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Macroglosia en la acromegalia

Pregunta GE-27. Lengua en la acromegalia vs. Idioma normal. El lenguaje de la derecha es de un paciente con adenoma eosinofilia (o acidophilus) de la pituitaria, que segrega la hormona del crecimiento (GH). Esto causó la acromegalia, que es parte de la macroglosia se muestra aquí. Puede ser utilizado como un ejemplo hiperplasia (aumento del número de células), aunque también puede ser hipertrofia (aumento en el volumen de las células).

MACROGLOSIA

Esta afección se puede observar en ciertos trastornos hereditarios o congénitos (existentes al nacer), incluyendo: acromegalia, síndrom de Beckwith-Wiedemann, hipotiroidismo congénito, diabetes, síndrome de down, linfagioma, hemangioma, mucopolisacaridosis, amiloidosis primaria
La evaluación de la lengua debe incluir estudios clínicos, radiológicos y funcionales relacionados con las interferencias en la fonación, la masticación, la respiración y la estabilidad del tratamiento
La macroglosia puede causar anomalías dento-músculo-esqueléticas, crear problemas en la masticación, fonación y manejo de la vía aérea e inestabilidad del tratamiento de ortodoncia o cirugía ortognática.
El médico general puede diagnósticarla si se trata de un trastorno hereditario y derivado de cualquiera de los síndromes mencionados.
Macroglosia es un trastorno congénito en el cual la lengua es más grande de lo normal. Su agrandamiento se debe a un incremento de la cantidad de tejido y no a un tumor o masa. En el síndrome de Down también hay una macroglosia aparente, quizás porque la lengua frecuentemente sobresale.
Cómo prevenir: Las causas de esta enfermedad son congénitas (hemangioma, linfangioma y tiroides lingual; inflamatorias (Tuberculosis, actinomicosis, infección dental; traumáticoas (irritación dental, hematoma,calculo sublingual, inflamación postoperatoria) y lesiones neoplásicas (lesiones malignas y benignas).

La macroglosia generalmente es causada por un aumento en la cantidad de tejido en la lengua y no debido a un crecimiento como en el caso de un tumor.

Esta afección se puede observar en ciertos trastornos hereditarios o congénitos (existentes al nacer), por ejemplo:

• Acromegalia (acumulación de demasiada hormona del crecimiento en el cuerpo)
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann (trastorno del crecimiento que provoca un cuerpo grande, órganos grandes y otros síntomas)
• Hipotiroidismo congénito (producción reducida de la hormona tiroidea)
• Diabetes (niveles de azúcar altos causados por una producción muy baja o inexistente de insulina en el cuerpo)
• Síndrome de Down (copia extra del cromosoma 21, que provoca problemas en el funcionamiento físico e intelectual)
• Linfangioma/hemangioma (malformaciones en el sistema linfático o acumulación de vasos sanguíneos en la piel o en los órganos internos)
• Mucopolisacaridosis (un grupo de enfermedades que provocan la acumulación de grandes cantidades de azúcar en las células y tejidos del cuerpo)
• Amiloidosis primaria (una acumulación de proteínas anormales en los tejidos y órganos del cuerpo)

Aumento global del tamaño de la lengua (macroglosia).  Todas las inflamaciones, tumores y traumatismos de la lengua producen su hipertrofia. Son, pues, lo primero que se debe buscar ante una lengua de excesivo tamaño. Este grupo de causas es siempre fácil de descubrir; las principales son:

     1. El mixedema del adulto, y sobre todo, el infantil, en el cretinismo; el órgano está infiltrado, edematoso y pende fácilmente fuera de la boca. El resto de la sintomatología es típico (Þ).

     2. En el mongolismo hay una lengua hipertrófica, como en los niños hipotiroideos (tal vez debida a un hipotiroidismo concomitante). Suele ser, además, escrotal (Þ).

     3. En la acromegalia, la lengua es grande, por hipertrofia total. A veces, este síntoma es muy precoz, pudiendo ser el punto de partida del diagnóstico (Þ).

     4. Son raros los casos de edema angioneurótico de la lengua (Þ); generalmente coincide con otras localizaciones de este fenómeno que permiten el diagnóstico. También en otros edemas, inflamatorios (glositis aguda) u otros.

     5. En la enfermedad amiloidea (Þ) puede haber macroglosia, de esta misma naturaleza; y, en algún caso, ha sido el punto de partida del diagnóstico.

     6. Hay formas de glositis parenquimatosa crónica, secundaria a infecciones de la mucosa, tal vez olvidadas; difícil de enjuiciar si no es por el análisis anatomopatológico. Sería, pues, una fase secundaria a la glositis crónica (Þ).

     7. En la enfermedad de Pfaundler-Hurler (gargoilismo por mucopolisacaridosis).

     8. En ciertas glucogenosis: enfermedad de Pompe.

     9. En el linfangioma, linfangiestasia congénita y en el hemangioma linguales.

     10. En la lipoproteinosis de Urbach (Þ).

     11. En la pelagra la lengua es edematosa, rojo escarlata y luego lisa, denudada y dolorosa, a veces ulcerada.

     12. En la distrofia muscular de Duchenne, ocasionalmente con ausencia de algunos incisivos.

La actinomicosis

 

El corte es un absceso subcutáneo causado por actinomicosis . En la hoja escaneada por encima del absceso corresponde a la gran área de color púrpura. Dos colonias del parásito, llamados granos actinomicótico son visibles ya pequeño aumento entre los neutrófilos absceso. Alrededor hay haces de tejido fibroso, grasas y fibras del músculo esquelético.

 

El agente etiológico.   Bacterias filamentosas del género Actinomyces ( especies israelii, bovis) o Nocardia(brasiliensis, madurae, asteroides) forman colonias conoce como granos . Los granos actinomicótico se redondean cuerpos basófilos o lobuladas medir hasta 100 m m, de hecho muy bien maraña de micelios. Periferia de la radiada tiene disponible (de ahí el término actina tiña, es decir, un rayo). Algunos de los micelios periférica son más gruesas deposición aspecto sustancia proteica hialina formando proyecciones del club . En nocardiosis granos son similares a actinomicosis, pero más pequeño, incompleta, y no hay un menor número de clubes.

El término actinomiceto es tomado del griego y significa hongo de rayos. La actinomicosis es debida a una bacteria anaeróbica gramnegativa. Bollinger describió el microorganismo, en 1877, en el ganado vacuno. En la actualidad se reconoce 13 especies, todas son habitantes normales de las mucosas. La actinomicosis tiene una distribución mundial y el número de hombres afectados duplica al de mujeres.

La incidencia ha disminuido quizá por el uso indiscriminado de antibióticos y la mejor higiene bucodental. En la actualidad los casos son esporádicos⁽²⁾.

La actinomicosis es determinada por bacterias semejantes a hongos y depende de varios miembros del orden actinomicetales, entre los que destaca el Actinomyces israelii. Al contrario de la nocardiosis o el actinomicetoma la actinomicosis es una enfermedad endógena. Los microorganismos causales existen como comensales; en la mucosa de la cavidad bucal, las criptas amigdalianas y las vías genitales femeninas. Cuando la barrera mucosa se altera o se rompe, los microorganismos pueden entrar. La infección y la enfermedad, a menudo, se relacionan con procedimientos odontológicos, traumatismos, intervenciones quirúrgicas o neumonía por aspiración. Una vez que se establece actinomicosis local, es posible la diseminación hematógena lenta y progresiva^(5,6,20).

Durante las etapas tempranas de la actinomicosis, una fase inflamatoria aguda se caracteriza por respuesta celulítica dolorosa. La fase crónica se presenta como inflamaciones induradas únicas o múltiples que suelen hacerse blandas y fluctuantes, y que después presentan supuración. Es característica la producción de masas con paredes fibrosas que se han descrito como "leñosas". A medida que avanza la enfermedad, a menudo se extienden fístulas desde los abscesos hacia la piel o los huesos^(16,20).

Las infecciones en los seres humanos, por lo general, son clasificadas en base al sitio anatómico de la lesión ⁽¹¹⁾. La enfermedad bucocervical aparece después de infección o manipulaciones dentales o gingivales⁽⁹⁾. Las infecciones torácicas por lo general dependen de aspiración de material bucal infectado ^(4,7,10); las abdominales son observadas en sujetos en quienes ha ocurrido algún tipo de alteración de la mucosa intestinal, como intervención quirúrgica gastrointestinal, apendicitis o penetración de cuerpo extraño^(18,19). La actinomicosis pélvica se relaciona notablemente con el uso de dispositivos intrauterinos^(17,20).

La enfermedad bucocervicofacial es la presentación más frecuente y el sitio afectado con mayor frecuencia es la región perimandibular. La enfermedad torácica explica alrededor del 15% de los casos de actinomicosis, lo que motiva la presente comunicación⁽²⁰⁾.

CASO CLÍNICO

Niña de 10 años procedente de Huaral, transferida al Instituto de Salud del Niño (ISN) de Lima, con un tiempo de enfermedad de tres meses, con una lesión dolorosa en la piel del cuadrante superior derecho abdominal, que remite con 7 días de antibioticoterapia oral (eritromicina, cefradina) y tópica (silverdiazina, Multimycin). Antecedentes patológicos no contributorios.

Al examen físico: presentaba a nivel de hipocondrio derecho una tumoración granulomatosa con tejido friable 4 x 3 cm, fistulizada, drenando material serosanguinolento (Figura 1). En la cavidad oral se observó caries dentales y se encontró adenopatía submaxilar móvil y dolorosa. Se auscultaba crépitos en base del hemitórax derecho.

Exámenes auxiliares

La radiografía de tórax, reveló un compromiso basal derecho, acentuación hiliar bilateral, atelectasia, compromiso pleuroparenquimal y elevación del diafragma (Figura 2).

El examen micológico directo y el cultivo fueron negativos, al igual que el PPD y el BK directo de la lesión.

Figura 1. Tumoración granulomatosa	Figura 2. Radiografía de tórax

Se efectuó biopsia de piel, la cual evidenció infiltrado denso tipo supurativo con "granos" de aspecto homogéneo con clavas radiadas, gránulo basófilo rodeado de fleco eosinófilo. El estudio histológico demostró actinomicosis (Figura 3).

La paciente evolucionó favorablemente con Penicilina G sódica 50 000 Ul/kg/EV por 30 días, posteriormente se continuó con cotrimoxazol VO por tres meses.

DISCUSIÓN

La actinomicosis se evidencia inicialmente por engrosamiento de la piel que se torna eritematosa y dura a la palpación, pudiendo adquirir consistencia leñosa. De curso lento y progresivo, surgen algunos nódulos de tres o más centímetros, poco dolorosos, que pueden coalescer, tornándose fluctuantes y drenando una secreción amarillenta o castaña espesa, ligeramente viscosa o sanguinolenta. Uno o más nódulos se abscedan al mismo tiempo, lo que es más común, en épocas diferentes.

Una vez abiertos forman fístulas con presencia de pus y costras, puede haber hiperpigmentación difusa del área afectada. La evolución es continua con tendencia a invadir gradualmente las áreas vecinas⁽³⁾.

La paciente presentó un absceso actinomicótico en la piel por diseminación hematógena secundaria a foco pulmonar por aspiración del microorganismo de la cavidad orofaríngea. La sintomatología respiratoria estaba ausente. La actinomicosis torácica es frecuentemente encontrada accidentalmente en un estudio radiológico.

Figura 3. Estudio histológico : actinomicosis.

La pobre higiene oral, la gingivitis y la caries dental, presentes en nuestra paciente, fueron factores predisponentes para la actinomicosis torácica. Dato que se corrobora en la mayoría de pacientes reportados en la literatura, los cuales tuvieron enfermedad dental y diseminación hematógena directa desde la cavidad oral, causando compromiso, cutáneo de la enfermedad ^{(8, 10,14)}.

La infección por A. meyerii involucra al pulmón en el 50% de los casos reportados hasta ahora ^(1,14). La enfermedad torácica debe diferenciarse de otras bacterianas (tuberculosis, nocardiosis), micóticas (histoplasmosis, blastomicosis) y enfermedad neoplásica⁽²⁰⁾.

La secreción de "gránulos de azufre" que consisten en conglomerados de microorganismos provenientes de fístulas, es típica de esta enfermedad. En el estudio histológico es posible observar los gránulos con tinción hematoxilina y eosina (H-E), pero los bacilos son observados mejor con la ayuda de una tinción Gram de tejidos, metenamina de plata de Gomori, o tinción de Giemsa. La microscopia óptica de cortes de tejido reveló gránulos redondos, ovales o en forma de herradura, que son de naturaleza basófila y están circundados por un fleco eosinófilo ^(12,13).

Debido a que en la actinomicosis hay formación de tejido "leñoso" y amorfo, dentro del cual la penetración del antibiótico es pobre, un prolongado curso de antibioticoterapia (6 a 12 meses) ha sido recomendado. La penicilina es el tratamiento más adecuado para la actinomicosis. Se requiere dosis altas durante un período prolongado para lograr curación y prevenir recaídas. El tratamiento con 18 a 24 millones de U/día por vía intravenosa, durante dos a seis semanas, seguidos de penicilina o amoxicilina por vía oral, durante 6 a 12 meses, se ha recomendado como un régimen razonable.

Cuando la afección es menor, puede utilizarse períodos más breves de antibioticoterapia, pero es importante extender el tratamiento más allá de la resolución de enfermedad detectable, para evitar una recaída. Terapias con tetraciclinas, eritromicina, clindamicina, cloramfenicol, ceftriaxona, sulfanilamidas o sulfonas han dado buenos resultados. Escogido el antibiótico de amplio espectro, por 20 a 30 días, se puede alternar con sulfas como en el caso de nuestra paciente.

Datos in vitro sugieren que debe evitarse la oxacilina, dicloxacilina, cefalexina, metronidazol y los aminoglicósidos^(3,13,14,20).

Cuando sea necesario se realizará el drenaje quirúrgico de las fístulas o el recurso extremo de la amputación del miembro cuando falla el tratamiento medicamentoso y hay compromiso del estado general y riesgo de vida⁽¹⁵⁾.

Esta enfermedad suele ser más prevalente en áreas rurales con deficientes medidas higienicodietéticas, que fue la motivación principal de reportar el caso y asimismo, despertar el interés de los médicos jóvenes el estudio de este padecimiento para el diagnóstico, y tratamiento precoz.