Estructura y patología de la piel
La piel es el órgano más extenso del cuerpo, tiene una superficie media de 1,6 m2 y un peso de aproximadamente 4 Kg. Está constituida por 3 niveles: la epidermis, la dermis (tejido conectivo) y el tejido graso (adiposo o subcutáneo). La piel tiene múltiples funciones (tabla 1) que son desarrolladas por las diferentes estructuras, células y anejos que la componen. Entre las funciones destaca la función inmunológica y la función barrera. La función inmune se realiza por la inmunidad natural y la adaptada. La función barrera impide la entrada de sustancias u organismos del exterior y la pérdida desde el interior así como también ejerce la función de filtro de la radiación ultravioleta. Entre otras funciones destacan la función reparadora de heridas, ulceras y del daño celular producido por la radiación ultravioleta, las funciones vasculares nutritivas y reguladoras de temperatura, las funciones sensitivas, de comunicación y las funciones de relación o atención.
| función | mecanismo | acción | Situación defectuosa | + |
| Inmunes | Inmunidad natural, adaptada | Prevenir infecciones fúngicas, bacterianas, viricas, enfermedades autoinmunes, neoplasias | infecciones, enfermedades autoinmunes, neoplasias cutáneas | Animation: immunology in the skin |
| Barrera | estrato córneo, epidermis, melanina | prevenir la infección, absorción y deshidratación, filtrar la radiación ultravioleta | Infecciones bacterianas de repetición, absorción de sustancias químicas, deshidratación, cáncer cutáneo. | |
| Reparadora | fibroblastos | curación de heridas y ulceras cutáneas, reparar el daño celular por ultravioleta | ulceras cutáneas, queloides, neoplasias cutáneas | |
| vasculares | circulación hemática y linfática | nutritiva y regulación de la temperatura drenaje linfático | infarto, insuficiencia venosa, vasculitis, vasculopatia, linfedema | |
| Comunicación | fibras nerviosas aferentes y eferentes | Conducción de estímulos nerviosos, secreción de citocinas | hiper e hiposensibilidad, prurito, hiperhidrosis, síndromes neurológicos, control de la temperatura | |
| Atención | visual, olfativa | pigmentación, distribución del pelo, sudoración | fotoenvejecimiento, vitiligo, alopecia, halitosis, bromhidrosis | |
Epidermis:
La epidermis es la parte más externa y está constituida por un epitelio escamoso que tiene un grosor de entre 0,03 mm (párpado superior) a 1,5 mm (palmas), con un grosor medio de 0,4 mm. Está formada por 4 capas y en ella podemos encontrar 4 tipos celulares: queratinocitos, melanocitos, células de Langerhans y células de Merkel.
La epidermis es la parte más externa y está constituida por un epitelio escamoso que tiene un grosor de entre 0,03 mm (párpado superior) a 1,5 mm (palmas), con un grosor medio de 0,4 mm. Está formada por 4 capas y en ella podemos encontrar 4 tipos celulares: queratinocitos, melanocitos, células de Langerhans y células de Merkel.
- Queratinocito: Es la célula más presente en la epidermis (representa el 80% de las células epidérmicas). Los queratinocitos son las células que producen queratina y además producen citocinas que son moléculas solubles con funciones de regulación de las células epiteliales y células dérmicas. Los queratinocitos forman las 4 capas de la epidermis: capa basal, estrato espinoso, estrato granuloso y capa córnea. El paso desde las células de la capa basal hasta la queratina tiene una duración de unos 15 días.
- La capa basal es la más profunda y está constituida por una sola capa de células cuboidales que se disponen por encima de la unión dermo-epidérmica. En la capa basal, los queratinocitos expresan las queratinas K5 y K14.
- El estrato espinoso o de Malphigio está constituido por múltiples hileras de queratinocitos que expresan las queratinas K1/K10, de citoplasma eosinófilo, aplanados y unidos entre si por los desmosomas
- La capa granulosa está por encima y está constituida por una o varias hileras de células que contienen los gránulos de queratina (queratinas K2/11)
- Por encima de la capa granulosa se encuentra la capa córnea en la que las células han perdido el núcleo y conforman la queratina blanda. En ciertas localizaciones (palmas y plantas) existe una capa visible, amorfa, entre la capa granulosa y la capa córnea que se denomina estrato lúcido.
- Melanocito: El melanocito es una célula dendrítica que deriva de la cresta neural y que migra hacia la epidermis y el folículo piloso durante la embriogénesis. Su principal función es la producción de melanina que tiene importancia cosmética y de protección solar. En situaciones normales los melanocitos se disponen a nivel de la capa basal epidérmica y contactan con los queratinocitos por medio de sus dendritas, existiendo un melanocito por cada 36-40 queratinocitos (unidad melánica epidérmica) o un melanocito por cada 9 células basales. La densidad de los melanocitos es variable dependiendo de la región anatómica (es más alta en la región genital), pero es muy constante entre los individuos de las diferentes razas. El color de la piel va a depender de la actividad de los melanocitos que está determinada por las características de los melanosomas y de la actividad de las enzimas que participan en la síntesis de melanina así como de la capacidad de los melanocitos de transferir el pigmento a los queratinocitos. La melanina puede tener básicamente dos formas, la eumelanina (color marrón parduzco) y la feomelanina (pigmento rojo amarillento), su síntesis está regulada por diversas enzimas entre las que destaca la tirosinasa que metaboliza el aminoácido tirosina para formar dihidroxifenilalanina (DOPA), la actividad de la enzima está estimulada por la unión de la MSH (melanocite stimulating hormone) a un receptor en la membrana de los melanocitos. Este receptor MCR (melanocortin receptor) presenta hasta 5 variantes y dependiendo de la variante presente se va a determinar la repuesta en la producción de un tipo u otro de melanina (eumelanina o feomelanina) lo que va a determinar la respuesta del individuo a la luz solar.
- Célula de Merkel: Es una célula que se localiza a nivel de la capa basal y tiene una función mecano-receptora, estando localizada en lugares con sensibilidad táctil muy intensa como son los pulpejos, mucosa y folículo piloso. A nivel epidérmico se asocia con las terminaciones nerviosas intraepidérmicas. La queratina 20 es el marcador más eficaz de la célula de Merkel.
- Célula de Langerhans: fueron descritas en 1868 por el estudiante de medicina Paul Langerhans. Derivan de la médula ósea y tienen la función de presentación antigénica y están involucradas en una gran variedad de respuestas inmunes por medio de la activación de las células T. Las células de Langerhans tienen una distribución muy constante en toda la piel y pueden detectarse por medio de la localización de diversos antígenos como la ATPasa, CD1a, langerina, CD4, S100, HLA-DR, y en el citoplasma las células contienen un gránulo característico que se observa en microscopía electrónica y que tiene forma de gusano o raqueta conocido como gránulo de Birbeck . La célula de Langerhans es el principal efector de las reacciones inmunes epidérmicas (siendo un ejemplo las dermatitis de contacto alérgicas) . El contacto antigénico con la epidermis da lugar a una alteración de la homeostasis de las células de Langerhans, que se manifiesta por cambios fenotípicos y funcionales. Los antígenos captados por las células de Langerhans, se procesan en compartimentos especializados y un fragmento de los cuales se une a complejos de histocompatiblidad mayor. Tras unas horas las células de Langerhans -procesadoras de antígenos- aumentan de tamaño, abandonan la epidermis, migran a través de la dermis y entran en los vasos linfáticos dérmicos y migran hacia las áreas paracorticales de los ganglios linfáticos de drenaje, en donde presentan el antígeno a las células T dando lugar a una respuesta específica y productiva en estas células. Para llevar a término su función, las células T deben acumularse en las zonas cutáneas que acumulan el antígeno. Tras estímulos antigénicos repetidos de las células de Langerhans, las células T sensibilizadas sufren una expansión clonal dando lugar a células o moléculas efectoras que eliminan el patógeno.
Unión intercelular y unión dermo-epidérmica
Las células epidérmicas están unidas entre sí por medio de los puentes de unión intercelular y están unidas a la dermis por medio de la membrana basal.
Los puentes de unión intercelular o desmosomas están constituidos por varias proteínas que se agrupan en 3: 1)filamentos de queratina, 2)plaquinas y 3)desmogleinas. Existe un grupo de enfermedades autoinmunes -los pénfigos-, que se caracterizan por el desarrollo de anticuerpos dirigidos contra las proteínas que constituyen los desmosomas alterando su función y dando lugar a la acantolisis.
La epidermis está separada de la dermis por la capa basal, constituyendo la unión dermo-epidérmica. La membrana basal que se identifica con facilidad como una membrana homogénea, eosinofílica, PAS+, es una estructura compleja formada por 4 espacios (Figura 1): 1) la membrana de las células basales, 2)la lámina lúcida (LL), 3)la lámina basal (LB) y 4)la zona fibrosa o sublámina densa. A nivel de las células basales se pueden observar los hemidesmosomas (HD) que unen la epidermis a la lámina densa a través de los filamentos de anclaje, constituidos principalmente por las proteínas laminina 5 y BP180. La lámina densa está compuesta predominantemente por colágeno tipo IV y está unida a la dermis subyacente por medio de las fibras de anclaje constituidas por colágeno tipo VII.
Existen varios grupos de enfermedades autoinmunes (penfigoide, epidermolisis ampollosa adquirida) y congénitas (Epidermolisis ampollosas), que se caracterizan por la alteración de la función de las proteínas que conforman la unión dermo-epidermica produciéndose la formación de ampollas a nivel de la membrana basal.
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La epidermis no es un sistema estable, existen en patología muchos procesos que cursan con alteraciones de la cinética celular epidérmica y en estas situaciones podemos observar alteraciones en el grosor de la epidermis que se describen bajo diferentes términos (Acantosis, Queratosis, Paraqueratosis, Hipergranulosis), en la cohesión de las células epidérmicas ( Acantolisis, Balonización, Espongiosis, Vesiculacion, Ampollas) y en la diferenciación de estas células (Disqueratosis)
Dermis:
La dermis representa un tejido fibro-elástico, formado por una red de colágeno y fibras elásticas. En la dermis podemos encontrar fibras (colágena, elásticas y reticular), células (fibroblastos, mastocitos, dendrocitos dérmcos y macrófagos), elementos vasculares, neurales y anejos (pelos, glándulas ecrinas, apocrinas y sebáceas). La dermis se puede dividir en dos partes: 1)Una zona fina que pasa por debajo de la epidermis (dermis papilar) y alrededor de los anejos (dermis perianexial) y 2) una zona gruesa que va desde la dermis papilar y el tejido subcutáneo (dermis reticular). La combinación de la dermis papilar y la dermis perianixial se ha denominado dermis adventicial. La dermis papilar localizada por debajo de las papilas dérmicas y a la región subpapilar tiene muchos vasos y fibras de reticulina. La dermis reticular es más rica en colágeno y fibras elásticas. El fibroblasto es la célula más presente y tiene como misión la fabricación de los elementos fibrosos de la dermis, especialmente colágena. El colágeno es una proteína sintetizada por el fibroblasto pudiendo ser producida por otras células como miofibroblasto, osteoclasto, etc. El colágeno no es homogéneo en todo el organismo, existiendo 13 tipos en relación con la morfología, composición de aminoácidos y propiedades físicas. La dermis contienen principalmente colágeno tipo I (85-90%), tipo III (8-11%) y tipo V (2-4%). Las fibras elásticas son esenciales para las propiedades retráctiles de la piel y solo representan un 2-4% de los constituyentes de la dermis.
Estructuras anexiales:
Las estructuras anexiales de la piel incluyen los pelos, las uñas, las glándulas sebáceas, las glándulas sudoríparas ecrinas y las glándulas sudoríparas apocrinas. Los pelos cubren toda la superficie corporal excepto palmas, plantas y mucosas. Morfológicamente existen 3 tipos de pelo: el lanugo o vello fetal, el pelo velloso y el pelo terminal. Los pelos se forman a nivel del folículo piloso, estando constituidos por queratina dura, tienen 3 fases de crecimiento que se producen de forma cíclica: la fase anágena o fase de crecimiento, la fase catágena o fase intermedia que dura unas semanas y la fase telógena o fase de descanso que puede durar entre 2 y 4 meses tras lo cual el cabello cae y vuelve a iniciarse un nuevo ciclo de crecimiento. La duración de la fase anágena es variable en las diferentes zonas del cuerpo cuerpo y determina la longitud del cabello. En el cuero cabelludo un 90% de los cabellos están en fase anágena, un 1% en fase catágena y un 9% en fase telógena. El crecimiento medio del cabello es de entre 0,3 y 0,5 mm por día. El crecimiento del cabello esta regulado en zonas por las hormonas, especialmente los andrógenos, las zonas donde tiene más influencia la actividad androgénica son la barba, en torso, área genital y el cuero cabelludo. El color del cabello está determinado por la presencia de los melanocitos foliculares localizados en la zona matricial del cabello, la intensidad del color está en relación con la cantidad de melanina y el tipo (eumelanina en el pelo castaño y negro y feomelanina en pelo rubio y pelirojo). Las uñas también están formadas por queratina dura y están formadas por diversas partes que incluyen la matriz, la cutícula, la lúnula, la lámina ungueal y el hiponiquium.
Ciclo de crecimiento del pelo :
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A: Matriz
B: Cutícula
C: Lúnula
D: Lamina ungueal
E: Hiponiquio
F: Pliegue ungueal lateral
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Glándulas sebáceas: son glándulas holocrinas que drenan directamente al folículo piloso excepto en determinadas áreas como areola, pezón (en esta localización se denominan tubérculos de Montgomery) labios (manchas de Fordyce), labios menores y glande (glándulas de Tyson) y párpados (glandulas de Meibonian), en que no se relacionan con el folículo y drenan directamente a la superficie cutánea. Estas glándulas aumentan su actividad en la pubertad y su número y actividad son muy variables entre las diferentes personas. Las más numerosas están en el cuero cabelludo y la cara y están ausentes en las palmas y plantas. Las glándulas sebáceas producen los lípidos que están compuestos principalmente de triglicéridos.
Glándulas sudorales ecrinas: producen el sudor, que está compuesto mayoritariamente de agua. Las glándulas ecrinas tienen una porción secretora (porción intraepidermica o acrosiringio y porción dermica o ducto dermico)y una porción excretora que drena directamente a la superficie cutánea. La función más importante es producir sudor para regular la temperatura y responden a estímulos tales como el calor, ciertos alimentos, situaciones de estrés, y estímulos simpáticos y para simpáticos.
Glándulas sudorales apocrinas: no tiene una presencia marcada en la piel del hombre. Se localizan mayoritariamente en la axila, área anogenital, periumbilical, párpados (glándulas de Moll), areola y pezón. Son glándulas profundas localizadas a nivel de dermis profunda o tejido graso subcutáneo y que drenan directamente al folículo piloso. El mecanismo de secreción apocrina o por decapitación, no está bien establecido, su producción se incrementa por estímulos adrenérgicos. El olor de su producción se debe a la degradación de la secreción por la flora bacteriana.
Glándulas sudorales ecrinas: producen el sudor, que está compuesto mayoritariamente de agua. Las glándulas ecrinas tienen una porción secretora (porción intraepidermica o acrosiringio y porción dermica o ducto dermico)y una porción excretora que drena directamente a la superficie cutánea. La función más importante es producir sudor para regular la temperatura y responden a estímulos tales como el calor, ciertos alimentos, situaciones de estrés, y estímulos simpáticos y para simpáticos.
Glándulas sudorales apocrinas: no tiene una presencia marcada en la piel del hombre. Se localizan mayoritariamente en la axila, área anogenital, periumbilical, párpados (glándulas de Moll), areola y pezón. Son glándulas profundas localizadas a nivel de dermis profunda o tejido graso subcutáneo y que drenan directamente al folículo piloso. El mecanismo de secreción apocrina o por decapitación, no está bien establecido, su producción se incrementa por estímulos adrenérgicos. El olor de su producción se debe a la degradación de la secreción por la flora bacteriana.
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Nervios: A nivel cutáneo existen múltiples terminaciones nerviosas que reciben los estímulos externos. Existe un sistema eferente que es responsable del funcionamiento del sistema vascular y anexial, derivado del sistema nervioso autónomo simpático y un sistema aferente responsable de la sensibilidad cutánea. El sistema aferente esta constituido por terminaciones nerviosas libres (responsables de la sensibilidad a la temperatura, picor y dolor), terminaciones nerviosas relacionadas con el folículo piloso (función mecanoreceptora) y terminaciones capsuladas, entre las que destacan los corpúsculos de Meissner y de Pacini. Los corpusculos de Pacini se localizan a nivel de las palmas y plantas y son responsables de la sensibilidad a la presión y vibración. Los corpúsculos de Meisner se localizan a nivel de la dermis papilar de manos, pies y labios y son responsables de la sensibilidad táctil.
Tejido graso subcutáneo: El tejido subcutáneo está compuesto por lobulillos de células grasas separados por septos fibrosos y tienen como misión la conservación de la temperatura y de energía.
Biopsia cutánea: La biopsia cutánea es una técnica sencilla, pero que requiere una selección cuidadosa de la zona a biopsiar. Hay diferentes técnicas para realizar una biopsia que incluye la biopsia simple, la biopsia extirpación, la biopsia por rebanado (shave biopsy), la biopsia en sacabocados (punch biopsy). El conocimiento de la patología que se quiere confirmar mediante la realización de una biopsia nos hará decidir por un método u otro. Para el estudio dermatopatológico, las biopsias deben ser fijadas en formol al 10%. También son útiles en dermatología las técnicas de inmunofluorescencia. Estas técnicas nos permitirán demostrar la presencia de anticuerpos fijados a antígenos epidérmicos. Son especialmente útiles en el diagnostico de enfermedades autoinmunes, especialmente las ampollosas. Las técnicas pueden ser realizadas en biopsias congeladas en nitrógeno líquido y conservadas en este medio hasta su procesamiento. Para establecer el diagnóstico diferencial de las enfermedades ampollosas, se realizan 3 técnicas de inmunofluorescencia: directa, indirecta e indirecta en piel separada.
La inmunofluorescencia directa (IFD) es un procedimiento de un solo paso que se utiliza para demostrar el depósito de inmunoglobulinas, complemento y fibrinógeno en la piel. Para ello se obtiene una biopsia del paciente y se incuba con anticuerpos marcados con fluoresceina y dirigidos contra las inmunoglobulinas. Si estos se han fijado podrán ser visualizados mediante un microscopio de inmunofluorescencia.
La inmunofluorescencia directa nos permite observar depostos de inmunoglobulinas en las diferentes estructuras epidermicas, asi tendremos depósitos a nivel del espacio intercelular (en las enfermedades contra anticuerpos constituyentes de los desmosomas, vgr pénfigo), nivel de la unión dermo-epidermica (en enfermedades con anticuerpos contra proteínas de la unión dermo-epidermica, vgr: penfigoide ampolloso), anticuerpos despositados en los vasos dermicos (se observan en las vasculitis) o en dermis papilar (dermatitis herpetiforme), o hallazgos combinados (ICS y MBZ, como en en pénfigo paraneoplásico)
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La inmunofluorescencia indirecta (IFI) es una técnica de dos pasos que tiene como objetivo la demostración de anticuerpos circulantes en el suero del paciente dirigidos contra estructuras epidérmicas. Para ello se incuba un sustrato (piel de conejo) con el suero del paciente a estudio y posteriormente se incuba con anticuerpos marcados con fluoresceína dirigidos contra las inmunoglobulinas.
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| La inmunofluorescencia indirecta en piel separada es una técnica que combina la inmunofluorescencia indirecta utilizando como substrato una piel separada tras incubación con cloruro sódico. La incubación con cloruro sódico provoca una separación dermo-epidérmica al nivel de la lámina lúcida. la realización de la inmunofluorescencia indirecta nos permite diferenciar entre los anticuerpos dirigidos contra antígenos localizados en la lámina lúcida (porción epidérmica) y los dirigidos contra la porción inferior de la membrana basal. |  |
ESTRUCTURA DE LA PIEL
La piel está constituida por tres capas superpuestas, que de la superficie a la profundidad son: 1) la epidermis; 2) la dermis; y, 3) la hipodermis o tejido graso subcutáneo. Se agrega los siguientes anexos cutáneos: 1) aparato pilosebáceo; 2) glándulas sudoríparas ecrinas; 3) glándulas apocrinas; y, 4) uñas.
EPIDERMIS
La epidermis, como epitelio de superficie, es un epitelio plano poliestratificado queratinizado con cuatro capas, que con excepción de la capa basal comprenden cada vez mis capas de células (Figura 1). El orden de los estratos desde el interior hacia la superficie es el siguiente: 1) estrato basal; 2) estrato espinoso; 3) estrato granuloso; y, 4) estrato córneo (capa córnea).
El espesor de la epidermis (incluida la capa córnea) varía según la región cutánea entre 0,04 y 0,4 mm.
La epidermis está constituida en aproximadamente un 90% por las células epidérmicas (queratinocitos), pero además condene células de Langerhans (sistema inmune), melanocitos (sistema pigmentario) y células de Merkel (sistema nervioso).
A nivel funcional se pueden distinguir tres regiones en la epidermis que se renuevan desde la base de modo permanente:
1. Zona proliferativa (estrato basal): renovación celular (denominada epidermopoyesis).
2. Zona de diferenciación (estrato espinoso y granuloso): diferenciación y maduración celular.
3. Zona funcional (capa córnea): formación de una capa córnea protectora, eliminación celular
La piel está constituida por tres capas superpuestas, que de la superficie a la profundidad son: 1) la epidermis; 2) la dermis; y, 3) la hipodermis o tejido graso subcutáneo. Se agrega los siguientes anexos cutáneos: 1) aparato pilosebáceo; 2) glándulas sudoríparas ecrinas; 3) glándulas apocrinas; y, 4) uñas.
EPIDERMIS
La epidermis, como epitelio de superficie, es un epitelio plano poliestratificado queratinizado con cuatro capas, que con excepción de la capa basal comprenden cada vez mis capas de células (Figura 1). El orden de los estratos desde el interior hacia la superficie es el siguiente: 1) estrato basal; 2) estrato espinoso; 3) estrato granuloso; y, 4) estrato córneo (capa córnea).
El espesor de la epidermis (incluida la capa córnea) varía según la región cutánea entre 0,04 y 0,4 mm.
La epidermis está constituida en aproximadamente un 90% por las células epidérmicas (queratinocitos), pero además condene células de Langerhans (sistema inmune), melanocitos (sistema pigmentario) y células de Merkel (sistema nervioso).
A nivel funcional se pueden distinguir tres regiones en la epidermis que se renuevan desde la base de modo permanente:
1. Zona proliferativa (estrato basal): renovación celular (denominada epidermopoyesis).
2. Zona de diferenciación (estrato espinoso y granuloso): diferenciación y maduración celular.
3. Zona funcional (capa córnea): formación de una capa córnea protectora, eliminación celular
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| Figura 1. Estructura de la piel |
QUERATINIZACIÓN
La organización en estratos de la epidermis (Figura 2) es el reflejo morfológico del proceso de diferenciación y maduración de las células que tiene como objetivo conseguir su queratinización ("diferenciación terminal").
En los estratos espinoso y granuloso (zona de diferenciación) se producen los procesos intracelulares que culminan con la aparición del estrato, córneo (zona funcional). Cuatro elementos resultan necesarios principalmente:
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| Figura 2. Queratinización de las células epidérmicas y zona de la membrana basal. |
Citoqueratina
La citoqueratina epidérmica pasa de filamentos o tonofilamentos delgados de queratina a tonofibrillas gruesas en el interior de la célula. Se unen a los desmosomas/hemidesmosomas y constituyen una red tridimensional sólido?elástica (citoesqueleto).
Queratohialina
Los gránulos de queratohialina visibles en el estrato granuloso se componen de filamentos y de una sustancia de unión amorfa. Contiene las bases de una proteína agregante de filamentos (profilagrinal).
Proteínas de refuerzo de membrana
Se acumulan en ¡a cara interna de la membrana celular.
Cuerpos laminares
Condenen lípidos en forma laminar fundamento de la sustancia intercelular del estrato córneo, así como enzimas.
La espectacular formación de las células queratinizadas se produce mediante la activación de sistemas de formación y destrucción.
Mediante la filagrina activada se agregan la queratohialina y las tonofibrillas y se condensan (contenido fundamental de las células queratinizadas). Las proteínas de refuerzo de la membrana se anclan en la cara interna de la membrana celular (enzima: transglutaminasa)y refuerzan la pared celular Los cuerpos laminares vacían su contenido lipídico a) espacio intercelular para formar una sustancia intercelular a modo de cemento (enzima: esteroidosulfatasa). Gracias a las enzimas intracelulares destructivas, se disuelven el núcleo y las organelas celulares en una especie de acto suicida. El resultado final son ¡as células queratinizadas muertas, resistentes y flexibles, que realizan, gracias a la sustancia intercelular especial y los desmosomas córneos, una capa córnea funcional. De su superficie se sueltan células en función del equilibrio entre la neoformación y la destrucción celular ("descamación insensible"). La capa córnea tiene una gran importancia funcional, ya que constituye una barrera ("que deja lo malo fuera y lo bueno dentro"). Sobre todo la capa lipiídica intercelular determina una barrera de permeabilidad. Las lesiones de esta barrera producen fenómenos de reparación y desencadenan respuestas inflamatorias defensivas.
Cuando se lesiona la capa córnea (eccema), las sustancias dañinas pueden alcanzar sin control las células epidérmicas subyacentes.
PROLIFERACIÓN Y RELACIONES ENTRE LAS CÉLULAS
La epidermis es un tejido mutante, en el que se produce la neoformación permanente y regulada de queratinocitos (zona de proliferación) y una eliminación de los mismos (zona funcional, capa córnea). La dinámica de la epidermopoyesis se regula de modo funcional.
La zona de Proliferación (células basales y suprabasales): depósito de células proliferativas (células madre y células más proliferativas), que probablemente se organizan en unidades funcionales (unidad proliferativa epidérmica). Normalmente sólo una parte de las células son realmente proliferativas (aproximadamente el 60%), mientras que las restantes tienen una función de reserva (activación para la curación de las heridas o en las enfermedades cutáneas proliferativas). Cada día se producen unas 1,200 células nuevas por milímetro cuadrado. Las células posmitóticas diferenciadas migran hacia la superficie cutánea. El tiempo de tránsito (desde la formación hasta su eliminación) es de unas 4 semanas (estrato espinoso y granuloso, unas 2 semanas, y estrato córneo, otras 2 semanas).
La cinética de proliferación es regulada por factores de crecimiento con actividad estimulante FGF?a) o inhibidora FGF?b) del mismo. Los factores reguladores del crecimiento derivan en parte de las propias células epidérmicas (liberación cuando se producen lesiones) y en parte de las células dérmicas.
A pesar del constante flujo de células en la superficie epidérmica, ésta debe ser estable y estar fija a la dermis, algo que se consigue mediante los desmosomas (uniones flexibles entre los queratinocitos) y los hemidesmosomas (uniones entre las células basales y en la zona de unión). Como los desmosomas constituyen una unión sólo temporal, se asegura al tiempo la estabilidad y la dinámica de los queratinocitos. En los cortes histológicos los desmosomas se ven como puentes ("estrato espinoso").
DERMIS
La dermis conjuntiva se divide en dos estratos:
* Estrato papilar
Tejido conjuntivo superficial, delgado y rico en células y vasos. Su superficie forma papilas y contiene numerosos capilares. Este "solapamiento" e incremento de la superficie de contacto explica la unión mecánica entre la epidermis y la dermis, así como también la nutrición de la epidermis carente de vasos y la cooperación en las reacciones defensivas.
* Estrato reticular
La capa más profunda y gruesa es rica en fibras, aporta firmeza del tejido conjuntivo cutáneo y se confunde en profundidad con el tejido subcutáneo. Contiene los anexos cutáneos, los vasos sanguíneos y linfáticos y los nervios.
La dermis condene (como todos los tejidos conjuntivos) células fundamentales, fibras y sustancia fundamental (=matriz extracelular).
* Células
Las células propias del tejido conjuntivo son los fibroblastos locales, que sintetizan las fibras y la sustancia fundamental. Células móviles con importantes propiedades y funciones en el sistema defensivo son los mastocitos (células secretoras cutáneas correspondientes a los basófilos circulantes, que contienen numerosos mediadores de la inflamación como histamina, heparina y serotonina), histiocitos/macrófagos (correspondientes a los monocitos sanguíneos responsables de la fagocitosis y la presentación de antígeno en las reacciones inmunes), las células dendríticas dérmicas (fagocitosis y presentación de antígenos) y linfocitos (reacciones inmunes).
* Fibras
Las fibras de colágeno representan el elemento más ¡mportante de la dermis y le aportan su firmeza mecánica. La síntesis de colágeno se realiza a nivel intracelular y su organización (fibrillas, fibras), a nivel extracelular igual que su destrucción (colagenasas, proteasas). En la piel destacan los colágenos tipo I, III, V y VI a nivel intersticial y los de tipo IV y VII en la membrana basal. Las fibras elásticas se componen de proteínas microfibrilares con una matriz de elastina y forman en la dermis una red que aporta a la piel su elasticidad.
Otras proteínas estructurales son la fibronectina (unión células?matriz) y la laminina (componente de la membrana basal).
* Sustancia fundamental
Sustancia amorfa de tipo gel entre las células y las proteínas estructurales. Los componentes principales son los proteoglucanos constituidos por proteínas y polisacáridos (como el condroitín heparán sulfato). Es la responsable de la turgencia de la piel por su capacidad de captar agua.
ZONA DE LA MEMBRANA BASAL
La zona de la membrana basal (unión dermoepidérmica) representa una capa muy compleja de unión entre la epidermis y la dermis. Su estructura garantiza la estabilidad y la permeabilidad.
Está constituida por dos capas y fibras especiales:
- Lámina lúcida (capa clara en microscopia electrónica): próxima a la epidermis, principalmente glucoproteínas (laminina, fibronectina).
- Lámina densa (capa oscura en microscopia electrónica): próxima a la dermis, colágeno tipo IV
- El anclaje de las células basales de la epidermis en la membrana basal se realiza mediante hemidesmosomas y filamentos de anclaje delgados (Figura 2), y el anclaje de la membrana basal con la dermis (matriz extracelular), mediante fibrillas de anclaje (colágeno tipo IV).
COOPERACIÓN DERMOEPIDÉRMICA
La epidermis y la dermis (con sus vasos y sistema nervioso)
están unidades de modo íntimo no solamente a nivel morfológico, sino también funcional. Tienen que mantener la función, la estructura y la homeostasia en condiciones fisiológicas, pero también tienen la función de regeneración y curación de las heridas cuando se produce un daño y la defensiva ante las noxas mediante vías inespecíficas e inflamatorias específicas (inmunológicas).
Estas funciones obligan a las células separadas a desarrollar estrategias de información y cooperación, así como funciones especiales de efectores. En estas estrategias se pueden incorporar sistemas extracutáneos (creación febril, activación del sistema inmune).
HIPODERMIS
La grasa subcutánea, derivada embriológicamente del mesénquima, es otro importante componente de la piel, pues sirve como almohadilla absorbente de golpes, protegiendo estructuras vitales; manteniendo el calor corporal, al actuar de aislante y de reservorio de energía en caso de ayuno. Además, permite el desplazamiento y movilidad de la piel sobre los pianos profundos. Es el soporte de vasos sanguíneos y nervios que pasan desde los tejidos subyacentes hacia la dermis. Los folículos pilosos y glándulas sudoríparas se originan en este nivel.
APÉNDICESFOLÍCULOS PILOSOS
Se debe considerar como una invaginación de la epidermis. Sus células construyen la matriz del folículo piloso y producen las queratinas del cabello maduro. La capacidad de síntesis de proteínas de este tejido es enorme. Con un índice de crecimiento del cabello de 0, 3 5 mm/día, cerca de 100 pies lineales de cabello se produce diariamente. La densidad del cabello en la cabeza varia desde 175 hasta 300/cml.
UÑAS
La uña consiste del platillo ungueal y el tejido que lo rodea. Su crecimiento es continuo, siendo de 0,1 mm/dia. Toma alrededor de 3 meses para restaurar una uña removida le la mano y hasta 3 veces más para sus pies. Su crecimiento se puede inhibir durante enfermedades severas o con la vejez, puede incrementarse debido a el mordisqueo constante o al estrés ocupacional, y puede alterarse por de mas
de las manos y enfermedades sistémicas.
APÉNDICES GLANDULARES
Glándulas sebáceas, presentes en todo el cuerpo, excepto las palmas y plantas. La secreción se evacua a través del ducto sebáceo hacia el folículo piloso. No existe estímulo neural conocido, la secreción sebácea se incrementa con el aumento de la temperatura corporal.
Glándulas apocrinas, comúnmente se encuentran en axila, región anogenital, canal auditivo externo (ceruminosas), y párpados, e infrecuentemente en cara y cuero cabelludo. No participan en la regulación del calor corporal, tienen escasa importancia, excepto cuando son asiento de enfermedad.
Glándulas ecrinas, que son las únicas verdaderas glándulas sudoriparas del ser humano, son abundantes a lo largo de toda la superficie cutánea excepto el borde del vermilión de los labios, los labios menores, el clítoris, el glande del pene, la parte interna del prepucio, canal auditivo externo, y el lecho ungueal, con su mayor concentración a nivel de palmas, plantas y axilas. La mayor función es producir una solución hipotónica conocida como sudor que facilita el enfriamiento por evaporación.
La epidermis y la dermis (con sus vasos y sistema nervioso)
están unidades de modo íntimo no solamente a nivel morfológico, sino también funcional. Tienen que mantener la función, la estructura y la homeostasia en condiciones fisiológicas, pero también tienen la función de regeneración y curación de las heridas cuando se produce un daño y la defensiva ante las noxas mediante vías inespecíficas e inflamatorias específicas (inmunológicas).
Estas funciones obligan a las células separadas a desarrollar estrategias de información y cooperación, así como funciones especiales de efectores. En estas estrategias se pueden incorporar sistemas extracutáneos (creación febril, activación del sistema inmune).
HIPODERMIS
La grasa subcutánea, derivada embriológicamente del mesénquima, es otro importante componente de la piel, pues sirve como almohadilla absorbente de golpes, protegiendo estructuras vitales; manteniendo el calor corporal, al actuar de aislante y de reservorio de energía en caso de ayuno. Además, permite el desplazamiento y movilidad de la piel sobre los pianos profundos. Es el soporte de vasos sanguíneos y nervios que pasan desde los tejidos subyacentes hacia la dermis. Los folículos pilosos y glándulas sudoríparas se originan en este nivel.
APÉNDICESFOLÍCULOS PILOSOS
Se debe considerar como una invaginación de la epidermis. Sus células construyen la matriz del folículo piloso y producen las queratinas del cabello maduro. La capacidad de síntesis de proteínas de este tejido es enorme. Con un índice de crecimiento del cabello de 0, 3 5 mm/día, cerca de 100 pies lineales de cabello se produce diariamente. La densidad del cabello en la cabeza varia desde 175 hasta 300/cml.
UÑAS
La uña consiste del platillo ungueal y el tejido que lo rodea. Su crecimiento es continuo, siendo de 0,1 mm/dia. Toma alrededor de 3 meses para restaurar una uña removida le la mano y hasta 3 veces más para sus pies. Su crecimiento se puede inhibir durante enfermedades severas o con la vejez, puede incrementarse debido a el mordisqueo constante o al estrés ocupacional, y puede alterarse por de mas
de las manos y enfermedades sistémicas.
APÉNDICES GLANDULARES
Glándulas sebáceas, presentes en todo el cuerpo, excepto las palmas y plantas. La secreción se evacua a través del ducto sebáceo hacia el folículo piloso. No existe estímulo neural conocido, la secreción sebácea se incrementa con el aumento de la temperatura corporal.
Glándulas apocrinas, comúnmente se encuentran en axila, región anogenital, canal auditivo externo (ceruminosas), y párpados, e infrecuentemente en cara y cuero cabelludo. No participan en la regulación del calor corporal, tienen escasa importancia, excepto cuando son asiento de enfermedad.
Glándulas ecrinas, que son las únicas verdaderas glándulas sudoriparas del ser humano, son abundantes a lo largo de toda la superficie cutánea excepto el borde del vermilión de los labios, los labios menores, el clítoris, el glande del pene, la parte interna del prepucio, canal auditivo externo, y el lecho ungueal, con su mayor concentración a nivel de palmas, plantas y axilas. La mayor función es producir una solución hipotónica conocida como sudor que facilita el enfriamiento por evaporación.
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Figura 3:Estructura en tres capas de la piel con los componentes adicionales , como el sistema pigmentario, los anexos cutáneos, los vasos y los nervios cutáneos.
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DESARROLLO DE LA PIEL
La piel se desarrolla a partir del ectodermo y del mesodermo. En el primer trimestre aparecen la epidermis, la dermis y los anexos cutáneos y se pueden reconocer los melanocitos y las células de Langerhans y Merkel. Durante el segundo trimestre existen indicios de diferenciación (queratinización), se desarrollan los anexos; (lanugo, glándulas sebáceas), el tejido subcutáneo y los vasos de la piel. En el tercer trimestre prosigue la maduración funcional y el crecimiento progresivo de la piel. Figura 3.
El parto representa para la piel un súbito cambio del medio externo líquido ( líquido amniótico) por el aéreo (y la ropa).
Durante la pubertad y la adolescencia se produce el desarrollo de la delgada piel infantil para convertirse en la resistente piel del adulto con los rasgos sexuales secundarios (vellos femenino o masculino). La piel del anciano muestra signos de atrofia y pérdida definición (glándulas cutáneas). Las distintas fases del envejecimiento cutáneo se corresponden con enfermedades cutáneas características.
CLASIFICACIÓN REGIONAL
La piel se divide en función de los puntos de referencia anatomotopográficos en distintas regiones cutáneas (regiones corporales): cara, cabeza con pelo (cuero cabelludo, capitillium), cuello, pecho, abdomen, espalda, genitales, región anal, perineo, brazos y piernas. También se utilizan los conceptos de tronco (cuerpo sin extremidades) y torso (cuerpo sin cabeza, cuello ni extremidades). La piel de cada una de las regiones muestra diferencias claras en su grosor color yen la distribución de los anejos. En determinadas circunstancias se pueden demostrar divisiones de la piel en forma de líneas:
- Dermatoma: división segmentaria de la piel que corresponde a las zonas de inervación radicular.
- Líneas de tensión: líneas cutáneas por la tensión biomecánica, que modifican la forma de las heridas por corte. Cuando se realice una cirugía en la piel, se debería seguir en la medida de lo posible la dirección de estas líneas de tensión para evitar heridas grandes abiertas.
- Líneas de Blaschko: líneas cutáneas de naturaleza poco clara, que permiten determinar la disposición de las alteraciones cutáneas en función de las propias líneas y patrones.
Para estimar de modo aproximado el porcentaje de superficie que ocupa cada región cutánea se debe recordar la "regla de los nueves" (Figura 4): cabeza, 9%; cada brazo, 9%; parte anterior del tronco, 18%; parte posterior del tronco, 18%; cada pierna con glúteo, 9%; y genitales, I % (aplicable para los adultos ya que en lo niños los valores son diferentes).
Los labios, la mucosa oral, las regiones anal y perianal y la región genital son zonas cutáneo mucosas especiales.
Los labios, la mucosa oral, las regiones anal y perianal y la región genital son zonas cutáneo mucosas especiales.
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| Figura 4. Regla de los nueve |
FUNCIONES DE LA PIEL
La función de la piel depende de su situación única entre el "entorno" y el "interior". Sus funciones principales de protección y comunicación se realizan tanto respecto del exterior como del interior.
ÓRGANO DE PROTECCIÓN Y BARRERA
PROTECCIÓN Y BARRERA DEL MUNDO EXTERNO
La piel, como órgano externo, se enfrenta a gran número de estímulos ambientales deseables o no (microorganismos, mecánicos, térmicos, radiaciones o químicos). Los estímulos de intensidad fisiológica son estimulantes y estabilizan la función. Los estímulos de intensidad distinta a la fisiológica se encuentran en primer lugar con los mecanismos de defensa y protección locales de la piel. Además se pueden activar mecanismos de defensa generales. Cuando los mecanismos de defensa y protección de la piel son superados se producen lesiones.
Las funciones protectoras de la piel son:
- Defensa ante las infecciones por virus, bacterias u hongos: La película superficial cutánea tiene un efecto antimicrobiano, la capa córnea representa una barrera frente a los patógenos. Cuando se produce una herida (puerta de entrada), se desencadena una reacción defensiva de la piel en forma de inflamación local.
- Defensa frente a los estímulos nocivos mecánicos:
Las propiedades biomecánicas de la piel constituyen una barrera frente a las lesiones y las heridas. La capa córnea compacta y flexible y el tejido conjuntivo rico en fibras de la dermis protegen a la piel de los estímulos nocivos cortantes, el tejido graso subcutáneo amortiqua como un colchón los golpes romos violentos y distribuye y amortigua su efecto. Los pelos y las uñas también desempeñan una misión defensiva. - Defensa frente a estímulos nocivos térmicos:
La piel actúa como barrera aislante (sobre todo el tejido subcutáneo). La circulación sanguínea (un 90% de la circulación cutánea sirve para la termorregulación y un 10% para la nutrición) y la secreción de las glándulas sudoriparas (sudor termorregulador) permiten una termorregulación reactiva. La circulación y la sudoración termorreguladora estén especialmente desarrolladas en las personas "desnudas" para compensar la pérdida evolutiva del pelo protector. - Defensa frente a las radiaciones nocivas:
La piel refleja y absorbe la luz. Después de la reflexión
absorción de la luz en la película superficial y en la capa córnea, se produce la absorción de los rayos que hayan penetrado por la melanina. No obstante, los daños celulares (de los ácidos nucleicos) por la radiación se evitan por los mecanismos de reparación enzimáticos. - Defensa frente a estímulos nocivos químicos:
La piel posee capacidad tampón en la película superficial cutánea y es una "barrera a la penetración" por el estrato córneo.
Las macromoléculas no pueden atravesar esta "barrera a la penetración". Las moléculas de menor tamaño pueden atravesarla (a través de la capa lipídica intercelular), pero se encuentran con una "barrera metabólica" representada por la enzima que metaboliza las sustancias extrañas (el sistema del citrocromo P?450). Si los estímulos nocivos químicos consiguen alcanzar las células epidérmicas vivas, éstas desencadenan mecanismos de defensa bioquímicos e inmunológicos (activación de enzimas, liberación de citocinas y mediadores de la inflamación e inmune )penetración percutánea sirve también para el tratamiento dermatológico local.
BARRERA RESPECTO AL MUNDO INTERIOR
La piel impide el intercambio incontrolado desustancias entre el cuerpo y el entorno, por lo que resulta fundamental para la homeostasis; interna. Cuando se producen lesiones o defectos existe el riesgo de pérdida de liquido, electrólitos y proteínas con las consiguientes alteraciones del metabolismo o pérdidas de sangre. La pérdida de la piel sería mortal y se ha empleado para la pena de muerte (desollamiento).
FUNCIÓN SENSITIVA
La piel tiene receptores sensitivos repartidos en toda su superficie que le permiten el reconocimiento del medio ambiente y la defensa ante los peligros. Los estímulos adecuados provocan las sensaciones de tacto, presión, temperatura y dolor y permite el reconocimiento de la intensidad y la procedencia del estimulo (palpación de un tumor cutáneo, picadura de insecto en la espalda, uña dentro del zapato, agua demasiado caliente). Los estímulos pueden desencadenar reacciones motoras voluntarias o involuntarias reflejas (p. eje., control de la motricidad uña de la mano, reflejo de huida ante un estímulo doloroso).
FUNCIÓN DE COMUNICACIÓN Y EXPRESIÓN
La piel, como órgano superficial, desempeña un papel esencial en la comunicación psicosocial, sobre todo a nivel facial. Su aspecto sería valorado para obtener conclusiones acerca de su edad, estado anímico, carácter ("la piel como espejo del alma"), pero también para descartar posibles enfermedades internas ("la piel como espejo de las enfermedades internas"). El estado y el aspecto de la piel determinan también en gran medida la propia imagen de uno mismo y por eso se manipulan de modo voluntario (cosméticos, solarium). Por tanto la piel normal y patológica tiene una importante dimensión psicosocial.
FUNCIÓN METABÓLICA Y DE RESERVA:
La piel puede acumular agua en forma de edema y desecarse ante una gran pérdida de agua (exicosis). Cuando se produce una sobre alimentación se puede acumular un exceso de grasa en la piel (adiposidad), mientras que en la desnutrición se pierde dicho depósito (caquexia). A nivel metabólico destaca la síntesis fotoquímica de la vitamina D (si falta la luz solar se puede producir raquitismo).
En los seres humanos el 90% de la vitamina D proviene de la piel y solo el 10% de los alimentos. En primer lugar el 7-deehidrocolesterol en la epidermis absorbe radiaciones con una longitud de onda <320 activo="" basal="" biol="" br="" calcitriol.="" cantidad="" capa="" colecalciferol="" compuesto="" contienen="" convierte="" d.="" d="" de="" el="" en="" espinosa="" formar="" gado.="" gicamente="" h="" hidroxilaci="" isomeriza="" la="" lugar="" mayor="" n="" nm="" para="" provitamina="" ri="" rmicamente="" se="" segunda="" segundo="" t="" transforma="" una="" vitamina="" y="">
ÓRGANO DE ALTA COMPLEJIDAD INMUNOLÓGICA
Participa en la vigilancia inmnológica. Dado que sus células: queratinocitos, linfocitos, fibroblastos, melanocitos y células de Langerhans, entre otras, sintetizan numerosas sustancias inmunológicamente activas, intervienen a modo de portero inmunológico en el reconocimiento y la internalización de antígenos, autorregulan el crecimiento y la diferenciación de sus componentes celulares, participan activamente en el tráfico linfocitario, y es uno de los órganos diana, en los intrincados mecanismos de la inflamación. Las sustancias inmunológicamente activas son interleuquinas, factores transformadores de crecimiento, factores estimuladores de colonias, interferones y citolisinas.
PATOLOGÍA
ETIOLOGÍA
La piel ofrece una gran superficie para las noxas exógenas (vivas o inertes) por su situación superficial y expuesta y su extensión plana. Por sus relaciones internas e interdependencias (sistema vascular sistema nervioso, metabolismo)se pueden observar daños cutáneos por agentes internos (endógenos). Sin embargo, hasta el momento no se conocen todas las causas de las enfermedades cutáneas (enfermedades idiopáticas).
PATOGENIA
Las enfermedades hereditarias son las debidas a un defecto genético (enzima, proteína) y sus mecanismos patogénicos se conocen sólo en parte. Igual sucede en el caso de las malformaciones no hereditarias. En las enfermedades cutáneas adquiridas se producen las mismas reacciones patológicas o patogenéticas ante las lesiones que en los restantes órganos, destacando sobre todo:
LESIONES CELULARES E HÍSTICAS
Se producen sobre todo en la epidermis. Los cambios adaptativos son la hipertrofia y la atrofia. Las lesiones y la muerte celular pueden determinar soluciones de continuidad (como las ampollas) y causar defecto de tejido (erosiones, úlceras profundas). La curación de las mismas se puede realizar con o sin defecto.
Una forma importante de muerte celulares es la apoptosis determinada genéticamente (geen p53), que está destinada a la eliminación de las células enfermas. La apoptosis no sólo desempeña un papel en el desarrollo, del cáncer sino, también en otras dermatosis.
INFLAMACIONES
Se suelen producir especialmente en la parte superior del corion (estrato papilar). En esta zona no sólo se localizan los vasos y las células inflamatorias, sino que se produce además la liberación de numerosos mediadores, sobre todo de las células epidérmicas (citocinas). Este gran número de reacciones inflamatorias cutáneas es extraordinariamente elevado y explica el cuadro de múltiples enfermedades inflamatorias cutáneas (inflamación aguda y crónica, inflamación inespecífica o específica?inmunológica, dérmica y compleja, reacciones dermoepidérmicas, forma y distribución de las lesiones inflamatorias individuales).
FIBROSIS-ESCLEROSIS
La activación o aumento en la cantidad de fibroblastos (fibrosis) y el aumento en la síntesis de fibras (esclerosis) son importantes sobre todo en la dermis profunda (estrato reticular) o se extienden hacia la dermis desde el tejido subcutáneo.
DEPÓSITOS
La capacidad de fagocitosis de determinadas células dérmicas (macrófagos) se traduce en numerosos depósitos posibles (lípidos).
MODIFICACIONES DEGENERATIVAS
Modificaciones no inflamatorias, a menudo prolongadas, degenerativas, que afectan a la epidermis y a las fibras del tejido conjuntivo.
ALTERACIONES DEL CRECIMIENTO:
Las alteraciones del crecimiento en forma de neoformaciones benignas o malignas afectan principalmente al "tejido de intercambio", la epidermis, aunque se pueden originar también en las células del tejido conjuntivo.
La diversidad y la complejidad de las reacciones patogénicas sirven de base para los distintos patrones de acción de los distintos elementos de la piel. El contacto directo célula?célula (queratinocitos?linfocitos, células endoteliales?leucocitos) se posibilita mediante la formación de la denominadas moléculas de adhesión. Las interacciones indirectas se producen gracias a las citocinas y los mediadores (hormonas hísticas) que son liberados por las células activadas al espacio intercelular para llegara sus células diana y actuar sobre ellas. Los queratinocitos, las células de Langerhans, los fibroblastos, los macrófagos, los linfocitos, los leucocitos y las células endoteliales de la microvascularización sintetizan numerosas citocinas y mediadores, que se pueden excretar en caso de necesidad.
Las citocinas activan a otras células cutáneas que quedan preparadas para la cooperación (expresión de moléculas de adhesión o de ligandos) o que muestran funciones de efector directas. En estas circunstancias inducen la proliferación celular la inflamación inespecífica o la inflamación específica?inmunológica.
Las quimocinas pueden atraer a las células hacia la piel (como los leucocitos circulantes, pero también pueden atraer ciertas componentes del plasma (como los factores del complemento).
Los mediadores de la inflamación mediadores lipídicos: leucotrieno, prostaglandinas) inducen las vías de la inflamación, en las que también intervienen neuropéptidos (liberados por las terminaciones nerviosas libres de la piel).
Ejemplo: los queratinocitos activados pueden liberar las siguientes citocinas/mediadores: interleuquinas (IL?1, IL-6, IL?7, IL?8), el factor de necrosis tumoral, el factor estimulante de colonias, factores de crecimiento, factores supresores y mediadores lipídicos.
Las citocinas como "hormonas hísticas" pueden desencadenar reacciones de diversas de las o tejidos o modularlas (inflamación, proliferación y diferenciación celular reacciones inmunes.
Si se liberaran citocinas en cantidades excesivas (quemaduras solares graves), podrían aparecer efectos a distancia.
FUNDAMENTOS CLÍNICOS
SÍNTOMAS
Los diferentes síntomas de las enfermedades cutáneas se pueden clasificar en epidérmicos (queratosis, atrofia, ampollas, vesículas, erosiones, exudación y descamación), dérmicos (sobre todo síntomas inflamatorios, esclerosis, depósitos) o combinaciones de síntomas de distintos tipos.
El patrón de afectación viene determinado porque las capas de la piel son planas. Los procesos mórbidos son predominantemente pianos y se extienden de modo plano?horizontal, por lo que las lesiones individuales pueden confluir Es raro que se extienda en profundidad (como sucede en los tumores). Determinadas enfermedades muestran predilección por ciertas regiones cutáneas (localizaciones más habituales).
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
Es fácil explorar y palpar las patologías cutáneas porque son superficiales. Por la misma razón es también fácil realizar exploraciones técnicas, que son sencillas y poco invasivas en general. Por ejemplo: raspado cutáneo (estudio microbiológico); demostración de parásitos; estudios de función cutánea: estudios para diagnóstico alergológico (pruebas cutáneas), y, obtención de tejidos para estudios histológicos. Por las razones antes expuestas, las enfermedades cutáneas también son accesibles al tratamiento, corno las intervenciones quirúrgicas: los tratamientos medicamentosos tópicos, los tratamientos físicos, entre otros.
BARRERA RESPECTO AL MUNDO INTERIOR
La piel impide el intercambio incontrolado desustancias entre el cuerpo y el entorno, por lo que resulta fundamental para la homeostasis; interna. Cuando se producen lesiones o defectos existe el riesgo de pérdida de liquido, electrólitos y proteínas con las consiguientes alteraciones del metabolismo o pérdidas de sangre. La pérdida de la piel sería mortal y se ha empleado para la pena de muerte (desollamiento).
FUNCIÓN SENSITIVA
La piel tiene receptores sensitivos repartidos en toda su superficie que le permiten el reconocimiento del medio ambiente y la defensa ante los peligros. Los estímulos adecuados provocan las sensaciones de tacto, presión, temperatura y dolor y permite el reconocimiento de la intensidad y la procedencia del estimulo (palpación de un tumor cutáneo, picadura de insecto en la espalda, uña dentro del zapato, agua demasiado caliente). Los estímulos pueden desencadenar reacciones motoras voluntarias o involuntarias reflejas (p. eje., control de la motricidad uña de la mano, reflejo de huida ante un estímulo doloroso).
FUNCIÓN DE COMUNICACIÓN Y EXPRESIÓN
La piel, como órgano superficial, desempeña un papel esencial en la comunicación psicosocial, sobre todo a nivel facial. Su aspecto sería valorado para obtener conclusiones acerca de su edad, estado anímico, carácter ("la piel como espejo del alma"), pero también para descartar posibles enfermedades internas ("la piel como espejo de las enfermedades internas"). El estado y el aspecto de la piel determinan también en gran medida la propia imagen de uno mismo y por eso se manipulan de modo voluntario (cosméticos, solarium). Por tanto la piel normal y patológica tiene una importante dimensión psicosocial.
FUNCIÓN METABÓLICA Y DE RESERVA:
La piel puede acumular agua en forma de edema y desecarse ante una gran pérdida de agua (exicosis). Cuando se produce una sobre alimentación se puede acumular un exceso de grasa en la piel (adiposidad), mientras que en la desnutrición se pierde dicho depósito (caquexia). A nivel metabólico destaca la síntesis fotoquímica de la vitamina D (si falta la luz solar se puede producir raquitismo).
En los seres humanos el 90% de la vitamina D proviene de la piel y solo el 10% de los alimentos. En primer lugar el 7-deehidrocolesterol en la epidermis absorbe radiaciones con una longitud de onda <320 activo="" basal="" biol="" br="" calcitriol.="" cantidad="" capa="" colecalciferol="" compuesto="" contienen="" convierte="" d.="" d="" de="" el="" en="" espinosa="" formar="" gado.="" gicamente="" h="" hidroxilaci="" isomeriza="" la="" lugar="" mayor="" n="" nm="" para="" provitamina="" ri="" rmicamente="" se="" segunda="" segundo="" t="" transforma="" una="" vitamina="" y="">
ÓRGANO DE ALTA COMPLEJIDAD INMUNOLÓGICA
Participa en la vigilancia inmnológica. Dado que sus células: queratinocitos, linfocitos, fibroblastos, melanocitos y células de Langerhans, entre otras, sintetizan numerosas sustancias inmunológicamente activas, intervienen a modo de portero inmunológico en el reconocimiento y la internalización de antígenos, autorregulan el crecimiento y la diferenciación de sus componentes celulares, participan activamente en el tráfico linfocitario, y es uno de los órganos diana, en los intrincados mecanismos de la inflamación. Las sustancias inmunológicamente activas son interleuquinas, factores transformadores de crecimiento, factores estimuladores de colonias, interferones y citolisinas.
PATOLOGÍA
ETIOLOGÍA
La piel ofrece una gran superficie para las noxas exógenas (vivas o inertes) por su situación superficial y expuesta y su extensión plana. Por sus relaciones internas e interdependencias (sistema vascular sistema nervioso, metabolismo)se pueden observar daños cutáneos por agentes internos (endógenos). Sin embargo, hasta el momento no se conocen todas las causas de las enfermedades cutáneas (enfermedades idiopáticas).
PATOGENIA
Las enfermedades hereditarias son las debidas a un defecto genético (enzima, proteína) y sus mecanismos patogénicos se conocen sólo en parte. Igual sucede en el caso de las malformaciones no hereditarias. En las enfermedades cutáneas adquiridas se producen las mismas reacciones patológicas o patogenéticas ante las lesiones que en los restantes órganos, destacando sobre todo:
LESIONES CELULARES E HÍSTICAS
Se producen sobre todo en la epidermis. Los cambios adaptativos son la hipertrofia y la atrofia. Las lesiones y la muerte celular pueden determinar soluciones de continuidad (como las ampollas) y causar defecto de tejido (erosiones, úlceras profundas). La curación de las mismas se puede realizar con o sin defecto.
Una forma importante de muerte celulares es la apoptosis determinada genéticamente (geen p53), que está destinada a la eliminación de las células enfermas. La apoptosis no sólo desempeña un papel en el desarrollo, del cáncer sino, también en otras dermatosis.
INFLAMACIONES
Se suelen producir especialmente en la parte superior del corion (estrato papilar). En esta zona no sólo se localizan los vasos y las células inflamatorias, sino que se produce además la liberación de numerosos mediadores, sobre todo de las células epidérmicas (citocinas). Este gran número de reacciones inflamatorias cutáneas es extraordinariamente elevado y explica el cuadro de múltiples enfermedades inflamatorias cutáneas (inflamación aguda y crónica, inflamación inespecífica o específica?inmunológica, dérmica y compleja, reacciones dermoepidérmicas, forma y distribución de las lesiones inflamatorias individuales).
FIBROSIS-ESCLEROSIS
La activación o aumento en la cantidad de fibroblastos (fibrosis) y el aumento en la síntesis de fibras (esclerosis) son importantes sobre todo en la dermis profunda (estrato reticular) o se extienden hacia la dermis desde el tejido subcutáneo.
DEPÓSITOS
La capacidad de fagocitosis de determinadas células dérmicas (macrófagos) se traduce en numerosos depósitos posibles (lípidos).
MODIFICACIONES DEGENERATIVAS
Modificaciones no inflamatorias, a menudo prolongadas, degenerativas, que afectan a la epidermis y a las fibras del tejido conjuntivo.
ALTERACIONES DEL CRECIMIENTO:
Las alteraciones del crecimiento en forma de neoformaciones benignas o malignas afectan principalmente al "tejido de intercambio", la epidermis, aunque se pueden originar también en las células del tejido conjuntivo.
La diversidad y la complejidad de las reacciones patogénicas sirven de base para los distintos patrones de acción de los distintos elementos de la piel. El contacto directo célula?célula (queratinocitos?linfocitos, células endoteliales?leucocitos) se posibilita mediante la formación de la denominadas moléculas de adhesión. Las interacciones indirectas se producen gracias a las citocinas y los mediadores (hormonas hísticas) que son liberados por las células activadas al espacio intercelular para llegara sus células diana y actuar sobre ellas. Los queratinocitos, las células de Langerhans, los fibroblastos, los macrófagos, los linfocitos, los leucocitos y las células endoteliales de la microvascularización sintetizan numerosas citocinas y mediadores, que se pueden excretar en caso de necesidad.
Las citocinas activan a otras células cutáneas que quedan preparadas para la cooperación (expresión de moléculas de adhesión o de ligandos) o que muestran funciones de efector directas. En estas circunstancias inducen la proliferación celular la inflamación inespecífica o la inflamación específica?inmunológica.
Las quimocinas pueden atraer a las células hacia la piel (como los leucocitos circulantes, pero también pueden atraer ciertas componentes del plasma (como los factores del complemento).
Los mediadores de la inflamación mediadores lipídicos: leucotrieno, prostaglandinas) inducen las vías de la inflamación, en las que también intervienen neuropéptidos (liberados por las terminaciones nerviosas libres de la piel).
Ejemplo: los queratinocitos activados pueden liberar las siguientes citocinas/mediadores: interleuquinas (IL?1, IL-6, IL?7, IL?8), el factor de necrosis tumoral, el factor estimulante de colonias, factores de crecimiento, factores supresores y mediadores lipídicos.
Las citocinas como "hormonas hísticas" pueden desencadenar reacciones de diversas de las o tejidos o modularlas (inflamación, proliferación y diferenciación celular reacciones inmunes.
Si se liberaran citocinas en cantidades excesivas (quemaduras solares graves), podrían aparecer efectos a distancia.
FUNDAMENTOS CLÍNICOS
SÍNTOMAS
Los diferentes síntomas de las enfermedades cutáneas se pueden clasificar en epidérmicos (queratosis, atrofia, ampollas, vesículas, erosiones, exudación y descamación), dérmicos (sobre todo síntomas inflamatorios, esclerosis, depósitos) o combinaciones de síntomas de distintos tipos.
El patrón de afectación viene determinado porque las capas de la piel son planas. Los procesos mórbidos son predominantemente pianos y se extienden de modo plano?horizontal, por lo que las lesiones individuales pueden confluir Es raro que se extienda en profundidad (como sucede en los tumores). Determinadas enfermedades muestran predilección por ciertas regiones cutáneas (localizaciones más habituales).
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
Es fácil explorar y palpar las patologías cutáneas porque son superficiales. Por la misma razón es también fácil realizar exploraciones técnicas, que son sencillas y poco invasivas en general. Por ejemplo: raspado cutáneo (estudio microbiológico); demostración de parásitos; estudios de función cutánea: estudios para diagnóstico alergológico (pruebas cutáneas), y, obtención de tejidos para estudios histológicos. Por las razones antes expuestas, las enfermedades cutáneas también son accesibles al tratamiento, corno las intervenciones quirúrgicas: los tratamientos medicamentosos tópicos, los tratamientos físicos, entre otros.
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