anatomía humana

Anatomía patológica

Reserva Cardiaca La reserva cadíaca comprende: 1) taquicardia, hasta 180 contracciones por minuto, en que hay aumento del débito; 2) inotropismo, es decir, la capacidad de variar la fuerza de contracción en condiciones isométricas de la fibra; 3) dilatación y 4) hipertrofia. Dilatación e Inotropismo A la reserva cardíaca pertenece sólo la dilatación tonógena, que lleva a un aumento de la fuerza de contracción. La dilatación miopática, por alteración de la fibra, no es parte de la reserva cardíaca. La fuerza contráctil del corazón puede regularse por dos mecanismos: variando el grado de dilatación o variando el estado de contractilidad de la fibra. En efecto, la fuerza contráctil depende del número de puentes de acto-miosina que se formen, lo que su vez depende del grado de deslizamiento entre filamentos gruesos y delgados, o sea, de la longitud del sarcómero (Fig. 1-25). Como en la región central de los filamentos gruesos, esto es en la zona pseudo H, de 0,2 micrones de longitud, no existen cabezas de miosinas, la curva de tensión de la fibra debiera tener un máximo en forma de meseta para longitudes del sarcómero desde 2 a 2,2 micrones. Esto vale para la fibra esquelética. Por razones desconocidas, sin embargo, la tensión máxima de la fibra miocárdica se alcanza a los 2,2 micrones de longitud del sarcómero (Fig. 1-26). Por otra parte, la fibra miocárdica trabaja normalmente con sarcómeros de cerca de 2 micrones de longitud, de manera que puede aumentar su tensión si se estira hasta 2,2 micrones por sarcómero. Esto explica la ley de Starling. Pero el número de puentes de acto-miosina que se formen, depende no sólo del grado de deslizamiento: manteniendo constante el grado de deslizamiento, el número de puentes puede variarse regulando la entrada de iones de calcio. A mayor flujo de iones, mayor número de puentes. Esta parece ser la base ultraestructural del inotropismo. Figura 1.24 Reserva cardíaca (barra blanca limitada por líneas contínuas), masa miocárdica (rayado).N: condición normal, HI: disminución de la reserva por hipertrofia del miocardio, EC:disminución de la reserva por estenosis coronaria, HI+EC: disminución de la reserva por hipertrofia y estenosis. Figura 1.25 Ultraestructura de sarcómero Figura 1.26 Curvas de tensión de la fibra muscular estriada (A) y miocárdica (B). Abscisas: longitud del sarcómero, ordenadas: tensión. El corazón responde a una sobrecarga de presión con un efecto inotrópico positivo, y a una sobrecarga de volumen, primeramente con una diltación tonógena. Una respuesta inotrópica positiva pura, supone una bajo grado de distensibilidad de la cámara cardíaca, lo que se da casi exclusivamente en el ventrículo izquierdo. En las demás cámaras, el inotropismo positivo está asociado de regla a un cierto grado de dilatación. Hipertrofia de Trabajo En el hombre la hipertrofia cardíaca de trabajo se produce a las pocas semanas si se mantiene una sobrecarga de presión o de volumen. Según el tipo de sobrecarga, se habla de una hipertrofia de presión y de una de volumen. Estas expresiones no son, por lo tanto, meramente descriptivas, sino que hacen referencia a un determinado mecanismo patogenético. Hipertrofia de presión Esta se manifiesta en forma de una hipertrofia concéntrica. El corazón está aumentado de tamaño principalmente en el eje longitudinal, el ápex se halla elongado; el espesor del ventrículo, aumentado, con trabéculas prominentes y cavidad pequeña El corazón, en conjunto, toma las líneas arquitectónicas góticas (Fig. 1-27). Como el aumento de masa del miocardio se hace principalmente hacia adentro, los grados leve a moderado de esta forma de hipertrofia suelen pasar inadvertidos en la radiografía simple. La hipertrofia de presión se produce en la estenosis aórtica, en la coartación aórtica y en la hipertensión arterial. En la estenosis mitral pura primeramente reacciona la aurícula izquierda con dilatación e hipertrofia, mientras el ventrículo izquierdo experimenta una atrofia por el menor flujo. En los pulmones se produce una hiperemia pasiva, y en el circuito menor, una hipertensión reactiva que lleva a una hipertrofia ventricular derecha. La punta del corazón se redondea al quedar formada también por ventrículo derecho. Hipertrofia de volumen Se manifiesta en una hipertrofia excéntrica, el corazón aumenta principalmente en el diámetro transverso, el ápex es redondeado. El corazón, en conjunto, toma las líneas arquitectónicas románicas (Fig. 1-28). La dilatación, en el diámetro longitudinal, no es uniforme, es mayor en el espacio infrapapilar, de manera que los músculos papilares aparecen insertados en el tercio medio. Las trabéculas están aplanadas, el espesor del ventrículo se halla poco aumentado o dentro de límites normales. Esta forma de hipertrofia se produce en las insuficiencias valvulares. Figura 1.27 Hipertrofia concéntrica. Arriba: silueta cardíaca, abajo: corte transversal Figura 1.28 Hipertrofia excéntrica. Arriba: silueta cardíaca, abajo: corte transversal Las expresiones de hipertrofia concéntrica e hipertrofia excéntrica son meramente descriptivas. La hipertrofia de volumen siempre es una hipertrofia excéntrica, la hipetrofia de presión compensada, cuando no hay una dilatación miopática agregada, siempre es concéntrica. Pero si existe dicha diltación, aparece como una hipertrofia excéntrica, en la que el grueso espesor de la pared permite suponer que hubo una sobrecarga de presión. Microscopía En el miocardio normal existen tantas fibras como capilares. En la hipertrofia las fibras aumentan de volumen por aumento del protoplasma: miofibrillas, organelos, membranas, paraplasma y carioplasma. Los núcleos se hacen irregulares e hipercromáticos . Estos núcleos generalmente son poliploides. Aunque también aumentan los capilares, el aumento de masa de las fibras puede llevar a un desequilibrio entre la masa en que tiene que difundir el oxígeno, y la superficie capilar. Las fibras con acentuada hipertrofia típicamente muestran una superficie irregular, que se aprecia claramente en los cortes transversales en forma de prolongaciones y sinuosidades. Ello significa un aumento del área de la difusión del oxígeno. Si el fenómeno se acentúa, la fibra se divide, se produce hiperplasia por división longitudinal amitótica. En el hombre la hiperplasia ocurre cuando el corazón alcanza el peso de 500 gramos: peso crítico de Linzbach. Hipertrofias Idiopaticas Las más frecuentes en el adulto son la hipertrofia asimétrica septal y la hipertrofia dilatativa. Hipertrofia asimétrica septal Clínicamente suele presentarse como una cardiomiopatía obstructiva con estenosis subaórtica. Puede ocurrir en una forma familiar, dominante, o en una esporádica. Anatómicamente se presenta como una hipertrofia concéntrica con mayor compromiso del tabique. En este el miocardio muestra histológicamente una desorganización microarquitectural con fibras dispuestas desordenadamente. Al parecer se trata de una displasia de cuya extensión depende la significación clínica. Hipertrofia dilatativa Clínicamente se manifiesta como una cardiomiopatía congestiva. Morfológicamente se presenta como una hipertrofia excéntrica, sin caracteres específicos. Los tumores cardíacos son raros, se encuentran en menos del 0,1% de las autopsias. El más frecuente es el mixoma, que ocurre en alrededor del 25% del total. En el adulto la frecuencia relativa del mixoma es del 50%. El tumor cardíaco más frecuente del niño es el rabdomioma, su frecuencia relativa es del 40% en niños de hasta 15 años y de 60% en niños de hasta 1 año. Mixoma El mixoma es un tumor histológicamente benigno del endocardio parietal. No ocurre en las válvulas. En el 75% de los casos se localiza en la aurícula izquierda, preferentemente en el tabique junto a la fosa oval; en el 20%, en la aurícula derecha, rara vez en los ventrículos. Más del 50% de los pacientes presentan un cuadro clínico que simula un vicio mitral, y en más del 30% de los pacientes el mixoma da origen a embolias tumorales. Macroscópicamente el mixoma se presenta como una masa poliposa pedunculada, de superficie lisa o racemosa, brillante, amarillo pardusca, frecuentemente con focos hemorrágicos, de consistencia gelatinosa y de superficie de corte vítrea. Histológicamente está hecho de una matriz homogénea con abundantes mucopolisacáridos ácidos, en la que se encuentran las células mixomatosas, aisladas o dispuestas en pequeños grupos. Estas células ultraestructuralmente presentan caracteres variados, que pueden ser similares a los de una célula mesenquimática indiferenciada, muscular lisa, endotelial, secretora o fibroblástica. Rabdomioma Los rabdomiomas del miocardio probablemente no representan neoplasmas sino hamartomas. En su evolución no muestran un crecimiento tumoral, no es raro que más bien se reduzcan de tamaño. En la mayoría de los casos se trata de nódulos intraparietales múltiples. En esta condición, al contrario de lo que ocurre en los casos de un nódulo solitario, es alta la frecuencia de esclerosis cerebral tuberosa. Los grandes nódulos suelen protruir en una cavidad cardíaca. Pueden condicionar insuficiencia cardíaca y arritmias fatales. Histológicamente se caracterizan por las células aracniformes: células musculares con abundante glicógeno entre el cual el sarcoplasma aparece a manera de prolongaciones desde el núcleo a la periferia. Los componentes principales del sistema éxcito-conductor en el hombre se descubrieron en el orden inverso a aquel en que los recorre el impulso: en 1839 las fibras de Purkinje, en 1893 el haz de His, en 1905 el nódulo de Aschoff-Tawara y en 1907 el nódulo de Keith y Flack. Aschoff y Tawara demostraron, además, la continuidad del nódulo atrioventricular, haz de His, ramas y fibras de Purkinje, con lo que quedó establecido el sistema atrioventricular. Nodulo Sinsual Tiene la forma de un pez, mide alrededor de 15 milímetros de longitud, hasta 5 milímetros de ancho y 1 a 2 milímetros de espesor. Descansa sobre una de sus caras en el surco terminal, en el límite entre vena cava superior y aurícula derecha (Fig. 1-29). Se halla bajo el epicardio. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto, de contornos fusados y con un pequeño orificio central, que corresponde a la arteria sinusal. Histológicamente está constituido por fibras específicas en su mayor parte delgadas y pequeñas, entremezcladas íntimamente con tejido conectivo con abundante colágeno. Figura 1.29 Topografía del nódulo sinusal (en la parte cranial del surco terminal, rayado) Nodulo Atrioventricular Se ubica en la parte media e inferior del tabique auricular, hacia la cara derecha de éste, bajo el endocardio. Se encuentra dentro de un triángulo formado: hacia atrás, por la vávula de Tebesio, hacia abajo, por el anillo tricuspídeo, y hacia arriba y adelante, por el tendón de Todaro, que cursa, aproximadamente, desde el extremo superior de la válvula de Tebesio hacia la porción membranosa (Fig. 1-30). El nódulo yace directamente sobre el trígono fibroso. Tiene una forma prismática, más ancho hacia atrás, y mide cerca 8 milímetros de largo, 4 milímetros de ancho y 1 a 2 milímetros de espesor. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto, de contornos semilunares, con uno o dos orificios puntiformes, que corresponden a las arterias nodales. Histológicamente muestra una arquitectura plexiforme, con abundantes fibras específicas cortas y delgadas, que forman una malla en cuyos espacios se encuentra tejido conectivo. Figura 1.30 Topografía del nódulo atrioventricular (zona rayada) en el triángulo de Koch, delimitado por: válvula de Tebesio (v), tendón de Todaro(t) y anillo tricuspídeo. S: velo septal tricuspídeo, P: porción membranosa Haz de His y Ramas El haz nace en el extremo anterior del nódulo atrioventricular. Corresponde a un cordón muscular de 1,5 a 2 centímetros de largo y 1 a 3 milímetros de diámetro, que representa la única vía de continuidad entre la musculatura auricular y ventricular. En los cortes transversales aparece como un tejido compacto, de contornos circulares o triangulares. Pueden distinguirse en él dos partes: el segmento perforante, corto, de alrededor de 5 milímetros, que atraviesa el trígono fibroso, y el segmento inframembranoso, que cursa a lo largo del perímetro del cuadrante póstero-inferior de la porción membranosa. Desde este segmento nacen perpendicularmente las ramas izquierdas a lo largo de cerca de 1 centímetro. El punto donde se origina la última rama izquierda, la más distal, se llama punto de bifurcación, a partir del cual el cordón muscular se llama rama derecha (Fig. 1-31). Figura 1.31 Nódulo artioventricular (N), has de His (H) y ramas (D: derecha). P: porción membranosa. Vista desde la derecha. Las ramas izquierdas se extienden en la cara izquierda del tabique ventricular, a manera de una arborización de numerosas fibras interconectadas, sin una organización en fascículos separados que corresponda al carácter bifascicular que pueda mostrar en el electrocardiograma. Las fibras se extienden como un abanico en la porción trabecular del tabique y corren por la capa subendocárdica. Están constituidas principalmente por grandes células claras, equivalentes en el hombre de las fibras de Purkinje. Se distribuyen en los músculos papilares. La rama derecha es un fascículo único, compacto, hecho de fibras de aspecto similar al miocardio de trabajo. Su segmento proximal suele ser subendocárdico, luego se profundiza algunos milímetros en el miocardio, segmento que se conoce como la porción mimética. Desde su origen cursa hacia el músculo papilar del cono, sigue después por la banda septal de la crista supraventricularis, por el haz moderador, hasta el músculo papilar anterior, donde se ramifica. Irrigación del Sistema Atrioventricular La irrigación del nódulo, haz y ramas está dada por dos sistemas que corren en sentido opuesto:a) las arterias perforantes posteriores, que provienen en el 90% de los casos de la coronaria derecha, se dirigen de atrás adelante, tienen un trayecto corto, de alrededor de 2 centímetros, irrigan el nódulo, haz y parte del origen de las ramas izquierdas; b) las arterias perforantes anteriores, que provienen de la descendente anterior, se dirigen de adelante atrás, tienen un trayecto largo, de alrededor de 8 centímetros, irrigan la parte proximal de la rama derecha y casi la totalidad del origen de las izquierdas. Con frecuencia ambos sistemas se prolongan , se superponen y anastomosan entre sí. Citología En la fibra éxcito-conductora hasta el momento no se ha descubierto ningún elemento propio que la caracterice por sí solo. Las diferencias con la fibra de trabajo son de orden cuantitativo. El sistema éxcito-conductor se reconoce morfológicamente más bien por la forma de organización de sus fibras y, en algunos casos, de sus elementos subcelulares. En él se han distinguido cuatro tipos de fibras: 1) células P (pacemaker- cells), 2) fibras de Purkinje, 3) fibras de transición y 4) fibras de trabajo. Se supone que el automatismo reside en las células P. Las conexiones con el miocardio de trabajo se realizan a través de las fibras de Purkinje o de transición. Las células P son pequeñas células musculares, generalmente dispuestas en grupos con una sola membrana basal, y escasas miofibrillas dispuestas en múltiples direcciones y pocas y pequeñas mitocondrias. Las uniones intercelulares se realizan por aposición o por desmosomas, no hay discos intercalares. Las fibras de Purkinje tienen pocas miofibrillas, en general periféricas. Las fibras de transición son similares a la de trabajo, pero pequeñas. En el nódulo sinusal no hay fibras de Purkinje y predominan las células P. En el nódulo atrioventricular y haz de His existen los cuatro tipos, con predominio de las fibras de transición y de Purkinje, respectivamente. En las ramas se encuentran solo fibras de Purkinje y de trabajo, en las ramas izquierdas predominan las primeras; en la derecha, estas últimas. Conexiones Internodales En el hombre no se han demostrado conexiones entre los nódulos sinusal y atrioventricular hechas de musculatura específica. Los tractos que se describen como conexiones internodales están formados de musculatura de trabajo y deben interpretarse como vías preferenciales, de más corto trayecto, de conducción del estímulo desde el nódulo sinusal al atrioventricular. Se describen tres: a) una anterior, que desciende por delante de la fosa oval; b) una media, que cursa inmediatamente por detrás de la fosa, y c) una posterior, que llega al nódulo atrioventricular pasando por la crista terminalis.