Anatomía Patológica del Aparato Respiratorio
ENFISEMA
Enfisema pulmonar es ampliación de los espacios aéreos distales (acinares) al bronquíolo terminal debido a desaparición de tabiques alveolares. Corresponde a una atrofia numérica del parénquima pulmonar.
PATOGENIA
En el estado actual de los conocimientos sobre la patogenia del enfisema consideran modelos experimentales en animales y evidencias clínicas, de los cuales se ha elaborado la hipótesis elastasa-antielastasa. Según esta teoría el enfisema sería consecuencia de una degradación de las fibras elásticas inducida por enzimas elastolíticas endógenas, predominantemente elastasa. Esta es producida por polimorfonucleares y en menor grado por macrófagos. Por otro lado, se asocia al déficit de antiproteasas normales, como por ejemplo la a-1-inhibidora de proteasa, que es la más importante de las sustancias capaces de neutralizar la actividad de la elastasa pancreática y de la neutrófila. De ésta se reconocen aproximadamente 20 fenotipos clasificados en el sistema Pi. El gene normal es PiM y el anormal (déficit) es el PiZ. El tipo homozigoto PiZZ se manifiesta como niveles séricos bajos de a-1-Pi. Este fenotipo se asocia a un alto riesgo de enfisema pulmonar.
El enfisema es muy frecuente en fumadores. Se ha demostrado que el humo del cigarrillo es capaz de estimular los macrófagos en la liberación de quimiotaxinas, con lo que se produce agregación de neutrófilos. También estimula la liberación de elastasa, inhibe la actividad antielastasa normal y reduce la capacidad de resíntesis de elastina. En humanos fumadores se ha demostrado una disminución de los niveles de a-1-Pi funcionales en el lavado broncoalveolar.
El enfisema experimental como consecuencia de la instilación bronquial de elastasa es de tipo panacinar, pero también se han reproducido el acinar proximal y el irregular con inhalación de cloruro de cadmio. Actualmente muy poco se conoce sobre la posible patogenia del enfisema acinar distal o paraseptal
Existen observaciones que sugieren que algunos trastornos de la microcirculación jugarían también un papel importante en las lesiones tempranas del enfisema.
NOMENCLATURA
La nomenclatura del enfisema es confusa en algunos textos. Se prefiere la sistematización de Thurlbeck (1976).
Enfisema panacinar (panlobulillar)
Enfisema acinar proximal (centrolobulillar, centroacinar)
Enfisema acinar distal (paraseptal)
Enfisema acinar irregular (paracicatrizal)
La identificación de cualquiera de las variedades de enfisema es más fácil al examen macroscópico. Debe tenerse presente que los casos puros son raros, mucho más frecuente es encontrar una mezcla de los diversos tipos. Aun así, queda un número importante de casos inclasificables.
Enfisema panacinar
Se observa con mayor frecuencia en las zonas inferiores y bordes anteriores de cada pulmón. Es más acentuado en las bases. Macroscópicamente hay pérdida del contraste normal entre alvéolos y conductos alveolares con aparente simplificación de la arquitectura pulmonar. Las alteraciones aumentan hasta que la pérdida de tejido es de tal magnitud que quedan solamente las estructuras vasculares, tabiques interlobulillares y bronquíolos. Pueden encontrarse fibrosis e inflamación leves de las paredes alveolares remanentes. Este tipo de enfisema se asocia a déficit de a-1-antitripsina (70-80% de los casos), oclusión bronquial y bronquiolar (síndrome de Swyer-James o de MacLeod), enfisema acinar proximal y enfisema irregular. Se encuentra ocasionalmente en forma incidental en personas mayores de 70 años, mujeres, en la superficie diafragmática y mitad inferior de la cara anterior y no asociado a bronquitis crónica. Existe una forma idiopática o esencial.
Enfisema acinar proximal
Se caracteriza por un daño selectivo o predominante de las porciones proximales del acino, es decir de los bronquíolos respiratorios y de conductos alveolares (Fig. 2-3 y 2-4). Las lesiones predominan en lóbulos superiores y segmentos póstero-apicales y segmentos superiores del lóbulo inferior. Los espacios adyacentes y tejidos circundantes característicamente contienen gran cantidad de pigmento negro. Se asocia a bronquitis crónica, fibrosis focal e infiltración mononuclear. Predomina en hombres y en fumadores.
Enfisema acinar distal
Hay compromiso predominante de sacos alveolares y también de conductos alveolares y es más prominente hacia la zona subpleural (enfisema superficial), a lo largo de tabiques interlobulillares (paraseptal), en los márgenes de lobulillos y acinos (periacinar) y a lo largo de vasos sanguíneos y vías aéreas (lineal). La forma pura es rara y generalmente se asocia a enfisema acinar proximal. Habitualmente es de extensión limitada. Más frecuente en porciones anteriores y posteriores de lóbulos superiores y superficie posterior de los inferiores. Puede ser idiopático, asociado a enfisema acinar proximal, bronquitis crónica y limitación crónica del flujo aéreo.
Enfisema irregular
Invariablemente asociado a cicatrices, especialmente secuelas apicales de tuberculosis (20-40%). Es el tipo más frecuente. El compromiso acinar es irregular, no sistematizado, sin predominio de región alguna.
ENFISEMA INTERSTICIAL
No corresponde a un enfisema según el concepto anterior. En esta condición el aire escapa al intersticio donde forma burbujas de 1 a 2 mm de diámetro (Fig. 2-5). Primero se observan bajo la pleura, especialmente donde se fusiona con los tabiques interlobulillares y se extiende al hilio por los espacios perivasculares y de ahí puede hacerlo al mediastino, cuello y tronco. Las ampollas más grandes en el hilio pueden comprimir los vasos pulmonares.
En niños se observa en relación con maniobras de resucitación, atelectasia y aspiración. En ancianos, en traumatismos, fracturas costales, coqueluche, anestesia intratraqueal, intubación inadecuada, punción pulmonar, etc.
Microscópicamente, hay alvéolos distendidos y pueden comunicarse con el espacio pleural. Signos morfológicos indirectos son espacios claros alrededor de las estructuras vasculares y bronquiales y atelectasia lobulillar perifocal.
Causas
En los alvéolos pulmonares tiene lugar el intercambio del oxígeno del aire por el dióxido de carbono de la sangre. Las paredes de los sacos aéreos son delgadas y frágiles, por lo que las lesiones que se producen en dichos sacos son irreversibles.
El principal motivo que provoca el enfisema es el humo del tabaco, por lo que los expertos insisten en la importancia de que los fumadores abandonen este hábito. Otras causas son los humos procedentes de lacontaminación.
En general, el enfisema avanza gradualmente y normalmente aparece después de años de exposición a humos y al tabaco. En muchos casos el paciente va al médico porque ha comenzado a sentir que le falta el aire cuando está activo o hace ejercicio físico. Este síntoma puede ser por sí mismo indicativo de que se padece enfisema. A medida que la enfermedad progresa, una caminata corta puede ser suficiente para que al paciente le cueste respirar.
Síntomas
Las principales manifestaciones clínicas del enfisema son la dificultad para respirar que puede ir acompañada de tos crónica (con o sin esputo), la disminución de la capacidad pulmonar a la hora de realizar alguna actividad física o la presencia de sibilancias.
Además, los pacientes pueden experimentar fatiga, ansiedad, hinchazón en piernas y tobillos y pérdida de peso involuntaria.
Prevención
La única manera de prevenir la enfermedad es no exponerse a los factores de riesgo que la originan: eltabaco y los ambientes contaminados.
Por eso, es fundamental no fumar. También es muy importante mantener un buen estado de salud general,realizar ejercicio y seguir una dieta sana para aumentar la resistencia del cuerpo a las infecciones. La importancia de los ejercicios, ya sea en el hospital o en casa, radica en que contribuyen a aumentar la independencia y la calidad de vida del afectado. Además, disminuyen la frecuencia y el tiempo de hospitalización del enfermo.
La filosofía de la práctica del ejercicio es la siguiente: los pacientes que sufren enfisema necesitan energía extra para poder respirar. Si se usa esa energía de manera más efectiva para respirar, el paciente tendrá más energía restante para llevar a cabo sus acciones diarias y para participar en nuevas actividades.
Las mejorías en la respiración pueden conseguirse, en gran medida, haciendo deporte, pero es muy importante que los ejercicios se hagan bajo supervisión médica y con el asesoramiento de especialistas. El ejercicio, a todos los niveles, mejora la utilización del oxígeno, la capacidad de trabajo y la mentalidad de los pacientes que sufren la enfermedad. Las actividades de bajo esfuerzo son más fáciles de practicar, para estos pacientes, que las de alta intensidad.
Entre otros, los especialistas recomiendan las actividades que refuercen:
- Parte inferior del cuerpo: Actividades como la bicicleta estática, subir escaleras, caminar, etcétera. Estos ejercicios fortalecen las piernas y aumentan el tono muscular y la flexibilidad, favoreciendo la capacidad de movimiento del paciente.
- Parte superior del cuerpo: Los ejercicios que implican la utilización del tronco superior del cuerpo están diseñados para mejorar la fuerza de los músculos respiratorios, los músculos del brazo y los hombros.
Fortalecerlos es importante porque son los que se encargan de sostener la caja torácica, mejorar la respiración y hacen más fácil la ejecución de las actividades cotidianas, como transportar bolsas, hacer la cama o levantar objetos.
Un ejercicio útil es, por ejemplo, el levantamiento de pesas. Teniendo en cuenta que la forma física se pierde rápidamente cuando la persona interrumpe el programa de ejercicios, es básico que el paciente se marque unos objetivos que pueda alcanzar y que los vaya aumentando progresivamente.
Además de los ejercicios, es recomendable que el paciente:
- Acompañe los ejercicios con una alimentación saludable, como la dieta mediterránea.
- Haga un calentamiento antes de los ejercicios.
- Elija deportes variados para evitar el aburrimiento y que desista, como nadar, andar, hacer pesas, practicar aeróbic de baja intensidad.
- Practique actividades deportivas colectivas para hacerlo más ameno.
- No intente realizar esfuerzos excesivos.
- Detenga las actividades ante cualquier molestia y consulte al médico.
Tipos
El enfisema puede clasificarse en dos tipos:
- Enfisema centroacinar: La causa que origina el enfisema centroacinar es el tabaco. En este caso, la destrucción del tejido se produce principalmente en los bronquiolos, por lo que el enfisema se ubica en la mayoría de los casos en la parte superior del pulmón.
- Enfisema panacinar: La destrucción del tejido se produce en todos los lugares donde hay un intercambio de gases. El enfisema está localizado principalmente en la parte inferior de los pulmones. En este caso, la causa del enfisema es un nivel bajo de alfa-1 antitripsina, una sustancia que está presente en los pulmones que se encarga de proteger a los alveolos.
Imagen de un enfisema panacinar.
Diagnóstico
Cuando el paciente empieza a detectar que tiene dificultades para respirar suele acudir al especialista. El primer paso para establecer el diagnóstico es la realización de un examen físico donde el médico podrá comprobar si hay sibilancias o si han descendido los sonidos respiratorios.
A continuación el especialista puede solicitar la realización de pruebas que terminen de confirmar el diagnóstico, como una espirometría, una radiografía de tórax, la gasometría arterial o una TC.
Tratamientos
El tratamiento incluye ayuda para dejar de fumar, fármacos broncodilatadores, antibióticos y ejercicios de rehabilitación pulmonar.
El tratamiento variará en función de si el paciente tiene obstrucción respiratoria leve, moderada o grave. Por eso, es obligatorio consultar al especialista.
Algunas de las pautas que suelen recomendar son:
- Dejar de fumar.
- Tratar de evitar la exposición a partículas irritantes en el aire.
- El enfisema puede empeorar si la persona tiene gripe o neumonía. Por eso, quienes padecen esta enfermedad deben vacunarse contra la gripe cada año, además de recibir la vacuna antineucócica periódicamente.
- Utilizar broncodilatadores para reducir el espasmo muscular.
- La inflamación en las vías aéreas puede disminuir mediante el uso de corticosteroides, pero sólo un 20 por ciento de pacientes responden a ellos.
Para expulsar las secreciones no hay ninguna terapia válida, pero evitar la deshidratación bebiendo suficiente líquido puede prevenir las secreciones espesas y evitar sobreinfecciones.
En personas con enfisema grave se puede hacer una cirugía, denominada reducción del volumen pulmonar. Esta opción sólo es viable en las primeras etapas de la enfermedad. En esta cirugía se extirpan las partes más afectadas del pulmón para permitir que éste y los músculos respiratorios restantes funcionen mejor.
En casos extremos se puede llegar a trasplantar el pulmón. Esta opción sólo se lleva a cabo con determinados pacientes menores de 50 años.
Oxigenoterapia
La administración de oxígeno ayuda a disminuir el ahogo que sienten los enfermos cuando realizan actividades diarias. A largo plazo, además, prolonga la vida de las personas que padecen esta enfermedad con una concentración de oxígeno en la sangre extremadamente baja; el oxígeno reduce el exceso de los glóbulos rojos, mejora la función mental y reduce la insuficiencia cardiaca. En pacientes con un déficit grave de la proteína alfa-1 antitripsina se puede sustituir la proteína que falta mediante infusiones intravenosas semanales.
El suministro de oxígeno (oxigenoterapia), ya sea hospitalario o a domicilio, lo realizan empresas especializadas, que lo instalan y dan las oportunas instrucciones de uso. Si el médico autoriza al paciente a recibir oxigenoterapia domiciliaria, aconsejará en cada caso a dónde acudir o cómo tramitar el servicio.
Las preguntas que la persona afectada se plantea más frecuentemente sobre el proceso de suministro de oxígeno suelen ser cómo se lleva a cabo, qué componentes integran el equipo o cómo se utiliza.
En cuanto a la estructura de los dispositivos que se utilizan para suministrar el oxígeno, suelen constar de tres elementos principales: cánula, cilindros de oxígeno y mascarilla (aparte de los cilindros, el oxígeno también puede suministrarse en otro tipo de contenedor, denominado concentrador de oxígeno, o en una botella si se halla en estado líquido).
La cánula es un tubo que se conecta al contenedor de suministro o cilindro y que, en determinado punto, se bifurca para poder introducirlo en ambas fosas nasales. La mascarilla, por su parte, es a la vez una alternativa y un complemento: al suministrar el oxígeno de forma indirecta, irradiándolo a la zona nasobucal, las fosas nasales no se irritan tanto, por lo que muchos pacientes emplean la cánula durante el día y la mascarilla durante la noche.
Otra modalidad de aplicación del oxígeno es la terapia transtraqueal, que requiere la inserción permanente de un catéter en la tráquea. Este sistema puede necesitar, además, de la instalación de un humidificador(sobre todo si el flujo de oxígeno es superior a 4 l/min).
Como medidas de seguridad, las más importantes son no fumar en la habitación dónde esté instalado el equipo de oxigenoterapia ni, por supuesto, instalarlo en un lugar donde hayan fuentes de calor u objetos inflamables; los contenedores de oxígeno o la botella de líquido deben estar correctamente fijados (en el primer caso) y boca abajo, colgada del soporte (en el segundo).
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