Neuroanatomía

los núcleos basales
INTRODUCCION
Los núcleos basales o mal denominados ganglios de la base por algunos autores, corresponden a complejos nucleares subcorticales que tienen un rol importante en la coordinación e integración de la actividad motora. Estos núcleos en conjunto con el cerebelo reciben información desde la corteza cerebral, luego de integrarla y procesarla la envían al tálamo el cual la trasmite de vuelta a areas específicas la corteza cerebral para así influir en el control motor.
Existe consenso que los principales complejos nucleares que forman parte de los denominados núcleos basales son:
1.-Núcleo caudado
2.-Núcleo lenticular, con sus divisiones putamen y globo pálido (medial y lateral)
3.-Núcleo subtalámico
4.-Sustancia negra

NUCLEO CAUDADO
    Este es un núcleo en forma de C que hace eminencia hacia el ventrículo lateral. Se describen en él una cabeza, un cuerpo y una cola. La cabeza que es la región mas voluminosa se ubica en el cuerno anterior del ventrículo lateral. Entre la cabeza del núcleo caudado y el núcleo putamen se encuentran puentes de sustancia gris que los comunican. Esto da el aspecto de estriaciones que han dado el nombre de cuerpo estriado o estriado a estos dos núcleos en conjunto. El cuerpo del núcleo caudado es largo y estrecho, se extiende entre el agujero interventricular por delante y el extremo posterior del tálamo por detrás. Este forma parte del piso del cuerpo del ventrículo lateral. Por último la cola del caudado es delgada y alargada extendiendose a continuación del cuerpo contorneando al tálamo y formando el techo del cuerno temporal del ventrículo lateral.

NUCLEO LENTICULAR
    Este núcleo tiene la forma de una cuña cuya base convexa es de ubicación lateral mientras que el borde afilado es de localización medial, relacionándose con la cápsula interna que la separa del núcleo caudado y tálamo. Lateralmente al núcleo lenticular se encuentra la cápsula externa que la separa del claustrum y este último de la corteza insular.
En el núcleo lenticular se describe una zona lateral denomina putamen separada por una lámina medular interna del globo pálido de ubicación medial. Este último tiene una porción lateral y una porción medial.
Conexiones aferentes del cuerpo estriado.
Amplias zonas de la corteza cerebral envian proyecciones a los núcleos caudado y putamen. Estas conexiones estan topograficamente organizadas. Así por ejemplo las regiones dorsales del núcleo caudado reciben conexiones de las regiones dorso mediales de la corteza cerebral, mientras que las regiones ventrales y mediales de la cabeza del núcleo caudado reciben proyecciones de las regiones mas laterales de la corteza (lóbulo temporal). También se ha podido determinar que la corteza sensitiva y motora primaria se conectan con el núcleo caudado bilateralmente.
Una segunda fuente de proyecciones hacia el cuerpo estriado lo constituyen algunos núcleos talámicos, como el centromediano y el parafascicular(de ubicación medial al centro mediano). Como éstos núcleos reciben aferencias de la formación reticular del tronco encefálico, éste circuito permite a la formación reticular modular indirectamente la actividad de las neuronas del cuerpo estriado.
Una tercera fuente de aferencias al cuerpo estriado lo constituyen las proyecciones nigro-estriatales del mesencéfalo, éstas liberan dopamina en las terminales siendo su función  inibitoria.
Conexiones eferentes de cuerpo estriado.
Estas se originan en los núcleos caudado y putamen y terminan en el globo pálido. El neurotrasmisor liberado en la terminal es GABA.
Otra conexión es la estriato-nigral la cual se origina en caudado y putamen y termina en sustancia negra. Se sabe que algunas termilales de esta vía liberan GABA mientras otras liberan sustancia P.
Por último la salida (output) del núcleo lenticular se origina en globo pálido,formando dos vías : una directa y otra indirecta., ya sea vía asa lenticular o fascículo lenticular, ambas proyectan hacia el tálamo.

NUCLEO SUBTALAMICO ( ver diencéfalo).

SUSTANCIA NEGRA
    Esta estructura es una lámina de sustancia gris con neuronas intensamente pigmentadas (neuromelanina), localizada en el mesencéfalo dorsal a los pedúnculos cerebrales. En ella se describen dos regiones. La parte dorsal es la llamada zona compacta, mientras que la parte ventral es la llamada zona reticulada.
Aferencias de la sustancia negra. 
Se sabe que las aferencias que llegan a la zona reticulada provienen del globo pálido medial, ésta zona también recibe aferencias del cuerpo estriado y del núcleo subtalámico
Eferencias de la sustancia negra 
Las eferencias de la zona compacta terminan en el cuerpo estriado como terminales dopaminérgicas mientras que las eferencias de la zona reticulada van al tálamo (núcleos VA y VL) como terminales gabaérgicas.
Esquemas de circuitos básicos de núcleos basales
I.) Corteza cerebral-> estriado (caudado o putamen) --> globo pálido interno--->tálamo> (VL y VA)----> corteza motora . Esta es la vía directa.
II) Estriado ----> Globo pálido externo --->núcleo subtalámico---> globo pálido interno ---> tálamo> (VL y VA)----> corteza motora. Esta es la vía indirecta.
III) Estriado->sustancia negra-->tálamo (VA y VL)--->corteza motora
IV) Globo pálido interno ---> sustancia negra--> estriado-->....via directa

Como resumen podemos decir que los núcleos basales participan en la modulación de las actividades motoras a través de variados y complejos circuitos de retroalimentación a la corteza cerebral. La disfunción de algunos de los componentes de este complejo nuclear produce alteraciones en el control de la postura y movimientos. Así por ejemplo se puede producir aumento del tono muscular tanto de músculos agonistas como antagonistas, sin cambios en la actividad refleja, lo cual se traduce en rigidez , si esta rigigez va acompañada de temblor estamos en la presencia de la enfermedad de Parkinson ( paralisis agitante), en que el individuo tiene dificultad para iniciar los movimientos y tambien para detenerlos. Adicionalmente se acompaña de expresión facial en �máscara� dado que no existe una expresion emocional facial expontanea. El temblor de frecuencia y amplitud regular ocurre cuando el individuo está en reposo y disminuye durante el movimiento. Se sabe que estas alteraciones se producen por procesos degenerativos de la vía nigro-estriatal que traen como consecuencia uana reducción marcada de la dopamina en las terminales de dicha vía. Existen otras enfermedades asociadas a disfunciones de los núcleos basales que no serán descritas en este capítulo.

Los ganglios basales están formados por un grupo de núcleos de sustancia gris (cuerpos celulares) interconectados que realizan funciones motoras, emocionales y cognitivas.

Imágen de http://www.g2conline.org/

Cuerpo estriado. Forma parte de los ganglios basales y puede subdividirse en núcleo caudado y núcleo lenticular, formado a su vez por el putamen y el globo pálido. Esta dividido por un haz de fibras que recibe el nombre de cápsula interna.

Núcleo Caudado. El núcleo caudado se encuentra por fuera del tálamo y está estrechamente relacionado con el ventrículo lateral. Tiene forma de C y puede dividirse en 3 partes: la cabeza es la parte más anterior, gruesa y redondeada, el cuerpo es largo y estrecho y la cola, la parte final, se curva hasta llegar al núcleo amigdalino. El caudado y el putamen están comunicados por puentes de sustancia gris similares a estrias.

Núcleo Lenticular

• Putamen. El putamen se encuentra entre el globo pálido y la cápsula externa. Forma la parte más externa del núcleo lenticular y por tanto, más cercana a la corteza cerebral. Las neuronas del putamen se activan antes de los movimientos corporales, en especial de cara, brazos y piernas.
• Globo pálido. Situado entre la cápsula interna y el putamen, posee axones bien mielinizados para transmitir información del caudado y el putamen al tálamo. Es la parte más próxima al tálamo.

El cuerpo estriado forma parte del sistema motor extrapiramidal y su función es regular el tono muscular, la regulación de movimientos inconscientes (balanceo de brazos al andar,…) y la regulación de los movimientos automáticos que requieren de un aprendizaje previo (ir en bici,…).

El núcleo caudado interviene en el aprendizaje y recuerdo de las asociaciones establecidas mediante condicionamiento operante, además, el caudado está relacionado íntimamente con el sistema límbico por lo que se entiende que puede intervenir de alguna manera en la regulación de algunas emociones.

La enfermedad de Huntington está relacionada con la degeneración de las neuronas del cuerpo estriado. Se trata de una enfermedad genética caracterizada por trastornos del movimiento (movimientos involuntarios de las extremidades), trastornos psiquiátricos y degeneración neurológica progresiva.

La atetosis también esta relacionada con el mal funcionamiento del cuerpo estriado y se caracteriza por movimientos lentos, incontrolados e involuntarios.

Núcleo Accumbens. Situado en la parte interna de la cabeza del caudado. Interviene en la integración entre motivación y acción motora. Además, participa en múltiples procesos como la conducta sexual, la ingesta, la adicción a drogas o la respuesta de estrés.

Sustancia negra. Está ubicada en el mesencéfalo y se caracteriza por su pigmentación oscura debida a la melanina. La degeneración de las neuronas dopaminérgicas de la vía nigroestriada (de la sustancia negra al cuerpo estriado) da lugar a la enfermedad de Parkinson. El Parkinson es una enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza por temblor en reposo, rigidez muscular, dificultades en la marcha y alteraciones cognitivas y psiquiátricas.

Sustancia roja o núcleo rojo. Está ubicada en el mesencéfalo, dorsal a la sustancia negra. Su nombre deriva del pigmento férrico que contienen sus células y que le otorga una coloración rosácea. Involucrada en la coordinación motriz y en los movimientos en concreto de la parte superior del brazo y el hombro.

Núcleo subtalámico. Se encuentran por debajo del tálamo, entre la cápsula interna y el hipotálamo. Como la mayoría de las estructuras anteriores, participa fundamentalmente en la regulación de las funciones motoras. La lesión asociada al mal funcionamiento del núcleo subtalámico es el hemibalismo, que se caracteriza por la realización de movimientos involuntarios, espásticos, rápidos y sin coordinación generalmente de las extremidades superiores que afecta a la mitad del cuerpo.

 Ganglios basales. 
    Los ganglios basales o núcleos de la base son un conjunto de estructuras localizadas profundamente en la base del encéfalo y que incluyen centros como el estriado (caudo-putamen), el globo pálido, la substancia negra o el núcleo subtalámico. Estas estructuras y sus conexiones desempeñan un papel fundamental en el control del movimiento. La degeneración de las neuronas de algunas de estas estructuras da lugar a enfermedades tan conocidas como la Enfermedad de Parkinson o la Enfermedad de Huntington, cuyo substrato fundamental está constituido por la degeneración de las neuronas dopaminérgicas de la substancia negra y la degeneración de las neuronas GABAérgicas del estriado, respectivamente, lo cual da lugar subsiguientemente al desajuste de los circuitos que conectan los distintos componentes de los gánglios basales. Provocando experimentalmente la degeneración de dichos grupos neuronales mediante neurotoxinas específicas se obtienen modelos animales de estos procesos neurodegenerativos. 
    Actualmente se estudian los ganglios basales tanto en condiciones normales como patológicas, realizándose manipulaciones sobre dichos modelos animales y sobre animales normales, utilizando tecnicas de estereotaxia, inyección de neurotóxinas, inmunohistoquímica, hibridación in situ, agonistas y antagonistas de receptores, estudios de conducta animal, cultivos celulares y transplantes de neuronas. El transplante en el sistema nervioso central de nuevas células que pudiesen realizar, al
menos parcialmente, la función de las neuronas degeneradas constituye en la actualidad uno de los campos de investigación más apasionantes. Se han realizado desde hace años transplantes neuronales tanto en modelos animales de enfermedad de Parkinson como en modelos animales de enfermedad de Huntington utilizando células de origen fetal. En la actualidad una de las lineas de trabajo esta dirigida a la posible utilización de células nerviosas progenitoras en cultivo como fuente de células para transplante que no requiera la utilización de tejido procedente de fetos.

    Los ganglios basales son una colección de núcleos que se encuentran a ambos lados del tálamo, fuera y alrededor del sistema límbico, pero debajo del giro cingulado y dentro de los lóbulos temporales. A pesar de que el glutamato es el neurotransmisor más común aquí cómo en el resto del cerebro, el neurotransmisor inhibitorio GABA juega el papel más importante en los ganglios basales.

     El grupo más grande de estos núcleos son llamados el cuerpo estriado, compuesto del núcleo caudado, el putamen, el globo pálido, y elnúcleo acumbens. Todas estas estructuras son dobles, un conjunto a cada lado del septum central.

     El núcleo caudado comienza justo debajo del lóbulo frontal y se curva hacia el lóbulo occipital. Envía sus mensajes al lóbulo frontal (especialmente al cortex orbital, justo por encima de los ojos), y parece ser el responsable de informarnos de que algo no va bien y que debemos hacer algo al respecto: ¡Lávate las manos! ¡Cierra la puerta! Como estos ejemplos muestran, el trastorno obsesivo compulsivo (TOC)parece implicar un núcleo caudado sobreactivado. Por otra parte, un núcleo caudado hipoactivo puede estar implicado en varios desordenes, como el déficit de atención (TDA), depresión, ciertos aspectos de la esquizofrenia y la simple apatía. También está implicado en el síndrome PAP, una dramática perdida de motivación que se ha descubierto recientemente (ver más abajo).

     El putamen descansa justo debajo y detrás del núcleo caudado. Parece estar implicado en coordinar los comportamientos automáticos como montar en bicicleta, conducir un coche, o trabajar en una línea de montaje. Los problemas con el putamen pueden explicar los síntomas delsíndrome de Tourette.

     El globo pálido está localizado dentro del putamen, con una parte exterior y otra interior. Recibe información desde el núcleo caudado y el putamen, y envía información a la sustancia negra (ver más abajo).

     El núcleo acumbens es un núcleo que se encuentra justo debajo del núcleo anterior. Recibe señales del cortex prefrontal (por vía del área tegmental ventral) y envía otras señales de vuelta allí por vía del globo pálido. Las entradas de señal usan dopamina, y se conocen muchas drogas que incrementan mucho estos mensajes al núcleo acumbens.

     Otro núcleo de los ganglios basales es la sustancia negra. Está localizada en las porciones superiores del cerebro medio, bajo el tálamo, y toma su color de la neuromelanina, un pariente cercano del pigmento de la piel. Una parte (sustancia negra compacta) usa neuronas dopaminérgicas para enviar señales hacia el cuerpo estriado. La función exacta se desconoce, pero se cree que implica circuitos de recompensa. La enfermedad de Parkinson también se debe a la muerte de neuronas dopaminérgicas aquí.

     La otra parte de la sustancia negra (sustancia negra reticulada) es en su mayor parte neuronas GABA. Su función más conocida es controlar los movimientos de los ojos. Está también implicada en la enfermedad de Parkinson así como en la epilepsia.

     Como se puede ver, algunos problemas serios están fuertemente asociados a los ganglios basales. Sobre algunos, como el Trastorno de Atención con Hiperactividad (TDAH), el síndrome de Tourette, el TOC, y la esquizofrenia, se hablará en otras partes de este texto. Otras son quizá menos psicológicos y más físicos, pero no por ello menos importantes…

Enfermedad de Parkinson

     La enfermedad de Parkinson se caracteriza por temblores, rigidez muscular, dificultad en hacer movimientos rápidos y suaves, y estar de pie o caminar dificultoso. Muchas personas también desarrollan depresión y ansiedad y, más tarde, problemas con pérdida de memoria y demencia.

     Se desarrolla normalmente en edad avanzada, pero puede ocurrir en personas más jóvenes. Un caso muy conocido es el del actor Michael J. Fox. Es muy difícil para el paciente y para su familia.

     El Parkinson tiene su origen en la muerte de las células de la sustancia negra y la pérdida de dopamina y melanina producida por estas células. Progresa hacia otras partes de los ganglios basales y hacia los nervios que controlan los músculos, implicando a otros neurotransmisores. Algunas de las posibles causas o factores contribuyentes son las toxinas medioambientales, traumatismos y la genética.

     Hay tratamientos disponibles que enlentencen el curso de la enfermedad y alivian los síntomas. La mayoría incluyen reemplazar o mimetizar la dopamina y otros neurotransmisores perdidos. Desafortunadamente, la enfermedad progresa lentamente y los tratamientos solo funcionan unas pocas horas cada vez. El Parkinson no causa la muerte directamente, y muchos pacientes viven una larga vida con ella.

La enfermedad de Huntington

     Esta enfermedad se caracteriza por una pérdida de memoria y movimientos extraños y bruscos llamados "corea". Es una enfermedad hereditaria (con un gen dominante) e implica la muerte celular en el núcleo caudado. Comienza normalmente sobre los 30 años, pero puede empezar a cualquier edad.

     No hay cura, aunque hay tratamientos que pueden reducir los síntomas. Es fatal, aunque normalmente son las complicaciones de la enfermedad lo que causa la muerte, más que la enfermedad en sí. Muchos enfermos de Huntington se suicidan.

Parálisis cerebral

     La gente con parálisis cerebral tienen varios problemas motores, como espasticidad, parálisis e incluso apoplejía. La espasticidad se produce cuando algunos músculos están constantemente tensos e interfieren con el movimiento normal. Esta es la razón para la posición inusual de manos y brazos que hemos visto en estos enfermos.

     Aparentemente es debida a un daño cerebral, normalmente antes del nacimiento. Las causas pueden incluir infección fetal, toxinas medioambientales, o falta de oxígeno.

     A pesar de que la parálisis cerebral tiende a permanecer estable a través de la vida, no hay cura y es muy difícil de llevar para la persona y para la familia.

Síndrome de PAP

     Este síndrome se caracteriza por una inusual falta de motivación. Un caso dramático fue el de Mr. M., quien, mientras se ahogaba, simplemente falló en intentar salvarse, incluso cuando era un buen nadador.

     El daño en el núcleo caudado significa que nada vuelve a tener significado emocional nunca más. ¿Ahogarse? No te preocupes. La gente con PAP también ignora las normales motivaciones morales y sociales que damos por hechas. No captan que su falta de acción pueda tener consecuencias significativas.

     Sin la influencia motivadora de los ganglios basales, el lóbulo frontal simplemente deja de planificar el futuro. Extrañamente, pueden aun responder a motivaciones externas, como a una petición de alguien amado o a un comando de autoridad.