Angiología
Flegmasia es el término comúnmente utilizado para describir el edema y dolor severo de la pierna en casos de trombosis venosas profundas que afectan a las venas ilíacas y la vena cava inferior misma.
Hay dos tipos:
Hay dos tipos:
- Flegmasia cerulea dolens: cuando hay cianosis grave con compromiso circulatorio.
- Flegmasia alba dolens: cuando hay cianosis, palidez, pero debido a la isquemia secundaria a compromiso del flujo sanguíneo que cesa para el retorno venoso. Es menos frecuente y la situación más grave.
Flegmasía cerúlea dolorosa
Es una forma grave y rara de trombosis venosa profunda (coágulos en la vena), generalmente en la parte superior de la pierna.
Flegmasía alba dolorosa
Dolor, hinchazón y coloración azulosa de la piel que afecta el área por debajo de la vena bloqueada.
Para obtener información sobre el diagnóstico, ver trombosis venosa profunda.
Para obtener información sobre el tratamiento, ver trombosis venosa profunda.
La continua coagulación puede llevar a que se presente aumento de la hinchazón, lo cual puede interferir con el flujo sanguíneo. Esta complicación se denomina flegmasía alba dolorosa o leucoflegmasía dolorosa. Esto provoca que la piel se torne de color blanco. La flegmasía alba dolorosa puede llevar a que se presente necrosis (gangrena) y la necesidad de amputación.
Busque asistencia médica inmediata si presenta hinchazón severa, dolor o coloración azulosa en una pierna o en un brazo.
La flegmasía cerulea dolens es un estado reversible de la trombosis venosa isquémica, de causa desconocida y que aparece como consecuencia de la obstrucción venosa aguda de un tronco vascular venoso. Su diagnóstico y tratamiento eficaz es vital para prevenir la gangrena. Por la escasa frecuencia con que se presenta en la práctica clínica habitual, se hace necesario que nuestros profesionales de la especialidad conozcan casos como estos para enriquecer sus conocimientos y aplicarlos adecuadamente. Se presenta un paciente del sexo femenino, que llegó al Hospital Militar de Aden, República de Yemen con un cuadro clínico característico de esta enfermedad. Se confirmó el diagnóstico clínica y ecográficamente. Su evolución fue satisfactoria con el tratamiento médico utilizado.
Palabras clave: flegmasía cerulea dolens, trombosis venosa isquémica, gangrena.
ABSTRACT
The phlegmasia cerulla dolens is isquemic venous thrombosis in a reversible state of unknown cause and is a consequence of acute venous obstruction of a venous vascular trunk. The diagnosis and the efficient treatment are vital to prevent gangrene. This is a rare illness in the daily clinic practice; this is the reason why our professionals in this field must know about this type of cases in order to expand their knowledge and to apply it adequately. Here is a female patient who arrived to Military Hospital of Aden, Republic of Yemen, with characteristic signs and symptoms of phlegmasia cerulla dolens. The diagnosis was clinically and echocardiographically confirmed. The progression was satisfactory with the treatment used.
Keywords: phlegmasia cerulla dolens, isquemic venous trombosis, gangrene.
INTRODUCCIÓN
Flegmasía cerulea dolens es una presentación poco habitual y grave de la trombosis venosa profunda (TVP). Se produce por una obstrucción del flujo venoso de salida de la extremidad inferior que conlleva un alto grado de morbilidad.1
Los trombos que bloquean súbitamente las venas de una extremidad y causan gangrena son aun una entidad vascular desconocida. Es conocido que la trombosis venosa isquémica esta subdividida en dos estadios clínicos diferentes:1) la flegmasía cerulean dolensphlegmasia cerúlea dolens, que es una fase reversible y 2) la gangrena venosa, que es la fase irreversible.2
Clásicamente se han descrito diferentes formas de presentación: la flegmasía alba dolens, donde hay una trombosis masiva del sistema venoso profundo, pero con las venas colaterales permeables y la flegmasía cerulea dolens, en que la obstrucción también compromete a las venas colaterales.3,4
Existen algunos factores desencadenantes de la enfermedad, tales como: la enfermedad maligna, el cateterismo de la vena femoral, la trombocitopenia inducida por la heparina, el síndrome antifosfolipído, las cirugías recientes, las infecciones, la falla cardíaca y el embarazo. Se ha informado su aparición en edades entre los seis meses y los 87 años; con mayor afectación en las mujeres que en los hombres en una relación de 4:3, además se ha observado que el miembro más afectado es la pierna izquierda, lo que puede deberse a una compresión de la vena ilíaca izquierda por causa de la arteria ilíaca derecha.
Se ha descrito que el cuadro clínico clásico de esta enfermedad está caracterizado por un dolor de inicio súbito en cerca del 75 % de los casos, seguido de edema y coloración violácea de la piel. Se ha observado que más del 91 % de los pacientes presentan antecedentes predisponentes de TVP; su aparición ocurre principalmente entre los 40 y 49 años de edad. En el examen físico se observa el edema doloroso de la extremidad y una coloración azulada. Además, el paciente puede presentar algún grado de shock, ausencia de pulso y frialdad de la extremidad. Si se deja evolucionar el cuadro, se puede presentar bulas, parestesia, parálisis, falla renal, gangrena venosa y hasta la muerte.4 Esta enfermedad tiene un riesgo de amputación entre el 12 y 25 %, y una tasa de mortalidad cercana al 25 %, donde cerca del 30 % se debe a un tromboembolismo pulmonar.3 El diagnóstico es fundamentalmente clínico y requiere solo la confirmación con estudio ecográfico.1-4
La flegmasía alba dolens precede con frecuencia, por algunos días a la tromboflebitis azul y a la gangrena venosa, por tanto no puede pasar desapercibida, mientras que la flegmasía cerulea dolensestá presente en todos los casos. En el estadio inicial todos los pulsos periféricos son palpables en más de la mitad de los casos.
La gangrena se manifiesta entre los 4 y 8 días, después del inicio de los signos isquémicos. En esta fase es oportuno el reconocimiento precoz de los síntomas y la adopción del tratamiento destinado a evitarla. En la mayoría de los pacientes las lesiones gangrenosas se limitan a los dedos o al pie.
La fisiopatología de esta entidad plantea que inicialmente existe un estado de hipercoagulabilidad; seguida de una serie de eventos en forma de cascada que son: la trombosis masiva precoz (las venas superficiales y las profundas), el edema, el aumento de la presión intersticial, un acentuado aprisionamiento del volumen sanguíneo, un choque hipovolémico, la estenosis veno-capilar, la cianosis del miembro y la parada del flujo sanguíneo microvascular, que si es un bloqueo incompleto aparece la flegmasía cerulean dolens (reversible) y si el bloqueo es completo con un cierre crítico, aparece la gangrena (irreversible).2,5-7
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se trata de un paciente del sexo femenino, vista en el mes de febrero, en la consulta de angiología del Hospital Militar de Aden, República de Yemen, durante la colaboración médica. La misma presentó como sintomatología dolor en el miembro inferior izquierdo, edema en toda la extremidad, febrícula y taquicardia de 108 latidos cardíacos por minuto. Al examen físico se constató empastamiento muscular del muslo y la pantorrilla, así como dolor en las masas musculares de la pantorrilla a la dorsiflexión del pie (signo de Homans) y a la compresión de las mismas contra el plano óseo (signo de Olow).
Se ingresó a la paciente con el diagnóstico de TVP, que fue confirmado por ultasonografía dopler (obstrucción de las venas del sector iliofemoral y de la pierna en el miembro inferior izquierdo) (Fig.).
La terapia utilizada estuvo basada en el reposo venoso del miembro afectado, hidratación endovenosa con solución salina fisiológica al 0,9 % a una dosis de 1 000 cc en 24 h y heparinización por esa misma vía a razón de 1 mg/kg de peso corporal cada 4 h durante 10 días. Al tercer día de iniciado este tratamiento se inició la administración de un anticoagulante oral (warfarina) a una dosis de 4 mg diarios.
A los cuatro días de ingresada comenzó a presentar cambio de coloración azulado, en el tercio inferior de la pierna y en el pie; frialdad y disminución de los pulsos periféricos; a los siete días apareció la necrosis cutánea en esa área, en ese momento se le adicionó al tratamiento pentoxifilina endovenosa a una dosis de 0,6 mg/kg de peso corporal/h durante 10 días.
La paciente evolucionó favorablemente, recuperó la temperatura, la pulsatilidad arterial y la delimitación de la necrosis, que fue superficial a nivel de la piel.
Se fue de alta hospitalaria con tratamiento oral de 4 mg diarios de warfarina y 400 mg de pentoxifilina cada 12 h, el que se suspendió a los seis meses al observarse una buena respuesta a la terapéutica utilizada. Se mantuvo con el tratamiento médico habitual de la insuficiencia venosa crónica. No se halló ninguna causa desencadenante de la TVP.
DISCUSIÓN
En la literatura revisada se describen casos similares con resultados igualmente comparables, valga resaltar que los artículos publicados sobre el tema son escasos, de ahí la novedad de su publicación para el conocimiento científico.1,5,7
En el tratamiento, las condiciones que debe recibir un paciente en una atención inmediata son, por orden de prioridad, las siguientes:2,5-7
1. Favorecer la disminución del edema con la elevación máxima de la extremidad afectada.
2. Revertir el estado de choque con reposición adecuada del volumen sanguíneo.
3. Iniciar el tratamiento con heparina endovenosa.
4. Tratar el angioespasmo.
5 Tratar simultáneamente, de ser posible, las condiciones subyacentes.
6. Validar la extensión de la gangrena.
En el caso que presentamos se siguieron las pautas que están establecidas para el diagnóstico y el tratamiento médico establecidos internacionalmente. Se logró controlar la extensión de la TVP y evitar la aparición de un probable tromboembolismo pulmonar así como su extensión hacia la isquemia, la gangrena y finalmente la amputación del miembro afectado; la evolución de la paciente fue satisfactoria con el tratamiento médico utilizado.
La Flegmasia Alba Dolens (también conocido coloquialmente como 'pierna de leche' o'pierna blanca' ) es parte de un espectro de enfermedades relacionadas con la trombosis venosa profunda. Históricamente, se observa con frecuencia durante el embarazo y en madres que acaban de dar a luz. En los casos de embarazo, se observa con mayor frecuencia durante el tercer trimestre, como resultado de una compresión de la vena ilíaca común izquierda contra el borde de la pelvis por el agrandamiento del útero. Hoy en día, esta enfermedad es más común (40% del tiempo) en relación con algún tipo de neoplasia subyacente. La hipercoagulabilidad (una propensión a la formación de coágulos) es un estado muy conocido que se produce en muchos estados de cáncer.
La enfermedad comienza presumiblemente con una trombosis venosa profunda, que progresa a la oclusión total del sistema venoso profundo. Es en esta etapa que se llama flegmasia alba dolens. Es un proceso repentina (aguda). La pierna, entonces, debe confiar en el sistema venoso superficial para el drenaje. El sistema superficial no es adecuada para manejar el gran volumen de sangre que está siendo entregado a la pierna a través del sistema arterial. El resultado es edema, dolor y un aspecto blanco ( alba ) de la pierna. El siguiente paso en la progresión de la enfermedad es la oclusión del sistema venoso superficial, impidiendo de este modo todo el flujo venoso de la extremidad. En esta etapa se le llama Flegmasia cerúlea dolens. La pierna se vuelve más hinchada y cada vez más doloroso. Además, el edema y la pérdida del flujo venoso impide el flujo arterial. La isquemia y, por lo tanto, la gangrena son la última consecuencia temida.
Dolens dolens alba se distingue, clínicamente, desde dolens cerulea dolens en que no existe una isquemia. 1
"Flegmasia alba dolens" significa literalmente "edema doloroso blanco ". 2 Se recibió el nombre de "pata de leche", ya que una vez se pensó que era causada por la metástasis de leche.
La flegmasia cerúlea dolens (pierna dolorosa azul), es una rara manifestación detrombosis venosa profunda y resulta de una trombosis masiva que compromete masivamente el retorno venoso, secundariamente arterial por aumento de la resistencia al flujo del mismo, y finalmente isquemia.
Este fenómeno fue descubierto por Jonathan Towne, un cirujano vascular de Milwaukee, quien también fue el primero en reportar el "síndrome blanco clot" (hoy llamada TIH=trombocitopenia inducida por heparina). Y dos de sus pacientes con TIH desarrollaron flegmasia cerulea dolens y haciéndose gangrenosa.
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