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| Lam. A. 354. El pénfigo foliáceo. Hay formación de una burbuja debajo del estrato córneo debido a una lesión de desmosomas y la pérdida de adhesión de las células epidérmicas. Estos son redondeados, con una superficie lisa y pueden separar dentro de la burbuja ( células acantolíticos ). Entre ellos se destacan también los neutrófilos y eritrocitos intactos. En la dermis hay leve a moderada infiltración inflamatoria crónica no específica. |
¿Qué es el pénfigo?
Esenciales: hojas informativas de fácil lectura
Se le llama pénfigo a un conjunto de enfermedades autoinmunitarias poco comunes. Este tipo de enfermedades aparecen cuando el sistema inmunitario ataca las células sanas.
El pénfigo causa ampollas en la piel y en las mucosas. Las mucosas se encuentran en la boca, la nariz, la garganta, los ojos y los órganos genitales.
Algunas formas de pénfigo podrían ser mortales si no se recibe tratamiento.
¿Qué causa el pénfigo?
Normalmente, el sistema inmunitario produce anticuerpos que atacan los virus y las bacterias dañinas. En el caso del pénfigo, los anticuerpos atacan las células sanas de la piel y de las mucosas. Como resultado:
No se conoce la causa de este ataque del sistema inmunitario. El pénfigo no es contagioso. Tampoco parece ser hereditario. Pero los genes de algunas personas los hacen más vulnerables al pénfigo.
¿Quién padece de pénfigo?
El pénfigo afecta a personas de todas las razas y culturas. Los grupos que corren mayor riesgo son:
El pénfigo afecta tanto a mujeres como a hombres y con la misma frecuencia. Es más común en personas de mediana edad o de edad avanzada. Sin embargo, puede presentarse en niños y jóvenes.
¿Cuáles son las diferentes formas de pénfigo?
Existen varias formas de pénfigo que se pueden reconocer según el lugar donde aparezcan las ampollas.
Pénfigo vulgar. Es la forma más común de pénfigo en los Estados Unidos. En la mayoría de los casos, las ampollas aparecen primero en la boca. Estas pueden ser dolorosas pero casi nunca causan picor ni dejan cicatrices.
Pénfigo foliáceo. Las llagas o ampollas de esta forma de pénfigo suelen aparecer primero en la cara y el cuero cabelludo. Luego, las ampollas aparecen en el pecho y la espalda. La piel también puede presentar escamas o costras húmedas que se desprenden con facilidad. La mayoría de las llagas causan picor pero no son dolorosas. Esta forma de pénfigo no causa ampollas en la boca.
Pénfigo vegetante. En esta forma de pénfigo aparecen llagas verrugosas en la ingle y las axilas cuando las ampollas se rompen.
Pénfigo IgA. Esta es la forma menos peligrosa de pénfigo. Las ampollas son parecidas a las del pénfigo foliáceo. También es posible que aparezcan pequeñas ampollas con pus. La causa de esta forma de pénfigo es la presencia de un anticuerpo llamado IgA.
Pénfigo paraneoplástico. Esta es una forma rara de pénfigo y podría ser necesario hacer pruebas especiales para diagnosticarla. Se presenta en personas con ciertas formas de cáncer y puede ocasionar:
¿Qué es el penfigoide y en qué se diferencia del pénfigo?
El penfigoide es también una enfermedad autoinmunitaria de la piel que puede causar ampollas profundas difíciles de reventar. Es más frecuente en las personas mayores y podría causar la muerte.
El penfigoide se trata de manera bastante parecida al pénfigo, pero otro tipo de tratamiento podría ser necesario en casos graves.
¿Cómo se diagnostica el pénfigo?
Los médicos diagnostican el pénfigo a través de:
El pénfigo es una enfermedad grave. El médico debe hacer todas estas pruebas para diagnosticarlo. No existe una prueba que por sí sola sirva para diagnosticar el pénfigo en todos los casos.
El pénfigo es una enfermedad rara y con frecuencia es la última enfermedad para la que se hacen pruebas. Si usted tiene ampollas en la piel o la boca que tardan mucho tiempo en desaparecer, acuda al médico. El diagnóstico temprano de esta enfermedad podría permitir el uso de dosis más bajas de medicamentos.
¿Qué tipo de médico trata el pénfigo?
El dermatólogo, que es el especialista en enfermedades de la piel, es el médico que diagnostica y trata el pénfigo. El dentista puede ayudarle a mantener la higiene bucal cuando salen ampollas en la boca.
¿Cuál es el tratamiento para el pénfigo?
El pénfigo se trata con medicamentos. Se utilizan dosis altas de medicamentos antiinflamatorios (corticoesteroides) para controlar el sistema inmunitario. Estos medicamentos se pueden tomar por vía oral o se pueden inyectar. También se puede poner crema corticoesteroide en las ampollas.
Se pueden usar otros medicamentos tales como:
Estos medicamentos pueden tener efectos secundarios importantes. Pídale al médico que le explique cuáles son los efectos secundarios de sus medicamentos. También hágale saber a todos los médicos que lo atienden qué medicamentos está tomando.
¿Cuál es el pronóstico de las personas que tienen pénfigo?
El pénfigo rara vez es mortal. La mayor parte de las personas que tienen pénfigo pueden mantenerlo bajo control con medicamentos. Pero el pénfigo y sus tratamientos podrían causarle:
Los grupos de apoyo pueden ayudar a las personas que tienen que lidiar con esta enfermedad.
¿Qué investigaciones se están haciendo sobre el pénfigo?
En la actualidad se realizan investigaciones sobre:
Se reportan los dos primeros casos de Pénfigo Foliáceo (P.F.) en pacientes pediátricos en el Instituto de Salud del Niño (ISN). Se lleva a cabo una revisión de la etiopatogénesis, diagnóstico diferencial y tratamiento de esta patología infrecuente en niños, que debe tenerse en cuenta en el diagnóstico de enfermedades ampollares de la infancia.
INTRODUCCIÓN.
El Pénfigo es un transtorno ampollar autoinmune de rara presentación en la edad pediátrica. Se han reportado sesenta (60) casos aproximadamente (1), la mayor parte de ellos han sido del tipo vulgar (50) y los otros del tipo foliáceo (10); sin contar el Pénfigo Foliáceo endémico o fuego salvaje ("Fogo Selvagem") que se presenta con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes.
El Pénfigo Foliáceo no endémico es el de más rara presentación.
Reportamos los dos primeros casos de Pénfigo Infantil en el ISN, las dificultades encontradas en el diagnóstico y revisamos la literatura existente de esta fascinante enfermedad.
PRIMER CASO:
Varón de 7 años de edad, procedente de la comunidad nativa Cashinava de Balta-Purus (Ucayali), que inicia su enfermedad con prurito y lesiones ampollares en la región malar derecha que rápidamente comprometen el cuero cabelludo y las extremidades, con dos meses de evolución. Se le administra antibióticos y corticoides orales por veinte días. En emergencia, es ingresado con el diagnóstico de Síndrome de piel escaldada y desnutrición moderada, iniciando el tratamiento con Oxacilina y Amikacina EV.
Ingresa en REG, FC: 120 x 1, FR: 24 X l, deshidratado, febril (39 C), Peso: 25 Kg., con ampollas flácidas y pústulas superficiales y (Fotografía) descamación generalizada sobre una piel eritematosa que respetaba mucosas, palmas y plantas. Signo de Nikolsky positivo (Fig. 1). La biopsia de piel reveló dermatitis ampollar acantolítica subcórnea (Fig. 2). El estudio de inmunofluorescencia directa (IFD) en piel perilesional mostró depósito de IgG y C3 en espacios intercelulares tipo pénfigo, además de C3 en la unión DE; depósitos de IgA e IgM fueron negativos (Fig. 3). No se realizó inmunofluorescencia (Fotografía) indirecta. ANA(-). ASO: 200 UI, VSG 19 mm/h, Leuc. 13,000/mm3. Dosaje de Inmunoglobulinas: ligero aumento de IgG.Rx . Tórax normal. G6FD normal.
INTRODUCCIÓN.
El Pénfigo es un transtorno ampollar autoinmune de rara presentación en la edad pediátrica. Se han reportado sesenta (60) casos aproximadamente (1), la mayor parte de ellos han sido del tipo vulgar (50) y los otros del tipo foliáceo (10); sin contar el Pénfigo Foliáceo endémico o fuego salvaje ("Fogo Selvagem") que se presenta con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes.
El Pénfigo Foliáceo no endémico es el de más rara presentación.
Reportamos los dos primeros casos de Pénfigo Infantil en el ISN, las dificultades encontradas en el diagnóstico y revisamos la literatura existente de esta fascinante enfermedad.
PRIMER CASO:
Varón de 7 años de edad, procedente de la comunidad nativa Cashinava de Balta-Purus (Ucayali), que inicia su enfermedad con prurito y lesiones ampollares en la región malar derecha que rápidamente comprometen el cuero cabelludo y las extremidades, con dos meses de evolución. Se le administra antibióticos y corticoides orales por veinte días. En emergencia, es ingresado con el diagnóstico de Síndrome de piel escaldada y desnutrición moderada, iniciando el tratamiento con Oxacilina y Amikacina EV.
Ingresa en REG, FC: 120 x 1, FR: 24 X l, deshidratado, febril (39 C), Peso: 25 Kg., con ampollas flácidas y pústulas superficiales y (Fotografía) descamación generalizada sobre una piel eritematosa que respetaba mucosas, palmas y plantas. Signo de Nikolsky positivo (Fig. 1). La biopsia de piel reveló dermatitis ampollar acantolítica subcórnea (Fig. 2). El estudio de inmunofluorescencia directa (IFD) en piel perilesional mostró depósito de IgG y C3 en espacios intercelulares tipo pénfigo, además de C3 en la unión DE; depósitos de IgA e IgM fueron negativos (Fig. 3). No se realizó inmunofluorescencia (Fotografía) indirecta. ANA(-). ASO: 200 UI, VSG 19 mm/h, Leuc. 13,000/mm3. Dosaje de Inmunoglobulinas: ligero aumento de IgG.Rx . Tórax normal. G6FD normal.
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Fig. 1
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Se hizo el diagnóstico de Pénfigo superficial tipo foliáceo, iniciándose el tratamiento con Prednisona 1 mg/kg/día que se mantuvo hasta una semana después de la epitelización completa de las lesiones por un total de 28 días. Luego, se redujo la dosis de Prednisona a 0.5 mg/kg/día y se añadió Dapsona, a razón de 25 mg/día, que se aumentó luego de 10 días a 50 mg/día (2mg/kg/día), obteniéndose una buena respuesta clínica.
SEGUNDO CASO:
Varón de 13 años de edad, procedente de Callería, caserío Mi Perú (Bajo Ucayali), con T.E. de un año, caracterizado por ampollas flácidas, localizadas en áreas seborréicas que posteriormente comprometen a la mayor parte de la superficie cutánea, llegando a formar costras con secreción amarillenta, acompañado de prurito, ardor y baja ponderal, por lo que le administran antibióticos y corticoides sin mejoría, siendo transferido al ISN.
Examen clínico: REG, MEN, deshidratado, T.38.8 C, FC: 120 x 1, XFR:28Xl, peso: 32 Kgr. Presentaba eritrodermia exfoliativa a predominio de cara, cuero cabelludo y tronco, con secreción amarillenta en extremidades inferiores (fig. 4). Nikolsky positivo. Sin compromiso de mucosas y (Fotografía) atrofia muscular de extremidades inferiores. Caries dental. Resto del examen clínico normal.
SEGUNDO CASO:
Varón de 13 años de edad, procedente de Callería, caserío Mi Perú (Bajo Ucayali), con T.E. de un año, caracterizado por ampollas flácidas, localizadas en áreas seborréicas que posteriormente comprometen a la mayor parte de la superficie cutánea, llegando a formar costras con secreción amarillenta, acompañado de prurito, ardor y baja ponderal, por lo que le administran antibióticos y corticoides sin mejoría, siendo transferido al ISN.
Examen clínico: REG, MEN, deshidratado, T.38.8 C, FC: 120 x 1, XFR:28Xl, peso: 32 Kgr. Presentaba eritrodermia exfoliativa a predominio de cara, cuero cabelludo y tronco, con secreción amarillenta en extremidades inferiores (fig. 4). Nikolsky positivo. Sin compromiso de mucosas y (Fotografía) atrofia muscular de extremidades inferiores. Caries dental. Resto del examen clínico normal.
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Fig. 4
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Exámenes auxiliares: Hto:43% Leuc:20,400/mm3, Hto:43% K:4.27 mmol/L, CL: 113 mmol/L, ProT: 5.5 gr/d (Alb: 1.97, Glob: 3.53), G-U-C: normal, G6PDO: 11.25 ug/Hb (N: 8-16 ug/Hb), VSG:40 mm/ hr. Histopatología: despegamiento epidermal subcórneo con formación de vesícula y presencia de células acantolíticas. Infiltrado inflamatorio perivascular superficial linfohistiocitario y polimorfonuclear. IFRI: IgG (+) en 1/3 superior de epidermis. IFI: positivo para pénfigo 1/160.
Se inició tratamiento con Oxacilina EV por 10 días y luego con Prednisona a 2 mg/kg/día por dos meses, lográndose controlar el cuadro por lo que se añadió Dapsona a 2 mg/kg/día como terapia adyuvante, objetivándose mejoría clínica.
COMENTARIO.
Sólo la inspección cuidadosa de las lesiones y la inusual evolución de una estafilodermia, permitió sospechar la posibilidad de Pénfigo y tomar las biopsias, sin las que no se hubiera llegado a un diagnóstico correcto. Esto no ocurre en pacientes adultos en quienes es más fácil sospechar una dermatosis ampollar primaria.
El Pénfigo Foliáceo es una enfermedad bulosa autoinmune de rara presentación en la infancia; se ha reportado aproximadamente once (11) casos en el mundo (excluyendo la forma de P.E endémico)
El Pénfigo Foliáceo existe en dos formas epidemiológicas:
Se inició tratamiento con Oxacilina EV por 10 días y luego con Prednisona a 2 mg/kg/día por dos meses, lográndose controlar el cuadro por lo que se añadió Dapsona a 2 mg/kg/día como terapia adyuvante, objetivándose mejoría clínica.
COMENTARIO.
Sólo la inspección cuidadosa de las lesiones y la inusual evolución de una estafilodermia, permitió sospechar la posibilidad de Pénfigo y tomar las biopsias, sin las que no se hubiera llegado a un diagnóstico correcto. Esto no ocurre en pacientes adultos en quienes es más fácil sospechar una dermatosis ampollar primaria.
El Pénfigo Foliáceo es una enfermedad bulosa autoinmune de rara presentación en la infancia; se ha reportado aproximadamente once (11) casos en el mundo (excluyendo la forma de P.E endémico)
El Pénfigo Foliáceo existe en dos formas epidemiológicas:
- La forma esporádica, vista en Norteamérica, Europa y Japón, con mayor frecuencia en
pacientes de edad avanzada.
- La forma endémica o "Fogo Selvagem" que ocurre en ciertos estados del Brasil, habiéndose
reportado casos en Paraguay, Colombia, El Salvador y Perú, siendo más común en niños y
adultos jóvenes (3)
En nuestros casos se planteó la interrogante inicial: si este era un Pénfigo Foliáceo endémico o de Fogo Selvagem por la edad de presentación y la procedencia de un área cercana a la frontera con Brasil; sin embargo, no existieron otros factores de riesgo ambiental, como la presencia de otros casos similares en la familia o en algún miembro de la comunidad (que es la observación más frecuente en el Fogo Selvagem), ni el antecedente de su existencia en la zona el insecto vector del Fogo Selvagem conocido como la "borrachuda"; por lo tanto, se manejó al paciente como Pénfigo superficial no endémico con adecuada respuesta a los corticoides.
El Pénfigo Foliáceo se caracteriza por la erupción generalizada de ampollas flácidas sobre una piel eritematosa o no que se denudan rápidamente, formando costras que dejan una superficie húmeda; no compromete mucosas. La enfermedad se inicia principalmente en las áreas seborréicas como cara, cuero cabelludo, área interescapular y región preesternal y luego se disemina dando a veces el aspecto de eritrodermia exfoliativa, que enmascara el diagnóstico; sin embargo, se encuentra el signo de Nikolsky positivo (4) (5).
Clínicamente, el diagnóstico diferencial de Pénfigo Foliáceo se plantea con varias entidades más frecuentes en niños como SPE, impétigo ampollar, dermatitis seborréica, eritrodermia exfoliativa por medicamentos, eritema multiforme y dermatosis ampollar crónica de la infancia (6).
El diagnóstico de certeza del Pénfigo Foliáceo se lleva a cabo con el estudio histopatológico de piel lesionada y con estudios de inmunifluorescencia directa de piel perilesional, así como el dosaje de anticuerpos por IFI, hallazgos que son específicos de esta enfermedad. La histopatología revela una ampolla subcórnea con acantólisis y la IFD demuestra depósitos de complejos inmunes , especialmente de IgG y C3, entre las células epidermales.
Actualmente, la etiología aún permanece desconocida; si bien se describe que el mecanismo fisiopatológico de la acantólisis se produce por fenómenos inmunológicos (7), por la formación de autoanticuerpos específicos contra glicoproteínas de superficie, especialmente la desmogleína 1, fenómeno que se evidencia a la Inmuflorescencia Directa por el depósito de inmunoglobulina G a nivel intercelular en la epidermis (8) (9) .
El rol patogénico de los autoanticuerpos contra la sustancia intercelular está sustentado por los siguientes hechos:
pacientes de edad avanzada.
- La forma endémica o "Fogo Selvagem" que ocurre en ciertos estados del Brasil, habiéndose
reportado casos en Paraguay, Colombia, El Salvador y Perú, siendo más común en niños y
adultos jóvenes (3)
En nuestros casos se planteó la interrogante inicial: si este era un Pénfigo Foliáceo endémico o de Fogo Selvagem por la edad de presentación y la procedencia de un área cercana a la frontera con Brasil; sin embargo, no existieron otros factores de riesgo ambiental, como la presencia de otros casos similares en la familia o en algún miembro de la comunidad (que es la observación más frecuente en el Fogo Selvagem), ni el antecedente de su existencia en la zona el insecto vector del Fogo Selvagem conocido como la "borrachuda"; por lo tanto, se manejó al paciente como Pénfigo superficial no endémico con adecuada respuesta a los corticoides.
El Pénfigo Foliáceo se caracteriza por la erupción generalizada de ampollas flácidas sobre una piel eritematosa o no que se denudan rápidamente, formando costras que dejan una superficie húmeda; no compromete mucosas. La enfermedad se inicia principalmente en las áreas seborréicas como cara, cuero cabelludo, área interescapular y región preesternal y luego se disemina dando a veces el aspecto de eritrodermia exfoliativa, que enmascara el diagnóstico; sin embargo, se encuentra el signo de Nikolsky positivo (4) (5).
Clínicamente, el diagnóstico diferencial de Pénfigo Foliáceo se plantea con varias entidades más frecuentes en niños como SPE, impétigo ampollar, dermatitis seborréica, eritrodermia exfoliativa por medicamentos, eritema multiforme y dermatosis ampollar crónica de la infancia (6).
El diagnóstico de certeza del Pénfigo Foliáceo se lleva a cabo con el estudio histopatológico de piel lesionada y con estudios de inmunifluorescencia directa de piel perilesional, así como el dosaje de anticuerpos por IFI, hallazgos que son específicos de esta enfermedad. La histopatología revela una ampolla subcórnea con acantólisis y la IFD demuestra depósitos de complejos inmunes , especialmente de IgG y C3, entre las células epidermales.
Actualmente, la etiología aún permanece desconocida; si bien se describe que el mecanismo fisiopatológico de la acantólisis se produce por fenómenos inmunológicos (7), por la formación de autoanticuerpos específicos contra glicoproteínas de superficie, especialmente la desmogleína 1, fenómeno que se evidencia a la Inmuflorescencia Directa por el depósito de inmunoglobulina G a nivel intercelular en la epidermis (8) (9) .
El rol patogénico de los autoanticuerpos contra la sustancia intercelular está sustentado por los siguientes hechos:
- Están presentes en todos los pacientes con lesiones activas.
- Sus niveles varían de acuerdo con la severidad de la enfermedad y desaparecen de la circulación durante la remisión.
- Aparecen antes del desarrollo de síntomas clínicos.
- La acantólisis ha sido inducida en animales de laboratorio por transferencia pasiva de anticuerpos (inyección intradermal del suero de pacientes).
- En cultivo de piel, la acantólisis se desarrolla en presencia de suero de pacientes con pénfigo (no así en presencia de suero normal).
- Los síntomas de pénfigo se hallan en el recién nacido de una madre con enfermedad áctica.
De otro lado, estudios genéticos de la enfermedad, mayormente en pénfigo vulgar, reportan una incidencia significativa del HLA-DRW4 (región DQ W8) y de haplotipos como HLA-A26, B38 y SC21.
La especificidad de estos hallazgos sugieren que habría genes dentro del complejo mayor de histocompatiblilidad que confieren susceptibilidad al huésped para enfermedades autoinmunes (10) .
En cuanto a terapia de pénfigo Infantil, ésta no difiere esencialmente del tratamiento en adultos, siendo los corticoides la droga de primera elección y la dosis recomendada de 2 a 6 mg/kg/día. Esta dosis debe continuarse hasta la epitelización total que ocurre generalmente de dos a cinco meses luego del inicio de la terapia; posteriormente, se reduce en un 20% cada dos semanas. Dapsona (11) (12), ciclosporina (13) , drogas citotóxicas y sales de oro, se deben usar con mucha cautela en niños, prefiriéndose el uso de Dapsona como terapia adyudante, como sucedió en nuestro segundo caso, en el que fue necesario añadir Dapsona debido al no control clínico y serológico de la enfermedad. El Pénfigo Foliáceo también responde adecuadamente a la terapia con corticoides tópicos, que puede ser útil para evitar o limitar la elevación de la dosis de corticoides sistémicos.
La especificidad de estos hallazgos sugieren que habría genes dentro del complejo mayor de histocompatiblilidad que confieren susceptibilidad al huésped para enfermedades autoinmunes (10) .
En cuanto a terapia de pénfigo Infantil, ésta no difiere esencialmente del tratamiento en adultos, siendo los corticoides la droga de primera elección y la dosis recomendada de 2 a 6 mg/kg/día. Esta dosis debe continuarse hasta la epitelización total que ocurre generalmente de dos a cinco meses luego del inicio de la terapia; posteriormente, se reduce en un 20% cada dos semanas. Dapsona (11) (12), ciclosporina (13) , drogas citotóxicas y sales de oro, se deben usar con mucha cautela en niños, prefiriéndose el uso de Dapsona como terapia adyudante, como sucedió en nuestro segundo caso, en el que fue necesario añadir Dapsona debido al no control clínico y serológico de la enfermedad. El Pénfigo Foliáceo también responde adecuadamente a la terapia con corticoides tópicos, que puede ser útil para evitar o limitar la elevación de la dosis de corticoides sistémicos.
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