anatomía humana

Anatomía Patológica del Aparato Respiratorio

La bronconeumonía es una lesión secundaria que aparece generalmente como complicación de una enfermedad. A diferencia de la neumonía, no posee fases evolutivas y el exudado no contiene fibrina o tiene muy poca. Exudado fibrinoso se encuentra en la bronconeumonía neumocócica, alrededor de focos supurados y en focos tuberculosos antes de la caseificación. Las lesiones bronconeumónicas consisten en focos de condensación pequeños, a veces, confluentes, en la superficie de corte solevantados, gris rojizos, secos, finamente granulosos. Frecuentemente, sin embargo, son poco notorios macroscópicamente y se manifiestan como zonas ligeramente solevantadas, hiperémicas, que se descubren mejor por palpación que por inspección. Estos focos pueden pasar inadvertidos macroscópicamente, no así en el examen del pulmón fijado previamente. Los focos bronconeumónicos se encuentran frecuentemente en las regiones dorso-basales y laterales de los lóbulos inferiores. En el centro del pulmón los focos son mayores que en la periferia, donde tienden a ser más densos. A menudo alcanzan la pleura, donde se desarolla entonces una pleuritis fibrinosa o purulenta. Microscópicamente aparece primero un edema inflamatorio, después el exudado se hace cada vez más rico en células polinucleares, primero en los bronquíolos y luego en los alvéolos. Hay tumefacción y necrosis del epitelio alveolar (Fig. 2-8 y 2-9). Figura 2.8 Bronconeumonía fibrino-leucocitaria Figura 2.9 Bronconeumonía supurada Bronconeumonía Estafilocócica Se observa en el 31% de las autopsias. Corresponde al 5% de las neumonías bacterianas. Mortalidad cercana al 20%. El tipo de reacción inflamatoria es la inflamación necrotizante y abscedante. Es una afección secundaria a piodermitis, furunculosis, endocarditis, osteomielitis y otras. Los abscesos se forman a partir de embolias sépticas en arteriolas y capilares. El empiema y el pioneumótorax son acompañantes frecuentes. La neumonía aerógena, primaria o secundaria a bronquitis viral, se observa como una neumonía con infiltrados purulentos mal delimitados, confluentes con tendencia a la necrosis. El pronóstico de esta forma es muy malo, especialmente la forma primaria en lactantes. Bronconeumonía Estreptocócica Se caracteriza por un exudado hemorrágico y flegmonoso, pobre en fibrina. En la forma hematógena, se constituyen infiltrados maculares (bronconeumónicos) y simultáneamente se desarrollan flegmones pleurales, septales y perilobulillares. La forma aerógena es más frecuente y corresponde en verdad a una bronconeumonía purulenta confluente. La pleuritis purulenta y el empiema son también frecuentes. Bronconeumonía Hipostásica Se desarrolla en las partes dorso-basales de los lóbulos inferiores, con frecuencia, insuficientemente distendidos (bronconeumonía distelectásica ). Afecta a enfermos debilitados y con estadía prolongada en cama. La aireación insuficiente del pulmón después de resecciones quirúrgicas mayores, abdominales y torácicas, y la retención de secreciones bronquiales con pérdida de conciencia, favorecen esta condición.   Bronconeumonías por Aspiración También predominan en lóbulos inferiores y más frecuentemente al lado derecho. Los cuerpos extraños pueden producir una estasis de secreciones bronquiales, heridas de la pared con necrosis y neumonía purulenta consecutiva, a menudo gangrenosa. La circunstancia más frecuente es la aspiración de vómitos con contenido gástrico, que produce una inflamación necrotizante, bronquial y alveolar, por la acción corrosiva del ácido. En la agonía se puede producir aspiración de contenido gástrico y digestión pulmonar post-mortem (neumomalacia ácida ). Otra situación frecuente es la aspiración de líquido amniótico. El feto respira in utero e inhala líquido amniótico normalmente. En la asfixia neonatal aparece meconio en el líquido amniótico y en el pulmón se observan partículas de vérnix caseoso o de meconio y escamas córneas. Como es un fenómeno normal, la distinción suele ser difícil y, al final, la diferencia es sólo cuantitativa. Cuando la aspiración es masiva, puede observarse una bronconeumonía leucocitaria reactiva. Es un reblandecimiento purulento, focal y delimitado del tejido pulmonar. La cavidad contiene pus cremoso, por lo general inodoro, así como restos de tejido pulmonar necrótico, leucocitos y algunas fibras elásticas. Usualmente se encuentran abundantes bacterias, especialmente, estafilococos y estreptococos. La pared del absceso reciente está formada por tejido pulmonar friable e infiltrado neumónico con signos incipientes de organización. Un absceso antiguo está delimitado por una membrana piógena. Alrededor, se encuentra, por lo general, una atelectasia o bien signos de neumonía descamativa. La resolución del absceso ocurre después del vaciamiento espontáneo o quirúrgico, con colapso y cicatrización. Los abscesos pueden ser el resultado de inhalación de cuerpos extraños, secundarios a obstrucción bronquial, neumonía, pioemia e infarto séptico, traumatismos pulmonares, diseminación transpleural (actinomicosis y amebiasis hepáticas), quistes hidatídicos infectados y tumores infectados. Se reconocen cuatro mecanismos principales posibles de formación de un absceso pulmonar: 1. Broncógeno: inflamación de la pared bronquial propagada al parénquima o aspiración de cuerpos extraños. 2. Hematógeno: embolias sépticas alojadas en las ramas de la arteria pulmonar. 3. Origen neumónico : a partir de lesiones primitivamente situadas en el parénquima pulmonar. 4. Extensión de una supuración vecina, como absceso hepático, heridas y traumatismos pulmonares y otros. Las cavidades que persisten son frecuentemente colonizadas por hongos, especialmente Aspergillus (aspergiloma ) y por bacterias del género Actinomices . El vaciamiento a la cavidad pleural provoca un empiema, más raramente un pioneumotórax, que si al mismo tiempo está en relación con el árbol bronquial, termina en una fístula bronco- pleural. Generalidades En este grupo se incluye una serie de enfermedades más bien heterogéneas del pulmón. Se caracterizan por una inflamación con un componente intersticial prominente, aunque en todas ellas hay también un componente alveolar, que en algunos casos puede ser prominente. Morfológicamente, el componente intersticial es productivo con tendencia marcada a la fibrosis y el alveolar es exudativo, con tendencia a la organización. Esta reacción inflamatoria es inespecífica, pero muy característica y se le conoce con el nombre de alveolitis fibrosante o daño alveolar difuso. Corresponde a una neumonía mixta. En este capítulo se describen sólo las afecciones más frecuentes. En estos casos hay clínicamente desde el punto de vista funcional, una limitación ventilatoria restrictiva con trastorno del intercambio gaseoso y una importante alteración de la relacion ventilación - perfusión. El daño alveolar se mantiene con la misma intensidad aparentemente desde un comienzo. Es usual encontrar lesiones en distintas fases evolutivas en el mismo pulmón. En un comienzo las lesiones son aparentemente focales y luego se hacen difusas. Estas consisten en edema alveolar, con o sin hemorragia, exudado fibrinoso que se dispone en forma de membranas hialinas alveolares y una inflamación intersticial con linfocitos, plasmocitos, macrófagos y proliferación de células fijas. El estadio final recibe el nombre de pulmón en panal de abejas ; ocasionalmente puede ser muy prominente una hiperplasia muscular lisa intersticial y algunos autores denominan este aspecto cirrosis muscular del pulmón . El pulmón en panal de abejas es un pulmón difusamente fibroso, disminuido de tamaño. La arquitectura alveolar ha desaparecido y está reemplazada por espacios aéreos quísticos, de hasta 2 cm de diámetro, revestidos por un epitelio cúbico, que puede ser ciliado y mucosecretor. El tejido pulmonar adyacente a los quistes está indurado. Las transformaciones quísticas son más acentuadas en las regiones subpleurales de los bordes anteriores, lo que le da un aspecto similar a la cirrosis macronodular del hígado. El tejido intersticial presenta además una infiltración celular inflamatoria constituida por escasos linfocitos, plasmocitos y macrófagos. En los casos terminales se observa hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico. Es necesario recalcar que el pulmón en panal es el estadio terminal inespecífico de causas diversas, pero de origen inflamatorio. Fibrosis Intersticial Idiopatica Se le denomina también neumonía intersticial usual o alveolitis fibrosante criptogénica . Afecta algo más a hombres que a mujeres, la mayoría entre 40 a 70 años de edad, aunque también se ha descrito en niños y en adultos más jóvenes. El curso de la enfermedad es progresivo e inevitablemente fatal. Mortalidad a los 5 años es de 60%. Puede evolucionar lentamente en algunos casos (en15 a 20 años). Funcionalmente, los pacientes tienen volúmenes pulmonares disminuidos, capacidad de difusión disminuida, VEF1 y VEF% normales e hipoxemia arterial, que aumenta con el ejercicio. No se conocen bien los estadios iniciales, pero el aspecto macroscópico parece ser similar al encontrado en la neumonía por virus influenza: pulmones tumefactos, hiperémicos y edematosos. Al momento de la autopsia, o en fases avanzadas, el aspecto es el de un pulmón en panal de abejas . Microscópicamente, en la fase de estado es característica la variación del aspecto histológico en diversas regiones del mismo pulmón. Hay fibrosis de los tabiques alveolares, que se encuentran engrosados y con infiltración inflamatoria crónica. Se observa fibrosis peribronquial y de tabiques interlobulillares. Las paredes alveolares más gruesas muestran revestimiento alveolar cuboidal, a menudo asociado a colecciones intraalveolares de macrófagos. Los lúmenes de las vías aéreas contienen restos celulares y mucus. En el 40% de los casos pueden observarse granulomas colesterínicos. Las membranas hialinas alveolares de regla no se observan. Hay esclerosis vascular con hipertrofia de la media y fibrosis de la íntima. Estos casos no muestran angeítis ni depósitos minerales. La transformación en panal es focal y puede observarse ya en los casos de evolución clínica corta. Los estudios ultraestructurales muestran que el daño inicial se localiza en las células endoteliales de los capilares alveolares y en el epitelio alveolar (neumonocito I). Hay regeneración con hiperplasia de neumonocitos II, reduplicación de la membrana basal capilar y alveolar y proliferación de pericitos pericapilares. En el intersticio aumentan los linfocitos, histiocitos, fibroblastos, miofibroblastos y células musculares lisas. No se observan depósitos densos (complejos inmunitarios). Hay abundantes fibras colágenas y elásticas intersticiales. La causa es desconocida y de la patogenia se conocen algunos hechos. Se han descrito incluso casos con autoanticuerpos detectables con inmunofluorescencia directa del pulmón y en el suero de estos pacientes. Por ello se la considera dentro del grupo de las enfermedades autoinmunitarias, sin embargo los depósitos densos en el pulmón no son un hallazgo constante. Neumonía Intersticial Descamativa Liebow en 1962 describió un tipo de neumonía crónica en la cual predominan los acúmulos intraalveolares de macrófagos y la denominó neumonía intersticial descamativa. Actualmente se reconoce que este aspecto histológico corresponde a una respuesta inespecífica del pulmón a diversas sustancias, como asbesto o sílice. El pulmón puede permaneces en este estadio por largos periodos. La forma primaria o idiopática afecta por igual a ambos sexos y ocurre en grupos de edad más jovenes que la fibrosis intersticial idiopática. Macroscópicamente, el pulmón está aumentado de consistencia, crepita escasamente y es amarillo grisáceo. La lesión afecta en forma relativamente homogénea a todo el pulmón Microscópicamente, hay abundantes células granulares alveolares, algunas fusadas y otras multinucleadas. Contienen abundantes gránulos citoplasmáticos, PAS positivos y diastasa-resistentes, y vacuolas. Al microscopio electrónico, la mayoría son macrófagos y algunos neumonocitos II. La fibrosis es poco prominente, por lo general, pero puede haber transformación en panal focal. La evolución parece ser en todos los casos a la fibrosis intersticial, por ello se acepta actualmente que la neumonía intersitcial descamativa representaría una etapa temprana de la fibrosis intersticial idopática. Fibrosis Pulmonar Posradiación (Neumonitis por Radiación) Es el estadio final de una neumonia crónica por radiaciones. Las radiaciones terapéuticas (rayos X, radium, cobalto) de tumores de la mama, mediastinales y pulmonares puede conducir a lesiones del tejido pulmonar a partir de dosis de 1.500 rads. La fase precoz o exudativa aparece de 4 a 8 semanas después del comienzo de la radiación. En esta fase hay gran dilatación capilar, infiltración leucocitaria alveolar, hipersecreción mucosa bronquial y desaparecen los folículos linfoides normales. Las ramas de la arteria pulmonar se trombosan. Tras un periodo más bien asintomático de 2 a 3 semanas, se produce la fase de estado o principal con alteraciones degenerativas y necrosis del epitelio alveolar y bronquial, tumefacción de los endotelios capilares y exudado seroso con escasa fibrina en intersticio y alvéolos. Son características las células de citoplasma espumoso en la íntima y media de vasos sanguíneos, pero se encuentran en una minoría de los casos. La fase siguiente comienza con proliferación fibroblástica y organización del exudado alveolar fibrinoso y de las membranas hialinas. Hay destrucción de fibras elásticas y oclusión de capilares. Frecuentemente aparece derrame pleural y pleuritis fibrinosa. El estadio final es una fibrosis laxa que termina en un pulmón en panal de abejas . Trastornos Pulmonares en las Enfermedades del Tejido Conectivo (Mesenquimopatias) En general corresponden a una fibrosis intersticial que se parece a la de la fibrosis intersticial idiopática. Esclerodermia Las lesiones pulmonares pueden preceder a las cutáneas y se observan con mayor frecuencia en mujeres mayores de 40 años. La lesión es una fibrosis con escasa reacción inflamatoria. En forma constante hay hipertensión pulmonar. Al igual que en la fibrosis intersticial idiopática, existe hiperplasia del revestimiento alveolar, pero se desarrolla mas lentamente y puede dar origen a un adenocarcinoma. Artritis reumatoidea Puede haber nódulos reumatoideos intrapulmonares. Se produce una neumonía con fibrosis intersticial, predominantemente en lóbulos inferiores, que progresan a pulmón en panal. Con mayor frecuencia se encuentran nódulos linfoides con centros germinales. Ocasionalmente se observan nódulos reumatoideos bronquiales y angeítis de las ramas pequeñas de la arteria pulmonar. Las lesiones de Caplan son nódulos reumatoideos periféricos en pacientes que además son mineros del carbón, sílice y asbesto. Espondilitis anquilosante Se observa una fibrosis intersticial con bronquiolitis obliterante, pero predominantemente de los lóbulos superiores. Lupus eritematoso Se ha descrito una forma de neumonía alérgica focal con necrosis fibrinoide y granulomas, además de lesiones vasculares del tipo de la panarteritis nodosa. En el lupus y en la dermatomiositis se ha observado una fibrosis intersticial predominantemente en regiones subpleurales de lóbulos inferiores con depósito de abundantes mucopolisacáridos ácidos en el intersticio pulmonar. Enfermedad reumática Suele observarse una neumonía en relación con ataques agudos de fiebre reumática. Hay alveolitis fibrosante con angeítis. El exudado alveolar fibrinoso también se organiza (tapones de Masson ). En autopsias de reumáticos crónicos pueden encontrarse focos de fibrosis atribuibles a la inflamación descrita. Neumonía Intersticial Genuina o Neumonitis (FIG. 2-10) Figura 2.10 Neumonía intersticial por Pneumocystis carinii   Formas Etiológicas Neumonía intersticial fulminante de la infancia Neumonía por virus Influenza Sarampión Citomegalovirus Neumonía de células gigantes de Hecht Varicela Virus respiratorio sincicial Neumonía por Mycoplasma pneumoniae Neumonía por rickettsias Neumonía por drogas Neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alérgica extrínseca Neumoconiosis Tuberculosis productiva Recuperacion de síndrome de distrés respiratorio Sarcoidosis Neumonía intersticial fulminantede la infancia (muerte en la cuna) Ocurre en un porcentaje de casos de muerte súbita de causa desconocida de la infancia, en niños previamente sanos. Macroscópicamente, los pulmones están aireados, son gris violáceos, con pequeñas ampollas enfisematosas, especialmente en bordes libres. Microscópicamente, hay escasos focos de neumonía intersticial; los alvéolos afectados muestran paredes gruesas con infiltración linfocitaria y ocasionalmente histiocitaria. La cavidad contiene edema con número variable de linfocitos y macrófagos. En estos casos la causa es desconocida y no se han aislado gérmenes. La verdadera frecuencia de esta condición se desconoce, pues no todos los casos son fatales. Neumonías intersticiales por virus y mycoplasma En general, las infecciones respiratorias por virus predisponen a la invasión bacteriana secundaria. Entre las alteraciones que se observan en las infecciones pulmonares por virus están: grados variables de daño epitelial bronquial y bronquiolar con necrosis seguida de regeneración y reemplazo transitorio del epitelio por uno epidermoide estratificado. El epitelio alveolar sufre algunos cambios parecidos. Las alteraciones bronquiales y bronquiolares se asocian en un primer momento a infiltración mononuclear peribronquilar e intersticial alveolar. Luego, se superpone una infección bacteriana. La dosis infectante de virus determina el tipo de daño pulmonar. Dosis masivas producen una neumonía alveolar hemorrágica, en tanto dosis más pequeñas, producen un aumento de la actividad mitótica epitelial bronquial y alveolar y una infiltración inflamatoria difusa en paredes bronquiales, bronquiolares y tejidos peribronquiolares. Ejemplos son : influenza, sarampión, citomegalovirus, viruela, VRS.