anatomía humana

 Anatomía Patológica de los Aparatos Urinario y Genital Masculino

Hidronefrosis Es la dilatación del aparato pielocalicilar con atrofia por compresión del tejido renal. Está condicionada por un mal drenaje en la vía urinaria. La pionefrosis es una hidronefrosis con inflamación purulenta. Presentación La frecuencia de la hidronefrosis se estima en 3 a 5% de las autopsias de adultos. Ocurre en diversas condiciones patológicas, como: hiperplasia nodular de la próstata, estenosis tumorales del uréter, cáncer de la vejiga, cicatrices por inflamaciones de la vía urinaria, malformaciones, compresión extrínseca por vasos aberrantes, traumatismos, cicatrices por intervenciones quirúrgicas. Existen casos aislados en que no se encuentra la causa anatómica y en que se supone una alteración de la inervación, por ello, un mal funcionamiento de la motilidad de la vía urinaria (formas idiopáticas). Morfología Macroscópicamente la pelvis renal se presenta dilatada y distendida en un riñón aumentado de tamaño y lobulado. Hay aplanamiento de papilas y dilatación de cuellos calicilares y cálices, el riñón puede transformarse finalmente en un saco de paredes delgadas con líquido a tensión en su interior. La hidronefrosis puede producirse ya en dos semanas. En el hombre la persistencia de la oclusión ureteral, por ejemplo por ligadura, por más de 30 a 60 días hace irrecuperable la atrofia renal.   Urolitiasis (Litiasis Urinaria) La nefrolitiasis se refiere sólo a cálculos o concreciones en los riñones y en la pelvis renal (cálculos renales); la urolitiasis, a cálculos en la pelvis o en cualquier parte de la vía urinaria (vejiga, uréter, uretra). Presentación La litiasis urinaria no es una enfermedad específica y representa, en la mayoría de los casos, una complicación de condiciones patológicas locales o generales, que pueden ser muy diversas. La urolitiasis puede ocurrir a cualquier edad. Es de mayor frecuencia en el sexo masculino, especialmente en la tercera y cuarta décadas de la vida. La nefrolitiasis es en frecuencia la tercera condición patológica en países desarrollados y probablemente está relacionada con dietas más ricas en proteínas y sales. En cambio, la urolitiasis, especialmente de la vejiga, es muy frecuente en zonas geográficas del tercer mundo. En Africa está relacionada con la eschistosomiasis; en el Medio Oriente y en el Lejano Oriente, con escasez de agua sobre todo en las zonas desérticas. En general, también existen casos esporádicos asociados a enfermedades congénitas o familiares. Etiología y patogenia Las causas y la génesis de los cálculos no se conocen todavía con exactitud. En la formación del cálculo se distinguen dos estadios. Estadio inicial o de nucleación. Tiene lugar a nivel microscópico. En esta fase se produce la precipitación de diversas sales, la cual está condicionada por distintos factores: a) falta de inhibidores (citratos en los cálculos de fosfato de calcio, pirofosfatos en los de oxalato de calcio); b) compuestos de alto peso molecular como, por ejemplo, mucoproteínas, proteína de Tamm Horsfall y células epiteliales; c) sobresaturación de constituyentes de la orina. Estadio de crecimiento y agregación de los cristales. En esta fase los cálculos se hacen visibles macroscópicamente. Cuando son muy pequeños se denominan arenilla , los de gran tamaño forman un molde del aparato pielocalicilar y se llaman cálculos coraliformes (cálculos en asta de ciervo ). Factores de riesgo Son diversos y en general se detectan en el 70 a 80% de los casos. Los factores de riesgo son: 1. Factores metabólicos. Hipercalciuria (más de 4 mg de Ca por Kg por día en la orina) idiopática o por mayor aporte de calcio en las comidas. Hiperparatiroidismo (el 55% de los pacientes con hiperparatiroidismo tienen cálculos de fosfato de calcio). Hiperuricemia o hiperuricosuria (en la gota y leucemias). Hiperoxaluria idiopática o por causa entérica , en cualquier condición con mala absorción de grasas (facilitan la unión de calcio de la dieta a ácidos grasos y dejan libres oxalatos para ser absorbidos). Aportes exagerados de vitamina C (se metaboliza a oxalatos). Cistinuria, acidosis tubular distal o de tipo I. 2. Inflamaciones. Son de especial importancia las debidas a bacterias productoras de ureasa, particularmente el proteus vulgaris (otras son la klebsiella, pseudomona, el estáfilococo y también el micoplasma). La ureasa descompone la urea, con lo que la orina se alcaliniza con elevación de la concentración de amonio, carbonatos y iones fosfatos (se producen cálculos coraliformes de fosfato de amonio magnesiano o estruvita). Los detritus celulares y los moldes de fibrina también favorecen los depósitos de calcio. 3. Condiciones geográficas. Deshidrataciones en zonas desérticas y eschistosomiasis endémica. 4. Estasia urinaria. Por malformaciones, cicatrices, inflamaciones, tumores. 5. Tendencia familar Consecuencias de la urolitiasis Ellas son: migración del cálculo con irritación local y hematuria, enclavamiento, estasia urinaria e hidronefrosis, infección con pielonefritis, abscesos e hidropionefrosis; degeneración maligna de epitelios en regeneración constante por la irritación. MORFOLOGIA Y COMPOSICION DE LOS CALCULOS URINARIOS MAS FRECUENTES (Cifras según B. Helpap, Pathologie der ableitenden Harnwege und Prostata, p 54, Springer, 1989) COMPOSICION FRECUENCIA MORFOLOGIA pH (orina) Oxalato de Ca y fosfato de Ca 70% De color café, duros, con espinas o superficie irregular ácida Fosfato de amonio magnesiano 15% Coraliformes, de color café, blandos, friables alcalina Uratos de Ca, ácido úrico 7% Redondos, lisos, amarillo parduscos, blandos o duros, radiolúcidos ácida Cistina 3% Amarillentos, cristalización radiada hexagonal ácida Otros: xantina, dihidroxiadenina sílica, etc. 5% Nefrocalcinosis Es el depósito de sales de calcio en el tejido renal, en forma difusa o focal. Se excluye la calcificación de infartos, necrosis cortical renal, necrosis papilar renal ni tuberculosis. Se la encuentra en el 20% de las autopsias de adultos. Formas patogenéticas Nefrocalcinosis primaria (metastásica o hipercalcémica) En esta forma se producen depósitos de calcio en diversos órganos, como pulmón, mucosa gástrica, piel, arterias, además del riñón. Frecuentemente está relacionada con hipercalcemias secundarias a hiperparatiroidismo, destrucción ósea, mieloma, metástasis óseas de carcinomas, osteolisis postraumáticas o postinfecciosas, inmovilización, intoxicación por vitamina D, sarcoidosis, mayor absorción intestinal de calcio. En el riñón las calcificaciones se encuentran como depósitos finamente granulares en células epiteliales y membrana basal de los túbulos y en el intersticio, especialmente en la médula. El calcio también puede depositarse en los vasos sanguíneos y glomérulos. La condición conocida como infartos cálcicos papilares es aquella en que además del depósito intersticial de calcio existe una fibrosis como consecuencia de la destrucción celular. Nefrocalcinosis secundaria (o distrófica) Consiste en la calcificación de células o tejidos necrosados (como en la enfermedad tubular aguda) o de material extraño (como proteínas en el mieloma). Las placas de Randall corresponden a calcificaciones en el vértice de las papilas, producidas probablemente por orina muy concentrada. El calcio se deposita en moldes proteicos, paredes capilares e intersticio renal. Estas placas pueden ser sitio de origen de urolitiasis. CLASIFICACION DE LOS TUMORES RENALES PRIMARIOS TUMORES DEL TEJIDO RENAL TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS EPITELIALES Adenoma Carcinoma de cel. renales Oncocitoma NO EPITELIALES Fibroma Sarcomas Mioma Reninoma Angiomiolipoma DISONTOGENETICOS Nefroblastomatosis Tumor de Wilms Nefroma mesoblástico Tumores de la Pelvis TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS EPITELIALES Papiloma Ca. de epitelio de transición NO EPITELIALES Fibroma Sarcomas Mioma Tumores de la Capsula Renal TUMORES BENIGNOS TUMORES MALIGNOS Fibroma Sarcomas Mioma Tumores Benignos Los tumores benignos del riñón son relativamente frecuentes, en especial en riñones atróficos de adultos y ancianos. Generalmente son muy pequeños, de pocos milímetros de diámetro y se encuentran por lo común como hallazgos de autopsias, ya que no tienen manifestaciones clínicas. Entre ellos están los fibromas de la médula y corteza renales, que se encuentran en un 10 a 35% de las autopsias, y los adenomas corticales, que se observan en el 20% de las necropsias. Los adenomas son tumores benignos de células renales, pueden ser tubulares o papilares. Cuando tienen mayor tamaño, más de 3 cm de diámetro, son difíciles de diferenciar de los carcinomas de células renales y en tal caso se consideran tumores de comportamiento biológico incierto. Tumores benignos muy característicos del riñon son: el reninoma, el oncocitoma y el angiomiolipoma Reninoma Es un tumor del aparato yuxtaglomerular constituido por células productoras de renina. Esta substancia puede identificarse con técnicas inmunohistoquímicas y con microscopía electrónica. Por lo general no es un tumor de gran tamaño y clínicamente se manifiesta con hipertensión arterial. Oncocitoma Es un tumor de células renales constituido por oncocitos (células ricas en mitocondrias). Este tumor puede ser de gran tamaño y semejar un carcinoma de células renales. Angiomiolipoma Este tumor pertenece al grupo de los hamartomas. Está constituido por tejido adiposo maduro, vasos sanguíneos sin fibras elásticas y por haces de fibras musculares lisas. Su tamaño es variable, puede alcanzar 20 cm de diámetro. En el 80% de los casos está asociado a esclerosis cerebral tuberosa (enfermedad de Bourneville). Se observa con mayor frecuencia en el sexo femenino entre los 40 y 50 años de edad. Clínicamente se manifiesta por dolor, fiebre, hematuria e hipertensión arterial. Carcinoma de Celulas Renales Este tumor se lo conocía antes como hipernefroma , carcinoma hipernefroide o tumor de Grawitz . Se pensaba que era un tumor derivado de inclusiones de corteza suprarrenal en el riñón. Hoy está demostrado que se origina de células epiteliales de túbulos renales. Presentación Es el tumor maligno más frecuente del riñón. Puede presentarse a cualquier edad, pero su frecuencia relativa es particularmente alta alrededor de la 6a década de la vida. Clínicamente se manifiesta por la tríada clásica: hematuria, tumor, dolor. Hoy, debido a los avances de los métodos de examen radiológicos, son cada día más frecuentes los hallazgos incidentales de carcinomas asintomáticos. En el 5% de los casos el tumor se descubre por las metástasis (generalmente óseas, pulmonares o subcutáneas). Morfología Macroscópicamente es un tumor de aspecto abigarrado, con áreas amarillentas, otras blanquecinas, necróticas, otras rojizas o hemorrágicas, zonas quísticas y otras hialinas o de involución. El tumor comprime e infiltra el tejido renal, el sistema excretor de la vía urinaria, y frecuentemente invade las venas, linfáticos, la cápsula y la celda renales. Microscópicamente el tumor tiene formas sólidas, tubulares, cordonales o papilares y está constituido por células grandes poligonales, de límites netos, núcleo central relativamente pequeño y de citoplasma claro (por la extracción de lípidos y glicógeno al confeccionar la preparación). Las células y su disposición se parecen a las de un tejido vegetal. Existen otros tipos celulares menos frecuentes, como células cromófobas y células fusadas, estas últimas pueden simular un sarcoma. Para establecer el pronóstico es necesario evaluar el grado de malignidad histológica: los del grupo 1 son los mejor diferenciados y con menos atipías; los del grupo 3, los peor diferenciados, estos últimos tienen formas altamente pleomorfas o sarcomatoides. Las metástasis se producen con mayor frecuencia en la piel, hueso, pulmones, sistema nervioso central, hígado y ganglios linfáticos. En el momento de la nefrectomía tiene valor pronóstico la clasificación de Robson en 4 estadios. Estadios de Robson (Fig. 5-30) 1: tumor confinado al riñón, sin invasión de cápsula, vena ni aparato pielocalicilar; 2: invasión de la celda perirrenal; 3: invasión de la vena renal, vena cava o con metástasis en ganglios linfáticos regionales; 4: metástasis a distancia o invasión de órganos vecinos (glándulas suprarrenales, columna vertebral). Figura 5.30 El carcinoma de células renales regresa espontáneamente en un muy bajo porcentaje de pacientes, de no más de 3,5%. En la tabla siguiente se indican la sobrevida según los estadios de Robson y la sobrevida comparativa de pacientes tratados y no tratados. El carcinoma de células renales regresa espontáneamente en un muy bajo porcentaje de pacientes, de no más del 3,5%. En la tabla siguiente se indican la sobrevida según los estadios de Robson y la sobrevida comparativa de pacientes tratados y no tratados. Carcicoma de Celulas Renales (Cifras según M. Golimbou et al., Renal cell carcinoma: survival and prognostic factors, Urology: 291, 1986) ESTADIO % EN BIOPSIA SOBREVIDA SEGUN ESTADIOSa SOBREVIDA TOTAL SIN TRAT. CON T.b 5 años 10 años 3 años 5 años 5 años 1 25 88% 66% 2 15 67% 35% 3 29 17% 5% 4 31 5% 0% 4,4% 1,7% 20% a en resecciones quirúrgicas b tratamiento con drogas antitumorales El tumor de células de transición de la pelvis renal y del uréter se tratará en relación con el tumor del mismo tipo de la vejiga urinaria. El trasplante renal es hoy un tratamiento bien establecido de la insuficiencia renal terminal. Se estima en unos 250.000 los trasplantes renales efectuados hasta ahora en el mundo, en nuestro país, suman cerca de 1.500. El alotrasplante induce en el receptor una respuesta inmune llamada rechazo que, de no mediar una terapia, termina con la destrucción del órgano trasplantado. Los antígenos que desencadenan el rechazo son diversos y se encuentran en los llamados sistemas de histocompatibilidad. De acuerdo con la patogenia, presentación clínica y los caracteres morfológicos, se distinguen las siguientes formas de rechazo. Rechazo Hiperagudo Es muy poco frecuente, se produce por anticuerpos citotóxicos preformados en el receptor que actúan directamente contra las células endoteliales del riñón trasplantado (reacción de hipersensiblidad tipo II). Estos anticuerpos pueden ser del grupo ABO, antiendotelio o antigranulocito. Se presenta generalmente a los pocos minutos u horas después de reestablecida la circulación en el riñón trasplantado y se caracteriza por trombosis masiva en los capilares sanguíneos, hecho morfológico típico del rechazo humoral. Macroscópicamente el riñón es rojo violáceo, jaspeado, y después se pone púrpura oscuro, edematoso, grande y blando. Como este rechazo es imposible de revertir es necesario retirar el riñón lo antes posible, ya que puede causar grave daño tóxico general. Rechazo Agudo Acelerado Con este término clínico se designa un rechazo agudo grave que ocurre en la primera semana, generalmente en el segundo a cuarto día, y se manifiesta por fiebre, hipertensión arterial y edema del riñón trasplantado. La respuesta a la terapia antirrechazo es pobre por las acentuadas alteraciones morfológicas. Estas consisten en áreas necróticas, muchas veces con numerosos infartos, lesiones hemorrágicas, microtrombosis capilar y trombosis arteriolar y arterial (angeítis trombótica) y por escasos infiltrados celulares mononucleares en el intersticio. Los anticuerpos responsables están dirigidos contra antígenos HLA de la clase I o antígenos endoteliales. Rechazo Agudo Se produce en general en todo trasplante renal alogénico por lo menos una vez y especialmente durante el primer año. Muchas veces es subclínico, pero en el 65% de los casos hay manifestaciones clínicas (insuficiencia renal aguda, proteinuria, hipertensión arterial, fiebre, dolor, oliguria, anuria, etc.). En esta forma se reconocen un componente celular intersticial, usualmente focal, representado por células redondas, entre las que hay monocitos, células linfoides, linfoblastos, macrófagos, muy pocas células plasmocitoides y algunos granulocitos eosinófilos. Secundariamente estas células comprometen el túbulo y alcanzan el lumen. Este componente celular habitualmente responde a la terapia antirechazo. El otro componente es humoral y desencadena un rechazo agudo vascular y glomerular (glomerulopatía aguda del trasplante renal). Está representado por tumefacción, lesiones alterativas endoteliales, microhemorragias, gran edema de la íntima con células espumosas y monocleares, microtrombosis y depósitos de fibrina. Rechazo Crónico Se produce después de tres meses o de años de realizado el trasplante. Se caracteriza por daño vascular con acentuada estenosis por hiperplasia y fibrosis de la íntima en vasos pequeños y de mediano calibre (arteriopatía esclerosante y finalmente oclusiva). La consecuencia es la atrofia renal. En el intersticio se producen escasos infiltrados redondocelulares formados por linfocitos y plasmacélulas maduras, monocitos, macrófagos, fibroblastos y fibrocitos con extensa fibrosis. La glomerulopatía del rechazo crónico consiste en aumento del mesangio y de la lámina rara interna, lo que lleva a disminución del lumen capilar y colapso glomerular focal y segmentario. Estos pacientes presentan disminución progresiva de la función renal, proteinuria, a veces síndrome nefrótico e hipertensión arterial. Alteraciones por Mala Preservación Los trasplantes de riñón de donantes vivos son cada vez menos frecuentes. En riñón donado de cadáver puede desarrollarse, en los primeros días, una enfermedad tubular aguda debido a períodos prolongados de hipoxia e isquemia tanto ante mortem como post mortem . Esta lesión debe diferenciarse del rechazo agudo, para lo cual es indispensable la biopsia renal. Nefropatías Recurrentes En el riñón trasplantado pueden producirse nefropatías recurrentes, es decir, la misma que llevó al receptor a la insuficiencia renal terminal. Las nefropatías recurrentes tienen distintas frecuencias: enfermedad por depósito denso, 90%; enfermedad de Berger, 58%; glomerulonefritis crecéntica, 33%; glomerulonefritis mesangiocapilar tipo I, 33% y glomeruloesclerosis focal y segmentaria, 50%. Por otra parte, pueden aparecer nefropatías nuevas (nefropatías de novo ), como por ejemplo, una nefropatía extramembranosa. Es menos frecuente que el riñón donado tenga una nefropatía preexistente , aunque los exámenes clínicos antes del trasplante hayan sido normales. Lesiones por Drogas Existen lesiones renales por drogas usadas para tratar el rechazo. Entre éstas está la ciclosporina A . Produce una arteriolopatía por daño endotelial, similar a la lesión del síndrome urémico hemolítico; daño tubular con microvacuolización y necrosis celular aislada con microcalcificaciones tubulares. Otras drogas pueden producir una nefritis intersticial.