anatomía humana

Anatomía patológica

Las alteraciones morfológicas del sistema éxcito-conductor pueden sistematizarse naturalmente según las categorías que se distinguen en la patología general. Así se dan: anomalías del desarrollo, necrosis, paratrofias diversas, trastornos circulatorios, inflamaciones y tumores, que se especifican en la tabla siguiente: Alteraciones Morfologicas del Sistema Excito-Conductor Anomalías del DesarrolloDuplicación de nódulos, haces atrioventriculares accesorios, discontinuidad del sistema atrioventricular, hipoplasia del nódulo atrioventricular, elongación del haz de Hiz, heterotopía del sistema atrioventricular. Alteraciones Celulares Necrosis (shock, miocarditis diftérica), atrofia, infiltración grasosa, hemosiderosis, amiloidosis, fibrosis (enfermedades del mesénquima, enfermedad de Chagas, fibrosis idiopática). Trastornos CirculatoriosEdema (en vecindad de infartos), hemorragia (shock), trombosis arterial, infarto. Inflamaciones En pericarditis (nódulo sinusal), en miocarditis (sistema atrioventricular), en vecindad de infartos, en procesos sépticos. Tumores Metástasis o invasión secundaria; mesotelioma. Lesiones QuirúrgicasEn el parénquima éxcito-conductor, como tejido altamente diferenciado, no se dan alteraciones celulares progresivas, tales como hipertrofia e hiperplasia. Tampoco existen tumores de musculatura específica. El compromiso tumoral, raro, es casi siempre por metástasis o invasión secundaria. El rarísimo tumor primario, ubicado en el nódulo atrioventricular, es de carácter mesotelial. Por otra parte, el sistema éxcito-conductor no muestra ningún tipo de alteración que le sea exclusivo, salvo, naturalmente, sus propias anomalías del desarrollo. La casi totalidad de las alteraciones adquiridas de la musculatura específica son secundarias a lesiones de la vecindad o son parte de las manifestaciones de enfermedades generales. Hay algunas lesiones, sin embargo, que son primarias. La más importante es la fibrosis idiopática del sistema atrioventricular o enfermedad de Lenègre. Se trata de una fibrosis focal que compromete más regularmente la rama derecha, en las ramas izquierdas con mayor frecuencia afecta los segmentos proximales. Los focos de fibrosis de reemplazo generalmente son de 3 a 15 milímetros. El proceso puede ocurrir en jóvenes, pero es más frecuente en las sexta y séptima décadas. En esta enfermedad la musculatura específica muestra una particular labilidad y propensión a sufrir un reemplazo fibroso. Figura 1.32 Fibras accesorias, K: fibras de Kent (atrioventriculares laterales), P: de Paladino (atrioventriculares paraseptales), J: de James (atriofasciculares), M: de Mahaim (nodoventriculares y fasciculoventriculares) Sindrome de Wolff-Parkinson -White El síndrome clásico consiste en taquicardia, acortamiento del intervalo P-R y complejos QRS anómalos. El substrato anatómico está dado por la existencia de haces atrioventriculares accesorios que, por lo general, corresponden a haces de Kent (Fig. 1-32). Estos son fascículos anómalos, las más de las veces laterales derechos, constituidos por fibras de trabajo. Ello explica que el estímulo pase de la musculatura auricular a la ventricular sin experimentar el retardo normal a nivel del nódulo atrioventricular y que se propague por el ventrículo siguiendo un trayecto diferente al habitual, lo que se manifiesta en complejos QRS anómalos. Enfermedad del Nodulo Sinsual El conjunto de ritmos anormales comprendidos bajo la denominación de enfermedad del nódulo sinusal, se debe a lesiones del nódulo o del tejido vecino. En algunos casos parece desempeñar un papel patogenético la dilatación auricular con la consiguiente distensión del tejido sinusal. Morfológicamente puede tratarse de diferentes alteraciones, entre ellas amiloidosis, hemosiderosis, lipomatosis. Entre ellas destaca, sin embargo, la fibrosis con atrofia numérica del parénquima específico. Al parecer se trata de la exageración de un proceso de involución normal, pero no se conocen los factores que lo acentúan más allá de los límites normales. De hecho, a partir de los 40 años, en que en el nódulo sinusal existe aproximadamente igual cuantía de tejido fibroso y de musculatura específica, aumentan progresivamente las fibras colágenas y el tejido adiposo con disminución de las fibras específicas. Según algunos estudios este proceso se inicia a los 30 años de edad. A los 75 años la musculatura específica representa normalmente poco más de un 25% del tejido nodal. Bloqueo Atrioventricular en el Infarto Reciente del miocardio Al respecto, hay tres importantes hechos de observación ampliamente reconocidos: 1º) el bloqueo atrioventricular es una complicación poco frecuente, del orden del 5%, del infarto reciente del miocardio y a menudo es solo transitorio; 2º) es más frecuente en el infarto de la cara posterior que en el de la cara anteroseptal, en una razón de cerca de 3 :1, y 3º) el pronóstico del infarto de cara anterior con bloqueo es peor que el del infarto de cara posterior con bloqueo. La razón de la baja frecuencia del bloqueo en el infarto parece residir en la protección del sistema atrioventricular dada por una doble irrigación con frecuentes anastomosis. De hecho, en cerca de la mitad de los casos con infarto reciente y bloqueo no se encuentra compromiso necrótico del sistema atrioventricular. Es frecuente, en estos casos, hallar solamente edema. Se cree que en dichos casos el bloqueo se debe a trastornos electrolíticos con elevación del potasio, lo explica que el bloqueo suela presentarse sólo a las 24 a 36 horas después del dolor retroesternal y que sea transitorio. La mayor frecuencia del bloqueo en el infarto de cara posterior se explica por el hecho de que la irrigación del nódulo y de gran parte del haz de His depende por lo común de ramas de la coronaria derecha. La razón del peor pronóstico del infarto de cara anteroseptal con bloqueo está en que el infarto tiene que ser muy extenso para que se comprometan en la región septal la rama derecha y todas las ramas izquierdas, extendidas como un abanico (Fig. 1-33) Figura 1.33 Bloqueo atrioventricular en el infarto reciente del miocardio. En el Infarto de cara posterior basta un foco necrótico pequeño (punteado), en el infarto de cara anteroseptal la necrosis tiene que ser extensa para abarcar todas las ramas (según Davies MJ (1971) Pathology of Conducting Tissue of the Heart. Appleton-Century-Crofts, New York Butterworths London, Modificado) Bloqueo Atrioventricular Permanente De los estudios anátomo-clínicos se desprenden tres consideraciones importantes: 1º) la interrupción anatómica total de un haz de musculatura específica significa bloqueo del impulso en ese sitio; 2º) de la interrupción parcial, es decir, donde se conserva la continuidad anatómica de algunas fibras específicas, no puede inferirse si hay o no bloqueo del impulso. No se conoce el número de fibras necesario ni las condiciones requeridas para que en una interrupción parcial haya conducción del impulso. Al parecer, en una misma interrupción parcial y bajo condiciones distintas, no reconocibles por ahora morfológicamente, puede haber una conducción intermitente del impulso; 3º) en el bloqueo adquirido las lesiones del sistema atrioventricular son más frecuentes en las porciones distales que en las proximales: en cerca del 50% de los casos están exclusivamente en las ramas; en 15 a 20%, solo en el haz de His, en 5 a 10%, limitadas al nódulo y en alrededor del 1%, en el límite atrionodal. El resto de los porcentajes corresponde a lesiones con compromiso mixto: de haz y ramas izquierdas, 15 a 20%, y de nódulo y haz, 5 a 10%. La lesión anatómica más frecuente es la fibrosis idiopática, que se encuentra en cerca del 40% de los casos. Según la distribución de lesiones se distinguen tres formas: 1) compromiso de las porciones proximales de ambas ramas; 2) compromiso de las porciones distales de ambas ramas, y 3) compromiso de las porciones proximales de las ramas izquierdas y de la parte vecina del haz de His (Fig. 1-34). Esta última forma, descrita por Lev, se acompaña de calcificación distrófica del tejido fibroso. Se la conoce también como enfermedad de Lev; sin embargo, la lesión fue descrita por Mönckeberg en 1910. Figura 1.34 Bloqueo atrioventricular permanente. a: fibrosis de ramas proximales, b: fibrosis de ramas distales, c: calcificación con compromiso del haz de His y origen de ramas izquierdas (según Davies MJ (1971) Pathology of Conducting Tissue of the Heart. Appleton-Century-Crofts, New York Butterworths London. Modificado) Siguen en frecuencia las lesiones cicatrizales del sistema atrioventricular consecutivas a infarto del miocardio, que se encuentran en 15 a 20% de los casos. El bloqueo permanente postinfarto se debe a necrosis de musculatura específica, la cual se observa con mayor frecuencia en infartos de la cara posterior. Pero rara vez se trata de necrosis del nódulo, en la mayoría de los casos la necrosis se produce en el territorio terminal de la arteria nodal, esto es, el haz de His, de manera que un foco relativamente pequeño puede abarcar todo su espesor. En tercer lugar de frecuencia está el compromiso fibroso en la cardiomiopatía idiopática congestiva, el que representa el 10 a 15% de los casos. En cerca del 30% restante se encuentran lesiones diversas. La más frecuente entre éstas es el compromiso calcáreo del haz de His y origen de ramas izquierdas como extensión de una calcificación distrófica producida en la válvula aórtica previamente alterada. Así puede ocurrir en una válvula aórtica biscúspide congénita o en una valvulopatía reumática. El nombre de arterioesclerosis se usa a veces en forma genérica para denotar un conjunto de lesiones arteriales diversas acompañadas de endurecimiento y pérdida de la elasticidad. Otras veces se lo usa como sinónimo de una de estas lesiones, la ateroesclerosis. En su primera acepción comprende la angioesclerosis de la senectud, la calcificación de la media, la esclerosis de las arterias pulmonares y la ateroesclerosis. Angioesclerosis Ella es parte de las alteraciones involutivas de la senilidad. Consiste en aumento de las fibras colágenas y de mucopolisacáridos ácidos y en disminución de las fibras elásticas y musculares lisas. Estas alteraciones producen una ectasia arterial con pérdida de la elasticidad, como puede apreciarse en la aorta de los ancianos. Calcificación de la Media Esta lesión, llamada también arterioeslcerosis de Mönckeberg, es de patogenia desconocida y ocurre las más de las veces en gente de edad avanzada. Se caracteriza por la formación de placas calcáreas, a veces osificadas, en la túnica media especialmente en las arterias de las extremidades. Las placas se disponen a manera de anillos como en la tráquea y pueden palparse al tomar el pulso en la arteria radial. No tiene mayor significación patológica. Esclerosis de las Arterias Pulmonares Las arterias pulmonares, sometidas a un régimen de baja presión, se distinguen de las demás por el pequeño espesor de su pared en relación con el diámetro. Dicha relación es del orden del 5%, mientras que en las arterias sistémicas es del orden del 25%. Cuando el régimen de presión pulmonar sube y se mantiene alto, las arterias pulmonares reaccionan primero adoptando proporciones similares a las de las arterias sistémicas. Esto sucede en la hipertensión pulmonar de ciertas malformaciones cardíacas, en la hipertensión pulmonar reactiva de la estenosis mitral y en la hipertensión pulmonar idiopática. En la arterioesclerosis pulmonar pueden distinguirse morfológicamente dos grupos de alteraciones. El primero consiste en hipertrofia de la túnica media de arterias y arteríolas y en hiperplasia de la íntima. Estas alteraciones parecen indicar una hipertensión pulmonar inestable, de buen pronóstico. El segundo grupo de alteraciones consiste en dilataciones circunscritas, llamadas lesiones angiomatoides, en focos necróticos y en las lesiones denominadas plexiformes con vasitos de neoformación intraparietales y las cuales parecen corresponder a fenómenos reparativos post necróticos. Las lesiones de este grupo indican hipertensión pulmonar estable, de mal pronóstico. Ateroesclerosis La ateroesclerosis es una lesión focal principalmente de grandes y medianas arterias, caracterizada por la formación de las placas ateroescleróticas. Las alteraciones se desarrollan principalmente en la íntima, pero participa también la túnica media vecina. La placa ateroesclerótica típica consiste en una masa central gredosa con abundantes substancias grasas, esto es, en el ateroma, y, a manera de cápsula, en tejido colágeno denso, esto es, la esclerosis (Fig. 1-35). El ateroma corresponde en verdad a un foco de necrosis con abundantes lípidos. El tejido colágeno que lo circunda, forma la placa de cubierta junto al lumen, placa cuya ruptura desempeña un papel fundamental en las complicaciones. A veces predomina la esclerosis, otras veces, el ateroma. El ateroma tiende a sufrir una calcificación distrófica. La túnica media junto a la placa, sufre atrofia. Tipos de Lesiones Clásicamente se consideran como manifestaciones de la ateroesclerosis cuatro tipos de lesiones: Figura 1.35 Placa ateroesclerótica. A: ateroma, C: placa de cubierta, M: túnica media   Estrías y manchas lipoídeas  Son lesiones lineales o maculares, amarillentas, apenas solevantadas en la íntima, como se aprecian especialmente en la aorta. En la aorta ascendente las estrías tienden a disponerse en dirección perpendicular al eje del vaso; en la porción torácica, en cambio, en forma paralela, y en la porción lumbar, irregularmente. En el segmento torácico suelen disponerse simétricamente a los lados de la línea media dorsal, junto a los orificios de salida de las arterias intercostales. Microscópicamente se trata de depósitos de lípidos en la íntima, sea en el citoplasma de histiocitos, sea en el intersticio. Las estrías y manchas lipoideas se han considerado como las lesiones ateroescleróticas iniciales. Sin embargo, hay fundamentalmente dos argumentos en contra de que ellas sean parte de la ateroesclerosis: 1º) la aorta ascendente con frecuencia muestra estrías y manchas lipoideas, en cambio, no es un sitio típico de las placas ateroescleróticas; 2º) las estrías y manchas lipoideas ocurren también en niños y jóvenes de poblaciones en que la ateroesclerosis es poco frecuente. Placas gelatinosas Estas son formaciones lentiformes, blandas, vítreas, de hasta 1 centímetro de diámetro, constituidas microscópicamente sobre todo por edema, en el que se encuentran dispersas substancias grasas y fibras musculares lisas. Ocurren en la aorta en sitios típicos de las placas ateroescleróticas y representan, probablemente, las lesiones iniciales. Placas Predominantemente escleróticas Son lesiones solevantadas, de contornos circulares u ovalados, firmes, blanquecino grisáceas, que se conocen también como las placas perladas. Ocurren preferentemente en las porciones torácica y lumbar de la aorta. Corresponden a lesiones ateroescléroticas típicas con predominio del componente esclerótico. Placas predominantemente ateromatosas Estas son, en su distribución y forma, similares a las lesiones perladas, pero son amarillentas, algo blandas y con frecuencia, de mayor tamaño. Microscópicamente consisten en su mayor parte en ateroma, con abundantes cristales de colesterol. Territorios Principales Los territorios que se comprometen con mayor frecuencia en la ateroesclerosis son la aorta y sus grandes ramas, las arterias de las extremidades inferiores, las arterias coronarias y las arterias cerebrales. No necesariamente están comprometidos todos estos territorios en cada caso, y no es raro que uno de ellos esté afectado acentuadamente, como el de las arterias coronarias, y los otros sólo levemente. Aorta y ramas En la aorta las lesiones ateroescleróticas regularmente son más acentuadas en la porción lumbar. Las ramas que se comprometen con mayor frecuencia son las carótidas, las arterias renales y la mesentérica superior. Este compromiso puede producir fenómenos isquémicos en los territorios correspondientes. Arterias de las extremidades inferiores El compromiso de este territorio ocurre principalmente en diabéticos, en que suele producir una gangrena isquémica. Esto ocurre sea porque las placas ateroescleróticas se ulceren y trombosen o porque las placas mismas produzcan obstrucción. Arterias cerebrales En este territorio la ateroesclerosis de regla es más pronunciada en el territorio vértebro-basilar que en el carotídeo. En hipertensos las lesiones se desarrollan también en territorios distales. Las estenosis ateroescleróticas múltiples representan el substrato anatómico de la insuficiencia cerebrovascular, que puede llevar, si concurren otras condiciones como una hipotensión, a infartos cerebrales sin oclusión. Por otra parte, los fenómenos trombóticos de las placas se producen generalmente en los segmentos proximales de las arterias. Arterias coronarias Regularmente se comprometen más los segmentos proximales, esto es, el tronco de la coronaria izquierda o los primeros dos centímetros de la descendente anterior, circunfleja y coronaria derecha. En hipertensos suelen producirse placas también en segmentos distales. En personas de edad avanzada es frecuente que la ateroesclerosis coronaria se acompañe de una marcada atrofia de la túnica media con la consecuente dilatación arterial: es la forma llamada dilatativa o senil. En cambio, en gente joven las placas suelen ser predominantemente escleróticas y estenosantes: es la forma llamada juvenil.. Según el porcentaje de reducción del lumen se distiguen la estenosis acentuada (75-99%), moderada (50-74%) y leve (25-49%). Las reducciones menores aparentemente no tienen repercusión funcional (lumen de reserva ). Complicaciones Las principales complicaciones son: ulceración y trombosis, estenosis y aneurismas. La calcificación no constituye una complicación, más bien al contrario, representa una suerte de autocuración dado que dificulta que se produzcan complicaciones como la la ulceración y el aneurisma. La ulceración, esto es, la ruptura de la placa de cubierta, constituye una complicación en tanto favorece principalmente la trombosis y, con menor frecuencia, la embolia ateromatosa. No se sabe bien cómo se produce la ulceración. Según algunos estudios el mecanismo que conduce a la ruptura se inicia con un daño endotelial. Este favorece, por una parte, la trombosis y, por otra, la penetración de plasma y eventualmente de eritrocitos, con el consecuente aumento de presión dentro de la placa, y de ahí, la ruptura. La trombosis, a su vez, puede constituir una obstrucción o ser fuente de embolias trombóticas. La obstrucción trombótica, con la consecuente isquemia, es frecuente en las arterias medianas y pequeñas, como en las arterias coronarias, en cambio es rara en las grandes arterias, como en la aorta, donde es más frecuente que la trombosis dé origen a embolias. Las estenosis producidas por las placas mismas ocurren casi exclusivamente en las arterias medianas y pequeñas. Los aneurismas ateroescleróticos se producen principalmente por la atrofia de la media y representan una complicación en primer lugar porque pueden romperse y provocar así una hemorragia letal. En segundo lugar, favorecen la trombosis. Los aneurismas ateroescleróticos ocurren con mayor frecuencia en las grandes arterias. Por último, cabe considerar como complicación la hemorragia dentro de una placa ateroesclerótica, como no es raro observar en la ateroesclerosis coronaria. No se sabe exactamente cómo se produce esta hemorragia, si por una fisura de la placa de cubierta o por ruptura de vasitos de neoformación del tejido granulatorio alrededor del ateroma. En todo caso, la hemorragia misma puede hacer obstructiva una placa que no lo era o llevar a la ruptura de la placa de cubierta. Patogenia En la concepción patogenética actual están representadas las tres teorías clásicas: la teoría de la inscrustación enunciada por Rokitansky, la de la infiltración formulada por Anitschkow y la teoría de Virchow de la degeneración y proliferación celulares. Según la primera, el fenómeno desencadenante de la ateroesclerosis es el depósito de una masa proteica en la íntima; de acuerdo con la segunda, es la insudación de líquido con grasas en la íntima. En la concepción actual la lesión endotelial representa un fenómeno clave en la génesis de la ateroesclerosis (Fig. 1-36). Supuesto un daño endotelial, puede entenderse que, por una parte, en ese sitio se produzca una agregación plaquetaria y un trombo (teoría de la incrustación), y por otra parte, que desde el lumen arterial penetre a la íntima una mayor cantidad de plasma con lípidos (teoría de la insudación). Parece demostrado que los trombocitos en contacto con la membrana basal y los lípidos aumentados en la íntima, son capaces de desencadenar una proliferación y migración a la íntima de fibras musculares lisas de la media. Se sabe que estas células desempeñan un papel decisivo en el transporte normal de lípidos, especialmente colesterol, en la pared arterial. La mayor fracción de colesterol está contenida en las b-lipoproteínas. La sobrecarga de las fibras musculares lisas con estas substancias determina dos posibles destinos de estas células: pueden necrosarse y liberar tales substancias o pueden seguir proliferando y formar substancia intercelular, en particular, fibras colágenas. A su vez, los lípidos liberados pueden hidrolizarse y dejar libres ácidos grasos, que tienen un efecto necrotizante. El tejido necrótico con abundantes grasas constituye el ateroma y el material colágeno neoformado, el componente esclerótico. La proliferación y necrosis de las fibras musculares lisas representa la concepción de Virchow. Es posible que en la sobrecarga de lípidos de las fibras musculares lisas juegue un papel una falla en los receptores celulares. No se conoce exactamente el papel que desempeñan los macrófagos en la patogenia de la ateroesclerosis. Está demostrado que se cargan de lípidos y que se transforman en células espumosas. Es posible que la captación de lípidos sea un mecanismo defensivo que disminuye la cantidad de estas substancias que siguen la vía aterogénica. Figura 1.36 Patogenia de la placa ateroesclerótica. A: defecto endotelial, agregaciónde plaquetas (rayado) e insudación de lípidos (círculos negros). B: proliferación y migración de células musculares de la media. C: sobrecarga de células musculares con lípidos. D: formación de ateroma (por necrosis de estas células) y fibrosis (componente esclerótico) Factores de Riesgo Los factores de riesgo pueden concebirse como el conjunto de noxas capaces de producir un daño endotelial. A él pertenecen: la hipertensión arterial, diversas enfermedades que cursan con hiperlipidemia, y el cigarrillo. La hipertensión parece dañar el endotelio principalmente por acción mecánica. De hecho, el choque de la corriente sanguínea en el flujo turbulento producido en sectores postestenóticos, lleva a la formación de placas similares a las ateromatosas, como por ejemplo en la coartación aórtica. Por otra parte, parece demostrado que la hiperlipemia produce un daño endotelial, especialmente si se trata de b-lipoproteínas aumentadas, como ocurre en ciertas hiperlipidemias primarias, entre éstas sobre todo en el tipo IIb, y en las hiperlipidemias secundarias de la diabetes mellitus y de la obesidad. Experimentalmente parece demostrado que la nicotina puede producir un daño endotelial.