Anatomía Patológica del Aparato Respiratorio
MALFORMACIONES DEL PULMON
La frecuencia de las malformaciones del aparato respiratorio se estima en 2% del total de autopsias de neonatos y niños. Las malformaciones pulmonares pueden agruparse de la siguiente manera:
1. Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar
2. Anomalías de lobulación
3. Secuestro pulmonar y pulmón accesorio
4. Quistes congénitos pulmonares
5. Enfisema congénito
6. Malformaciones vasculares del pulmón
Los tres primeros grupos pueden considerarse malformaciones del esbozo pulmonar. Los quistes pulmonares congénitos son consecuencia de alteraciones de la diferenciación bronquial y bronquiolar. El grupo del enfisema congénito corresponde a alteraciones de la diferenciación alveolar. Las malformaciones vasculares pueden originarse tanto por defectos del esbozo como de la diferenciación broncoalveolar.
Las malformaciones pulmonares producen en general trastornos funcionales, de grado variable y se complican de infecciones secundarias y sobrecarga del ventrículo derecho.
AGENESIA, APLASIA E HIPOPLASIA PULMONAR
En la agenesia pulmonar hay ausencia de tejido pulmonar y de estructuras bronquiales por una detención del desarrollo en la cuarta a quinta semanas de gestación. Agentes causales se desconocen. No se produce un brote bronquial de la tráquea. La agenesia puede ser lobar o pulmonar total, uni o bilateral. La agenesia bilateral es una condición muy rara e incompatible con la vida. Se asocia a otras malformaciones como anencefalia con raquisquisis total, acardia, asplenia y defectos de la caja torácica. Las arterias que se originan de la arteria pulmonar se conectan con la aorta a nivel del conducto arterioso. Venas pulmonares no se encuentran.
La agenesia unilateral o la aplasia unilateral son más frecuentes y afectan predominantemente el pulmón izquierdo. En la agenesia no hay en absoluto desarrollo del pulmón, en la aplasia, en cambio, existe un brote rudimentario, de pocos centímetros de diámetro, de tejido pulmonar displástico. La cavidad afectada es de menor volumen y a la inspección se comprueba asimetría torácica. El pulmón conservado está aumentado de tamaño, desviando y elongando el mediastino hacia la zona contralateral. A menudo presenta anomalías de lobulación o del origen de los bronquios. La arteria correspondiente al pulmón ausente se une directamente a la aorta. Si existen venas pulmonares, éstas drenan a la vena ázigos o a la aurícula derecha. En 50% de los casos hay otras malformaciones como anencefalia, atresia esofágica, fístula tráqueo-esofágica, defectos septales ventriculares, agenesia del aparato urogenital, etc. La agenesia de un lóbulo afecta generalmente el lóbulo medio derecho o lóbulo inferior izquierdo. En algunos casos pueden estar ausentes sólo segmentos.
Se habla de hipoplasia pulmonar cuando el peso del pulmón es inferior al 40% del peso esperado para la edad gestacional, en ausencia de malformaciones mayores. Para estimarlo se ha propuesto el índice pulmonar , que es el cuociente entre el peso pulmonar y el peso corporal. En recién nacidos eutróficos, sin malformaciones, es de 0,026 (a las 28 semanas) a 0,021 (recién nacidos) con un límite bajo de 0,016 en prematuros y de 0,013 en niños de término. En mortinatos un índice menor de 0,013 es indicador seguro de hipoplasia. En casos límites tanto el peso absoluto del pulmón como el aspecto histológico son útiles para formular el diagnóstico definitivo. Histológicamente , pueden encontrarse tanto alteraciones en la cantidad de bronquios y alvéolos como en el estado de maduración de los mismos. Así se reconocen dos grandes grupos: a) hipoplasia con bronquios y alvéolos bien conformados, pero con disminución del número, y, b) hipoplasia pulmonar con alteración cuantitativa y cualitativa de bronquios y alvéolos; en esta forma el pulmón presenta un aspecto similar al del pulmón de 16 a 20 semanas de gestación. Se asocia de regla a otras malformaciones como defectos del diafragma, malformaciones renales y disrrafias. La hipoplasia puede interpretarse en estos casos como consecuencia de los siguientes mecanismos:
1. Disminución del espacio para el desarrollo del órgano, como sucede característicamente en defectos diafragmáticos con prolapso de vísceras abdominales. También en cardiomegalia, defectos de la caja torácica, hidrotórax, ascitis y quistes intratorácicos. Hay casos con hipoplasia bilateral, de tal manera que el factor mecánico no es tan decisivo.
2. Hipoplasia sincrónica con malformaciones orgánicas graves, como anencefalia y raquisquisis y disrrafias ventrales. En estos casos hay alteración de la maduración pulmonar.
3. Hipoplasia en oligohidroamnios con o sin malformaciones renales. La relación de estas condiciones no está aclarada. Se ha descrito un defecto en la producción de prolina por el riñón fetal.
4. Hipoplasia con aplasia de la arteria pulmonar o estenosis bronquial congénita. En estos casos se afecta un lóbulo o segmento aislados.
La hipoplasia parece originarse alrededor de las 10 a 12 semanas de gestación, pero también habría casos con alteraciones alrededor de las 20 semanas, especialmente los casos con defectos del diafragma. La mayoría de los pacientes fallece antes del año de vida.
ANOMALÍAS DE LA LOBULACION PULMONAR
Constituyen el 75% de todas las anomalías pulmonares. Cuando se presentan en forma aislada sin repercusión funcional, se consideran variaciones anatómicas. Más frecuente es encontrarlas en combinación con otras malformaciones del pulmón, del sistema cardiovascular y del bazo.
Rara vez se encuentra un pulmón unilobular. Más frecuente es la fusión de lóbulos vecinos como consecuencia de una separación incompleta de los bronquios segmentarios correspondientes. La formación de lóbulos supernumerarios se explica por una segmentación adicional de las primeras generaciones de bronquios. También puede encontrare una inversión de la lobulación: tres a izquierda y dos a derecha, como se ve en situs inversus totalis . En las malformaciones esplénicas es frecuente la alteración pulmonar con tres lóbulos en ambos pulmones (síndrome de Ivemark o de asplenia ) o dos lóbulos en ambos pulmones (síndrome de poliesplenia ).
Se ha descrito un pulmón en herradura en el cual hay fusión pulmonar parcial retropericárdica; usualmente, un pulmón es más pequeño, pero poseen bronquios independientes.
TEJIDO PULMONAR ACCESORIO
Tejido pulmonar accesorio o secuestro pulmonar se denomina a islotes de tejido pulmonar, organoides, extrapulmonares e intrapulmonares, que anatómica y funcionalmente están completamente separados del pulmón normal. La irrigación proviene en general de la arteria aorta o de sus ramas y no existe conexión alguna con el árbol tráqueobronquial. En algunos casos este tejido accesorio puede estar comunicado al esófago o al estómago (malformación broncopulmonar-intestino anterior). el tejido accesorio suele ser displástico.
El secuestro extralobular está completamente separado del pulmón y posee su propia pleura. Constituye el 10% de los casos de tejido pulmonar accesorio. Puede estar adosado o alejado del pulmón (pulmón accesorio ). Este último puede ser intratorácico, en la cavidad pleural o en la pericárdica; o bien, intraabdominal (pulmón abdominal ). La irrigación viene de la aorta y sus ramas y, más raramente, de la arteria pulmonar. El drenaje venoso es hacia la vena ázigos o cava inferior. Clínicamente, pueden ser asintomáticos, o cursar con trastornos funcionales respiratorios, pero las infecciones son raras.
El secuestro intralobular se encuentra en el pulmón mismo y comparte la misma pleura visceral. Cursan en forma asintomática y más del 50% de los casos se descubre después de los 20 años de edad, especialmente por crecimiento de los quistes o infección.
QUISTES PULMONARES CONGENITOS
Comprenden 0,2 a 0,4% de las autopsias de neonatos y niños. La mayoría se origina en la fase de formación del árbol bronquial y son por lo tanto epiteliales. Pueden agruparse en las formas siguientes:
1.Quistes congénitos:
a) tipo central2. Malformación adenomatoide-quística
b) tipo periférico
Quistes Congénitos
Corresponden a quistes originados por alteración de la diferenciación bronquio-bronquiolar y por lo tanto pueden comprometer el brote bronquial completo (pulmón sacular unicameral), o porciones de bronquios mayores (quistes centrales) o bronquíolos (quistes periféricos), hasta los alvéolos en forma difusa (pulmón en esponja o displasia alveolar).
Los quistes congénitos de tipo central son perihiliares y solitarios. Pueden ser intrapulmonares o extrapulmonares. Pueden ser ciegos (sin comunicación con el árbol bronquial) o comunicantes, esta última condición significa riesgo de infección y también de hiperinsuflación con atelectasia del tejido adyacente. La pared está revestida por epitelio respiratorio y bajo éste, pueden encontrarse glándulas mucosas bronquiales, músculo liso y cartílago hialino.
Los quistes congénitos de tipo periférico suelen ser múltiples, pueden comprometer segmentos, lóbulos o ambos pulmones. Hay formas circunscritas y formas difusas. La forma difusa o pulmón poliquístico está constituida por cavidades de tamaño muy variado, en cambio en el pulmón en esponja, las cavidades son pequeñas y uniformes en tamaño. Los quistes están revestidos por epitelio respiratorio y en la pared puede haber músculo liso o islotes de cartílago hialino. Las cavidades pueden estar comunicadas con el árbol bronquial. Las complicaciones son: el neumotórax, infecciones, hemorragias y fibrosis. Los quistes son más grandes cuanto más temprano en la organogénesis se produce la alteración. Se han descrito casos familiares y en gemelos. También se observan en esclerosis tuberosa, síndrome de Marfán, trisomía 18 y síndrome de Kartagener.
Malformación adenomatoide-quística
Es una malformación unilateral del pulmón constituida por estructuras bronquiolares y ductales anómalas, que comprometen cualquiera de ambos pulmones con igual frecuencia. El 90% de los casos se limita a un lóbulo y en 10% puede ser bilobar.
La zona comprometida se observa aumentada de tamaño, al corte hay quistes de variados tamaños, pero más bien pequeños, con áreas más sólidas. El aspecto macroscópico puede ser similar al del pulmón en esponja , pero mientras en este último la anomalía afecta a bronquios y bronquíolos, en la malformación adenoide-quística están afectados bronquíolos, conductos alveolares y alvéolos. Histológicamente, se encuentran bronquíolos y conductos muy dilatados, mucosa poliposa revestida por epitelio respiratorio, pared con músculo liso y fibras elásticas y ausencia de inflamación. La irrigación proviene del sistema correspondiente al lóbulo afectado. Existen casos aislados con irrigación independiente, de ramas de la aorta.
La anomalía se manifiesta en el período neonatal. rara vez en la infancia. Se acompaña de hidroamnios, hidrops fetalis y otras malformaciones, especialmente el tipo II, como malformaciones cardíacas, del esqueleto, del riñón y atresia gastrointestinal. La muerte se produce por infecciones respiratorias y por compresión de estructuras vecinas.
Enfisema congénito lobular
Se trata de una hiperdistensión crónica, usualmente unilobar, del pulmón en el período neonatal o lactancia, más raramente en la infancia. Causa y patogenia son desconocidas.
Macroscópicamente, se observa un lóbulo comprometido (50% lóbulo superior izquierdo, 25% lóbulo inferior derecho). Sólo en el 10% de los casos puede haber más de un lóbulo afectado. Microscópicamente, hay dilatación acentuada de alvéolos y conductos alveolares. El tejido intersticial está sin alteraciones aparentes, ocasionalmente algo fibrosado. En aproximadamente 40% de los casos hay malformaciones asociadas como malformaciones cardíacas y de los grandes vasos, hernias diafragmáticas y malformaciones renales. En el 40% de los casos el diagnóstico se realiza al mes de vida y al año el 80% de los casos es sintomático. Factores que podrían tener importancia en la génesis de esta forma de enfisema son estenosis bronquial con displasia-hipoplasia cartilaginosa, obstrucción o compresión extrínseca del bronquio; también se consideran estenosis bronquial inflamatoria y fibrosis alveolar, gigantismo alveolar y alteraciones cardíacas. Estudios morfométricos apoyan que el fenómeno principal es una hiperplasia alveolar o polialveolosis.
Anomalías vasculares intrapulmonares
El pulmón afectado puede ser hipoplástico o presentar una transformación quística parenquimatosa. Hay hemorragias pulmonares recidivantes por el elevado régimen de presiones. Puede desarrollarse una hipertensión pulmonar. En estos casos hay una alteración del brote ventral de la arteria branquial, derecha o izquierda, con desarrollo simultáneo de colaterales compensatorias.
La estenosis de ramas arteriales consiste en hiperplasia fibrosa focal y concéntrica de la íntima, que de regla es múltiple (estenosis periférica múltiple de ramas pulmonares ). En el 30% de los casos hay malformaciones cardiovasculares asociadas, como estenosis valvular pulmonar, tetralogía de Fallot, ductus persistente, aplasia de la arteria pulmonar izquierda, drenaje venoso anómalo de las pulmonares. Se piensa que etiológicamente la lesión arterial está relacionada con una infección rubeólica.
Fístula arterio-venosa intrapulmonar
Se encuentra en focos subpleurales, delimitados, solitarios, constituidos por vasos sanguíneos de paredes delgadas, con una arteria aferente y una vena eferente. Son congénitas y pueden evolucionar años en forma asintomática. También puede encontrarse una fístula arterio-venosa con gran componente telangiectásico en la enfermedad de Rendu-Osler-Weber.
Linfangiectasia congénita del pulmón
En esta condición existe un aumento del número y dilatación de vasos linfáticos subpleurales, interlobulillares e intralobulillares. Aparecen numerosos quistes en los bordes del pulmón y también más grandes en la zona del hilio pulmonar. Al corte, fluye de estas cavidades líquido claro. Cada una mide hasta 5 mm. No hay hiperplasia de músculo liso ni endotelios prominentes como suele verse en las linfangiectasias adquiridas. El 75% de los casos fallecen en el período neonatal. En 30 a 50% de los casos hay malformaciones cardíacas y también síndrome de asplenia y anomalías venosas.
La fase crítica de desarrollo de linfangiectasias pulmonares congénitas va de la 14a a la 20a semanas de gestación.
Las malformaciones congénitas de las vías respiratorias inferiores representan entre el 7,5 y el 18,7% de todas las malformaciones de los diferentes órganos. A pesar de ser una patología rara, con una incidencia anual estimada de 30 a 42 casos por 100.000 habitantes(1), las técnicas de imagen prenatal han permitido que cada vez se detecten con más frecuencia y que el manejo pueda ser mucho más precoz, incluso antes de que den complicaciones clínicas. Aun así, muchas de estas alteraciones pueden escaparse a ese diagnóstico y detectarse en la infancia o edad adulta como consecuencia de, por ejemplo, una sobreinfección respiratoria o como un hallazgo casual al realizar una simple radiografía de tórax en un paciente asintomático.
La patogenia de estas malformaciones todavía está por aclarar y no existe a día de hoy una explicación definitiva sobre el origen de las mismas. Diferentes teorías intentan explicar cómo se producen estas anomalías, ya sea por: 1) defectos en la separación y diferenciación del intestino primitivo anterior, entre los 24-36 días de gestación(1,2); 2) por una obstrucción durante la gestación de algún punto de la vía respiratoria que conduce al tejido distal a cambios displásicos(3); 3) por alteraciones en la angiogénesis(4); o 4) por alteraciones genéticas que se ocupan del desarrollo de las vías respiratorias(5).
El objetivo de este capítulo es acercar al pediatra al conocimiento de las diferentes malformaciones congénitas de las vías aéreas inferiores, a las claves para su diagnóstico, a las posibles complicaciones y al manejo terapéutico habitual de cada una de ellas.
Métodos diagnósticos
Prenatales
Ecografía
En la actualidad, gran parte de los diagnósticos de estas malformaciones se realizan ya a las 20-22 semanas de gestación, gracias a la ecografía prenatal como parte del estudio del embarazo. No sólo es una herramienta diagnóstica muy valiosa, sino que también es útil en el seguimiento y evolución de las anomalías hasta el momento del parto.
Las imágenes detectadas en la ecografías han de definirse correctamente, con los términos hiperecogénico, para describir las imágenes sólidas como el secuestro pulmonar, hipoecóico o quístico, como la malformación adenomatoidea quística, o lesiones mixtas (Fig. 1). Es muy importante también medir su tamaño y realizar nuevas ecografías, cada 2-3 semanas, para comprobar si existe crecimiento, estabilidad o involución de la misma. En el caso de que las malformaciones sean de gran tamaño o que impidan el desarrollo normal del pulmón, es posible realizar cirugía fetal, como veremos a continuación.
Para evidenciar la existencia de vasos aberrantes sistémicos, propios de los secuestros pulmonares, se recomienda realizar una ecografía Doppler.
Resonancia nuclear magnética (RNM)(6)
A pesar de que la ecografía prenatal sigue siendo la técnica de elección para el diagnóstico y manejo del feto con malformaciones congénitas broncopulmonares, la RNM está jugando un gran papel en el abordaje de estas lesiones. Mediante esta técnica, que es capaz de realizar secuencias ultrarrápidas poco sensibles al movimiento, es posible localizar y describir con más precisión la lesión pulmonar a estudio, además de no emitir radiación ionizante (Fig. 1).
Figura 1. Imágenes prenatales. A) Ecografía prenatal que identifica lesión hipoecóica pulmonar que, posteriormente, correspondería a una MCVAP (malformación congénita de las vías aéreas pulmonares). B) Resonancia nuclear magnética que detecta lesión pulmonar izquierda hiperintensa en tercio medio, próxima a la región del hilio, que correspondía a una atresia bronquial segmentaria.
Postnatales
Radiografía de tórax
Es la primera prueba de imagen a realizar tras el nacimiento. Es posible que pueda haber signos radiológicos que confirmen la existencia de la lesión o encontrarnos con un radiografía normal, en cuyo caso no descartaría totalmente su presencia. Ésta debería hacerse en las primeras 24-48 horas de vida que, sumado a la clínica del paciente, debería ser orientativa en cuanto a la actitud a seguir. Cada una de las malformaciones congénitas puede presentar unos signos guías en la radiografía simple que nos ayudarán a enfocar el tipo de malformación (aumento de densidad focal, zona quística y/o sólida pulmonar o mediastínica, aireación anormal, alteración vascular o asimetría torácica), aunque, como ya se ha advertido previamente, en muchas ocasiones ésta suele ser normal.
Tomografía axial computarizada (TAC)
Se debería hacer dentro de los 2 primeros meses de vida unos cortes de alta resolución con poca radiación para confirmar la existencia o involución de la malformación. Una vez diagnosticada y siempre que la situación clínica del paciente lo permita, se realizarían nuevos cortes de TAC con contraste intravenoso (angiografía-TAC) en torno a los 6 meses de edad; ya que, esto nos acercaría al diagnóstico de las lesiones con vasos sanguíneos de irrigación y drenaje.
RNM y angiografía-RNM
Útil para malformaciones vasculares mediastínicas, pulmonares o de la pared torácica.
Tipos de malformaciones congénitas de las vías aéreas inferiores
Agenesia y aplasia pulmonar(7)
Ambas reunen características muy similares en cuanto a patogenia, clínica, diagnóstico y actitud terapéutica. La agenesia se define como: la ausencia total de pulmón, bronquios y arteria pulmonar, y la diferencia con la aplasia es que esta última tiene un bronquio principal rudimentario. Puede ser unilateral o bilateral (incompatible con la vida), sin predominio de género ni predilección por un pulmón u otro. El origen de esta malformación es desconocido (infección vírica, factores genéticos, déficit de vitamina A…) y su patogenia es secundaria a una alteración vascular en el desarrollo pulmonar. En la mitad de los casos, se asocia a otras alteraciones congénitas, como: cardiopatías, alteraciones vertebrales, atresia de esófago, etc. El pronóstico dependerá de las malformaciones concomitantes asociadas a la agenesia pulmonar, sobre todo las cardiacas. El diagnóstico prenatal se hará mediante ecografía y ecografía-Doppler, en la que se detectará un desplazamiento mediastínico en ausencia de hernia diafragmática congénita y de vasos pulmonares. La clínica puede variar desde un paciente asintomático hasta síntomas de disnea neonatal o la muerte por compresión de estructuras vasculares con el desplazamiento de corazón y mediastino. Para el diagnóstico postnatal, la radiografía simple de tórax nos mostrará una opacidad de uno de los hemitórax con desplazamiento mediastínico hacia el mismo lado, que podrá ser posteriormente confirmado con una TAC o RNM pulmonar.
La actitud médica es conservadora, aunque, en aquellos casos sintomáticos, en que el desplazamiento mediastínico motive situaciones de distrés respiratorio o compromiso vascular, se debería plantear la colocación de una prótesis rellena de silicona y/o suero (utilizadas en expansiones tisulares) en el hemitórax sin pulmón para recolocar las estructuras torácicas en su lugar natural(8) (Fig. 2).
Figura 2. Aplasia pulmonar derecha. A) En la TAC hay ocupación del corazón en hemitórax derecho por aplasia pulmonar derecha. B) Prótesis rellena de suero fisiológico en hemitórax derecho para recolocar estructuras mediastínicas en línea media.
Hipoplasia pulmonar
Se define como: el desarrollo incompleto del pulmón, con formación de menos bronquios y alveolos pero, histológicamente, igual al pulmón normal o con características de un pulmón de 16-20 semanas de desarrollo gestacional. Puede ser bilateral o unilateral, de causa primaria, en el que no existe causa conocida (rara), o de causa secundaria a diferentes alteraciones. En las secundarias, los mecanismos pueden ser por: 1) disminución del espacio torácico que no permite el desarrollo normal del pulmón (hernia diafragmática, cardiomegalia, hidrotórax, masas intratorácicas…); 2) malformaciones congénitas graves asociadas (anencefalia, raquisquisis…); 3) oligoamnios con un defecto en la producción de prolina por el riñón fetal; 4) alteraciones en la vascularización broncopulmonar; y 5) asociado a trisomías (13, 18 y 21).
Al nacimiento, pueden presentar distrés respiratorio o estar asintomáticos, todo dependerá de la funcionalidad del pulmón afecto y de las malformaciones asociadas. Meses después, también pueden tener sibilantes recurrentes o infecciones de repetición. El diagnóstico prenatal en las de causa primaria es más evidente con la RNM, ya que la ecografía presenta dificultades diagnósticas. En las secundarias, la ecografía evidenciará frecuentemente la causa de la anomalía (hernia diafragmática, malformación asociada, oligoamnios…).
En la hipoplasia bilateral, la radiografía de tórax al nacimiento muestra unos pulmones pequeños y poco aireados. En la hipoplasia unilateral, hay una pérdida de definición del borde cardíaco del lado afecto, con poca aireación del hemitórax afecto pero con presencia de vasos sanguíneos.
Especial mención tienen dos síndromes asociados a hipoplasia pulmonar unilateral: la hernia diafragmática congénita y el síndrome de retorno venoso anómalo o síndrome de la cimitarra. En la hernia diafragmática congénita, existe un defecto o ausencia de la formación/muscularización de una zona del diafragma que deriva a una herniación del contenido abdominal a la cavidad torácica. Como resultado de la compresión de las estructuras abdominales sobre el pulmón, se produce una hipoplasia del mismo. La más frecuente es la hernia posterolateral izquierda o de Bochdalek, que representa el 80-90% de todas las hernias, y es la que se asociará a la hipoplasia pulmonar. El diagnóstico mayoritariamente es neonatal, mediante ecografía, y al nacimiento la radiografía nos mostrará un ocupación de gas intestinal en el hemitórax afecto con desplazamiento del mediastino al lado contralateral. Clínicamente, se manifiesta como distrés respiratorio neonatal grave que obliga a la reparación quirúrgica del defecto de forma urgente. En algunos centros europeos y norteamericanos, se está realizando cirugía fetal con la colocación endoscópica a la 22-27 semana gestacional de un balón intratraqueal. Esto permite que se acelere el crecimiento pulmonar por distensión alveolar y falta de drenaje de los líquidos intrapulmonares que contienen sustancias como los factores de crecimiento de transferencia (TGF)(9). Hoy en día esta técnica fetal parece no dar ventajas sobre la cirugía postnatal.
El síndrome venolobar congénito o síndrome de la cimitarra se define como: la asociación de drenaje venoso anómalo parcial de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior o aurícula derecha; hipoplasia del pulmón derecho; irrigación sistémica arterial anómala del lóbulo inferior derecho directamente desde la aorta o de sus ramas principales; y dextroposición cardíaca. También, se asocia a otras malformaciones cardíacas congénitas (comunicaciones auriculares o ventriculares, coartación de aorta…) y a pulmón en herradura (fusión de ambos pulmones por sus bases). Habitualmente, los pacientes están asintomáticos y sólo cuando el mínimo shunt izquierda a derecha se hace más importante, se puede sobrecargar el corazón derecho, produciendo hipertrofia ventricular con hipertensión pulmonar. La radiografía de tórax muestra un pulmón derecho hipoplásico (más pequeño), con dextrocardia y una imagen típica paracardíaca derecha que desciende encorvándose y agrandándose cerca del ángulo cardiofrénico, que sería lo correspondiente a la vena pulmonar única y que se asemeja a una espada turca o cimitarra, dando así nombre al síndrome (Fig. 3).
Figura 3. Síndrome venolobar congénito o de la cimitarra. A) Radiografía de tórax con densidad en todo el hemitórax derecho con imagen de cimitarra en borde cardíaco derecho y herniación hacia la derecha de pulmón izquierdo. B) Angiografía-TAC con pulmón derecho disminuido de tamaño que se une por la base al pulmón izquierdo (pulmón en herradura).
El diagnóstico se confirmará con ecografía Doppler, TAC o RNM. El tratamiento dependerá de si se encuentra asintomático o no. En los casos asintomáticos, deberá seguirse al paciente toda su vida para despistaje de la posible hipertensión pulmonar, y en los casos sintomáticos con hipertensión pulmonar importante o cardiopatías congénitas asociadas, se corregirá quirúrgicamente mediante la implantación de la vena cimitarra en la aurícula izquierda.
Existen 4 tipos de malformaciones congénitas(10,11) de la vía aérea que se cree están originadas por una misma alteración, la obstrucción de una zona de la vía aérea inferior por un bronquio atrésico, es lo que viene a denominarse “secuencia atresia bronquial”(12) y son: atresia bronquial segmentaria, enfisema lobar congénito, secuestro pulmonar intralobar y malformaciones congénitas de las vías aéreas pulmonares (MCVAP), antes llamada malformación adenomatoidea quística (MAQ). Se cree que, según la localización y momento del desarrollo en el que se produce el daño, así será la malformación resultante. Según la serie de Riedlinger y cols.(3), en el 100% de los secuestros extralobares, en el 82% de los intralobares, en el 70% de las MCVAP y en el 50% de los enfisemas lobares congénitos se halló una atresia bronquial asociada. Es habitual también encontrarnos que, en una misma lesión, se asocien varias malformaciones con este origen común (MCVAP-secuestro, atresia-MCVAP, etc.) y son las denominadas lesiones “híbridas”(13).
Atresia bronquial
Se trata de una anomalía del desarrollo de un bronquio lobar, segmentario (más frecuente) o subsegmentario, en la que se produce una obliteración del mismo y, consecuentemente, una hiperdistensión alveolar, con disminución de vasos y de vías aéreas distalmente al bronquio atrésico. Es característica la presencia de un mucocele o broncocele, por acúmulo de moco en la zona estenosada. Existen varias teorías etiopatogénicas para esta anomalía, una de las más consideradas es la existencia de una lesión vascular focal hacia la 4ª-15ª semana de gestación.
La localización más habitual es en segmentos posteriores de lóbulos superiores, la mayoría en pulmón izquierdo. Generalmente, son asintomáticos, aunque existe la posibilidad de sobreinfección de la zona anómala. En la actualidad, el diagnóstico suele hacerse intraútero por medio de ecografía prenatal, en la que se observa un aumento de ecogenicidad focal, y con la RNM fetal, mostrando una hiperrefringencia en T2. Al nacimiento, la radiografía de tórax puede ser normal o mostrar una densidad correspondiente al mucocele, con discreta hiperinsuflación del segmento o lóbulo subsidiario. La TAC de tórax muestra: aumento de densidad tubular (mucocele), hiperclaridad (atrapamiento aéreo) localizada y disminución en la vascularización del parénquima (Fig. 4).
Figura 4. Atresia bronquial segmentaria. A) Radiografía de tórax con aumento de densidad en zona basal de hemitórax izquierdo inespecífica. B) TAC pulmonar con zona de atrapamiento aéreo en lóbulo inferior izquierdo con mucocele central.
El tratamiento, hoy en día, es conservador, salvo en pacientes que presenten sobreinfecciones respiratorias de repetición de la zona atrésica, en cuyo caso se haría resección del segmento o lóbulo afecto(14).
Enfisema lobar congénito o hiperinsuflación lobar congénita
Es una lesión del parénquima pulmonar caracterizada por hiperinsuflación y atrapamiento aéreo en uno o más lóbulos pulmonares. Pueden diferenciarse dos tipos según su etiopatogenia: intrínseco, por debilidad o ausencia de cartílago bronquial que conlleva hiperinsuflación y efecto válvula con entrada de aire por vías colaterales, pero dificultad en la salida del mismo; o extrínseco, por masas mediastínicas, anillos vasculares, etc., que comprimen el bronquio. La localización más frecuente es en el lóbulo superior izquierdo (45%) y en el lóbulo medio (35%). Ocasionalmente, puede ser multilobar.
Los pacientes generalmente están asintomáticos, pero pueden presentar distrés respiratorio neonatal por la compresión de otras estructuras torácicas por el lóbulo hiperinsuflado. En la ecografía prenatal, puede no detectarse o verse como un área hiper o hipodensa. La radiografía de tórax postnatal, si es muy precoz, mostrará una condensación por retención de líquido amniótico. Tras la reabsorción del mismo, es típico observar hiperinsuflación del lóbulo afecto y herniación hacia el pulmón sano, con o sin compresión de estructuras vecinas. La angiografía-TAC de tórax confirma la hiperinsuflación lobar con disminución de su vascularización y, además, aporta información sobre la presencia de posibles masas mediastínicas.
El tratamiento, en general, requiere cirugía, con resección de lóbulo afecto en pacientes con distrés respiratorio o con comprensión importante de estructuras mediastínicas. En pacientes asintomáticos, que es la situación más frecuente, se prefiere una actitud conservadora.
Malformaciones congénitas de las vías aéreas pulmonares (MCVAP)(15)
Engloban, con algunas variaciones, las antiguamente denominadas malformaciones adenomatoideas quísticas (MAQs). Se trata de un grupo de lesiones sólidas, quísticas o mixtas, derivadas de la dilatación y sobrecrecimiento de los bronquiolos primarios. Como ya hemos comentado con anterioridad, la teoría etiopatogénica de una obstrucción en el periodo intrauterino es muy aceptada, basándose entre otras cosas en la fuerte asociación con la atresia bronquial.
La antigua clasificación de Stocker y cols. del año 1977 contaba con 3 tipos, pero en la actualidad esta clasificación está en desuso, porque no todas las lesiones presentan quistes, ni todas ellas se basan en una proliferación adenomatoidea a nivel histológico. Actualmente, el mismo Stocker y cols. reclasifican todas las lesiones en 5 basándose en el número y tamaño de los quistes, así como en el origen histopatológico de los mismos (Tabla I).
Como en la mayoría de las malformaciones, al nacimiento no suelen presentar síntomas, aunque en algunas ocasiones pueden debutar con distrés respiratorio neonatal dependiendo del tamaño de la malformación, sobre todo la tipo 4. El riesgo principal de estas anomalías es que se sobreinfecten por acúmulo de secreciones y mucosidad en su interior, siendo en los casos no detectados prenatalmente el motivo más frecuente de diagnóstico. Otras complicaciones, generalmente en la edad adulta, son el neumotórax y la hemoptisis.
Estas lesiones se detectan principalmente en la ecografía prenatal, dando imágenes hiperecogénicas, difíciles de distinguir de otras malformaciones, sobre todo en aquellas que son quísticas. En las radiografías y la TAC de tórax postnatales, pueden apreciarse uno o varios quistes, con efecto masa sobre tejido sano, pero también mostrarse como masa sólida con o sin microquistes, que a veces dificulta clasificarlo en un tipo u otro de MCVAP (Fig. 5). Finalmente, el diagnóstico definitivo nos lo dará el estudio histológico de la lesión.
Figura 5. MCVAP (malformación congénita de la vía aérea pulmonar). A) Radiografía de tórax al nacimiento normal. B) TAC pulmonar con MCVAP tipo 2 en lóbulo inferior izquierdo.
Hoy en día, las MCVAP se extirpan quirúgicamente, debido a la probabilidad de causar las complicaciones ya citadas anteriormente. En pacientes asintomáticos, con afectación del parénquima muy generalizada, sería posible tener una actitud conservadora(18).
Secuestro pulmonar
Consistente en una porción de tejido pulmonar no funcionante, no comunicado con el árbol traqueobronquial adyacente y que, como característica principal, presenta vascularización arterial sistémica. Se clasifican en intralobares: los más frecuentes (70%), afectan a uno o varios segmentos, de predominio en lóbulos inferiores, con una pleura visceral común al resto del pulmón, vascularización sistémica y drenaje venoso a aurícula izquierda por la vena pulmonar inferior; o extralobares: con tejido pulmonar revestido de su propia pleura visceral, separado del resto del pulmón, de localización habitual en lóbulo inferior izquierdo (aunque también en mediastino, pericardio e incluso a nivel infradiafragmático), con vascularización arterial (aorta descendente y sus ramas) y drenaje venoso sistémico (ázigos, porta o subclavia).
Ambas lesiones pueden combinarse con otras malformaciones ya mencionadas, como las MCVAP (50% de los casos) o la atresia, empleando el término de lesiones “híbridas”(19) (Fig. 6).
Figura 6. Híbrido de secuestro intralobar y MCVAP (malformación congénita de la vía aérea pulmonar). A) Angiografía-TAC con lesión en lóbulo inferior derecho, donde se combinan imágenes hiperclaras y de aumento de densidad, con vaso arterial sistémico (aorta descendente) que irriga la malformación, siendo compatible con un híbrido de secuestro intralobar y MCVAP. B) Reconstrucción con visión posterior del vaso sistémico.
Al igual que en las MCVAP, no suelen presentar síntomas, pero existe más riesgo de sobreinfecciones. Además, se debe tener en cuenta que, si el vaso sistémico que irriga la lesión es de gran calibre, puede ocasionar hipoxemia y sintomatología cardiorrespiratoria por bajo gasto cardiaco.
El diagnóstico de sospecha, como en las demás, se realiza intraútero mediante la ecografía prenatal y/o RNM. En esta última, es posible identificar con más detalle el vaso sistémico que irriga la lesión. En general, se muestra como una masa sólida indistinguible de otras malformaciones, salvo por la vascularización. En el periodo postnatal, hay una gran variabilidad de imágenes. Desde lesiones sólidas a multiquísticas o incluso niveles hidroaéreos. Sigue siendo muy útil la ecografía, aunque la angiografía-TAC nos da más información sobre el vaso sistémico y el drenaje venoso, junto con la localización y el posible efecto masa sobre otras estructuras (Fig. 6).
La cirugía con exéresis de la lesión a los 6-12 meses de vida es el tratamiento más recomendado en casos de diagnóstico prenatal, estén o no asintomáticos. En el caso del secuestro intralobar, se realizará una segmentectomía, y en el extralobar, una extracción completa. Otra posibilidad quirúrgica es la embolización del vaso arterial que nutre el secuestro, aunque los resultados son controvertidos.
Quiste broncogénico
Es una masa quística, generalmente única, bien delimitada, originada por un defecto del desarrollo del árbol bronquial entre los días 26-40 de gestación. Suele englobarse dentro del grupo de los quistes de duplicación (quistes broncogénicos, entéricos y neuroentéricos), ya que sus orígenes e incluso su histología son similares. Puede no encontrarse en contacto con el árbol traqueobronquial, sino libre en mediastino o unido a otras estructuras, como el esófago. Supone un 5% del total de las masas mediastínicas. Los de localización pulmonar suelen aparecer en lóbulos inferiores. Otras menos frecuentes son: cuello, pericardio o cavidad abdominal.
La clínica puede variar, desde pacientes asintomáticos a presentar, dependiendo de la localización y el efecto masa de la lesión, dolor torácico, distrés respiratorio o disfagia. La infección de repetición del quiste es la complicación más habitual en niños mayores o adultos.
En la ecografía prenatal, se suele ver una lesión hiperecogénica e hipoecóica en la postnatal. La radiografía de tórax muestra lesión redondeada bien delimitada en el mediastino medio. La TAC de tórax evidencia una lesión quística única, localizada en el mediastino, con bordes bien definidos y líquido hipocaptante, aunque, según la situación en el momento del estudio (hemorragia, sobreinfección, etc.), la captación del contenido varía. La RNM siempre da una imagen hiperintensa en T2 y variable en T1. Cuando existen niveles hidroaéreos, debemos pensar en posible infección.
El tratamiento es quirúrgico en la mayoría de los casos, por las posibles infecciones y por la dificultad del diagnóstico diferencial con lesiones malignas.
Malformaciones vasculares de las vías aéreas inferiores
Interrupción en la arteria pulmonar proximal
Es la ausencia de la porción proximal de la arteria pulmonar (generalmente, la derecha). Es característico que la zona proximal (hiliar) y la distal estén desarrolladas debido a su origen embriológico distinto. Se asocia a ductus arterioso persistente y/o a otras cardiopatías congénitas. A menudo, los lóbulos inferiores se encuentran vascularizados por vasos sistémicos provenientes de la aorta, con el consiguiente efecto shunt. Clínicamente, están asintomáticos en los primeros meses de vida y, posteriormente, predominan las infecciones, hemoptisis o hipertensión pulmonar. En la radiografía de tórax, se observa una hipoplasia pulmonar del lado afecto, con un hilio pequeño, pero prominente y con vascularización muy marcada en la periferia del pulmón, debido a las colaterales sistémicas. La angiografía-TAC y RNM son estudios básicos para completar el diagnóstico; ya que, muestran el grado de afectación de la arteria, la procedencia y localización de los vasos colaterales y, en el caso de la TAC, valoración del parénquima pulmonar. Es de elección la cirugía precoz, resecando la zona atrésica con reanastomosis posterior. En pacientes pediátricos con hipertensión pulmonar moderada o hemoptisis, puede ser necesaria la embolización de vasos colaterales sistémicos.
Sling de la arteria pulmonar
Consiste en un origen anómalo de la arteria pulmonar izquierda, que se produce en la pared posterior de la arteria pulmonar derecha, y discurre entre la tráquea y el esófago hacia el hemitórax izquierdo. En muchas ocasiones, se asocia a persistencia del ligamento arterioso, por lo que conlleva la presencia de un anillo vascular completo. Se clasifican en tipo I: posición normal de la carina (4ª y 5ª vértebras torácicas), parénquima normal con discreto atrapamiento aéreo y bronquio traqueal. Produce discreta compresión de la pared traqueal de la cara anterior del esófago. En la tipo II, la salida es en una zona más inferior de la arteria pulmonar izquierda y la carina está más baja (6ª vértebra torácica) y en forma de “T”. Provoca estenosis traqueal con posibilidad de anillos cartilaginosos completos. Suele asociarse con otras anomalías broncopulmonares, anorrectales y gastrointestinales. Es habitual la presencia de sintomatología respiratoria alta, con estridor y disfagia, por la compresión en tráquea y esófago y por la importante asociación con traqueomalacia. En neonatos, puede presentarse como distrés respiratorio neonatal, asociado o no a estridor, y también como apneas del recién nacido. La ecografía prenatal es útil en el diagnóstico, pero algo menos que en otras malformaciones. En la radiografía de tórax postnatal, a menudo, se aprecia una hiperinsuflación del lóbulo superior derecho por la compresión bronquial. La angiografía-TAC en 3D es la prueba de elección junto con la angiografía-RNM para completar el estudio. Valoran la presencia del sling, su origen, curso y la relación con el resto de estructuras. Además, añadiendo a este estudio técnicas de inspiración-espiración, puede valorarse la traqueomalacia. En el caso de la angiografía-RNM, se pueden valorar también los flujos arteriales. La cirugía es el tratamiento de elección, con reimplantación de la arteria pulmonar izquierda y, si precisa, con reconstrucción traqueal, ya sea salvando la estenosis y con unión término-terminal o con una traqueoplastia(20).
Estenosis de la vena pulmonar
Anomalía muy rara, caracterizada por una obliteración o estenosis de la vena pulmonar. Puede ser congénita o adquirida (secundaria a cateterismos o cirugía cardiovascular). En la congénita, se cree que la causa es una proliferación descontrolada de fibroblastos en la pared del vaso, lo que acaba ocluyendo la luz. Es característico el distrés respiratorio en periodo neonatal, junto con cianosis, que se acentúa con el esfuerzo (alimentación). En niños mayores, es característica una baja tolerancia al ejercicio. Puede sospecharse en eco prenatal, sobre todo si se encuentra asociado a otras malformaciones. En la radiografía de tórax al nacimiento, se observa un patrón reticular inespecífico. La TAC multidetector o la RNM son las pruebas de elección. En caso de afectación de segmentos cortos, es posible realizar dilataciones con balón por cateterismo. Si el segmento afecto es muy largo, la única opción es el trasplante pulmonar.
Malformación arteriovenosa pulmonar (MAVP)
Es la comunicación directa de un vaso venoso y otro arterial sin un sistema capilar intermedio. En pediatría, la forma más frecuente es la congénita y puede ir asociada a síndromes como el de Rendu-Osler-Weber. Son asintomáticas cuando son únicas o pequeñas, pero si son grandes o múltiples, debido al efecto shunt y a la no oxigenación de la sangre, llevan a hipoxemia que, secundariamente, conlleva a: cianosis, disnea, policitemia, hemoptisis e hipertensión pulmonar. En la radiografía de tórax, puede verse una imagen hiperdensa sinuosa y bien delimitada. Actualmente, la prueba de elección es la angiografía-TAC, con reconstrucciones de la MAVP, su irrigación arterial y su drenaje venoso. La angiografía-RNM nos aporta información similar. En los vasos arteriales grandes (>3 mm) o en aquellos pacientes con síntomas, se aconseja embolización u oclusión con balón por la alta probabilidad de clínica cardiorrespiratoria.Malformaciones congénitas quirúrgicas
Las malformaciones cardiacas están dentro de las malformaciones congénitas quirúrgicas más frecuentes. En este aspecto el diagnóstico prenatal ha experimentado un gran avance, pero sólo permite diagnosticar las cardiopatías congénitas más graves, como la hipoplasia de corazón izquierdo, cuyo resultado, desde el punto de vista de sobrevida y calidad de vida, es complejo; el diagnóstico prenatal de esta cardiopatía otorga más probabilidades de que ese niño salga adelante.
Las malformaciones gastrointestinales y pulmonares también son relativamente frecuentes. Entre ellas está la gastrosquisis, que es un defecto de la pared abdominal en que las vísceras están expuestas, debido a un defecto paralelo al cordón umbilical, lo que lo diferencia del onfalocele; es una situación muy grave. Si el niño nace con gastrosquisis, por vía vaginal, se debe trasladar en forma inmediata, en las mejores condiciones posibles, sin colocar apósitos sino una bolsa de polietileno; en la actualidad se opera a estos niños en una sola etapa y tienen buena sobrevida. Es importante saber que la gastrosquisis no es lo mismo que la hernia umbilical o el onfalocele: en éste las vísceras no están afuera, están cubiertas y por lo tanto no es urgente la cirugía. En la atresia esofágica se debe tener mucho cuidado, especialmente durante el traslado, de ubicar al niño en una posición en que no aspire secreciones; la atresia puede ser con o sin fístula y esta última se puede reconocer al observar aire en el intestino. La enterocolitis necrotizante es una complicación que se presenta después de 24 a 48 horas: los niños pequeños para la edad gestacional que presentan esta alteración son de riesgo. La hernia diafragmática afecta a intestino y pulmón. Está cubierta por el plan AUGE porque el diagnóstico prenatal mejora considerablemente si se realiza el diagnóstico prenatal; sin éste, el niño nace asfixiado y con la asistencia ventilatoria sólo se consigue introducir aire al intestino y comprimir aún más el pulmón. Finalmente, la malformación adenomatoídea quística del pulmón se caracteriza porque el niño no ventila debido a la gran malformación pulmonar (Fig. 1).
Las malformaciones gastrointestinales y pulmonares también son relativamente frecuentes. Entre ellas está la gastrosquisis, que es un defecto de la pared abdominal en que las vísceras están expuestas, debido a un defecto paralelo al cordón umbilical, lo que lo diferencia del onfalocele; es una situación muy grave. Si el niño nace con gastrosquisis, por vía vaginal, se debe trasladar en forma inmediata, en las mejores condiciones posibles, sin colocar apósitos sino una bolsa de polietileno; en la actualidad se opera a estos niños en una sola etapa y tienen buena sobrevida. Es importante saber que la gastrosquisis no es lo mismo que la hernia umbilical o el onfalocele: en éste las vísceras no están afuera, están cubiertas y por lo tanto no es urgente la cirugía. En la atresia esofágica se debe tener mucho cuidado, especialmente durante el traslado, de ubicar al niño en una posición en que no aspire secreciones; la atresia puede ser con o sin fístula y esta última se puede reconocer al observar aire en el intestino. La enterocolitis necrotizante es una complicación que se presenta después de 24 a 48 horas: los niños pequeños para la edad gestacional que presentan esta alteración son de riesgo. La hernia diafragmática afecta a intestino y pulmón. Está cubierta por el plan AUGE porque el diagnóstico prenatal mejora considerablemente si se realiza el diagnóstico prenatal; sin éste, el niño nace asfixiado y con la asistencia ventilatoria sólo se consigue introducir aire al intestino y comprimir aún más el pulmón. Finalmente, la malformación adenomatoídea quística del pulmón se caracteriza porque el niño no ventila debido a la gran malformación pulmonar (Fig. 1).
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| Figura 1. Malformaciones congénitas quirúrgicas: A: Gastrosquisis B: Onfalocece C: Hernia umbilical D: Hernia diafragmática E: Atresia esofágica F: Malformación adenomatoídea quística del pulmón |
Existen malformaciones congénitas incompatibles con la vida, como las malformaciones del polo caudal, las trisomías 13 y 18, que muchas veces causan aborto o dan niños de muy bajo peso, en quienes la sobrevida y la calidad de vida son muy malas. Los niños con trisomía 18 finalmente siempre fallecen.
Urgencias neuroquirúrgicas
Los defectos del tubo neural también deben considerarse emergencias; es indispensable el diagnóstico prenatal de estos defectos, ya que permite disminuir notablemente las urgencias. Estos defectos se presentaban en 1,56 por cada 1000 recién nacidos vivos antes de la suplementación del pan con ácido fólico; dicha cifra disminuyó a 0,8 - 0,9 por cada 1000 recién nacidos vivos después de que se hizo la suplementación. Los defectos del tubo neural son cada día menos frecuentes; están garantizados en el AUGE y aquí es importante el diagnóstico prenatal, el tipo de parto y el manejo post parto. Se debe cubrir el defecto utilizando un apósito húmedo con suero fisiológico; si en la disrafia la membrana está rota, se debe trasladar al recién nacido en decúbito ventral sin pañales. Hay que tener presente que siempre se debe tener mucho cuidado con todo lo que se encuentre en la línea media del recién nacido, porque puede ser desde un papiloma hasta un encefalocele (Fig. 2).
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| Figura 2. Urgencias neonatales neuroquirúrgicas: defectos del tubo neural |
Convulsiones neonatales
Constituyen emergencia y rara vez se presentan antes de las 24 a 48 horas de vida. Se suele relacionar las convulsiones con asfixia, pero también se debe pensar en alteraciones metabólicas, hemorragia intracraneal, infecciones, malformaciones del sistema nervioso central, síndrome de supresión de drogas y toxicidad por anestésicos locales; por último, hay convulsiones idiopáticas y en general esos niños, que son los menos, van a presentar epilepsia. Una convulsión en un recién nacido es grave. No se deben confundir las convulsiones con las mioclonías del sueño ni con las actividades del sueño en la fase REM, en especial en los prematuros; tampoco con apneas, temblores o clonus, los que se diferencian de las convulsiones porque ceden frente al estímulo: por ejemplo, al tomar las extremidades del niño los movimientos se detienen rápidamente cuando no corresponden a una convulsión; además, no se acompañan de fenómenos oculares ni autonómicos.
Recién nacido cianótico y anemia aguda
La cianosis puede tener diversas causas y se divide en cianosis central y periférica: la cianosis periférica puede ser consecuencia de hipoglicemia, hipotermia, policitemia, vasoespasmo o shock; la cianosis central puede ser causada por alteraciones cardiacas, pulmonares, del sistema nervioso central o hematológicas. Frente a un niño con cianosis central, si no se cuenta con ecocardiografía, se debe ventilar con bolsa y máscara durante cinco minutos, con oxígeno al 100%; si el cuadro se debe a una alteración pulmonar, la cianosis revierte y mejora la oxemia; si el cuadro se debe a una alteración cardiaca, no revierte con el aporte de oxígeno.
La anemia que se debe a un accidente del parto, en general no compromete al feto, pero cuando se debe a malformaciones o a una hemorragia fetal, el niño nace con APGAR muy bajo y no responde a las maniobras debido a que está hipovolémico.
La anemia aguda fetal se puede deber a un cuadro de hemorragia fetal, hemorragia feto-materna, transfusión feto-fetal aguda o crónica o un cuadro de hemorragia feto-placentaria y ésta a su vez se puede deber a abruptio, placenta previa, seno venoso marginal o hematoma.
La anemia aguda neonatal se puede deber a: ruptura o hematoma de cordón; hemorragia interna, que puede ser intracraneal, ruptura hepática o esplénica, hematoma suprarrenal o hematoma retroperitoneal; circular de cordón, ligadura precoz del cordón umbilical o “parto en avalancha”.
Para el tratamiento de la anemia aguda, el acceso al cordón en el recién nacido es muy fácil: se coloca un catéter y se repone volumen en dosis de 20 ml/kg de peso; los niños responden favorablemente y quedan, en su mayoría, sin secuelas.
La anemia crónica es cada vez menos frecuente. En general, corresponde a hidrops por incompatibilidad de Rh o sífilis congénita. La anemia crónica suele estar bien compensada; en estos cuadros hay aumento de volumen, pero mala perfusión, por lo cual no se puede añadir volumen. En estos casos se debe ventilar, ya que el pulmón está colapsado; se debe utilizar diuréticos, albúmina y finalmente, volumen.
La anemia que se debe a un accidente del parto, en general no compromete al feto, pero cuando se debe a malformaciones o a una hemorragia fetal, el niño nace con APGAR muy bajo y no responde a las maniobras debido a que está hipovolémico.
La anemia aguda fetal se puede deber a un cuadro de hemorragia fetal, hemorragia feto-materna, transfusión feto-fetal aguda o crónica o un cuadro de hemorragia feto-placentaria y ésta a su vez se puede deber a abruptio, placenta previa, seno venoso marginal o hematoma.
La anemia aguda neonatal se puede deber a: ruptura o hematoma de cordón; hemorragia interna, que puede ser intracraneal, ruptura hepática o esplénica, hematoma suprarrenal o hematoma retroperitoneal; circular de cordón, ligadura precoz del cordón umbilical o “parto en avalancha”.
Para el tratamiento de la anemia aguda, el acceso al cordón en el recién nacido es muy fácil: se coloca un catéter y se repone volumen en dosis de 20 ml/kg de peso; los niños responden favorablemente y quedan, en su mayoría, sin secuelas.
La anemia crónica es cada vez menos frecuente. En general, corresponde a hidrops por incompatibilidad de Rh o sífilis congénita. La anemia crónica suele estar bien compensada; en estos cuadros hay aumento de volumen, pero mala perfusión, por lo cual no se puede añadir volumen. En estos casos se debe ventilar, ya que el pulmón está colapsado; se debe utilizar diuréticos, albúmina y finalmente, volumen.
Traumatismos del parto
Los traumatismos del parto más frecuentes son: hemorragias graves por ruptura esplénica o hepática; fracturas de cráneo; elongaciones espinales, que en la actualidad son poco frecuentes; cefalohematomas; parálisis braquial y parálisis facial. Un hematoma subdural también puede ser complicación del parto. Cuando hay elongación del plexo braquial durante el parto se presenta una parálisis braquial, la que durante mucho tiempo se trató inmovilizando la extremidad en alas de avión, pero no se ha demostrado que esa posición sea mejor que la posición normal de la extremidad. Si hay compromiso de la mano se debe colocar una valva para evitar secuelas.
Transporte neonatal
Se denomina transporte neonatal a un sistema organizado para el traslado de recién nacidos (RN) que requieren procedimientos diagnósticos y/o terapéuticos, hacia centros de mayor complejidad y especialización o que dispongan de la tecnología requerida. En Chile el resultado de las urgencias neonatales tiene mucha relación con el transporte, en especial en el norte del país. Este sistema organizado de transporte no está garantizado en el AUGE, pues no se ha logrado llegar a un consenso en este tema.
El transporte puede ser terrestre o aéreo, con ventilación mecánica o sin ella. El tipo de transporte dependerá de la distancia entre el centro derivador y el centro de referencia, definida en 400 km. La ventilación mecánica que se utiliza en el transporte es la convencional; no hay ventilación de alta frecuencia para el transporte. En consecuencia, si se piensa que un niño va a necesitar ventilación de alta frecuencia, hay que adelantarse y realizar antes el traslado.
Dentro de la organización, los principales puntos son:
El transporte puede ser terrestre o aéreo, con ventilación mecánica o sin ella. El tipo de transporte dependerá de la distancia entre el centro derivador y el centro de referencia, definida en 400 km. La ventilación mecánica que se utiliza en el transporte es la convencional; no hay ventilación de alta frecuencia para el transporte. En consecuencia, si se piensa que un niño va a necesitar ventilación de alta frecuencia, hay que adelantarse y realizar antes el traslado.
Dentro de la organización, los principales puntos son:
- Sistema de comunicaciones: regido por un centro coordinador que funcione 24 horas.
- Personal capacitado: médico coordinador, de transporte, enfermera o matrona, paramédico, personal de movilización.
- Equipamiento e insumos: incubadora, equipos de procedimientos, insumos y fármacos.
- Vehículo de transporte: aéreo y/o terrestre. En Chile, el transporte en helicóptero tiene menos autonomía y ha habido dificultades con las transportadoras de los prematuros, por el exceso de vibración.
https://tightwriters.com/como-graficar-una-funcion-coseno/
ResponderEliminarLa responsabilidad del transporte es compartida entre los profesionales del centro que deriva y los del centro que recibe al niño; dichos centros deben estar comunicados y determinar las indicaciones preliminares, de modo que el niño llegue al lugar de destino en las mejores condiciones posibles. Por ejemplo, durante el traslado aéreo disminuye la presión atmosférica, lo que puede bajar la oxemia, de modo que hay que cambiar el volumen de los gases en un niño con una hernia diafragmática. Si se está trasladando a un niño con una gastrosquisis, se debe colocar una sonda nasogástrica.