Apuntes de la Dermatología

Aproximación al diagnóstico dermatológico

Cuando el estudiante de medicina o el médico se enfrenta a una alteración dermatológica, debe afrontar el diagnóstico de una forma estructurada, siguiendo metódicamente una serie de pasos que se describen en este texto hasta llegar al diagnóstico y que están resumidos en la tabla 1. 
 

Tabla1

Pasos a realizar en el diagnóstico dermatológico

Impresión clínica inicial  Historia médica previa  Examen físico cutáneo  Identificar las lesiones primarias  Identificar las lesiones secundarias  Identificar los patrones morfológicos  Identificar los patrones de distribución  Identificar causas etiológicas  Identificar causas estructurales  Examen físico general  Historia de las lesiones cutáneas  Estudios Complementarios  Diagnóstico y Diagnostico diferencial

 I-Impresión clínica inicial: ¿Está el paciente enfermo?
II-Historia médica previa: Enfermedades previas, medicaciones previas, historia familiar de enfermedades sistémicas y cutáneas.
III- Examen físico cutáneo: Consiste en realizar un examen detallado de la piel, pelo, uñas y membranas mucosas, describiendo las lesiones primarias y secundarias, la morfología de las lesiones, tanto de las lesiones individuales incluyendo el color, tamaño, consistencia, como la agrupación de las lesiones. También hay que describir la distribución de las lesiones en relación a las zonas de afectación, el patrón de distribución la extensión y las estructuras anatómicas involucradas en las lesiones cutáneas.
A)Lesiones primarias: son lesiones que aparecen de novo sin lesiones previas. La mayoría de las enfermedades cutáneas presentan alguna lesión de novo el algún estadio de su evolución.

1. Mácula: área plana de la piel de color diferente de la piel normal, suele describirse con un adjetivo que califica el color: eritematosa, pigmentada, purpúrica.
2. Pápula: lesión  circunscrita, elevada y sólida de tamaño inferior a 1 cm.
3. Nódulo: lesión elevada, sólida de tamaño mayor de 1 cm, cuando la lesión tiene carácter inflamatorio puede utilizarse el término de tubérculo
4. Tumor: Lesión sólida, sobreelevada de mayor tamaño con tendencia a persistir
5. Vesícula: lesión elevada llena de líquido de menos de 1 cm
6. Ampolla: lesión elevada, llena de liquido de más de 1 cm
7. Pústula: lesión elevada llena de pus de menos de 1 cm
8. habón: elevación circunscrita de la piel, de forma y dimensiones variables, edematosa y de evolución fugaz con pocas horas de duración.

Otras lesiones primarias

1. Placa: lesión elevada de la piel de más de 2 centímetros de diámetro formada por la coalescencia de varias pápulas o nódulos.
2. Quiste: Cavidad cerrada, con revestimiento interior epitelial, endotelial o fibroso, conteniendo líquidos o semisólidos.
3. Absceso: colección localizada de pus en una cavidad (de más de 1 cm)
4. Petequia: extravasación de sangre en la piel
5. Equímosis: extravasación de sangre en la piel de mayor tamaño
6. Púrpura: presencia de sangre en la piel de hasta 2 mm, que puede ser palpable.
7. Angioedema: Edema difuso de la dermis y tejido subcutáneo
8. Comedones: presencia de un tapón de queratina y restos sebáceos en el folículo pilo-sebáceo
9. Surco: Línea más o menos tortuosa, algo sobreelevada, de color variable, producido por el ácaro de la sarna.
10. Telangiectasia: dilatación visible de vasos cutáneos de pequeño tamaño.
11. Poiquilodermia: combinación de atrofia, hiperpigmentación reticulada y telangiectasias
12. Esclerosis: induración de los tejidos subcutáneos
13. Infarto: área de necrosis cutánea por oclusión de los vasos
14. Gangrena: muerte tisular, generalmente debida a la perdida del riego sanguínea

Cuando se describen las lesiones elementales primarias, los términos pueden ser combinados

B)Lesiones secundarias: son las lesiones que aparecen a partir de alguna alteración patológica de la piel y son:

1. Costra: Concreciones de serosidad, pus, sangre y detritus dermo-epidérmicos o sus combinaciones.
2. Escamas: lesiones secas derivadas del estrato córneo, ocurren en patologías secas con aumento de la producción de queratina
3. Excoriaciones : erosión producida por el rascado, suele ser lineal e indican un proceso prurítico
4. Erosión o  úlcera: situaciones en las que se pierde la superficie cutánea. Las erosiones son superficiales y las úlceras más profundas
5. Cicatrices: marcas permanentes derivadas de un daño dérmico, pueden ser atróficas, hipertróficas o queloideas
6. Fisuras: grietas cutáneas que aparecen sobre piel seca y  en afectaciones cutáneas crónicas
7. Atrofia:  pérdida del espesor y consistencias normales de la piel.
8. Esclerosis: áreas de endurecimiento de la piel, debido a daño dérmico
9. Liquenificación: expresión clínica del engrosamiento de la piel, se caracteriza clínicamente por la prominencia de las estrías o surcos que normalmente la cubren.
10. Infiltración: Aumento de espesor de la piel, con participación de la dermis y, a veces, de tejidos más profundos, producida por inflamación o por neoformaciones tumorales.
11. Goma: nódulo que se reblandece y ulcera, evolucionando sucesivamente por los estadios de crudeza, reblandecimiento, ulceración y reparación.

Cuando se describen las lesiones se pueden combinar términos de las lesiones primarias y secundarias.

C) Patrones morfológicos:

1. Forma de las lesiones individuales: anular, iris, arciforme, lineal, redonda, oval, umbilicada, etc.
2. Agrupación de las lesiones múltiples: aisladas, diseminadas, agrupadas, herpetiformes, zosteriformes, anulares, arciformes, lineales, reticulares, etc.
3. Color
1. difuso: rojo, pardo, grisáceo, blanco, azul, anaranjado, etc.
2. ¿blanquea con la diascopia?
3. ¿Con la luz de Wood se acentúan los contrastes?
4. Consistencia de la lesión: blanda, dura, pétrea, seca, húmeda, móvil

D)Distribución

1. Extensión: circunscrito, generalizado, universal
2. Patrón: simetría, áreas expuestas, sitios de presión, áreas intertriginosas
3. Localización característica: flexural, extensoras, intertriginosas, palmas y plantas, dermatotomal, tronco, extremidades inferiores, áreas expuestas, etc.

E) Identificar las causas etiológicas: Mediante la observación es posible obtener algún dato que oriente hacia la causa etiológica de algún rash.F) Identificar las causas estructurales: Mediante la observación de las lesiones cutáneas se ha de intentar determinar que estructuras histológicas están afectas en la patología.  Pudiéndose determinar la localización anatómica de la unidad reactiva afectada principalmente: epidérmica, dérmica, subcutánea, apéndices, o combinaciones de ellas.
IV- Examen físico general: si esta indicado,  con atención particular a los signos vitales, como linfadenopatia, hepatomegalia, esplenomegalia
V- Historia de las lesiones cutáneas: 7 cuestiones principales:

1. ¿Cuando empezó?
2. ¿Pica, quema o duele?
3. ¿En qué zona del cuerpo empezó?
4. ¿Cómo se ha diseminado?
5. ¿Cómo han cambiado las lesiones individuales?
6. ¿Existen factores desencadenantes?
7. ¿Ha recibido tratamientos previos?

 VI- Estudios Complementarios

1. Diascopia: Consiste en presionar con dos laminillas de microscopio la superficie cutánea, lo cual facilita saber si el color rojo de una mancha cutánea es debido a la dilatación capilar (eritema) o a la extravasación de sangre (púrpura).
2. Examen con luz de Wood: La luz de Wood, es una luz ultravioleta de longitud de onda larga (320-400 nm), que es muy útil en el diagnóstico de enfermedades cutáneas como la dermatofitosis (Verde), el eritrasma (rojo coral). También es útil en el examen de las lesiones blanquecinas de la piel, donde acentúa el contraste de las lesiones epidérmicas, sin cambiarlo en las alteraciones pigmentarias dérmicas.
3. Test clínicos
1. Signo de Nikolsky: desprendimiento de la epidermis por medio de la presión lateral del dedo sobre la piel sana en enfermedades ampollosas intraepidérmicas.
2. Signo de Darier: desarrollo de un habón en las lesiones cutáneas de las mastocitosis tras el rascado.
3. Signo de Auspitz: aparición de pequeños puntos hemorrágicos (rocío hemorrágico) tras la extracción de las escamas en las placas de psoriasis.
4. Test epicutáneos: Estos tests consiste en la provocación de una  reacción de hipersensibilidad tipo 4. Se utiliza para el estudio y la confirmación de las dermatitis de contacto alérgica. Las sustancias a investigar se aplican en la espalda en unos discos de aluminio en oclusión. Estos parches son revisados a las 48 horas y quitados de la espalda. A las 96 horas son revisados de nuevo para descartar las reacciones tardías. Las pruebas de fotoparche consisten en la utilización combinada de los tests epicutáneos y la radiación ultravioleta, utilizándose en el estudio de las fotoalergias.
5. Test microscópicos: La obtención de muestras de las lesiones cutáneas para su examen microscópico, es un procedimiento util que permite confirmar de forma rápida los diagnósticos de presunción. Estas técnicas incluyen el examen directo y sus variantes mediante la utilización de tinciones (Gram, azul de toluidina) o de sustancias queratolíticas (KOH), mediante las cuales se incrementa la eficacia del procedimiento diagnóstico.
1. El examen directo consiste en la obtención de una muestra de piel, pelo, uñas o de lesiones inflamatorias (vesículas, pústulas) y su examen microscopico sin utilizar tinciones especiales. Es util en la observación de demodex, cuerpos de molluscum, pediculosis, etc.
2. Tinción de Gram: debe ser realizada cuando se supone una etiología bacteriana
3. Preparación de KOH: se utiliza para el diagnóstico de las dermatofitosis. Consiste en la incubación de escamas, pelo o fragmentos de uñas con KOH a concentraciones de entre 10 y 40%, lo que deshace la queratina y permite la visualización de las hifas o esporas.
4. Test de Tzank consiste en el estudio microscópico de las células obtenidas en la base de vesículas o ampollas, mediante la tinción de Giemsa o azul de toluidina.
5. Diagnostico de escabiosis: mediante el rascado profundo o el afeitado de un surco y posterior visulación con aceite de inmersión es posible visualizar el sarcoptes o sus huevos.
6. Biopsia cutánea: La biopsia cutánea tiene un gran valor en el diagnóstico, se realiza con facilidad y puede ser realizada mediante escisión biopsia (con bisturí),4 biopsia por afeitado, o punch biopsia ( biopsia en sacabocados).Para el estudio dermatopatológico las biopsias deben ser fijadas en formol al 10%. Un gran número de enfermedades dermatológicos pueden ser diagnosticas por técnicas de inmunofluorescencia. Esta técnica va a permitir demostrar la presencia de anticuerpos fijadas a antígenos epidérmicos o dérmicos. Para las técnicas de inmunofluorescencia directa las biopsias deben ser congeladas en nitrógeno liquido y conservadas hasta su procesamiento.

VII-Diagnóstico y diagnóstico diferencial: Con la información obtenida mediante la utilización de la descripción clínica de las lesiones cutáneas y la utilización de las pruebas complementarias debe intentar realizarse una impresión diagnóstica y las posibilidades de diagnóstico diferencial. Los pasos a realizar para llegar a este diagnóstico están resumidos en la tabla 1. el seguimiento metódico de estos pasos desarrolla un pensamiento lógico que de forma progresiva se va utilizando de forma intuitiva y más rápida, lo que permite al dermatólogo establecer un diagnostico sin tener que detenerse en cada uno de los pasos.

Las lesiones “figuradas” de la piel son erupciones, fijas o migratorias, que se caracterizan clínicamente por ser anulares, circinadas, arciformes, en diana o policíclicas1. El estudio dermatopatológico de estas lesiones puede mostrar una histología con hallazgos bien definidos que permite orientar el diagnóstico de la entidad, como sucede en los casos de granuloma anular, psoriasis anular o lupus eritematoso subagudo anular2,3. Tanto en adultos como en niños la dermatofitosis es la causa más común de lesión anular, pero en la mayoría de casos no requiere una biopsia para su diagnóstico4. En otras ocasiones, los hallazgos histológicos son inespecíficos, muchas veces sutiles, haciendo dificultosa la orientación diagnóstica del estudio dermatopatológico5,6. En esta última situación incluiríamos los denominados “eritemas figurados”, en particular el eritema anular centrífugo, el eritema crónico migrans y el eritemagyratum repens.

Desde un punto de vista práctico y con el objetivo de aproximarnos al diagnóstico dermatopatológico, hemos agrupado las diferentes entidades con presentación clínica “figurada”, según el tipo predominante de infiltrado inflamatorio observado en la biopsia (tabla 1).

Tabla 1.

Lesiones figuradas. Clasificación según el tipo de infiltrado inflamatorio predominante

Linfocitario	Neutrofílico- eosinofílico	Granulomatoso	Plasmocelular
EAC superficialEAC profundoErupción solar polimorfaLupus tumidusLE subagudoE. crónico migransLepra indeterminadaE. gyratum repensE. necrolíticoE. multiformeEritroqueratodermiavariabilisMicosis fungoide	Psoriasis anularSíndrome de Sneddon-WilkinsonPénfigo IgADermatitis IgA linealPenfigoide ampollosoVasculitis leucocitoclásticaVasculitis eosinofílicaVasculitis urticarialDermatitis eosinofílicaE. marginado reumáticoE. anular de la infanciaE. anular eosinofílicoE. figurado neutrofílico	Granuloma anularSarcoidosisLepraborderlineLepra tuberculoide	Sífilis secundaria

EAC: eritema anular centrífugo.

Lesiones figuradas con linfocitos

El prototipo de lesión figurada es el eritema anular centrífugo (EAC), enfermedad inflamatoria cutánea de etiología desconocida, que comienza como máculo-pápulas urticariales que crecen centrífugamente mientras se aclaran en el centro. Las lesiones tienden a confluir haciéndose arciformes o policíclicas. El término EAC es conceptualmente controvertido, ya que para muchos autores es un patrón reaccional de hipersensibilidad, en relación con múltiples etiologías (infecciones, medicamentos, neoplasias y diversas enfermedades sistémicas) y no una categoría diagnóstica7.

El EAC fue descrito en 1916 por Darier8 como una erupción anular autolimitada y recidivante que histológicamente mostraba una epidermis normal y un infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial y profundo. Posteriormente se describieron dos variantes clínicas: tipo profundo (la descrita por Darier) y tipo superficial6. Ackerman en 1978 enfatizó la importancia de distinguir entre ambas variantes9, y en 1997 concluyó que la forma superficial (a la que denominó EAC o eritema figurado superficial) no estaba relacionada con la profunda (a la que prefería denominar “eritema figuratum”)10. Sin embargo, en la mayoría de textos de Dermatopatología se continúa presentando a las dos variantes del EAC como subtipos del mismo proceso, y las descripciones histológicas no son superponibles. En el texto de McKee11se describe que no existe relación entre la profundidad del infiltrado y la presencia de lesión en la epidermis, mientras que en los textos de Weedon12 y de Barnhill13 se dice que cuando el infiltrado es superficial se asocia a espongiosis y formación de costras, y cuando es profundo no. En el año 2003 Weyers et al5 publicaron la serie de EAC con un mayor número de casos (73 pacientes) concluyendo, a partir de las características clínicas e histológicas, que el EAC superficial y el profundo son entidades diferentes. Desde el punto de vista clínico la presencia de descamación es el principal dato para diferenciar la forma superficial de la profunda. Además de la diferente profundidad del infiltrado inflamatorio, el estudio histológico aporta constantes diferencias entre las dos entidades (tabla 2), sobre todo en relación con la existencia de afectación epidérmica (figs. 1–3). En ambas formas pueden encontrarse en la dermis aislados eritrocitos, eosinófilos y neutrófilos, mientras que no deben detectarse células plasmáticas.

Tabla 2.

Eritema anular centrífugo. Formas clinicopatológicas

Dato histológico	EAC superficial	EAC profundo
Acantosis	±	No
Espongiosis	Focal	No
Paraqueratosis	Sí	No
Disqueratosis	No	±
Lesión interfase dermoepidérmica	No	Focal en < 50% casos
Infiltrado inflamatorio	Superficial	Superficial y profundo
Edema dérmico	±	No

EAC: eritema anular centrifugo; ±: en ocasiones.

Figura 1.

Eritema anular centrífugo, forma superficial (HE, x 100).

Figura 2.

Eritema anular centrífugo, forma profunda (HE, x 40).

Figura 3.

Eritema anular centrífugo, variante profunda. Leve lesión vacuolar de la interfase (HE, x 400).

Casi todos los casos con factor etiológico asociado, en los que el estudio histológico hace posible su clasificación en una de las dos formas, son adscritos al tipo superficial, siendo muy raros los profundos. Todo lo anterior hace que en la actualidad sea considerada la forma superficial de EAC una entidad clinicopatológica definida (con un curso biológico crónico y recidivante durante años), mientras que la forma profunda parece ser una variante anular de otras enfermedades cutáneas, en particular del lupus tumidus, aunque también deban considerarse otras posibilidades (erupción solar polimorfa, eritema crónico migrans, lepra, lupus eritematoso) (tabla 3). Si no es posible hacer el diagnóstico concreto de la entidad, se ha propuesto denominar a estos casos como “eritemas figurados profundos”.

Tabla 3.

Lesiones figuradas con infiltrado linfoide. Diagnóstico diferencial

Entidad	Diagnóstico diferencial	Clave histológica
EAC superficial	Dermatitis espongióticasD. contacto alérgicaEccema numularPitiriasis rosada	Patrón de espongiosisFocal (EAC superficial)Difusa (dermatitis espongióticas)
EAC profundo	Erupción solar polimorfaLupustumidusLupus eritematoso subagudoEritema crónicomigransLepra indeterminada	Edema dérmicoMucinas dérmicasAtrofia epidérmicaInflamación perianexial. MucinasEosinófilos y plasmáticasInflamación perineural

EAC: eritema anular centrífugo.

El diagnóstico diferencial del EAC superficial debe plantearse con otras dermatitis espongióticas superficiales (tabla 3): dermatitis de contacto alérgica, eccema numular y pitiriasis rosada5. La pitiriasis rosada es indistinguible al microscopio, pero el patrón clínico de esta última entidad resulta muy característico. Se postula una etiologia viral, pudiéndose demostrar con PCR la presencia de ADN de los herpes virus 6 y 7 en las lesiones cutáneas14. En la dermatitis alérgica de contacto y dermatitis numular es más característico un patrón de espongiosis difusa, frente a la espongiosis focal del EAC superficial, pero el diagnóstico histológico definitivo requiere de correlación clinicopatológica. Ambas entidades no se presentan en la clínica con lesiones figuradas, aunque casos excepcionales han sido descritos15. El diagnóstico diferencial debe también incluir el eritema multiforme por su clásica presentación clínica en diana. En el cuadro histológico, además del infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular, en ocasiones con eosinófilos, destaca la existencia de necrosis de queratinocitos a todos los niveles de la epidermis, aislados o en grupos, y la lesión vacuolar de la interfase dermoepidérmica.

La erupción solar polimorfa es la más frecuente de las fotodermatitis, se caracteriza por la aparición de pápulas eritematosas, vesículas o placas, tras la exposición a la luz ultravioleta. Además del infiltrado perivascular mononuclear superficial y profundo, el cuadro histológico demuestra edema en la dermis papilar (dato de mayor valor diagnóstico diferencial cuando existe), acantosis, espongiosis, disqueratosis, exocitosis y en ocasiones un infiltrado perianexial, eosinófilos y neutrófilos (fig. 4).

Figura 4.

Erupción solar polimorfa. Marcado edema dérmico superficial (HE, x100).

El lupus tumidus es un subtipo de lupus eritematoso (LE) cutáneo con entidad propia16, caracterizado por placas eritematosas, a veces anulares o giradas, en áreas expuestas al sol, que histológicamente se caracterizan por infiltrado inflamatorio mononuclear, en ocasiones perianexial, y abundante depósito dérmico de mucina (fig. 5). Las alteraciones epidérmicas características del LE (tapones foliculares, daño vacuolar de la interfase, engrosamiento de la membrana basal epidérmica) no son relevantes, y además la inmunofluorescencia es negativa. La histología del LE subagudo anular y del LE neonatal muestra las alteraciones histológicas habituales de las lesiones lúpicas, sin que exista ningún dato distintivo.

Figura 5.

A. Lupus tumidus (HE, x 100). B. Abundante depósito de mucinas (azul alcián, x 200).

El eritema crónico migrans es el estadio I de la enfermedad de Lyme (infección generalizada por Borrelia burgdorferi). La lesión anular característica aparece entre los 3 y 30 días a partir de la pápula ocasionada por la picadura del insecto (garrapata) vector de la espiroqueta. La pápula se extiende centrífugamente pudiendo llegar a alcanzar hasta 30-50cm17. La histología inicial es la de una picadura de insectos (infiltrado polimorfo a veces con necrosis epidérmica), y la de la placa anular se caracteriza por la existencia de infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial y profundo, en el que además es frecuente observar células plasmáticas y eosinófilos (fig. 6). Las espiroquetas pueden observarse con técnicas de plata hasta en un 40% de los casos.

Figura 6.

A. Eritema crónico migrans (HE, x 100). B. Escaso infiltrado inflamatorio crónico linfocitario con eosinófilos y células plasmáticas (HE, x 400).

En ocasiones la lepra indeterminada puede presentarse en la clínica con lesiones anulares y una histología de EAC profundo, con infiltrado linfocitario y sin granulomas ni células espumosas. Esta histología inespecífica dificulta el diagnóstico en zonas no endémicas de la enfermedad18. La existencia en la biopsia de una infiltración inflamatoria linfocitaria perineural es el dato que debe hacer sospechar el diagnóstico (fig. 7). Es aconsejable realizar inmunotinción con S100 para identificar los pequeños nervios con mayor facilidad.

Figura 7.

Lepra indeterminada. Infiltrado inflamatorio crónico perineural (HE, x 400).

El eritema gyratum repens es una lesión figurada en forma de “bandas eritematosas concéntricas”. Esta presentación clínica tan peculiar permite realizar el diagnóstico en la mayoría de las ocasiones, teniendo en cuenta que existen casos de lupus eritematoso19 y de vasculitis urticarial20 con esta morfología. Se asocia, aunque no siempre, a carcinomas de diferentes localizaciones (pulmón, esófago, estómago, riñón, mama, útero). El estudio histológico suele presentar hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis, espongiosis e infiltrado linfocitario perivascular superficial.

El eritema necrolítico migratorio forma parte del denominado “síndrome del glucagonoma”, junto a glositis, estomatitis, intolerancia a la glucosa y anemia21,22. El síndrome se ha descrito en relación con glucagonomas del páncreas, pero también con adenocarcinomas de yeyuno, insulinomas, cirrosis avanzada y en pacientes con hiperglucagonemia sin neoplasia. Las lesiones cutáneas en el tronco, las axilas, el periné, los muslos, las nalgas etc., son similares al eritema anular o a la necrólisis epidérmica tóxica. La patogénesis de estas lesiones es desconocida, aunque se piensa que, debido a la similitud histológica con enfermedades carenciales (pelagra, acrodermatitis enteropática) y a su desaparición con la administración intravenosa de aminoácidos, esté en relación con los efectos catabólicos del exceso de glucagón. La histología depende del estadio evolutivo de las lesiones, pero en todos los casos suele existir un infiltrado linfocitario en la dermis papilar, y a veces polimorfonucleares neutrófilos. Lo más característico es la presencia de queratinocitos pálidos, vacuolados, en las zonas más superiores de la epidermis, que pueden llegar a necrosarse (“necrolisis”), apareciendo hendiduras subcórneas o intraepidérmicas, en ocasiones con contenido inflamatorio (pústulas con neutrófilos) (fig. 8).

Figura 8.

Eritema necrolítico migratorio (HE, x 100).

Por último, existen otras entidades que pueden presentarse en la clínica con lesiones figuradas y en las biopsias sólo muestran escaso infiltrado linfocitario perivascular, como la eritroqueratodermia variabilis (desorden de la queratinización, de herencia autosómica dominante, en el que se observa, además del infiltrado inflamatorio, hiperortoqueratosis, acantosis con granulosa prominente y papilomatosis).

Lesiones figuradas con neutrófilos-eosinófilos

En este grupo de entidades incluiríamos: la psoriasis, determinadas dermatitis ampollosas, vasculitis, la dermatitis eosinofílica y el eritema marginado de la fiebre reumática.

La psoriasis anular puede ser una forma de psoriasis pustulosa, sobre todo en la infancia2,23,24. La histología de estos casos es similar a la convencional (fig. 9). Casi siempre existen microabscesos córneos, en muchas ocasiones pústulas espongiformes, y no se suele ver exocitosis de neutrófilos y la acantosis psoriasiforme no suele ser muy evidente. Se aconseja realizar una tinción con PAS para descartar la presencia de estructuras micóticas. En el síndrome de Snnedon-Wilkinson (dermatosis pustular subcórnea) se observan pústulas subcórneas, neutrófilos en la epidermis y un infiltrado linfocitario perivascular superficial y profundo. En estos casos debe descartarse mediante inmunofluorescencia un pénfigo IgA.

Figura 9.

Psoriasis (HE, x 100).

La dermatitis IgA lineal ha sido descrita, en raras ocasiones, con lesiones clínicas similares al “eritema anular centrífugo”25. El infiltrado inflamatorio contiene neutrófilos, ocasionalmente formando microabscesos papilares, y también pueden observarse eosinófilos (fig. 10). Hay que tener en cuenta que también se han descrito casos inusuales de penfigoide ampolloso de presentación como eritemas figurados26,27, así como de pénfigo vulgar28.

Figura 10.

Dermatitis IgA lineal. Ampolla subepidérmica con infiltrado polimorfonuclear (HE, x 100).

La vasculitis leucocitoclástica anular es una rara variante de vasculitis de la que se han comunicado sólo 17 casos. Se ha descrito asociada a enfermedades sistémicas (sarcoidosis, colitis ulcerosa, crioglobulinemia en hepatitis B, síndrome de Sjögren, neoplasias…), en el embarazo y con el uso de algunos fármacos tales como sorafenib (inhibidor tirosinquinasa utilizado en el tratamiento del carcinoma de células renales)29 o amlodipino (bloqueante de los canales de calcio)30. El cuadro histológico es el de una vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos, con infiltrado inflamatorio mixto de neutrófilos y eosinófilos. La denominada vasculitis eosinofílica cutánea recidivante, descrita por Chen et al31, también puede manifestarse con lesiones clínicas anulares32. La histología demuestra una vasculitis necrotizante de pequeños vasos dérmicos con infiltrado casi exclusivamente eosinofílico y sin leucocitoclasia (fig. 11).

Figura 11.

Vasculitis eosinofílica (HE, x 200).

En la infancia existe una entidad conocida como urticaria anular aguda (multiforme) que representa una reacción de hipersensibilidad mediada por histamina tras infecciones víricas, bacterianas o tras el consumo de fármacos33,34. Aunque el diagnóstico es esencialmente clínico, el cuadro histológico es superponible a las urticarias de presentación habitual: edema intersticial y perivascular con dilatación vascular y escaso infiltrado inflamatorio mixto.

La dermatitis eosinofílica es una forma infrecuente de síndrome hipereosinófilico. Se caracteriza por lesiones cutáneas (pápulas, nódulos y/o máculas eritematosas) y eosinofilia periférica superior al 20%, sin evidencia de afectación sistémica. Mijlkovic et al35 publicaron el caso de un paciente con historia de leucemia linfoide crónica en remisión y dermatitis eosinofílica con lesiones clínicas de eritema anular centrífugo. El cuadro histológico demostró numerosos eosinófilos intersticiales y alrededor de los plexos vasculares superficial y profundo.

El eritema marginatum reumático es una erupción, anular o policíclica, que forma parte del cortejo clínico de la fiebre reumática en el 1 al 18% de pacientes. Suele afectar al tronco y a la región proximal de las extremidades. El cuadro histológico muestra infiltrado neutrofílico perivascular con leucocitoclasia, sin imágenes de vasculitis con necrosis fibrinoide36.

En la infancia, además de la urticaria anular ya comentada, existen varios eritemas anulares, generalmente autolimitados, que cursan histológicamente con infiltrado eosinofílico o neutrofílico. El eritema anular de la infancia es una entidad poco frecuente que cursa con lesiones eritematosas anulares o circinadas en niños menores de 1 año34. La histología demuestra la existencia de infiltrado inflamatorio linfocitario con eosinófilos37. Una variante del anterior, denominada eritema anular eosinofílico, se caracteriza por la abundancia de este tipo celular entremezclado de modo difuso en la dermis con linfocitos. En algunos casos se ha demostrado depósito dérmico de mucinas y lesión vacuolar de la interfase, lo que junto a la ausencia de figuras “en llama” y de degranulación de los eosinófilos permite realizar el diagnóstico diferencial con el síndrome de Wells38. Por último, el eritema figurado neutrofílico de la infancia, también considerado una variante del eritema anular39, se caracteriza histológicamente por infiltrado inflamatorio dérmico con neutrófilos y leucocitoclasia, sin vasculitis.

Lesiones figuradas con granulomas

Dos entidades pueden presentarse clínicamente con lesiones figuradas (anulares) y mostrar histología granulomatosa: el granuloma anular y la sarcoidosis. En ocasiones, también la lepraborderline y la tuberculoide pueden tener esta presentación clínica.

El granuloma anular es una dermatosis autolimitada de etiología desconocida, posiblemente una reacción inespecífica que puede ser consecuencia de diversos agentes40,41. Se distinguen tres variedades histológicas: la forma granulomatosa “en empalizada”, la intersticial (o incompleta) y la profunda (o nodular). La forma superficial sólo difiere de la profunda en la localización de los granulomas. Éstos se caracterizan por presentar una empalizada de histiocitos alrededor de una zona de colágeno degenerado (fig. 12), donde es posible demostrar con tinciones especiales (azul alcián o hierro coloidal) la existencia de mucinas. Puede observarse un infiltrado inflamatorio linfocitario y eosinofílico. A diferencia de la necrobiosis lipoidea, no es habitual encontrar células plasmáticas. En la variante intersticial los macrófagos se disponen entre las bandas de colágeno, sin formar granulomas con empalizada. La forma profunda se caracteriza por granulomas subcutáneos con necrobiosis, pero en la clínica la presentación no es con lesiones anulares, sino nodulares42.

Figura 12.

Granuloma anular (HE, x 100).

La presentación clínica de la sarcoidosis cutánea es muy variable, pero puede manifestarse por placas coalescentes dando la apariencia de lesiones anulares o serpiginosas43. La histología es la característica de esta enfermedad, independientemente del tejido afectado: granulomas epitelioides no necrotizantes, sin relación con nervios, vasos ni estructuras epiteliales anexiales (fig. 13). Suele existir muy escaso infiltrado inflamatorio linfocitario acompañante (granulomas “desnudos”). Aunque no son hallazgos específicos, ayuda al diagnóstico encontrar “cuerpos asteroides”, “cuerpos de Schaumann” y cristales birrefrigentes de oxalato o carbonato cálcico. El diagnóstico diferencial clínico e histopatológico de la sarcoidosis cutánea es muy amplio44.

Figura 13.

Sarcoidosis (HE, x 200).

El cuadro histológico de la lepra borderline y la tuberculoide se caracteriza por la presencia de granulomas epitelioides de morfología lineal (siguiendo los tractos nerviosos) que suelen acompañarse de infiltrado inflamatorio linfocitario (con predominio de linfocitos T CD4 +).

Lesiones figuradas con células plasmáticas

La sífilis secundaria es bien conocida por la gran variabilidad en su expresión clínica, imitando a otras muchas enfermedades cutáneas. Aunque las lesiones papuloescamosas son las más frecuentemente observadas, en ocasiones puede presentarse con placas de morfología anular simulando un eritema anular centrífugo45. El estudio histológico demuestra infiltrado inflamatorio dérmico con linfocitos y células plasmáticas, y lesión liquenoide de la interfase dermoepidérmica. En estos casos no existe la llamativa hiperplasia epidérmica con formación de pústulas de las lesiones papulosas. Con tinción de plata o con inmunohistoquímica puede demostrarse la presencia de espiroquetas.

Lesiones figuradas neoplásicas

La micosis fungoide, linfoma primario cutáneo de células T más frecuente, tiene una variable presentación clínica, siendo junto a la sífilis la “gran simuladora”. Hasta la fecha se han descrito 10 casos de presentación clínica con lesiones anulares46–48. El cuadro histológico de estas lesiones no presenta ningún rasgo distintivo con respecto a otras variantes clínicas de la enfermedad.

Por último, añadir que diferentes neoplasias viscerales (carcinomas)49 y hematológicas (linfomas y leucemias)5,6,50,51 pueden asociarse a lesiones cutáneas figuradas simulando el “eritema anular centrífugo”. Señalar que el denominado carcinoma inflamatorio de la mama (invasión de linfáticos dérmicos superficiales de la piel de la glándula) puede presentarse como una placa anular52.