arteria temporal. Puede afectar a las arterias ciliares y a la arteria del nervio óptico, y causar ceguera. No se conoce su causa. Se presenta predominantemente en mujeres de edad avanzada, sobre los 50 años de edad. Se alteran preferentemente la media e íntima, con destrucción de la elástica interna, desarrollo de granulomas y en más de la mitad de los casos, presencia de células gigantes histiocitarias (Fig. 1-41). Figura 1.39 Enfermedad de Takayasu. Formas de distribución de las lesiones. I: forma clásica, II:aorta descendente, III: cayado y aorta descendente, IV: arteria pulmonar (según Churg A. Churg J (Eds) (1991) Systemic Vasculitides. Igaku-Shoin, New York Tokio. Modificado) Figura 1.40 Secuela de la enfermedad de Takayasu: hiperplasia de la ínitima con estenosis, atrofia de la media, engrosamiento fibroso de la adventicia Figura 1.41 Arteritis de la temporal. Infiltración celular inflamatoria e hiperplasia de la íntima, fragmentación de la elástica interna (E), infiltración inflamatoria y células gigantes(G) en la media junto a la íntima Tromboarteritis Obliterante Esta angeítis ocurre casi exclusivamente en hombres jóvenes, bajo los 45 años de edad. A menudo se trata de grandes fumadores. La localización más frecuente es en las arterias de las extremidades inferiores, donde suele causar una claudicación intermitente y a veces lleva a una gangrena isquémica. En las primeras fases se produce una infiltración inflamatoria de la íntima que rápidamente cursa con una trombosis, que se organiza progresivamente. Simultáneamente aparecen infiltrados inflamatorios con células polinucleares en el resto de las túnicas. Esta arteritis puede acompañarse de un tromboflebitis migratoria, de caracteres histológicos similares. Angeitis de Hipersensibilidad En esta angeítis, llamada también angeítis de pequeños vasos, se afectan principalmente las vénulas y, en menor grado, las arteríolas. El compromiso venular es una de las diferencias frente a la forma microscópica de la panarteritis nodosa. Con mayor frecuencia afecta los vasos de la piel. Otras localizaciones son corazón, hígado, riñones, tracto gastrointestinal, pulmones y sistema nervioso. Frecuentemente se trata de una angeítis necrotizante con infiltración leucocitaria, en que los núcleos de las células polinucleares se hallan deshechos en fragmentos basófilos, de ahí el nombre de angeítis leucocitoclástica (Fig. 1-42). Existe también una forma principalmente linfocitaria. No se sabe si esta forma tiene a una patogenia distinta o si representa una fase tardía de la forma anterior. La angeítis de hipersensiblidad puede darse en una forma idiopática y en una secundaria. Esta última ocurre después de la ingestión de ciertas drogas, como sulfonamidas y antibióticos, en el curso de infecciones, por ejemplo por estreptococos, o en el curso de enfermedades del colágeno. Figura 1.42 Angeítis, leucocitoclástica. Necrosis (en negro), infiltración leucocitaria con fragmentos de núcleos (f) Angeitis de la Granulomatosis de Wegener Esta enfermedad, poco frecuente y de causa desconocida, ocurre en personas con un promedio de edad de 50 años y sin predilección por sexo. Se caracteriza por una inflamación granulomatosa y necrotizante de las vías aéreas superiores y de los pulmones, por una glomerulonefritis focal y una angeítis también necrotizante y granulomatosa. Se afectan vasos medianos y pequeños, en forma focal y en diversos órganos. Las lesiones arteriales son más acentuadas en la íntima y media. La pared vascular muestra primero una lesión necrótica focal y luego un infiltrado celular polimorfo, en que puede haber células gigantes de Langhans. Después se desarrolla tejido granulatorio. La lesión termina con una cicatriz. Por aneurismas se entienden dilataciones arteriales circunscritas producidas por debilidad de la pared. Las dilataciones arteriales difusas por lo general no se denominan aneurismas; tampoco, las dilataciones venosas, que se llaman flebectasias o várices. Del hecho de que se produzcan por debilidad de la pared arterial, se entiende que los aneurismas sean dilataciones irreversibles y, en verdad, con tendencia a aumentar de tamaño. Esto se sigue de la ley de Laplace, según la cual la tensión de la pared de una formación esférica hueca, es igual al producto de la presión interna por el radio, dividido por el espesor de la pared. Así, dada una lesión parietal y la dilatación consecuente, ambos factores, la disminución del espesor y el aumento del radio, implican un aumento de la tensión, lo que aumenta el grado de dilatación, con lo que vuelve a disminuir el espesor, y así sucesivamente. Se entiende que el proceso suela terminar con la ruptura del aneurisma. Los aneurismas son lesiones frecuentes, que se encuentran en cerca del 10% de las autopsias, los aórticos por sí solos se encuentran en alrededor del 2% de las necropsias. El tamaño es muy variable, los hay microscópicos, de sólo unos cientos de micrones, como son los microaneurismas, en el otro extremo están los aneurismas gigantes, de varias decenas de centímetros. Formas Descriptivas Macroscópicamente se distinguen tres formas básicas: el aneurisma sacular, el fusiforme y el disecante. Aneurisma sacular En el aneurisma sacular está comprometido solo una parte del perímetro de la arteria. Como variantes se distinguen el aneurisma navicular y el infundibular. Aneurismas saculares son generalmente los aneurismas aórticos sifilíticos y los cerebrales por displasia arterial. Aneurisma fusiforme En el aneurisma fusiforme está comprometido todo el perímetro de la arteria. Variantes de esta forma son el aneurisma cilíndrico y el anular. El aneurisma ateroesclerótico suele ser fusiforme. Aneurisma disecante En esta forma hay una disección de la pared a lo largo de la arteria, de manera que el vaso presenta dos paredes, una externa y una interna, y dos lúmenes, uno falso, el espacio de disección entre ambas paredes, y el lumen verdadero (Fig. 1-44). La disección se produce generalmente en el tercio externo de la túnica media, de modo que la capa externa es más delgada que la interna. En la aorta, donde el aneurisma disecante es más frecuente, casi siempre existe una fisura transversal de la capa interna, a través de la cual se comunican los dos lúmenes. Así, el lumen falso suele contener sangre, lo que constituye un hematoma disecante. Bajo la presión de esta sangre el tubo externo se halla dilatado, el interno a veces está colapsado. En la aorta la fisura comunicante se halla las más de las veces en el segmento proximal, a pocos centímetros de la válvula aórtica. No es raro que en la porción descendente haya una fisura distal, también comunicante, de manera que la sangre circula por ambos lúmenes. En cerca del 5% de los aneurismas disecantes aórticos no se encuentra ninguna fisura. En la aorta la disección habitualmente no compromete todo el perímetro del vaso, y cuando es extensa, se dispone a manera de una espiral. La disección puede detenerse en el sitio de origen de las ramas o puede avanzar en la raíz de estas últimas. También puede progresar retrógradamente hasta la vávula aórtica. Según el sitio de la disección, se distinguen tres tipos: tipo I (75% de los casos) en aorta ascendente y descendente, tipo II (5%) solo en la aorta ascendente y tipo III (20%) solo en la descendente. En la actualidad se prefiere hablar de tipo A, que comprende el I y el II; y el tipo B, que comprende solamente el III. Compilaciones de los Aneurismas La complicación más grave es la ruptura con la consecuente hemorragia masiva a menudo letal. Esto vale especialmente para el aneurisma disecante con hematoma y sin fisura distal, condiciones que facilitan la ruptura del delgado tubo externo. La ruptura de un aneurisma puede producirse paulatinamente, a través de microrupturas. Esto puede dar origen al desarrollo de tejido granulatorio alrededor de las rupturas con reemplazo progresivo de la pared por tejido cicatrizal. La ruptura paulatina, por otra parte, puede llevar a la formación de una fístula a órganos vecinos. El aneurisma disecante puede tener otras cuatro complicaciones: hemopericardio, insuficiencia aórtica por luxación del anillo, compresión de ramas de la aorta, entre ellas, de arterias coronarias, bajo la presión del hematoma disecante y, más rara vez y por el mismo mecanismo, desgarro de una rama aórtica. Los aneurismas favorecen la trombosis, que, por una parte, puede ser fuente de embolias, y por otra, causar obstrucción. La oclusión trombótica es tanto más probable cuanto menor sea el calibre del aneurisma, pero puede ocurrir incluso en aneurismas aórticos. Grandes aneurismas pueden producir una atrofia de órganos vecinos, incluso en las vértebras. Una complicación particular de los aneurismas cerebrales es el infarto cerebral. Los posibles factores patogenéticos, en este caso, son: oclusión trombótica del aneurisma, compresión de la arteria por el hematoma subaracnoideo y, finalmente, espasmos vasculares. Patogenia Patogenéticamente pueden distinguirse aneurismas por displasia arterial, por alteraciones degenerativas y por procesos inflamatorios. Aneurismas por Displasia Arterial Los territorios en que ocurren con mayor frecuencia son las arterias renales, las mesentéricas y las cerebrales. En estas últimas tienen especial importancia. Se encuentran especialmente en el sistema carotídeo, en particular en los sitios de bifurcación. Típicamente son saculares, no rara vez, múltiples, pueden medir poco milímetros hasta varios centímetros. Histológicamente la pared del aneurisma carece de láminas elásticas, las fibras musculares faltan total o parcialmente y están reemplazadas por tejido colágeno. Los aneurismas cerebrales se manifiestan con mayor frecuencia en adultos jóvenes y tienen predilección por el sexo femenino. Aneurismas por Alteraciones Degenerartivas A éstos pertenecen: el microaneurisma de Charcot, el aneurisma ateroesclerótico y el aneurisma disecante. Microaneurisma de Charcot Se trata de pequeños aneurismas cerebrales producidos por la hipertensión arterial a través de una hialinización o fenómenos necróticos de la pared vascular. Se producen especialmente en las arterias lentículo-estriadas. Su ruptura puede llevar a una hemorragia cerebral masiva. Aneurisma ateroesclerótico Generalmente son fusiformes, se producen especialmente en la aorta abdominal, en las ilíacas y en el tronco basilar. En la aorta y en las coronarias los aneurismas ateroescleróticos pueden ser saculares. Aneurisma disecante El substrato anatómico más frecuente en estos aneurismas es la enfermedad de Erdheim, llamada también medionecrosis microquística, que ocurre preferentemente en la aorta (Fig. 1-43). Se trata de una degeneración mixoide de la media acompañada de destrucción y disolución de las láminas elásticas, de manera que se forman pequeñas cavidades, los microquistes, que contienen abundantes mucopolisacáridos ácidos. Este material se encuentra aumentado también entre el resto de las fibras musculares y elásticas. Esta alteración puede ocurrir en forma aislada o dentro del síndrome de Marfán, cuyos restantes caracteres son: marcada leptosomía, aracnodactilia, coartación aórtica, luxación del cristalino y degeneración mixoide de las válvulas cardíacas. Los factores etiológicos de la degeneración mixoide de las arterias no se conocen. Experimentalmente se pueden reproducir alteraciones similares en la intoxicación por Lathyrus odoratus, una leguminosa que contiene una substancia tóxica. En otros casos de aneurismas disecantes la túnica media de la aorta muestra disminución de las fibras elásticas y fibrosis. Estas últimas alteraciones son inespecíficas, pueden ser secuelas de la enfermedad de Erdheim, pero también pueden producirse en otros síndromes displásticos como en el de la cutis laxa. Por último hay casos en que fuera de la disección la aorta no muestra alteraciones microscópicas. Esto ha hecho pensar que hay otros factores patogenéticos en el aneurisma disecante, entre los cuales la hipertensión arterial parece desempeñar un papel importante. De hecho, el aneurisma disecante es más frecuente en hombres que en mujeres en una razón de 2-3:1, y el 70% de los pacientes son hipertensos. En alrededor de la cuarta parte de los casos en mujeres se trata de embarazadas o puérperas, en algunas de las cuales se ha comprobado también una disección de las arterias coronarias con degeneración mixoide. Figura 1.43 Medionecrosis microquística de la media (M). Los focos de degeneración mixoide con destrucción de láminas elásticas, en blanco. I: íntima, A: adventicia Aneurismas por Inflamación A este grupo pertenecen principalmente el llamado aneurisma micótico y el luético. Los aneurismas micóticos generalmente son pequeños, reconocibles sólo microscópicamente. Se producen por lo general en procesos sépticos en que los agentes microbianos lesionan la pared arterial. Pseudoaneurismas En el pseudoaneurisma la pared de la zona dilatada está formada por tejido de reparación y no por la pared arterial misma. Típicamente se forman por traumatismos arteriales. También puede producirse en casos de una ruptura paulatina de un aneurisma a través de microrupturas. El tejido granulatorio que se forma en estos casos, con abundantes elementos celulares, ha dado origen a la denominación de aneurisma inflamatorio. Figura 1.44 Aneurisma disecante de la aorta. Falso lumen, en punteado