BANCO DE IMÁGENES EN ANATOMÍA

la piel ulcerada adenocarcinoma de mama
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MAMA EXTERNO DE LA SUPERFICIE: PIEL EN PIEL DE NARANJA

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superficie de corte

Pregunta MG-7. El adenocarcinoma de mama piel ulcerada.    Se observa que gran tumor úlcera de la piel cerca del pezón. Esto presenta deformada y retraída. La piel en gran medida de mama tiene una superficie finamente desigual, conocido como aspecto de " piel de naranja ". Tanto este y la retracción del pezón se debe a desmoplasia (producción de tejido fibroso por el tumor), que tira de la piel. En la superficie de corte no es neoplásica blanca masiva. El tipo histológico más común para este tumor es un adenocarcinoma, carcinoma ductal invasivo de la mama.

Se conoce como metástasis cutánea, a la afectación tumoral de la dermis o del tejido celular subcutáneo como causa de un tumor primario que puede tener distintas localizaciones. Suelen aparecer en la quinta o sexta décadas de la vida y su presencia es sinónimo de enfermedad con un rápido progreso y tiempo de supervivencia que oscila entre 1 a 36 meses según el tipo de tumor.¹

En varones según Helwig, el tumor que más suele producirlas es el de pulmón (25 %), seguido del de intestino delgado y de los melanomas, mientras que en la mujer, Lockingbill plantea que el de mama ocupa el primer lugar, seguido del de intestino delgado y los melanomas. Bronstein plantea en su estudio que las metástasis cutáneas del cáncer de mama en las mujeres está presente en el 69 % de los casos, seguido del de pulmón en el varón y luego las originadas en el tracto gastrointestinal y ovarios.^2,3

Solo en un 0,6 % la metástasis cutánea es la primera manifestación del tumor^4,5  y es el carcinoma de mama el que con mayor frecuencia da lugar a esta eventualidad.

La localización más frecuente de la lesión metastásica en piel del cáncer de mama es en: tronco, abdomen, cuero cabelludo, extremidades superiores y la cara.⁶

Presentaciones clínicas de las metástasis cutáneas del cáncer de mama.⁷

Según Schwartz existen 7 distintas presentaciones clínicas:

1. Carcinoma metastásico inflamatorio o erisipeloide: está caracterizado por la aparición de parches o placas eritematosas calientes, está acompañado de enrojecimiento y dolor y presenta un borde activo de extensión similar a una erisipela, que aparece típicamente en la pared anterior del tórax en pacientes con carcinoma de mama, usualmente afecta la mama y la piel circundante. No se presentan síntomas tóxicos generales parecidos a la erisipela.
2. Carcinoma metastásico en coraza: se caracteriza clínicamente por la presencia de pápulas, nódulos firmes y placas induradas dispersas sobre la pared torácica, ocasionadas a menudo por un carcinoma de mama. Se denomina carcinoma eburnée, cuando las pápulas y nódulos coalescen en una placa esclerodermoide sin asociación a cambios inflamatorios.
3. Carcinoma metastásico telangiectásico: se caracteriza por la aparición de pápulas y vesículas violáceas que se semejan a un linfangioma circunscrito (lesiones en placa con numerosas vesículas rellenas de un líquido de aspecto transparente o hemorrágico).
4. Carcinoma metastásico nodular: la forma nodular del carcinoma metastásico usualmente aparece como nódulos firmes y múltiples, que pueden asemejar un queratoacantoma (la lesión es redondeada y tiene un centro costroso y un rodete periférico de piel, de aspecto normal o eritematosa). Ocasionalmente puede ser único. Unos cuantos pueden ulcerarse. Algunas veces un nódulo puede ser pigmentado, con bordes irregulares que sugieren, melanoma o carcinoma de células basales.
5. Alopecia neoplásica: puede aparecer como áreas alopécicas circulares que sugieren alopecia areata (parches sin cabello ovaladas o redondeadas de 2 a 5cm de diámetro en el cuero cabelludo). Típicamente son parches ovales bien demarcados, a menudo con un tono eritematoso rosado y de superficie lisa, sin dolor ni prurito.
6. Carcinoma de mama metastásico del pliegue inframamario: se caracteriza por la aparición de un nódulo cutáneo, ubicado en el pliegue inframamario que sugiere carcinoma basocelular o espinocelular. A menudo ocurre en mujeres con mamas péndulas que imitan una dermatitis intertriginosa.
7. Carcinoma metastásico mamario del párpado con histología histiocitoide: clínicamente se presenta como un edema y ocasionalmente un discreto nódulo indoloro de localización palpebral.

Variantes clínicas y vías de diseminación^8,9

El carcinoma mamario puede diseminarse a través de 3 vías:

1. Vía linfática. Cuando lo hace por esta vía puede ocurrir metástasis de cuatro tipos: nodular, inflamatoria, telangiectásica y en coraza.
2. Vía hemática. Es muy poco frecuente y afecta fundamentalmente el cuero cabelludo, semeja parches de alopecia, quistes triquilemales o lesiones exofíticas.
3. Por contigüidad. Generalmente de tumores subyacentes (metástasis en beso).

También pueden clasificarse las manifestaciones cutáneas del cáncer mamario según su frecuencia de aparición en:

• Clásicas: donde se incluyen las variantes erisipelatoide o inflamatoria, la telangiectásia la nodular y en coroza.

• Atípicas: que son las menos usuales constituidas por formas ampollares, cicatrizales, umbilicadas, populares, con distribución zosteriforme y la variante alopécica.

Momento de aparición: usualmente aparecen cerca de los 36 meses posteriores a la aparición el tumor primario.¹⁰

Hallazgos histológicos: en el caso de las metástasis cutáneas procedentes de cánceres mamarios generalmente se observa un patrón sólido, glanduliforme en fila, otras veces émbolos vasculares y en algunas ocasiones las células tumorales metastásicas se tornan indiferenciadas, por lo que dificultan el diagnóstico.¹¹

Significado de la aparición de una metástasis cutánea de un carcinoma mamario: al igual que en las dependientes de otras localizaciones, la aparición de una metástasis cutánea indica la presencia de una enfermedad diseminada en estado avanzado y con una pobre sobrevida.¹²

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente de sexo femenino, de 53 años de edad, procedente de la zona rural del municipio de Cruces, sin antecedentes familiares de cáncer de mama, ni antecedentes personales de patologías mamarias previas, quien refirió que luego de sufrir un fuerte trauma en la región anterior del tórax comenzó a notar que le salían muchas bolitas en la mama derecha, las cuales habían ido en aumento en número y tamaño y se habían extendido al cuello y a la porción inferior a la mama a la vez que se acompañaban de dolor y olor fétido.

Al examen físico se encontró que la región mamaria derecha estaba ocupada en su totalidad por múltiples nódulos dolorosos blanquecinos y violáceos, que se extendían a la región axilar, el cuello y toda la porción anterior del hemitórax derecho, así como a la porción superior del abdomen de ese lado y que se acompañaban de un trasudado de color oscuro fétido. (Figuras 1 y 2).

La paciente fue valorada en consulta multidisciplinaria de mastología, donde se le realizó una biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) que informó metástasis de un carcinoma mamario. Se concluyó el diagnóstico como una metástasis cutánea (a forma clínica nodular al inicio, que posteriormente evolucionó al fusionarse los nódulos a la forma en coraza) de un carcinoma subyacente de mama en etapa avanzada, de muy mal pronóstico en cuanto a la sobrevida y la reintegración social de la paciente.

La paciente fue derivada al Servicio de Oncología, en el que, luego de descartar la presencia de metástasis óseas o viscerales a distancia, se le indicó tratamiento con poliquimioterapia, tratamiento al que nunca asistió la paciente, a los 5 meses de realizado el diagnóstico, la paciente falleció.

DISCUSIÓN

La frecuencia de metástasis cutáneas se ha incrementado en los últimos años porque la supervivencia de los pacientes con cáncer ha aumentado, debido a que existen mejores alternativas terapéuticas y además porque la expectativa de vida de la población en general es mayor, a pesar de lo cual su incidencia se mantiene baja, ya que solo se manifiesta en menos de un 10 % de los casos.^9-13

El carcinoma de origen mamario es la neoplasia maligna más frecuente en la mujer, que genera metástasis cutánea de un 5 a un 10 % de las neoplasias en algún momento de su evolución.¹⁴  Igualmente se considera que del total de metástasis cutáneas el 50 al 69 % tienen su origen en carcinomas mamarios.¹⁴  Generalmente el diagnóstico de tumor mamario precede a la aparición de la metástasis cutánea. En muy pocas ocasiones, como ocurrió en el caso que se presenta, es la metástasis cutánea la primera manifestación de la presencia de un cáncer mamario.^2-3-15

La forma más frecuente de presentación de las metástasis cutáneas del cáncer de mama es la misma que en este caso con uno o varios nódulos subcutáneos que pueden ser ulcerados o no, indoloros, que crecen de manera rápida hasta estabilizarse al alcanzar un determinado tamaño y que pueden evolucionar al fusionarse los nódulos hacia la forma en coraza.

El diagnóstico diferencial principal del tumor cutáneo primario y la confirmación diagnóstica dependen de la inmunotipificación de la población celular neoplásica, así como de la demostración de un tumor mamario en un segundo tiempo.^5-8-16

En el caso que se presenta, la diseminación cutánea metastásica se localizaba en la región anterior del tórax, cuello y axila, como ocurre en el 97 % de los casos, que sigue probablemente las vías linfáticas por contigüidad e indican la presencia de una enfermedad avanzada y de mal pronóstico.

CORTE DE LA SUPERFICIE DE NIVEL PEZÓN

 

Pregunta MG-2. El adenocarcinoma de mama.  Otro carcinoma de mama en sección a través del pezón, que está totalmente infiltrado por tejido neoplásico. Tenga en cuenta el carácter infiltrante y mal delimitado del tumor, que penetra de manera irregular en el tejido adiposo de mama. Las marcas blanquecinas en la región por debajo del pezón y infiltrados por el cáncer están constituidos por elastosis ductal (material de deposición elastótica en la pared de los conductos mamarios).

Síntomas

La manifestación más frecuente que ayuda a detectar el cáncer es la aparición de un bultito (nódulo palpable) que generalmente no causa dolor. Otros síntomas frecuentes son las alteraciones de la piel de la mama o la retracción del pezón.

Prevención

La autoexploración y las mamografías son las herramientas más útiles para encontrar bultos sospechosos en las mamas. En general, la técnica de la mamografía facilita la detección de pequeños bultos, difíciles de predecir mediante la palpación del pecho. Este tipo de prueba debe repetirse anualmente a partir de los 50 años, o de los 45 en el caso de que una persona tenga antecedentes familiares de cáncer de mama de primer grado.

Tipos

No todos los bultos que aparecen en las mamas son un síntoma de cáncer. De hecho, nueve de cada diez bultos son benignos. Estos bultos no cancerosos pueden ser fibrosis o tumores de tejido conectivo y glandular, o bien, quistes o bolsas llenas de líquido.

Los tumores benignos de mama (fibroadenomas) no constituyen un peligro para la vida y suelen tener fácil tratamiento. Los tumores específicos del seno son:

Carcinoma ductal

El carcinoma ductal in situ se localiza en los conductos mamarios o ductos a través de los cuales laleche llega hasta el pezón. Si no se trata puede originar metástasis. Por esto es muy importante detectar a tiempo su presencia, para evitar la progresión hacia el cáncer.

Esta detección sólo puede realizarse a través de pruebas específicas, como una mamografía, puesto que el carcinoma in situ no suele producir ningún síntoma. El carcinoma invasor es el más frecuente de los cánceres de mama y supone aproximadamente el 80 por ciento de todos los que se producen.

Carcinoma lobulillar o lobular

El carcinoma lobular, también conocido como neoplasia lobular invasora, sigue el mismo proceso de filtración que el carcinoma ductal invasor hacia el tejido adiposo, pero desde los lobulillos.

Cáncer inflamatorio de mama

Se trata de un cáncer bastante agresivo que crece rápido. Se denomina inflamatorio porque las células cancerosas bloquean los vasos linfáticos y esto se manifiesta en la piel, que adquiere una apariencia gruesa y ahuecada, similar a la de una cáscara de naranja.

Otros tipos

Otros tipos poco frecuentes de cáncer de mama son el mucinoso o coloide, en el que las células cancerosas producen cierta mucosidad, y el medular, un tumor infiltrante, pero con mejor pronóstico que otros cánceres invasores.

Cáncer de Paget

Se propaga por la piel del pezón y de la aureola. En este tipo de cáncer, la piel del pezón y de la aureola tiene una apariencia escamosa y rojiza, con ocasionales pérdidas de sangre. La enfermedad de Pagetpuede estar asociada con un carcinoma in situ o infiltrante.

Imagen de un ratón con cáncer de mama y metástasis.

Diagnóstico

El proceso de diagnóstico del cáncer de mama comienza cuando existe la sospecha por la exploración física o una mamografía de rutina. A partir de ese momento el especialista puede realizar una serie de pruebas que confirmen el cáncer:

• Mamografías: Imágenes de rayos X que detectan zonas anómalas de la mama. Estas pruebas no son fiables al cien por cien y pueden ofrecer imágenes sospechosas que al final no son malignas o no detectar un tumor maligno.
   
• Ecografía: Permite distinguir lesiones quísticas (rellenas de líquido) de lesiones sólidas. Esta técnica suele completar a la mamografía.
   
• Resonancia magnética nuclear (RMN): Es una exploración radiológica que utiliza la acción de un campo electromagnético para obtener imágenes. La RMN se utiliza como prueba complementaria de las dos anteriores o para analizar el cerebro o la médula espinal.

Si tras realizar estas pruebas la sospecha continúa, el siguiente paso que dará el especialista será la confirmación del cáncer realizando una biopsia.

Anatomía patológica

Tal y como explican desde SEOM, el diagnóstico definitivo del cáncer lo establece el especialista en anatomía patológica al observar las células malignas obtenidas en la biopsia bajo el microscopio.

A partir de estas células será capaz de definir el tumor, evaluar el pronóstico y los posibles tratamientos. Los factores que evalúa son:

• Tamaño tumoral: Cuanto mayor sea el tumor, mayor riesgo hay de que vuelva a aparecer.
   
• Tipo histológico: Depende de las células de las que derive el tumor. El carcinoma ductal es el más frecuente (80 por ciento de los casos), seguido del carcinoma lobulillar.
   
• Grado histológico: Aporta información sobre la maduración (crecimiento) de las células del tumor. Las más diferenciadas son las más maduras, de grado I y menos agresivas; las menos diferenciadas son las de grado III.
   
• Afectación ganglionar: El pronóstico de la enfermedad lo establece el número de ganglios que se han visto afectados. Cuanto mayor es el número de ganglios, mayor es el riesgo de recaída.
   

Desde SEOM insisten en que cuando se opera el cáncer de mama es importante estudiar los ganglios linfáticos de la axila (el primer sitio donde se extiende el tumor). Una opción para evaluar los ganglios es la técnica del ganglio centinela que permite conservar la mayoría de los ganglios axilares.
 

• Receptores hormonales: El especialista analizará si las células tumorales están en las hormonasestrógenos y progesterona.
   
• HER-2: Se trata del receptor 2 del factor de crecimiento epidérmico humano, una proteína que participa en el crecimiento de las células. El HER-2 está presente en las células normales y en la mayoría de los tumores. Sin embargo, en el 15-20 por ciento de los tumores de mama se encuentra en concentraciones elevadas, propiciando que el tumor sea más agresivo.

Tratamientos

El tratamiento del cáncer de mama se basa en múltiples factores y requiere la colaboración de diferentes especialistas: cirujanos, oncólogos, etc.

En los estadios iniciales el tratamiento suele comenzar con cirugía y continuar con radioterapia. En la actualidad, en algunos casos se ofrece la posibilidad de comenzar antes con tratamiento neoadyuvanteque puede facilitar la conservación del seno.

La terapia que se aplique depende de muchos factores, entre los que se incluye el estadio o etapa en que se encuentre el tumor, si hay o no metástasis, el tamaño del cáncer y también de cómo sean las células cancerosas. Con la clasificación realizada por los médicos se establecen el tamaño del tumor, los ganglios linfáticos afectados y el grado de metástasis o propagación a otros órganos, si es que hay. La más utilizada es el sistema TNM, creado por el Comité Conjunto Americano del Cáncer. Cada letra alude a una característica que se define con un número:

• T (tamaño): Seguido de un número del 0 al 4. Se refiere al tamaño del tumor, cuanto más grande es el cáncer, mayor es el número.
   
• N (nódulos): Del 0 al 3. Hace alusión a los ganglios linfáticos que se encuentran afectados por las células cancerosas.
   
• M (metástasis): Seguida de un 0 o 1. Indica si el cáncer se ha extendido (1) o no (0) a otros órganos.

Cirugía

La cirugía se utiliza con la intención de extirpar el tumor y analizar los ganglios de la axila. Existen dos opciones de cirugía:

• Conservadora: El especialista retirará el tumor y una pequeña cantidad del tejido sano que hay alrededor. Tal y como señalan desde SEOM, esta opción permite conservar la mama aunque, por lo general, requiere que tras la operación se administre radioterapia para eliminas las células tumorales que queden en la mama. Esta opción se puede realizar dependiendo del tamaño del tumor, de la mama y de los deseos del paciente.
   
• Mastectomía: El especialista extirpará toda la mama. En estas circunstancias, las pacientes pueden reconstruirse la mama. Esta opción se puede hacer al extirpar la mama o después de finalizar todos los tratamientos. El momento adecuado depende de varios factores relacionados con el tratamiento y las preferencias del paciente.

Biopsia del ganglio centinela

El ganglio centinela es el primer ganglio linfático donde es posible que el tumor se disemine. Para localizarlo el especialista inyectará un tinte azul cerca del tumor que fluirá a través de los vasos linfáticos hasta llegar a los ganglios.

El procedimiento que seguirá el profesional consiste en extirpar el primer ganglio linfático que recibe la sustancia y comprobar si el tumor ha llegado. Si el tumor se ha extendido al ganglio, tendrán que extirparse los ganglios linfáticos.

Esta técnica no está indicada en todas las circunstancias.

Radioterapia

La radioterapia se utiliza para impedir que las células tumorales crezcan y/o destruirlas. Se puede utilizar como:

• Terapia adyuvante: Los especialistas pueden recomendarla como tratamiento local para eliminar posibles células tumorales que permanecen después de realizar la cirugía.
   
• Terapia paliativa: Para aliviar los síntomas de la afectación ósea o ganglionar.

Terapia sistémica

A diferencia de la cirugía o la radioterapia, la terapia sistémica no actúa de forma local, este tratamientoafecta a todo el organismo.

Se administra por vía oral o por vía intravenosa y se distribuye a todos los órganos. El objetivo de este tratamiento es reducir el riesgo de recaída en la enfermedad y la muerte.

Los tres tipos de terapias sistémicas más utilizados en la actualidad son la quimioterapia, lahormonoterapia y las terapias dirigidas. La utilización de cada opción depende del tipo de cáncer de mama y del riesgo de recaída del paciente.

Efectos secundarios del tratamiento

Algunos de los efectos secundarios de la terapia sistémica son:

• Náuseas y vómitos: Para evitarlos se pueden requerir medicamentos antieméticos (contra los vómitos). El médico le indicará no sólo los que debe tomar antes de la sesión de quimio, sino también los que tendrá que tomar en su casa. Procure beber mucho líquido, pues es útil frente a las náuseas. Irán remitiendo cuando pasen unos días tras recibir el tratamiento.
   
• Pérdida de cabello: A pesar de no ser un efecto grave es motivo de angustia e insatisfacción para la mayoría de las pacientes, pues influye en la percepción de su propia imagen. Generalmente, la caída del cabello comienza a las dos o tres semanas del primer ciclo de terapia y remite al finalizar el tratamiento. El pelo vuelve a crecer a su velocidad normal.
   
• Irritaciones en la boca: Con la quimioterapia son frecuentes las mucosistis o irritaciones bucales. Es un trastorno más molesto que preocupante, pues produce ardores en la boca. Para reducir esta alteración se recomienda extremar la higiene bucal y emplear cepillos de dientes con cerdas suaves, que no dañen las encías. También ayudan los enjuagues antisépticos.
   
• Anemia: Uno de los efectos secundarios más importantes en la quimioterapia es la reducción de la cantidad de glóbulos rojos en sangre. La anemia se manifiesta a través del cansancio, la debilidad y la palidez extrema. En ocasiones puede requerir una transfusión de sangre. También puede aparecer plaquetopenia o disminución excesiva de las plaquetas (las células sanguíneas que coagulan la sangre en caso de heridas). Este efecto produce un aumento de los hematomas (cardenales) o sangrado en encías y nariz.
   
• Neutropenia: Es otro de los efectos más vigilados por los médicos debido a la gravedad. Consiste en la reducción de los glóbulos blancos o leucocitos (las células que defienden de la intrusión de elementos patógenos, como virus o bacterias). La neutropenia favorece la aparición de infecciones (fiebre, infección de orina, dolor de garganta, etc.).